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병원 소아과. 강의 노트: 간략하게, 가장 중요한

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차례

1. 어린이의 면역 결핍 상태. 클리닉, 진단, 치료 (원발성 면역결핍. 이차성 면역결핍 상태. 면역병리학적 증후군의 치료 원리)
2. 식물성 혈관성 긴장 이상증. 동맥 고혈압. 클리닉, 진단, 치료 (식물성 혈관성 긴장 이상증, 동맥 고혈압)
3. 어린이의 심근병증. 클리닉, 진단, 치료 (확장성 심근병증, 비대성 심근병증, 제한성 심근병증)
4. 어린이의 심낭 질환. 클리닉, 진단, 치료 (선천성 심낭 결함. 심낭염. 심낭 종양)
5. 어린이의 만성 심부전. 클리닉, 진단, 치료 (임상적 발현. 만성 심부전의 임상적 발현)
6. 어린이의 심장 부정맥. 클리닉, 진단, 치료 (자동성 기능의 장애. 전도 기능의 장애)
7. 어린이의 전신 혈관염. 클리닉, 진단, 치료 (현미경 다발혈관염. 처그-스트라우스 증후군. 베게너 육아종증. 베체트병. 결절성 다발동맥염)
8. 신부전. 클리닉, 진단, 치료 (급성 신부전. 만성 신부전(CRF))
9. 어린이의 미만성 결합 조직 질환의 감별 진단. 클리닉, 진단, 치료 (전신홍반루푸스. 국소화된 경피증(모르피아). 피부근염)
10. 어린이 결장의 만성 질환. 클리닉, 진단, 치료 (만성 변비. 과민성 대장 증후군. 게실 질환. 대장의 기질적 장애)
11. 어린이의 dysbacteriosis의 현대 문제. 클리닉, 진단, 치료
12. 어린이의 흡수 장애 증후군. 클리닉, 진단, 치료 (효소 장애. 내분비 췌장 기능 부전. 담즙산 결핍. 위 기능 장애. 운동성 장애. 장 점막의 병리)
13. 어린이 간 질환의 감별 진단. 클리닉, 진단, 치료
14. 어린이의 질병
15. 어린이의 기생충. 클리닉, 진단, 치료, 예방 (회충증. 알베오코쿠스증. 십이지장충증(구충 및 네카토리아증). 이필로보스리아증. 편갑상선증. 장막증. 삼두두증. 근막증. 에키노코쿠스증. 장내증)
16. 어린이 및 청소년의 류머티즘. 클리닉, 진단, 치료
17. 기관지폐쇄증후군. 클리닉, 진단, 치료. 호흡 부전. 진료, 진단, 치료 (급성 기관지염. 호흡 부전)
18. 선천성 및 유전성 폐질환 (폐의 무형성증, 무형성증 및 저형성증. 다낭성 폐질환. 선천성 대엽 폐기종. 윌리엄스-캠벨 증후군. 기관지비대증. 무니에-쿤 증후군. 원발성 섬모 운동이상증(고정 섬모 증후군) 및 카르타게너 증후군. 특발성 미만성 폐섬유증(Hammen-Rich) 증후군, 특발성 섬유화 폐포염 - ELISA) 원발성 폐고혈압증(AERSA ​​증후군) 특발성 폐혈철증(Zelen-Gellerstedt 증후군) Goodpasture 증후군 결합 조직 병리 폐포 미세결석증 폐포 단백질증 결핍으로 인한 폐 병변 프로테아제 억제제, 낭포성 섬유증)
19. 호흡기 질환 (급성 기관지염. 임상, 진단, 치료, 예방. 만성 기관지염. 임상, 진단, 치료, 예방)

강의 번호 1. 어린이의 면역 결핍 상태. 진료, 진단, 치료

면역은 항원 항상성을 보장하고 유지하는 방법입니다.

면역 결핍 - 면역 체계의 주요 구성 요소의 기능적 활동 감소로 인해 신체의 항원 항상성을 위반하고 무엇보다도 미생물에 대한 신체 방어 능력이 감소하여 증가 전염성 이환.

면역 결핍 상태의 분류:

1) 원발성 면역결핍;

2) XNUMX차 면역결핍.

1. 원발성 면역결핍

원발성 면역결핍은 상염색체 열성 또는 X-연관 형질로 유전되는 유전적으로 결정된 단일 유전자 질환입니다. 상염색체 우성 유전도 있습니다.

원발성 면역결핍은 면역계의 구성 요소(세포성 또는 체액성 면역, 식세포 작용, 보체 시스템) 중 하나 이상에 결함이 있는 선천성 면역 질환입니다.

원발성 면역결핍 상태의 분류:

1) 면역의 체액 연결의 병리학, 즉 항체 생산 부족;

2) T-림프구에 의해 매개되는 면역 세포 연결의 병리;

3) 체액성 및 림프성 결핍의 복합 형태(SCID).

임상 사진. 면역 결핍 상태의 임상상에는 공통된 특징이 있습니다.

1. 기회감염, 원생동물, 진균에 의한 호흡기, 부비동, 피부, 점막, 위장관의 반복적이고 만성적인 감염, 일반화 경향, 패혈증 및 일상적인 반응에 둔감함.

2. 혈액학적 결함: 백혈구 감소증, 혈소판 감소증, 빈혈.

3. 자가면역질환: 관절염, 피부경화증, 만성 활동성 간염, 갑상선염

4. 때때로 IDS는 Quincke의 부종인 습진의 형태로 알레르기 반응과 결합됩니다.

5. 종양과 림프증식성 질환은 IDS에서 더 흔합니다.

6. 종종 IDS는 기형과 결합됩니다.

7. IDS 환자는 소화 장애, 설사 증후군, 흡수 장애 증후군이 있습니다.

8. IDS 환자는 백신 접종에 대해 특이한 반응을 보입니다.

9. 망상 이형성증(림프구 및 골수 세포의 성숙 결함).

10. 스위스형 SCID(α-글로불린혈증을 동반한 T- 및 B-림프구증가증).

11. 오멘 증후군(호산구 증가증 및 여러 기관의 T-세포 침윤을 동반한 SCID).

12. X-연관 SCID(정상 B 세포 분화와 조합된 T 세포 성숙의 낮은 차단).

13. 상염색체 열성 SCID.

심각한 복합 면역 결핍은 생후 첫 달에 나타납니다. 영양 실조와 함께 심각한 다기관 감염 과정의 증상입니다. 호흡기 부분 - 기관지 폐 병변. 위장관에서 - 설사.

칸디다 증. 흉선 이형성증. 면역학적으로는 심각한 면역 장애(면역학적 침묵 증후군)를 동반한 줄기세포 분화 결함이 있는 것으로 추정됩니다. 실험실 검사 결과 림프구 감소증(특히 T 림프구), T 시스템과 B 시스템의 구성 요소 비율 감소 및 교란이 나타났습니다. 사망은 생후 1개월 또는 1~2년 내에 발생합니다.

망상 운동 이상증 증후군. 임상 적으로 - 출생 직후 태아 또는 어린이의 사망. 면역 학적으로 - 골수에서 모든 림프 및 골수 세포의 성숙에 결함이 있습니다.

"스위스형" 임상 증상 - 생후 1개월부터 체중 증가 지연, 칸디다증, 장기간 재발성 폐렴, 발진. 흉선과 림프절의 저형성증. 면역학적으로 - 무감마글로불린혈증을 동반한 T- 및 B-림프구증가증(유아의 IgG 제외). 실험실 테스트에서는 아데노신 탈아미노효소 수치가 감소한 것으로 나타났습니다. 2세 이전에 사망합니다.

루이-바 증후군(운동실조-모세혈관확장증). 임상 증상은 운동 실조증이 특징입니다. 뇌성마비로 오진되는 경우가 많습니다. 앞으로 - 호흡기, 부비동염, 피부 및 눈의 모세 혈관 확장증의 반복 감염. 흉선 발육부전, 소뇌 변성. 면역학적으로 - T-림프구(특히 T-헬퍼) 및 면역글로불린(특히 IgA 및 IgE) 결핍. 2세 미만 환자의 사망.

비스콧-알드리치 증후군. 임상 증상: 남아는 태어날 때부터 감염, 출혈, 습진, 신생물이 자주 발생합니다. 면역학적으로 - T-림프구 결핍, 고립된 IgM 결핍. 실험실 테스트에서는 혈소판 감소증이 나타났습니다(아마도 단독으로 발생). 심각도와 예후는 다양합니다(사망은 최대 10년까지 발생할 수 있음).

디조지 증후군. 폐, 피부염, 심장 및 혈관 결함, 부갑상선 기능 저하증(강상증, 저칼슘혈증, 경련)의 장기간 및 염증 과정 형태의 임상 증상. 흉선의 결여 또는 저형성증. 면역학적으로 - T 림프구 전구체 수준에서 T 세포 발달의 결함입니다. 실험실 연구에서 B 세포 수가 정상이거나 증가함에 따라 면역글로불린 수치가 감소하는 현상입니다. 면역결핍의 중증도는 일반적으로 시간이 지남에 따라 감소합니다.

네젤로프 증후군. 임상 증상 - 출생, 화농성 감염, 패혈증. 흉선과 림프절의 위축. 면역 학적으로 - 혈액 내 정상적인 Ig 함량과 함께 B 림프구 수준의 급격한 감소. 생후 첫 달의 죽음.

X-연관 무감마글로불린혈증(브루톤병). 임상 증상은 화농성 감염에 대한 경향이 특징입니다(에코 및 장내 바이러스에 대한 감수성 증가 - 백신 소아마비 및 만성 에코바이러스 감염). 림프 조직의 저형성증(편도선 부재, 작은 림프절). 면역학적으로 - T-링크는 보존되고, 블록은 초기 B-림프구 형성 수준에 있습니다. 실험실 테스트에서는 골수에 충분한 수의 B 세포 전구체가 있고 혈액에 무감마글로불린혈증이 있는 것으로 나타났습니다. 저감마글로불린혈증이 있는 남성은 브루톤-티로신 키나제 유전자의 돌연변이가 있는지 평가해야 합니다.

공통 가변성 면역 결핍. 임상적으로 XLA는 더 심각하며 복합적인 면역결핍 및 종양학적 합병증의 징후가 있습니다. 화농성 감염, 편모충증, 마이코박테리아증, 위장 장애; 혈액학적 질환을 포함한 자가면역 질환. 면역학적으로 - 낮은 Ig 수치, B 세포 수가 정상이거나 감소되어 있으며, 진행됨에 따라 말초혈액에서 B 세포가 사라질 수 있습니다. 가장 흔한 유형은 선택적 고-IgM 증후군(1형)과 IgA 결핍증(4형)입니다. 고-IgM 증후군에는 X-연관 및 상염색체 열성이라는 최소한 두 가지 형태가 있습니다.

진단. 원발성 면역결핍 상태의 진단은 다음과 같습니다.

1) 원발성 CHD의 위험이 있는 아동의 선택(주의를 기울여야 함):

a) 염증성 질환으로 인해 어린 나이에 가족의 자녀가 사망한 경우를 나타내는 자녀의 혈통;

b) 예방접종, 반복적, 만성적, 다발성 및 비정상적 현재 감염, 기생충 및 진균성 질병의 발생;

c) 자가면역, 알레르기 및 종양 과정, 혈액병증 및 성과 관련된 병리학의 혈통에 존재;

d) 관련 증후군의 존재(신체 발달 지연, 내분비병증, 피부 및 신경 증상 등)

2) 어린이의 면역 체계를 평가할 때 다음을 고려해야 합니다.

a) 예방접종 및 BCG 재접종 후 Mantoux 검사 음성;

b) 청년 및 중년 아동의 흉선 이형성증;

c) 염증 과정에 대한 반응으로 국소 림프절의 증가가 없음;

d) 편도선 형성 부전 또는 반대로 재발 성 염증 과정과 함께 편도선 조직 및 림프절의 현저한 비대;

3) 일상적인 실험실 테스트 평가:

a) 임상 혈액 검사에서 검출 : 용혈성 또는 저형성 빈혈, 호중구 감소증, 혈소판 감소증, 절대 림프구 감소증 (1000mm1에서 3 미만), 급성 감염에 대한 형질 세포 부재 -이 모든 것이 T 부족 증후군을 나타낼 수 있습니다. - 및 B 시스템;

b) 단백도 분석 - 저단백혈증 및 저알부민혈증의 검출, 낮은 수준의 B - 특히 g-글로불린 - 일부 면역 기능의 상태를 대략적이지만 확실하게 판단할 수 있게 합니다.

4) 밝은 임상적 비면역학적 마커의 식별:

a) 운동 실조 및 구근 모세 혈관 확장증 - Louis-Barr 증후군 포함;

b) Di-George 증후군과 함께 저칼슘 혈증의 배경에 대한 주요 혈관의 기형 및 경련.

치료. 원발성 면역결핍 상태에 대한 치료 원칙:

1) 심층 면역학 및 분자 연구를 위한 입원 및 치료 방법 선택;

2) 많은 환자들이 정상적인 생활을 영위할 수 있도록 하는 적절한 대체 면역 요법;

3) 골수 이식 - 다양한 형태의 IDS에 대한 급진적이고 거의 일상적인 치료;

4) 선천성 IDS 환자를 치료 가능성이 없는 것으로 간주하는 것을 거부합니다.

XNUMX 차 IDS의 현대 치료 계획.

1. 감염 관리 - 경우에 따라 평생 항균 및 항진균 요법.

2. 항체를 포함하는 약물로 대체 면역 요법: 천연 혈장(냉동 보존 또는 신선한); 장내 면역글로불린(CIP - 50% Ig G 및 25% 각각 - Ig M 및 Ig A를 포함하는 경구 투여용 복합 면역글로불린 제제), 근육내(IGVM) 및 정맥내(IGVI) 투여. IVIG는 러시아 연방에서 사용 승인을 받았습니다(인트라글로빈 F, 인트라글로빈 인간 정상, Biaven V.I., vigam-liquid, vigam-S, octagam, sandoglobulin, pentaglobin). IDS 용량: 100일 400회, 5-2주에 8회 1-1 mg/kg(1% 용액 1-4 ml/kg).

IVIG 선택에 대한 임상 적응증: XNUMX차 및 XNUMX차 IDS, 면역병리학적 질환(혈소판감소성 자반병, 가와사키병). 패혈증 및 심각한 세균 감염. IDS의 감염 예방.

3. 다른 방법에 의한 대체 요법: 아데노신 데아미나제 결핍의 경우 - 폴리에틸렌 글리콜 주사; C1 억제제 결핍 - 재조합 C1 ING의 도입.

4. 면역의 T- 및 B 시스템 활성화 - 선천적 결함이 없는 이차 IDS에서만 효과적입니다.

5. 골수 이식은 많은 경우, 특히 결합 IDS(SCID, Wiskott-Aldrich 증후군)의 경우에 표시됩니다.

6. 유전자 요법 - 아데노신 데아미나제 이식(유럽과 미국의 여러 환자에게 시행됨).

2. XNUMX차 면역결핍 상태

이차 면역 결핍 상태는 체액 및 세포 면역의 위반, 보체 성분의 합성, 세포 독성 림프구 및 대식 세포의 활성 부재 또는 감소가 특징입니다. 어린 시절에는 예방 접종 후 면역이 무너지고 예방 접종 프로그램이 비효율적입니다.

속발성 면역결핍 상태는 소아 또는 성인의 출생 후 기간에 발생하며 유전적 결함의 결과가 아닌 면역 체계 장애입니다. XNUMX차 면역결핍 상태의 발달로 이어지는 원인: 영양 결핍, 만성 바이러스 및 세균 감염, 화학 및 코르티코스테로이드 요법, 약물의 비합리적인 사용, 연령 관련 흉선 위축, 방사선 노출, 불균형한 식단, 불량한 식수 , 광범위한 수술, 과도한 신체 활동, 다발성 부상, 스트레스, 살충제 노출, 기타 환경적 요인.

분류. 이차 면역 결핍 상태의 분류.

1. 전신성, 면역 생성 손상의 결과로 발생합니다(방사선, 독성, 감염성 및 스트레스 병변 포함).

2. 면역 적격 세포 (국소 염증, 위축 및 저산소 장애의 결과로 발생하는 점막, 피부 및 기타 조직의 면역 장치의 국소 장애)에 대한 국소 손상을 특징으로하는 국소.

2차 면역결핍 상태를 동반하는 질병.

1. 전염병: 원충 및 기생충 질병 박테리아, 바이러스 및 곰팡이 감염.

2. 영양장애 : 탈진, 악액질, 흡수장애증후군 등

3. 외인성 및 내인성 중독 - 신장 및 간 기능 부전, 중독 등

4. 림프망조직 종양(림프구성 백혈병, 흉선종, 육아종증 및 기타 신생물).

5. 대사성 질환(당뇨병).

6. 장질환, 신증후군, 화상질환 등으로 인한 단백질 손실

7. 다양한 종류의 방사선 작용.

8. 강한 장기간의 스트레스.

9. 약물의 작용.

10. 알레르기 및자가 면역 질환에서 림프구의 면역 복합체 및 항체에 의한 차단.

치료.

다양한 면역 약물(면역글로불린, 항독소, 항인플루엔자 및 항포도상구균 혈청)을 사용한 대체 요법. 약리학적인 약물(decaris, diucefon, imuran, cyclophosphamide 등), 호르몬 및 면역계 매개체(백혈구 인터페론, 흉선 제제 - 티모신, 티말린, T-activin)와의 이펙터 연결을 교정합니다. 항체에 결합하여 면역교정 효과를 차단하는 억제인자를 제거합니다(혈흡착, 혈장분리반출, 혈액투석, 림프분리반출).

1. T-세포 연결 위반: T-액티빈, 티모겐, 인터페론, 인터루킨-2, 레바미솔, 시메티딘, 아지믹손, 이무티올, 이소프레카신 등

2. 대식세포 결합에 결함이 있는 경우: MDP(muramyl dipeptide), lentinan, zymosan, aubzidan, peptolak, lactolen, interferon-A, prodigiosan 등

3. B 세포 면역이 불충분하거나 결함이 있는 경우 - T-헬퍼 및 대식세포의 활성화.

4. 보체 시스템의 결함 - 혈장 수혈

5. 방사선치료 및 화학요법으로 인한 면역결핍증의 경우 골수자극제: 과립구-대식세포집락자극인자(GM-CSF), 과립구집락자극인자(G-CSF), 인터루킨-1 및 인터루킨-3.

일시적인 형태의 이차 면역 결핍 상태의 교정.

1. 관해기간 달성:

1) 항원 부하가 제외됩니다(팀에서 환자 분리).

2) 가족의 감염 병소 위생;

3) 다른 사회적 요인의 영향을 줄입니다.

4) 알레르겐 및 백신과의 접촉을 배제할 필요가 있다.

5) 치료 조치는 외래 환자 기준으로 구성됩니다.

6) 해독 및 장 흡수가 수행됩니다.

7) 비타민, 미량 원소 및 다양한 산화 방지제의 복합체가 사용됩니다.

8) 개별 항염증 조치 (필요한 경우 항균제);

9) 위장관 기능 회복.

2. 병리학적 과정의 활동이 가라앉을 때:

1) 흉선 및 골수 인자 (탁타빈, 티말린, 티모겐, 골수성)를 함유하는 면역 강화 약물이 처방됩니다.

2) 특정 약물의 선택은 약물에 대한 림프구의 민감성을 결정하기 위한 테스트를 기반으로 합니다.

3) 이 계획의 다른 약물은 환자의 이전 재활 단계 이후에만 처방됩니다.

4) 약물을 개별적으로 선택하면 치료의 긍정적 결과 달성이 자연스러워집니다.

5) 만성질환의 급성 및 악화를 예방할 수 있게 된다.

3. 근본적인 병리학의 치료:

1) 신경 병리학의 경우 - 중추 신경계의 미세 순환 및 대사 과정을 개선하는 약물, 항 고혈압제 및 이뇨제;

2) 원발성 식물성 혈관성 긴장 이상증 - 가족의 정신 요법; ANS 부서의 주요 활동 감소;

3) 대사 및 체질 장애의 경우 - 막 안정제, 식이요법;

4) 만성 감염 과정에서 - 항균제, 항 바이러스제, 항진균제 및 구충제; 신체의 비특이적 방어 유도제;

5) 모든 환자 - 대사 과정을 개선하는 약물.

3. 면역병리증후군 치료의 원칙

항 감염 보호 위반 증후군 - 적절한 항균, 항 바이러스, 항진균 및 항 기생충 요법; 면역조절제; 예방 접종을 포함한 합리적인 방식의 항원 부하.

알레르기 증후군의 치료 - 원인이 되는 중요한 알레르겐 분리, 대사 산물 제거, 효소 대체 요법, 감작 효과, 개별 프로그램에 따른 면역 조절 조치. 자가면역 증후군 발병과 관련된 질병의 치료에서 항균 요법은 쓸모가 없습니다. 세포증식억제제, 체외치료법, 면역글로불린 함유 약물의 정맥투여 등이 지시됩니다.

염증 과정의 진정 단계 - 면역 조절 요법 및 사이토 카인 함유 약물 - 류킨페론, 인터페론, 리페론 등 모든 경우에 - 만성 감염의 병소 위생.

강의 2 번. 식물성 혈관성 긴장 이상. 동맥 고혈압. 진료, 진단, 치료

1. 식물성 혈관성 긴장 이상증

자율신경계의 교감신경부는 강렬한 정신적, 육체적 활동이 필요한 상황에서 주로 적응 영양 과정을 조절합니다. 자율 신경계의 부교감 신경은 주로 "휴식" 기간 동안 신체의 강렬한 활동 기간 외에 주요 기능을 나타내며 단백 동화 과정, 섬 기관, 소화 기능, 중공 기관 비우기를 조절하고 다음을 돕습니다. 일정한 항상성을 유지합니다. 자율 반응성은 내부 및 외부 자극에 대한 자율 반응의 변화입니다. 자극제는 약리학 적 제제 (메자톤, 아드레날린 등)뿐만 아니라 물리적 효과 (감기, 열, 반사 작용 영역에 대한 압력 등) 일 수 있습니다. 식물성 반응성에는 3가지 변형이 있습니다.

1) 정상(교감신경);

2) 교감신경긴장증;

3) 교감 신경.

자율신경 지원은 자율신경계 기능의 최적 수준을 유지하여 스트레스 상황에서 다양한 기관과 시스템의 적절한 기능을 보장하는 것입니다. 실제 작업에서의 영양 지원은 COT(clinooorthostatic test)를 사용하여 평가됩니다. 자율 혈관 기능 장애는 자율 기능의 신경 체액 조절 장애로 인해 발생하며, 이는 사춘기 전 기간 및 폐경기 동안 신경증, 신체 활동 부족, 내분비 병리학으로 가장 자주 나타날 수 있습니다. 그러나 VSD의 병인 및 증상에 따라 병원성 장애는 자율 신경계의 부교감 부문 또는 자율 신경계의 교감 부문이 우세한 대뇌 피질, 시상 하부 등 모든 수준에서 구별됩니다.

초기 식물성 긴장도와 COP를 평가한 결과에 따른 식물성 근긴장이상의 변이를 결정합니다. 일부 환자의 임상 증상에는 피로, 과민성, 수면 장애, 다양한 감각 장애로 인한 통증 민감도 감소 등이 있습니다. 자율신경 기능 장애의 징후로는 동서맥 또는 빈맥 경향이 있는 심계항진; 심실상수축기외수축, 발작성 빈맥. 병리학적 혈관운동 반응은 안면 홍조, 추위, 혈압 감소 또는 증가, 피부 창백 또는 피부 충혈, 전신 또는 국소 발한, 분비 기능 장애, 위장관 운동 장애, 성기능 장애로 나타날 수 있습니다. 기능. 신경 영양 불균형이 있으면 부교감 신경의 활동이 우세하며 이는 서맥, 피부 충혈, 위와 장의 연동 운동 증가, 지속적인 붉은 피부 조영술의 양성 증상 및 맥박 감소로 나타납니다.

치료. 식물성 근긴장이상증 치료의 원리.

1. 병리학적 치료, 대증적 치료.

2. 자율신경계의 분할 사이의 균형을 회복하기 위한 장기간의 치료, 이것은 그것들 사이의 불균형을 형성하는 것보다 더 많은 시간이 필요합니다.

3. 신체에 대한 다양한 유형의 효과를 포함하는 통합적 접근.

4. 지속적인 (영구적) 및 위기 (발작) 과정 모두에서 식물성 근긴장 이상증의 변형에 따른 치료의 선택성.

어린이의 식물성 디스토피아 치료의 주요 진정제.

1. 식물 기원 수단 (발레리안, 익모초, 세인트 존스 워트, 가막살 나무속, 민트, 오레가노, 스위트 클로버, 레몬 밤).

2. 진정제(seduxen, tazepam, elenium, meproman).

3. 항정신병약(sanopax, teralen, frenolon).

비약물 요법에는 다음이 포함됩니다: 작업과 휴식의 적절한 조직; 일상생활 유지; 체육 수업; 균형 잡힌 식단; 심리치료; 수치료 및 온천요법; 물리치료; 마사지; 침술 (지시에 따라). 어린이의 식물성 근긴장 이상을 위한 스포츠 유형(레크리에이션 수영, 자전거 타기, 경보, 스키, 스케이트). 식물성 근긴장이상, 물리치료의 유형에 따른 수치료법. 체조, 점프, 테니스, 복싱, 역도는 권장되지 않습니다. Vagotonia의 경우 샤워(원형, 대비, 바늘, 제트, 샤르코 샤워), 욕조(산소, 진주, 솔트파인)를 권장합니다. 교감신경긴장증의 경우 샤워(강수, 비, 원형) 및 욕조(침엽수, 황록색)를 권장합니다.

자극 및 강장제 허브 제품(인삼, 레몬그라스, 가시풀, 녹차, 감초 뿌리). 어린이 자율 신경 장애의 복합 치료에 사용되는 누트로픽 약물(피라세탐, 피리디톨, 아미날론, 글리신, 글루탐산, 아세페렌).

2. 동맥성 고혈압

동맥 고혈압은 대동맥 입구에서 소동맥까지 혈압이 증가하는 것입니다.

동맥고혈압의 분류: XNUMX차 동맥고혈압과 XNUMX차 동맥고혈압.

병인학, 병인. 동맥 고혈압의 병인 발생.

1. 병인학적 요인: 정신-정서적 영향, 뇌 저산소증, 연령 관련 신경내분비 구조 조정, 주산기 장애, 염분 과부하.

2. XNUMX차 소인: 혈압을 조절하는 신경 중추의 과잉 반응; 노르에피네프린 교감신경 기능 저하 구조의 기능 장애. 경계성 동맥 고혈압이 발생합니다.

3. 2차 소인: 고혈압 신장 기능 약화, 레닌-안지오텐신-XNUMX-알도스테론 승압 시스템 장애, 세포막 변화.

다양한 형태의 고혈압 발병

사춘기 이전에는 신장 질환, 내분비 병리, 대동맥 협착, 갈색 세포종 등에서 혈압 상승이 더 자주 관찰됩니다.

분류. 혈압 수준과 동맥성 고혈압의 중증도 분류

1급. 수축기 - 140-159mmHg. Art., 이완기 - 90-99 mm Hg. 미술.

경계선 정도: 수축기 - 140-149 mm Hg. Art., 이완기 - 90-94 mm Hg. 미술.

2급. 수축기 - 160-179mmHg. Art., 이완기 - 100-109 mm Hg. 미술.

3급. 수축기 - 180mmHg 이상. Art., 이완기 - 110mmHg 이상. 미술.

M. Ya. Studennikov에 따른 분류.

1. 고혈압 유형의 혈관성 식물성 근긴장 이상.

2. 고혈압.

3. 증후성(이차성) 고혈압.

임상 발현. 우연히 발견되는 경우가 많으며 비뇨기계 질환으로 인해 최대 및 최소 압력 수치가 일반적으로 증가합니다. 대동맥 협착을 동반한 고혈압은 하지의 낮은 압력과 수축기 심잡음의 존재로 진단됩니다. 크롬친화세포종은 고혈압과 고통스러운 두통이 특징이며, 소변과 혈액에서 카테콜아민 함량이 증가하면 진단이 확정됩니다. 사춘기 전 및 사춘기 연령에는 식물성 혈관성 긴장 이상으로 고혈압 상태가 발생합니다. 고혈압은 불안정하고 압력은 하루 종일 변동하며 정서적 요인과 밀접한 관련이 있음을 알 수 있습니다. 건강 악화, 과민성, 쉽게 피로함, 심장 통증, 열감 등을 호소합니다. 객관적인 검사에서 빈맥, 신체 활동에 대한 부적절한 반응, 자율 신경의 불안정성이 밝혀졌습니다.

치료. 식물성 혈관성 긴장 이상증의 동맥 고혈압 치료 : 진정 요법이 필요합니다 - 발레리안을 포함한 브롬, seduxen, 일상 생활의 정상화, 신선한 공기에서의 필수 체류, 어린이는 적당한 신체 활동 및 점차적으로 부하가 증가하는 스포츠를 보여줍니다. 동맥성 고혈압의 경우 적응증에 따라 이뇨제, ACE 억제제, β2 차단제, L 차단제, 아드레날린 차단제, 칼슘 채널 차단제를 사용할 수 있습니다.

예방: 하루의 올바른 모드, 영양, 체육 및 스포츠, 충분히 긴 수면.

강의 번호 3. 어린이의 심근병증. 진료, 진단, 치료

심근병증의 분류:

1) 확장(DCMP);

2) 비대증(HCMP);

3) 제한적(RCMP);

4) 부정맥 유발성 우심실(AKMP).

1. 확장성 심근병증

확장성 심근 병증은 심실 공동, 특히 왼쪽 심실의 급격한 확장입니다.

임상 발현. 모든 연령, 성별(남성에서 더 자주), 심부전 징후(최대 전체), 혈압 감소, 심장 경계 확장, 심비대증. 청진: 정점에서 첫 번째 음의 난청, 분기, 갤럽 리듬. 호흡 기관: 오른쪽은 고막염이나 둔감, 왼쪽은 미세한 거품의 촉촉한 발진.

진단. ECG-빈맥, 부정맥, R파 및 ("-") T파의 출현; FCG - I 톤이 약해지고, 수축기, 확장기 초기 잡음이 들립니다. EchoCG - 심장의 모든 부분 확장, EchoCG - 좌심실 확장(LVDC = 56 mm), 심근 수축력 감소(박출 계수 0,34), EchoCG - 대칭 심근 비대 Tzsp = 28, 승모판 역류.

치료.

치료의 원칙.

I. 보수적.

1. ACE 억제제(카포텐, 에날라프릴, 레니텍).

2. 안지오텐신-2 수용체 차단제(Cozaan, Diovan).

3. 이뇨제.

4. β-차단제(카베디올).

5. 항응집제, 항응고제. II. 외과.

2. 비대성 심근병증

비대성 심근병증은 좌심실과 심실 중격의 비대로 나타납니다.

임상 발현. 더 자주 소년의 경우 가족 형태, 호흡 곤란, 심장 통증, 심장 경계 확장, 정점의 첫 번째 톤 약화, 폐동맥에 대한 두 번째 톤 강조, 가변 수축기-이완기 흉골의 왼쪽 가장자리를 따라 중얼 거림, 좌심실 유형의 심혈관 부전이 발생합니다.

진단. ECG - 좌심방과 좌심실의 비대 징후; Q파는 V4, 심초음파에서 변경되었습니다. 심실 중격이 두꺼워지고 좌심실의 부피가 감소합니다. 가슴의 X 선 검사 - 심장의 크기, 승모판의 전방 변위에 따라 다릅니다.

카르니틴 CMP.

심실 비대: KDDlzh = 65 mm, 심방 비대, EF = 0,2, 2-3도의 승모판 역류. 치료. 외과 - 중격 근절제술.

1. 판막 보철물 - XNUMX개의 챔버로 구성된 지속적인 자극.

2. 보수주의자:

1) 신체 활동의 제한;

2) 소금과 물을 제한하는 식단;

3) β-차단제;

4) Ca-채널 차단제;

5) 다른 그룹의 항부정맥제;

6) ACE 억제제.

심장 배당체는 HCM에서 금기입니다.

3. 제한성 심근병증

제한성 심근병증은 심실 벽의 확장성 감소와 관련이 있으며 저이완 징후와 전신 및 폐 순환의 정체 증상이 나타납니다.

일차성 심근(DCM과 유사한 고립성 심근 손상).

심내막(심내막의 비후 및 심근의 침윤성 괴사 및 침윤성 변화).

1. Lefler's hypereosinophilic parietal fibroplastic endocarditis.

2. 심내막심근 섬유증(데이비스병). 단계.

I. 괴저.

Ⅱ. 혈전성.

III. Fibrotic : ECG에서 - 치아의 전압 감소, 전도 및 흥분 과정의 위반, 심실 복합체의 마지막 부분의 변화.

초음파는 심장 공동의 확장, 심근 수축력의 감소를 나타냅니다. 방사선 사진에서 심장 또는 그 부서의 확대된 크기가 결정됩니다.

우심실의 부정맥성 심근병증. 진료소: 심실 외수축, 발작성 빈맥.

미토콘드리아 병리학에서의 심근병증. 여기에는 다음이 포함됩니다.

1) 컨스-세이어 증후군;

2) MELAS 증후군;

3) MERRF 증후군;

4) 바르트 증후군;

5) 카르니틴 CMP;

6) 조직구성 심근병증;

7) 호흡 효소 사슬의 P-복합체가 결핍된 CMP.

미토콘드리아 병리학에서 심근병증에 대한 기준.

1. 심장 외:

1) 영아 체형(3-5 centile);

2) 근육 약화;

3) 신체 활동에 대한 내성 감소;

4) 시각 장애(눈꺼풀처짐), 청력;

5) 뇌졸중 유사 에피소드;

6) 주기적 호중구감소증;

7) 간의 지속적인 비대;

8) 높은 수준의 락테이트 및 피루베이트;

9) 유기산 배설 증가;

10) 혈중 카르니틴 함량 감소 - 산증.

2. 심장:

1) 심장 전도 시스템의 장애는 악성이며 심실 부정맥은 어린 아이들에게 전형적입니다.

2) HCM, DCM, 섬유탄소증의 조합;

3) 조기에 HCM 검출;

4) 질병의 가족성;

5) 왼쪽 가슴의 ECG에서 거대한 T파가 이어집니다.

Kearns-Sayre 증후군. 20~30년 만에 데뷔. 증상 : 완전한 방실 차단이 진행되는 KMP, HCM 및 DCMP 형성 가능, 눈꺼풀 처짐이있는 안근 마비, 망막 병증, 신체 및 성적 발달 지연, 발의 외반 편위, 소뇌 운동 실조증.

MELAS 증후군(미토콘드리아 근병증-뇌병증-젖산산증, 뇌졸중 유사 에피소드). 6년에서 10년 사이에 데뷔. 증상: 경련, 두통, 구토, 식욕 부진, 치매.

MERRF 증후군(근경련 간질 및 뇌경색, RRF 섬유). 데뷔 - 3세부터 63세까지. 증상: 근간대성 간질, 운동실조, 치매(다발성 뇌경색으로 인한), 청력 상실, 근육 약화, HCM.

바트 증후군. 생후 5~7개월 만에 데뷔. 증상: 체중과 키가 3-5 센타일, 성장 지연; 1-2년의 골연령 지연; 골격근병증; 호중구감소증; GKMP, DKMP.

카르니틴 CMP. 3~5개월 만에 데뷔. 종종 대사 스트레스로 인한 급사. 증상: 좌심실 확장을 동반한 심근 비대, 심내막 섬유탄력증, 왼쪽 가슴 리드의 ECG 거대 T파(R 위).

조직구성 심근병증(시토크롬 B 결핍). 데뷔 - 3주 후 - 1년. 소녀들에게서 더 자주. 치료에도 불구하고 사망합니다. 증상 : 빈맥, 심실 세동, 좌심실 확장으로 인한 심근 비대, 심장 섬유 탄력증.

호흡 효소 사슬의 P-복합체가 결핍된 CMP. 데뷔 - 9년 만에. 증상: 안근마비, 뇌근병증, 운동실조, 근간대성 경련, 이차성 카르니틴 결핍, 젖산증, HCM, DCM, ACM.

강의 4 번. 어린이의 심낭 질환. 진료, 진단, 치료

심낭 병변의 임상적 및 형태학적 분류(A. A. Terke, Z. M. Volynsky, E. E. Gogin).

1. 심낭의 기형(이상):

1) 결함이 완전하다.

2) 부분적인 결함;

3) 심낭 결손(게실 및 낭종).

2. 심낭염:

1) 급성(건조한 섬유소성, 삼출성);

2) 만성(기간 - 3개월);

3) 접착제 (무증상, 압착, 심혈 관계 기능 장애가 있지만 심장 압박 징후 없음);

4) 삼출성 (심혈 관계의 중등도 기능 장애가 있지만 심장의 간질 압박은 없음);

5) 삼출성 압착.

3. 심낭 종양(심낭 기형):

1) 심낭 결손(완전 및 부분);

2) 심낭 레이싱 결함.

이러한 기형의 발생은 발달 초기 단계(처음 6주)에서 심낭 형성 장애와 관련이 있습니다.

1. 심낭의 선천적 결손

심낭의 선천적 결함은 다음과 같습니다.

1. 심낭 70%의 부분적인 좌측 부재. 탈장 형성, 결함 부위의 심장 침해로 인해 복잡합니다. 가슴 통증, 숨가쁨, 실신 또는 급사가 있습니다. 외과 적 치료 - 심낭 성형술.

2. 심낭의 완전한 부재는 "자유 심장"의 증상으로 나타납니다 : 심장 부위의 통증, 숨가쁨, 심계항진, 때로는 실신; 타악기, 심장의 비정상적인 이동성, 왼쪽에서 겨드랑이 선으로 이동하고 머리를 내리면 위로 움직입니다.

3. 심낭의 부분적 우측 부재 17%.

4. 심낭의 선천성 레이싱.

5. 심낭 낭종 (부드럽고 얇은 벽으로 된 구조물, 주변 조직에 납땜되지 않고 투명한 액체- "샘물"로 채워져 있지만 피가 섞일 수 있음 (상처의 경우) 및 화농성 (염증의 경우).

6. 심낭 게실 - 심낭과의 통신은 넓을 수 있습니다 - 고무 장갑의 손가락과 비슷하거나 좁고 심낭과 통신하는 낭종과 비슷합니다. 어린 시절 심낭의 낭종과 게실은 무증상입니다. 때때로 통증과 숨가쁨이 있을 수 있습니다. 심낭의 부분적 결함의 경우 직접적인 임상 및 방사선 징후가 없으며 수반되는 질병에서 발견됩니다.

심낭 낭종. 심낭 낭종은 pseudocysts와 cysted 및 multilocular pericardial effusions (류마티스 성 심낭염, 박테리아 감염 (특히 결핵), 외상 및 수술로 인해 나타남)으로 나뉩니다. 에키노코칼 낭종(간과 폐에서 이러한 낭종이 파열된 후 발생).

임상: 대부분의 경우 낭종은 임상적으로 나타나지 않고 일반적으로 오른쪽 심장횡격막 각도에서 균일한 방사선 불투과성 타원형 형성으로 방사선 촬영에서 우연히 발견됩니다. 심장 압박으로 인한 가슴의 불편함, 숨가쁨, 기침 또는 심계항진을 호소합니다. 경피 흡인 및 에탄올 경화는 선천성 및 염증성 낭종을 치료하는 데 사용됩니다. 에키노코쿠스 낭종의 외과적 절제는 권장되지 않습니다.

2. 심낭염

심낭염은 내장 및 정수리 시트의 염증이며 섬유소, 화농성, 출혈성, 장액성 일 수 있습니다.

병인학. 바이러스 성 질환, 중증 패혈증, 더 자주 포도상 구균, 과정, 류머티즘, 확산 결합 조직 질환.

병인. 감염성 심낭염과 함께 알레르기 또는자가 면역 성질의 발병 기전은 감염을 유발하며 박테리아 또는 기타 약제에 의한 심장 막의 직접적인 손상도 배제되지 않습니다.

임상 증상. 급성 장액 섬유소 성 심낭염은 주요 증상 - 심장 부위의 급성 통증, 어깨 및 상복부 부위로 발산되고 똑바로 서서 앞으로 구부릴 때 흉막 및 횡격막 심낭 손상과 관련이 있습니다. . 때때로 급성 복부를 시뮬레이션하는 복부 통증 심낭 마찰 문지름 -수축기 및 확장기 동안 결정되며 수축기 및 확장기 동안 들리며 직립 위치에서 악화됩니다. 종종 일정하지 않습니다. 기타 증상: 고열, 빈맥, 빈호흡.

급성 삼출성 심낭염은 심장막의 염증 과정이 전체 병변을 동반할 때 발생합니다.

클리닉: 심장의 정점 박동이 둔감함의 왼쪽 아래 경계에서 위쪽으로 안쪽으로 이동합니다. 심장의 경계는 환자의 몸의 위치에 따라 변화한다: 수직으로 2번째 늑간 공간의 둔감 영역은 양쪽에서 3~2cm씩 줄어들고, 하부 늑간 공간의 둔감은 같은 거리만큼 확장된다. . 왼쪽 하단 부분의 심음이 약해집니다. X선 사진: 삼출물의 초기 징후 및 축적, 심장 음영의 변화, 만성 삼각형 심낭 삼출액. 구형 그림자는 삼출량이 급격히 증가하는 활성 과정을 나타냅니다. 심초음파에서 심장 윤곽의 전방 및 후방 유체층은 무반향 공간으로 확실하게 시각화됩니다. 종종 이질적인 그림자 형태의 섬유질 침전물과 심낭 시트의 두꺼워짐이 있으며 큰 삼출물이 있으면 확장 된 심낭 내부의 심장 변동이 특징적입니다.

만성 삼출성 심낭염. 임상 사진은 삼출물 축적 속도에 따라 다릅니다. 일반적으로 전반적인 상태가 급격히 악화되고 숨가쁨이 나타나고 심장 부위에 둔한 통증이 나타나고 환자가 강제 자세를 취하고 정점 박동이 약해지고 심장 소리가 급격히 음소거됩니다. ECG: 치아의 하강, 음의 T 파 , ST 간격의 이동. X선 검사: 삼각형 또는 사다리꼴 모양을 취하는 심장 그림자의 확장.

만성 유착성(유착성, 수축성) 심낭염. 심낭이 두꺼워지고 내장과 정수리의 두 잎이 서로 함께 그리고 밑에 있는 심근과 함께 자랍니다.

발병은 점진적이고 부종 증후군이 발생하고 단백질 손실 장병증이 나타나 저알부민혈증을 유발하고 부종 증후군의 증가, 간비대, 복수 및 사지의 현저한 부종이 뒤따릅니다. 맥박이 작고 진폭이 작은 혈압입니다. 심장 소리가 약해지고 갤럽 리듬.

진단. 급성 심낭염의 진단: 청진 중 심낭 마찰 소음(1상, 2상 및 3상).

심전도

XNUMX기: ST 분절은 전방 및 후방 리드에서 오목하고 PR 분절은 P파 극성과 반대 방향으로 편향됩니다.

초기 단계 II: ST 연결이 기준선으로 돌아가고 PR 간격 편차가 지속됩니다.

후기 II: T파가 점차 평평해지고 반전되기 시작합니다.

III기: 일반화된 T파 역전.

IV기: 심낭염이 발병하기 전에 관찰된 원래 ECG 특성의 회복.

Echo-CG: 삼출형 BD.

심장 압통의 징후

혈액 검사:

1) ESR 측정, C 반응성 단백질 및 젖산 탈수소 효소의 수준, 백혈구 수(염증 마커)

2) 트로포닌 I 수준 및 크레아틴 포스포키나제 MB 분획(심근 손상 마커) 측정.

흉부 X-레이 - 심장의 이미지는 정상적인 모양에서 "물병" 실루엣 모양까지 다양할 수 있습니다. 이 연구 과정에서 폐 및 종격동 기관의 수반되는 질병을 확인할 수 있습니다. 심장 눌림증에 대한 필수 진단 개입은 클래스 I 적응증입니다. 다량 또는 재발 성 삼출물이 있거나 이전 검사의 정보 내용이 불충분 한 의사의 재량에 따라 - Pa 등급 표시; 소량의 삼출액의 경우 클래스 IIb 적응증입니다.

심낭강의 배액을 동반한 심낭천자: 폴리머라제 연쇄 반응 및 조직화학적 분석의 결과를 통해 심낭염(전염성 또는 종양)의 병인을 결정할 수 있습니다.

의사의 재량에 따라 또는 이전 검사의 정보 내용이 불충분한 경우에 사용되는 진단 개입은 Pa 등급을 나타냅니다.

컴퓨터 단층촬영: 삼출, 심외막 및 심외막 상태.

자기 공명 영상: 삼출액, 심낭 및 심외막의 상태. 심낭경 검사를 통해 심낭염의 병인을 확인하여 심낭 생검을 시행합니다.

협착성 심낭염의 진단. 임상상은 낮은 심박출량으로 인한 심각한 만성 전신 정맥 울혈의 징후로 나타납니다: 경정맥 부종, 낮은 맥압으로 인한 동맥 저혈압, 복부 용적 증가, 말초 부종 및 근육 약화. ECG - 결과는 정상이거나 QRS 복합체의 진폭 감소, T 파의 일반 반전 (또는 평탄화), 좌심방의 전기적 활동 변화, 심방 세동, 방실 차단, 심실 내 전도가 있습니다. 장애가 있으며, 드물게 가성 경색 변화도 있습니다. 흉부 X선 검사에서는 심낭 석회화와 흉막삼출이 발견되었습니다. Echo-CG는 심낭의 두꺼워짐과 석회화뿐만 아니라 간접적인 수축 징후도 나타냅니다. 정상적인 심실 구성과 수축기 기능이 보존된 PP와 LA의 증가; IVS의 초기 역설적 움직임("이완기 수축 및 고원"의 징후); LV 후벽의 파도 평탄화; 초기 급속 충전 단계 후에 LV 크기가 증가하지 않습니다. 하대정맥과 간정맥은 확장되어 있으며 그 크기는 호흡주기의 단계에 따라 거의 변하지 않습니다. LV 및 RV 충전의 제한; 방실판막을 통한 혈류를 평가할 때 흡기 및 호기 중 충전 수준의 차이는 25%를 초과합니다. 도플러 - Echo-CG는 심낭의 두께를 측정하여 결정됩니다. 식도 에코-CG를 사용할 때 심낭의 비후 및/또는 석회화, 한쪽 또는 양쪽 심실의 원통형 구성, 한쪽 또는 양쪽 방실 고랑의 협착, 대정맥의 울혈 징후, 한쪽 또는 양쪽 심방의 증가 등이 있습니다. 단호한. 컴퓨터 단층촬영 및/또는 자기공명영상을 통해 RV 및/또는 LV의 압력 곡선에서 "이완기 수축 및 안정기"의 징후를 확인합니다. < 5mmHg 범위에서 좌심실과 우심실의 이완기말 압력을 균등화합니다. 미술. RV 및/또는 LV의 혈관조영술에서는 RV 및 LV 크기가 감소하고 RA 및 LA 크기가 증가한 것으로 나타납니다. 확장기 동안, 초기 급속 충만 단계 이후에는 심실 크기가 더 이상 증가하지 않습니다(“이완기 수축 및 안정기”의 징후). 관상동맥 혈관조영술은 35세 이상의 모든 환자에게 적합하며, 종격동 부위에 방사선 조사에 대한 적응증이 있는 경우 모든 연령에서 시행됩니다.

치료. 치료적 작용: 일반적인 조치, 염증 반응의 억제, 이방성 치료, 언로딩 요법, 대증 요법.

복잡한 치료 작업의 구현 :

1) 침상 안정;

2) 좋은 영양;

3) NSAID;

4) 글루코코르티코스테로이드;

5) 광범위 항생제;

6) 심낭천자;

7) 이뇨제;

8) 통증 증후군 완화;

9) 출혈성 증후군의 교정;

10) 보존적 치료가 효과가 없는 경우 - 심낭절제술.

3. 심낭 종양

원발성 심낭 종양은 심장 종양보다 덜 일반적입니다.

임상 증상. 임상적으로 출혈성 또는 장액성 섬유성 심낭염의 증상이 나타나며 때로는 화농이 동반되기도 합니다. 심낭염 종양의 진단은 심낭강 내용물의 세포학적 검사, 심낭강으로의 이산화탄소 도입, 심낭 생검 또는 혈관심장조영술의 조직학적 검사에 의해 확립됩니다.

치료. 심장의 악성 종양 치료는 대부분 증상이 있습니다. 가장 흔한 것은 방사선 요법과 화학 요법입니다.

강의 번호 5. 어린이의 만성 심부전. 진료, 진단, 치료

심부전은 충분한 혈류에도 불구하고 심장이 신체에 필요한 혈액 공급을 제공하지 못하는 상태입니다. 만성 순환 장애의 원인: 심근에 직접적인 영향(독성, 감염성, 외상성), 심혈관 질환.

분류. 만성 심부전의 분류(Strazhesko-Vasilenko에 따름). 나는 무대. 보상. III 단계. 비보상-가역적. IB 단계. 비보상-약간 가역적. III 단계. 단말기.

만성 심부전의 국제 분류.

나 기능 수업.

II 기능 클래스.

III 기능 클래스.

IV 기능 클래스.

병인. 만성 심부전의 병인은 혈액 공급, 혈류 및/또는 혈액 순환의 중추 또는 말초 부분의 압력의 감소 또는 증가에 의해 나타납니다. 이러한 변화는 심장의 펌프 기능 위반의 기계적인 결과와 적응 반응의 부적합의 결과로 발생합니다. 이러한 반응에는 빈맥 및 서맥, 혈관 말초 및 폐 저항의 변화, 혈액 공급의 재분배, 심장의 개별 챔버의 비대 및 확장, 체액 저류, 나트륨이 포함됩니다. 혈역학적 장애는 심장, 혈관 및 기타 기관과 시스템의 병리학적 변화를 초래합니다.

임상 증상.

임상 형태.

1. 울혈성 좌심실 부전은 승모판 질환에서 더 자주 발생합니다. 폐정맥의 압력이 증가하면 좌심실이 채워지고 심박출량이 보존됩니다. 폐의 울혈성 변화는 외호흡의 기능을 방해하고 울혈성 좌심실 부전 환자의 상태를 악화시키는 요인이다. 임상 증상: 숨가쁨, 기립호흡, 청진에서 폐의 정체(견갑골 아래의 건조 구진, 이동하는 축축한 구진) 및 방사선학적 변화, 심장 천식 및 폐부종, 속발성 폐 고혈압, 빈맥의 징후를 나타냅니다.

2. 좌심실 부전은 대동맥 질환, 관상 동맥 질환, 동맥 고혈압의 특징입니다. 임상 증상: 뇌혈관 부전, 현기증, 눈이 어두워짐, 실신, 관상동맥 부전 및 저출력의 심초음파 징후. 심한 경우에는 Cheyne-Stokes 호흡, 수축기 전 갤럽 리듬(병적 IV 톤), 울혈성 좌심실 부전이 나타납니다.

3. 울혈성 우심실 부전은 승모판, 삼첨판 질환 또는 협착성 심낭염으로 나타납니다. 더 자주 울혈성 좌심실 부전과 관련이 있습니다. 임상 증상: 목 정맥 부기, 정맥압 증가, 말단청색증, 간 비대, 말초 및 공동 부종.

4. 폐동맥협착증과 폐고혈압에서 우심실부전이 관찰된다.

만성 심부전의 임상 증상.

만성 심부전의 I기(I f. to.).

약점에 대한 불만. 신체검사상 피부가 창백하다. 신체 활동이 많은 경우에만 심부전 징후: 숨가쁨, 빈맥. 혈역학은 방해받지 않습니다.

만성 심부전의 IIA기(II f. to.) 불만 사항: 수면 장애, 피로 증가. 안정시 심부전의 징후:

1) 좌심실 심부전, 숨가쁨(기침 없음), 빈맥;

2) 우심실 심부전 간 비대 및 그 통증, 하지의 저녁 시간(부종 없음).

만성 심부전의 11B 단계(II f. to.) 불평: 과민성, 눈물. 휴식 중 심부전의 모든 징후: 황달, 피부 청색증, 뚜렷한 LVHF 및 PVHF, 이뇨 감소, 심장 경계 확장, 음소거 톤, 부정맥.

만성 심부전의 III기(IV f.c.) 악액질 순환, 쇠약, 밝은 황갈색 피부. 부종 - 영양 장애 혈액 순환 (갈증, 부종, 공동 부종 (폐부종)). 만성 심부전의 진행은 핍뇨증과 간비종대증으로 나타납니다.

치료.

치료의 원칙.

1. 심장 배당체.

2. 이뇨제.

3. ACE 억제제

4. β-차단제.

만성 심부전 치료 전술. XNUMX기 - (I f. to.) 기저 질환의 기본 요법. IIA 단계(II f. to.) - 이뇨제.

CB 단계 (III 단계) - 이뇨제, 심장 배당체. III기(IV f.k.) - 이뇨제, 심장 배당체, 말초 혈관 확장제.

XNUMX 단계에서는 일과 휴식, 적당한 신체 운동을 준수해야합니다. 심한 단계에서는 신체 활동을 제한하고 침상 안정, 반 침상 안정을 처방합니다. 단백질, 비타민, 칼륨이 풍부한 완전하고 소화하기 쉬운 음식. 체액 저류 경향과 동맥성 고혈압이 있는 경우 염화나트륨을 적당히 제한해야 합니다. 심한 부종으로 단기간의 엄격한 무염식이 요법이 처방됩니다. 심장배당체는 폐쇄성 비대성 심근병증, 중증 저칼륨혈증, 고칼륨혈증, 고칼슘혈증, 방실 심장 차단, 동병증, 심실기외수축 및 심실성 빈맥의 발작에는 처방되지 않습니다. 심장배당체는 최대 허용량에 가까운 용량으로 처방됩니다. 먼저 포화 용량을 사용한 다음 일일 용량을 1,5-2 배 줄입니다. 배당체 중독으로 unithiol이 처방됩니다 (5-5ml IV의 20 % 용액, 하루 5-3 회 IM 4ml). 적응증에 따라 항 부정맥 치료가 수행됩니다. 환자와 그의 가족은 강심배당체에 대한 개별 치료 요법과 과다 복용의 임상 징후에 대해 잘 알고 있어야 합니다. Digoxin은 2g의 정제 또는 비경구적으로 0,00025% 용액(포화 기간) 0,5-1,5ml의 정제로 하루 0,025회 처방된 다음 하루 0,25-0,75mg(유지 용량)으로 처방됩니다. 디곡신 강심 배당체의 사용에는 특별한 주의가 필요합니다. 강심배당체의 용량 선택은 병원에서 해야 한다. 이뇨제는 부종, 간 비대, 폐의 울혈성 변화에 사용됩니다. 강심 배당체로 치료하는 동안 최소 유효 용량을 사용하십시오. 치료 요법은 개별적이며 치료 과정에서 수정됩니다. 이뇨 요법의 합병증 - 저칼륨혈증, 저나트륨혈증, 저칼슘혈증(루프 이뇨제), 저염소성 알칼리증, 탈수 및 저혈량증. Hypotaazid는 0,025g의 정제, 루프 이뇨제 푸로세마이드 또는 0,04g의 정제 또는 비경구적으로 사용되는 라식스입니다. 심장배당체와 이뇨제의 효과가 없는 심한 경우에는 말초혈관확장제를 처방한다. 협착증 (승모판, 대동맥) 및 수축기 (혈압이 100mmHg에서 감소합니다. 예술. 이하)를 사용해서는 안 된다. 우세한 정맥 확장제, nitropreparations는 울혈 성 기능 부전에서 심실의 충전 압력을 낮 춥니 다.동맥 확장제 0,025g은 하루 2-3 회 3-4 정과 칼슘 길항제 니페디핀, Corinfar를 처방합니다. Venuloarteriolar vasodilators: 0,075-0,15g의 일일 용량의 captopril. venulo-arteriolo-dilators의 사용은 좌심실의 현저한 확장과 함께 심근 배당체 및 이뇨제 심부전에 대한 중증의 난치성에서 사용됩니다. 칼륨 제제는 심장 배당체, 이뇨제 및 스테로이드 호르몬과 함께 투여할 수 있습니다. 칼륨 제제는 심실 외수축, 저칼륨혈증, 심배당체에 반응하지 않는 빈맥, 중증 환자의 헛배부름에 처방됩니다. 다이어트 (자두, 말린 살구, 살구, 복숭아, 살구, 펄프가있는 매실 주스)를 통해 칼륨의 필요성을 보장해야합니다. 염화칼륨은 일반적으로 환자가 잘 견디지 못합니다. 10 큰술의 1 % 용액으로 만 내부를 지정하십시오. 리터.

강의 6 번. 어린이의 심장 리듬 장애. 진료, 진단, 치료

부정맥은 선천성 심장 결함, 후천성 심장 질환, 중추 및 자율 신경계의 기능 장애로 발생하는 심장 리듬 및 전도 장애입니다.

심장 부정맥의 분류.

1. 자동화 기능 위반 - 부비동 노드에서 회전하는 임펄스 수를 변경하는 것으로 구성됩니다(여기 임펄스 형성 위반).

1) nomotopic 리듬 장애 (부비동 결절의 자극 형성 장애 - 부비동 부정맥, 부비동 빈맥, 부비동 서맥;

2) 이소성 리듬 장애(임펄스가 동 결절 외부에서 시작됨).

2. 수동적 이소성 리듬:

1) 마디 리듬;

2) 심박조율기의 이동(동방결절에서 방실 연결부로).

3. 활성 이소성 리듬:

1) 수축외;

2) 발작성 빈맥;

3) 심방 및 심실 세동;

4) 심방과 심실의 플러터.

4. 전도 기능 장애(차단), 둔화, 전도 시스템을 통한 여기 전도의 완전한 지연:

a) 동이 차단;

b) 방실 차단;

c) 심방내 차단;

d) 뇌실내 차단;

e) 그의 묶음의 다리 봉쇄.

1. 자동화 기능 위반

명목성 부정맥. 부비동 부정맥은 심박수의 간헐적 증가 및 감소로 나타납니다. 환자는 불만을 제기하지 않습니다. 부비동 부정맥은 종종 호흡 단계와 관련이 있으며 건강한 어린이에게서 발생할 수 있습니다. 호흡성 부정맥은 흡기 시 심박수가 증가하고 호기 시 심박수가 감소할 때 발생합니다. 그것은 미주 신경 톤의 반사 감소, 만료시 미주 톤 증가에 의해 영감으로 인해 발생합니다. ECG에서 심장 박동의 변화(이완기 T-P 간격의 증가로 인한 다양한 기간의 RR 또는 P-P 간격).

부비동 서맥 - 심장 수축 횟수가 감소합니다. 부교감신경계의 동방결절에 대한 영향이 증가하거나 교감신경계의 영향이 감소하여 발생합니다. 이는 류머티즘, 갑상선 기능 저하증, 외상성 뇌 손상, 뇌종양 및 일부 전염병과 함께 미주신경형의 식물성 혈관성 긴장 이상을 가진 건강한 어린이 운동선수에게서 발생합니다. 환자들은 아무런 불만도 제기하지 않습니다. ECG에서는 심방과 심실 복합체가 변하지 않고 RR(심장주기), T-P(심장 확장기) 간격이 연장되고 P-Q 간격의 지속 시간이 약간 늘어납니다.

부비동 빈맥 - 심장 수축 횟수가 증가합니다. 흥분성을 증가시키는 생물학적 활성 물질의 동방 결절에 대한 영향, 교감 신경계의 색조 증가 또는 미주 신경의 색조 감소와 관련됩니다. 부비동 빈맥은 신체적, 정서적 스트레스, 체온 상승, 기질성 심장 질환, 다양한 감염 및 중독, 갑상선 중독증 중에 나타납니다. ECG에서는 심방 및 심실 복합체가 변경되지 않고 RR(심장 주기), T-P(심장 확장기) 간격이 단축됩니다.

이소성 부정맥. 결절 리듬 - 방실 결절의 자동 기능 증가 및 기능적 또는 유기적 변화로 인한 부비동 결절의 자동 기능 감소. 심방과 심실의 동시 수축으로 주목되는 목의 맥동에 대한 불만, 때로는 불만이 없습니다. 심장 청진으로 1톤의 증가가 결정됩니다. ECG에서 - 음의 P파가 QRS파보다 앞서면 RR 간격이 짧아집니다.

부비동에서 방실결절로의 리듬에는 주기적인 변화가 있습니다. 이 경우, 동방 결절, 심방 전도 시스템, 방실 연결에서 번갈아 나오는 자극의 영향으로 심장이 흥분되고 다시 심장 박동기가 동일한 순서로 이동합니다. 불만도 없고 객관적인 변화도 없습니다. 임상상은 기저 질환 (류머티즘, 중독)으로 귀결됩니다. ECG에서는 P파의 모양, 진폭, 위치가 변하고 P-Q 간격의 지속 시간도 변하며 이는 방실 결절로 이동할 때 짧아집니다.

Extrasystole - 부비동 결절에서 발생하는 흥분의 추가 초점의 영향으로 발생하는 심장 전체 또는 별도의 부분의 조기 수축 원인 : 염증성, 영양 장애, 퇴행성, 독성, 기계적 손상 및 신경성 장애. 기원에 따라 심실, 심방, 방실이 있습니다. Extrasystoles는 단일, 다중일 수 있으며 특정 순서로 각 수축 후(bigemia) 또는 두 번의 수축(trigemia) 후에 발생할 수 있습니다. 다양한 이소성 센터에서 발생하는 Extrasystole을 polytopic이라고합니다. 불만은 종종 제시되지 않으며 때로는 심장 부위에 불쾌한 감각이 있습니다 (퇴색, 멈춤, 강한 밀기). 심장 청진, 추가 맥박, 추가 심장 소리가 기록됩니다 심방 외 수축기의 경우 이소성 초점의 흥분이 단소성 흥분보다 일찍 발생하고 심장의 조기 수축 후 긴 불완전한 보상 일시 중지가 발생합니다. ECG에서 - 변형된 P파가 조기이거나 이전 P파에 중첩되어 RP 간격이 짧아지고 QRS 복합체가 변경되지 않고 TP 간격이 적당히 증가합니다.

방실외 수축기의 경우 임펄스는 Aschoff-Tavara 결절에서 나오고 아래에서 위로 역행하여 심방으로 퍼지며 심실의 흥분은 정상입니다. ECG에서 - QRS 콤플렉스와 관련하여 다른 위치에 있는 음의 P 파, 또는 콤플렉스 앞, 병합 또는 그 뒤에 오면 QRS 콤플렉스의 모양이 변경되지 않고 T-P 간격은 다음과 같습니다. 정상적인 심장 박동 XNUMX회(완전한 보상 정지). 심실 외수축으로 심장 흥분 순서가 바뀌고 심실에서 발생하는 충동이 역행하지 않고 심방이 흥분되지 않습니다. 심실의 흥분은 이소성 초점의 국소화에 따라 달라지는 표준과 같이 교대로 그리고 동시에 발생하지 않습니다.

ECG에서 심실 수축기가 나타납니다.

1) 앞선 P파 없이 QRS 복합체의 조기 발생;

2) S-T 간격이 없는 고전압, 확장, 분할, 톱니 모양, 전이 T파를 포함하는 QRS 복합파;

3) 수축기 외의 QRS 복합체의 최대 치아와 관련하여 T파의 방향 불일치;

4) 수축기외 후 보상 일시정지의 연장; 수축기외를 포함한 두 RR 간격 사이의 거리는 두 개의 정상 주기와 같습니다. 우심실 수축기외가 있습니다. 리드 1에 우심실 수축기외가 있으면 QRS 복합체의 가장 큰 R파가 있고, 수축기외는 위쪽으로 향하며, 리드 3에서 가장 큰 것은 아래쪽으로 향하는 S파입니다.

좌심실 유형의 경우 리드 1에서는 수축기외 QRS 복합체의 가장 큰 S파가 아래쪽을 향하고, 리드 3에서는 가장 큰 R파가 위쪽을 향합니다. 기능성 수축기외 수축의 기원은 심장외, 종종 자율신경계 조절의 위반으로 인한 것입니다.

기능적 수축기 외의 주요 징후(사춘기 이전 및 사춘기에 가장 흔함):

1) 낮에는 불안정하고 신체 활동과 함께 신체 위치의 변화에 ​​따라 변화합니다.

2) 어린이는 식물성 혈관성 긴장 이상, 만성 감염의 병소, 내분비 장애의 징후를 보입니다.

3) 특별한 연구 방법을 사용할 때 심근 수축력 위반이 감지되지 않습니다. 임상 기립성 검사, 투약 된 신체 활동 검사, ECG 등록을 통한 약리 검사는 기능적 수축 기외에 찬성하여 증언합니다. 유기성 수축기외기의 기원은 심근이나 심장의 전도 시스템 손상의 결과로 발생합니다. 유기 수축기 외의 주요 징후 :

1) 영구적인 성격

2) 일반적으로 일반적인 상태가 교란되고 심장에 대한 유기적 손상의 징후가 있습니다(류머티즘, 비류마티스성 심장염, 선천성 심장 결함).

발작성 빈맥은 고주파 임펄스를 생성할 수 있는 이소성 센터가 있을 때 발생하는 리듬의 정상화보다 2-3배 높은 심박수의 급격한 증가 공격입니다. 심장의 불편 함, 목의 긴장감, 현기증, 실신, 상복부 통증, 복부에 대한 나이가 많은 어린이의 불만. 어린 소아에서는 발작성 빈맥이 경련 및 소화 불량 증상을 동반합니다. 신체 검사에서 숨가쁨, 청색증, 정맥 맥동, 폐 울혈, 간 비대, 맥박을 셀 수 없음, 충만도 저하, 혈압 감소.

발작성 빈맥에는 심방, 방실 및 심실 형태가 있습니다. 심방 발작성 빈맥이 있는 ECG는 T-P 간격이 급격히 단축되고 P파가 변형되어 T파에 겹쳐지며 QRS 복합체가 변경되지 않거나 적당히 변형되고 방실 발작성 빈맥이 특징인 긴 줄의 심방 수축기외 수축이 나타납니다. 음의 P파를 갖는 방실외수축기의 여러 반복 또는 QRS 복합체로의 변위 또는 T파와의 병합에 의해 ECG에서 발작성 빈맥의 심실 형태는 변형되고 확장된 QRS 복합체입니다. 심방 P파는 규칙적으로 나타나며 수축기외의 심실 복합체와 겹칩니다.

심방 세동은 심방에 하나 이상의 흥분 초점이 나타나서 심방의 적절한 활동을 위반하는 것입니다. 건강 악화, 두려움, 불안에 대한 불만. 청진 중에는 다양한 음색, 짧고 긴 일시 정지의 무작위 교대가 있으며 심실 수축 횟수는 심방 세동의 형태에 따라 다르며 맥박 결핍이 있습니다 (청진 중 심장 수축 횟수는 맥파) ECG에서는 P파가 없으며 다양한 크기와 모양의 파동에 의해 속도가 느려집니다. QRS 콤플렉스는 변하지 않고, S-T 간격은 등전선 아래에 있고, T파와 등전선은 플리커파에 의해 변형됩니다.

2. 전도 기능 장애

봉쇄는 부비동 결절에서 심장 전도 시스템의 말단 가지로의 임펄스 전도의 둔화(불완전한 봉쇄) 또는 완전한 중단(완전한 봉쇄)으로 나타납니다.

분류.

1. 동이 봉쇄.

2. 심방내 봉쇄.

3. 방실 봉쇄 정도).

4. 뇌실내 봉쇄(His 묶음의 다리 봉쇄). Sinoauricular 봉쇄는 부비동 결절에서 심방 심근으로의 흥분 전도를 위반합니다.

원인: 미주신경증을 동반한 자율신경 기능장애, 신생아의 동결절 미성숙, 고칼륨혈증, 약물 중독, 동결절 및 심근의 퇴행성 및 염증성 변화. 불만이 없습니다. 개별 심장 수축의 주기적인 중단(전체 RR 주기)이 ECG에 나타나고 이중 RR 간격과 동일한 일시 중지가 그 자리에 기록됩니다.

심방 내 봉쇄는 심방 간 경로를 따라 충동의 전도를 위반하여 결과적으로 두 심방 활동의 동시성이 방해받습니다. 류머티즘, 심근 병증, 심장 결함의 심방 확장 질환에서 발생합니다. ECG에서 - 분할될 수 있는 P파의 진폭 및 지속 시간의 변화, 리드 I에서 분기되고 리드 1, 2 및 5에서 이중 혹이 발생합니다.

방실 차단 정도)는 심방에서 심실로의 흥분 전도가 느려지거나 완전히 중단 된 결과로 나타납니다.

봉쇄 분류:

1) 불완전(I, II 정도);

2) 완료(III도);

3) 기능적, 선천적, 후천적. vagotonic 유형에 따른 식물성 혈관성 긴장 이상증의 원인 :

1) 선천성 심장 결함과 결합된 심장 전도 시스템의 선천성 기형;

2) 류머티즘;

3) 빈맥성 부정맥;

4) 진행성 근이영양증;

5) 부상;

6) 색전증;

7) 콜라겐증;

8) 약물 중독(디곡신). XNUMX 도의 방실 차단은 객관적인 검사를 통해 심장의 피로, 현기증, 통증 증가로 나타납니다. 심장의 청진과 함께 왼쪽으로 심장 경계가 확장되고 정점에서 음소거 된 톤 I . FVD에서 뚜렷한 심방 톤이 표시되고 첫 번째 톤이 분할되거나 분기됩니다.

2도 방실 차단은 심장 수축 상실로 인해 발생하는 일시 중지 형태로 나타납니다. ECG에서 P-Q 간격이 증가하고 QRST 복합체가 주기적으로 떨어지고 정상적인 P-Q 간격이 뒤따르며 점차 길어지고 QRST 손실로 끝납니다.

전도 장애가 심방과 심실의 독립적인 수축을 기록할 때 III 정도의 방실 차단. 심방은 부비동 결절의 임펄스의 영향으로 빈번한 리듬으로 수축하고, 심실은 II 및 III 차수의 자동 센터로부터의 임펄스의 영향으로 드문 리듬으로 수축합니다. 완전한 방실 차단은 더 자주 선천적이며 서맥, 심장 꼭대기에서 박수 I 톤, 혈역학 장애로 인한 심장의 오른쪽 및 왼쪽 부분의 비대에 의해 임상 적으로 나타납니다. ECG는 QRS 복합체와 연관되지 않고 다른 거리에 위치한 양의 P파의 출현을 보여주고, RR 간격은 일정하며, P-P 간격은 RR 간격보다 짧고 동성 부정맥이 있는 경우 변화합니다. 뇌실내 봉쇄(His 다발의 다리 봉쇄)는 해부학적 파열(기형, 염증, 경화증) 또는 기능적 차단(상심실 빈맥, 기외수축)의 결과로 발생합니다. 결과적으로 심실은 동시에 수축하지 않습니다. 환자는 불평하지 않습니다.심장 청진시 음청 난청과 종종 갈라지는 소리가 들립니다 (우심실과 좌심실의 동시 수축으로 인한 갤럽 리듬).

ECG에 다음 변경 사항이 기록됩니다.

1. 정상 또는 약간 연장된 P-Q 간격을 갖는 정상 P파가 선행하는 높은 폭, 변형, 톱니 모양의 QRS 복합파.

2. 각 리드의 QRS파와 확장된 T파는 방향이 일치하지 않습니다.

리드 I에서 His 다발의 왼쪽 다리가 봉쇄되면 QRS 복합체의 방향이 위쪽으로 향하고 오른쪽 다리가 봉쇄되면 리드 I에서 QRS 복합체가 아래쪽으로 향합니다. 전도 시스템의 말단 분지의 봉쇄는 심각한 심근 손상(미만성 심근염, 심근경화증)으로 발생합니다. 이 질병에 대한 ECG는 복합 치아의 낮은 전압과 확장을 나타냅니다. T파는 평평하거나 음수입니다. 울프-파킨슨-와트 증후군이라 불리는 단축된 방실 간격과 결합된 뇌실내 차단은 류머티즘이 있는 소아에서 더 흔하지만 건강한 소아에서도 나타날 수 있습니다. 불만 없음, 임상 증상 없음. ECG에서 P-Q 간격이 짧아지고 QRS군이 길어지고 노치가 생깁니다.

치료.

활력 징후가 없는 경우 항부정맥제를 사용해서는 안 됩니다. 항부정맥제에서 특히 중요한 것은 염화칼슘 10% 용액, 1시간, des., Art. 엘. 연령에 따라 3일 4~0,1회, 노보카인아마이드 0,5~2g 3일 0,3~0,4회, /? - 차단제. 발작성 빈맥 발작 동안 미주 신경의 기계적 흥분 수단이 사용됩니다 (경동맥의 부비동, 안구에 대한 압력, 혀의 뿌리를 눌러 개그 반사 유도), isoptin은 용량으로 정맥 주사됩니다 1세 이하 신생아의 경우 0,4-0,8 ml - 1-5 ml, 0,8-1,2세 - 5-10 ml, 1,2-1,6세 - 10-1,6 ml, 2,0세 이상 - XNUMX-XNUMX ml 및 디기탈리스 제제.

강의 번호 7. 어린이의 전신 혈관염. 진료, 진단, 치료

전신성 혈관염은 혈관벽에 일차적인 염증 및 괴사성 변화를 보이는 이질적인 질병군입니다.

전신 혈관염의 병인: 바이러스(거대세포 바이러스, 간염 바이러스), 박테리아(연쇄상구균, 포도상구균, 살모넬라균), 기생충 질환(ascaris, filariotosis). 혈관염의 분류.

1. 육아종(거대세포 동맥염, 타카야수 동맥염, 베게너 육아종증, 척-스트라우스 증후군)이 형성되고 육아종(결절성 다발동맥염, 가와사키병, 현미경적 다발혈관염)이 형성되지 않는 원발성 혈관염.

2. 류마티스 질환의 속발성 혈관염(류마티스 관절염의 대동맥염, 류마티스성 혈관염, 류마티스 질환의 혈관염), 감염(매독의 대동맥염, B형 간염, HIV 감염).

1. 현미경적 다발혈관염

현미경적 다발혈관염(현미경적 다발동맥염)은 면역 침착물이 거의 없거나 전혀 없는 괴사성 혈관염으로 주로 작은 혈관에 영향을 미칩니다.

진료소. 클리닉은 사구체 신염 및 폐 모세 혈관염의 증상이 지배적입니다.

징후: 모세혈관외 사구체신염(소변 검사, 혈뇨, 중등도 단백뇨)의 존재로 인한 신부전의 조기 발병. 동맥 고혈압의 부재. 폐 증후군 : 상부 호흡기 손상 - ​​하부 호흡기에서 코를 변형시키는 파괴적인 과정을 일으키지 않는 코 점막의 괴사 성 병변 (괴사 성 비염) - 현저한 폐 출혈 과정 (출혈성 ​​모세관염, 폐출혈) .

2. 처그-스트라우스 증후군

Churg-Strauss 증후군은 천식 및 호산구 증가증과 관련된 호흡기를 침범하는 육아종성 염증 및 중소형 혈관에 영향을 미치는 괴사성 혈관염입니다.

진료소. 수년간 기관지 천식. 말초 혈액 내 호산구 수치 증가 및 조직으로의 이동(폐의 만성 호산구 침윤). 심한 천식 발작 + 전신 혈관염 징후(발열, 근육통, 관절통, 체중 감소). 중추신경계 손상(말초신경병증, 출혈성 뇌졸중) 신장 손상. 위장관 손상(위 또는 장 벽의 허혈 및 천공). 피부 병변(주로 하지에 통증이 있는 자반증).

진단 기준. 천식, 호산구 증가증 > 10%, 부비동염의 변화, 부비동염, 단일 또는 다발성 신경병증, 가변성(휘발성) 폐 침윤, 혈관 외 조직 호산구 증가증. 실험실 기준: 호산구 증가증, 면역글로불린 E 증가, C 반응성 단백질, ESR 가속화.

치료. 글루코코르티코이드, 세포증식억제제, 혈장교환술.

3. 베게너 육아종증

베게너 육아종증은 기도의 육아종성 염증으로 중소형 혈관의 괴사성 혈관염으로 일반적으로 괴사성 사구체신염과 관련이 있습니다.

지역화, 과도기, 일반화의 세 가지 형식이 있습니다. 실험실 기준: ESR 가속, 백혈구증가증, 고감마글로불린혈증.

진단 기준. 진단 기준은 다음과 같습니다.

1. 상기도의 궤양성 괴사성 병변.

2. 연골 파괴와 함께 ENT 기관의 괴사가 진행되는 부위.

3. 눈 궤도의 침범.

4. 비강 점막, 중격, 구개 생검에서 많은 수의 호산구, 육아종.

치료. 글루코코르티코이드, 세포증식억제제, NSAID, 항응집제, 항응고제.

4. 베체트병

베체트병은 작은 크기에서 중간 크기의 동맥에 영향을 미치는 혈관염으로 재발성 아프타성 구내염, 생식기 궤양성 괴사성 변화 및 눈 침범의 임상 XNUMX대 증상으로 나타납니다.

진단 기준. 재발성 구강궤양(연간 최소 3회): 경미한 아프타, 주요 아프타, 포진형 발진. 또한 다음 징후 중 2개: 재발성 생식기 궤양, 눈 병변(전후방 포도막염). 피부 병변(결절 홍반, 가성모낭염, 구진농포성 염증, 여드름성 결절). 주사 부위에 농포가 형성됩니다.

5. 결절성 다발동맥염

결절성 다발동맥염은 육아종 형성 없이 중경 및 소경 동맥의 괴사성 염증입니다.

클리닉

임상 옵션.

1. 혈전혈관염(청소년) - 피부 혈관 손상.

2. 내장(클래식):

1) 폐 혈관 손상;

2) 위장관 손상;

3) 신장 혈관 손상;

4) 심장 혈관 손상.

진단 기준. 4kg 이상의 체중 감소, 피부의 망상 성 생, 근육통, 약화, 혈압 감소 (특히 이완기), 동맥 조영 혈관 변화 (동맥류, 폐색). 생검 - 괴사성 혈관염.

치료. 글루코코르티코이드, 세포증식억제제, 대증요법(혈관보호제, 항고혈압제, 항응고제). 출혈성 혈관염은 Ig A 침착물인 전신성 염증성 질환으로 주로 피부, 관절, 복강, 신장의 모세혈관, 소동맥, 세정맥에 손상을 일으키며 다발성 혈전성 질환을 기반으로 한다. 4~11세 어린이에게 더 흔하며 전형적인 면역복합질환입니다.

임상 증후군. 피부 증후군 - 엉덩이로의 전환과 함께하지의 반점 구진 발진. 위.

관절 증후군 - 다발성 관절통, 변형이 없는 큰 관절의 관절염.

복부 증후군 - 식사 후 악화되는 복부의 날카로운 경련 통증; 메스꺼움, 구토.

신장 증후군 - 미세혈뇨, 거대혈뇨, 중증 모세혈관 독성 사구체신염.

CNS 손상 - ​​두통, 뇌졸중, 경막하 혈종, 경막하 혈종.

진단 기준. 만져지는 자반증, 질병 발병 연령이 20세 미만, 복통 발작, 혈뇨, 생검에서 소동맥 및 세정맥 벽의 과립구 침윤.

치료. 자극 요인 배제, 감염병의 위생, 기저 질환 치료, 항응고제 및 항혈소판제, 항염증 요법, 국소 치료. 다카야스 동맥염은 범동맥염이 발생하면서 대동맥과 그 분지의 육아종성 염증을 특징으로 하는 SV군의 질병입니다. 더 자주 10-20세 여성에게서 나타나며, 혈액 공급 기관의 협착 및 허혈을 동반하는 큰 동맥, 대동맥 및 그 분지의 벽에 파괴적인 변화가 있는 만성 염증이 나타납니다.

과정의 국소화(IV 해부학적 유형).

1. 대동맥궁(I형).

2. 하행 복부 대동맥의 영역(유형 II).

3. 혼합 형태(유형 III).

4. 폐동맥 및 그 가지의 침범(유형 IV). 임상 증후군. 염증의 급성기 임상 증후군: 일반 염증, 심혈관, 말초 혈류 부전 증후군, 뇌혈관, 폐, 동맥 고혈압 증후군.

진단 기준. 질병의 발병은 40 세 이전이며 상완 동맥의 맥박이 감소하고 팔의 혈압 차이가 10mmHg 이상입니다. Art., 쇄골 하 동맥과 대동맥에서 들리는 소음, 간헐적 파행, 동맥 조영도의 변화.

치료. 보존제(글루코코르티코이드, NSAID, 아미노퀴놀린 약물, 세포증식억제제, 수반되는 병리학 치료 - 결핵, 항응고제 및 항혈소판제, α-차단제).

외과 (교합 부분의 절제). 혈관의 교합 부분 절제.

강의 번호 8. 신부전. 진료, 진단, 치료

신장의 주요 기능은 대사산물을 제거하고, 신장 혈류, 사구체 여과 및 세뇨관(재흡수, 분비, 농축 능력)에 의해 수행되는 일정한 물-전해질 조성 및 산-염기 상태를 유지하는 것입니다.

신부전 -이 증후군은 신장 과정의 심각한 위반으로 발생하고 지혈 장애를 일으키며 질소 혈증, 물 전해질 구성 및 신체의 산-염기 상태를 위반하는 것이 특징입니다.

1. 급성신부전

급성 신부전은 급성의 대부분의 경우 가역적인 신장 질환으로 인해 갑자기 발생합니다. 급성 신부전의 원인:

1) 신장 혈역학 위반 (쇼크, 붕괴 등)

2) 외인성 중독 : 독사, 곤충, 의약품, 국가 경제, 일상 생활, 의약품에 사용되는 독극물에 물림;

3) 전염병(신증후군 및 렙토스피라증을 동반한 출혈열);

4) 급성 신장 질환(급성 사구체신염 및 급성 신우신염);

5) 요로 폐쇄;

6) 신장 상태(단일 신장의 외상 또는 적출).

신부전은 신장 기능의 심각한 손상으로 인한 항상성 상수(pH, 삼투압 등)의 변화를 특징으로 하며, 전통적으로 신장(사구체신염, 신우신염), 전신(저혈량증, 탈수, 파종성 혈관내 응고) 및 신장후(폐쇄성 요로병증) 급성 신부전은 신장의 기본 기능(질소 배설, 대사 조절)의 급성 장애로 인해 항상성의 갑작스러운 붕괴(고질소혈증, 전해질 장애, 산증)가 특징입니다. 균형, 물-전해질 균형). 급성 신부전은 저혈압 및 저혈량증(쇼크, 화상 등)으로 나타나는 질병에서 발생할 수 있으며 이후 신장 혈류가 감소합니다. 패혈성 쇼크에서의 DIC 증후군, HUS; 사구체 신염, 신우 신염, 신생아의 신장 피질 괴사, 신장에서 소변 유출이 어려움. 급증 저지에는 4가지 기간이 있습니다.

1) 초기 기간

2) 희소뇨기;

3) 다뇨 기간;

4) 회복 기간.

진료소. 초기 기간은 기저 질환(중독, 고통스러운 쇼크, 아나필락시스 또는 세균성)의 증상, 용혈, 급성 중독 및 전염병이 특징입니다. 첫날에는 이뇨 감소(500일 0,5ml 미만), 즉 핍뇨 기간, 무뇨증이 시작되고 항상성이 변화하는 것을 감지할 수 있습니다. 혈장에서는 크레아티닌, 요소, 잔류 질소, 황산염, 인산염, 마그네슘, 칼륨 수준이 증가하고 나트륨, 염소 및 칼슘 수준이 감소합니다. 무력증, 식욕 부진, 메스꺼움, 구토가 나타나고 첫날에는 핍뇨 및 무뇨증이 관찰될 수 있습니다. 질소혈증이 증가함에 따라 요소 수준은 매일 XNUMXg/L씩 증가하며, 산증이 증가하면 과다수분공급 및 전해질 장애, 근육 경련, 혼수, 졸음이 관찰되고, 산증으로 인한 호흡곤란, 폐부종 등이 나타나며, 초기에는 폐부종이 나타납니다. 엑스레이로 결정됩니다. 심혈관계의 특징적인 변화: 빈맥, 심장 경계의 확장, 청진 시 둔한 심장 소리가 나타남, 정점의 수축기 잡음, 심낭 마찰 소음. 고칼륨혈증으로 인해 심장 박동 장애가 발생하여 사망에 이를 수 있습니다. 고칼륨혈증의 경우 ECG는 높고 뾰족한 T파를 나타내고 QRS군은 넓어지며 R파는 감소합니다. 심장 차단 및 심실 세동은 심장 마비로 이어질 수 있습니다. 빈혈은 급성 신부전의 모든 기간 동안 발생합니다. 핍뇨 및 무뇨증 기간은 백혈구 증가증이 나타나는 것이 특징입니다. 복통, 간 비대, 급성 요독증 증상이 나타날 수 있습니다. 급성 신부전으로 인한 사망은 요독성 혼수, 혈역학 변화 및 패혈증의 배경에 대해 발생합니다. 급성 신부전에서는 저산소뇨증이 나타납니다.

올리고뇨증 기간은 100 이하의 낮은 소변 비중으로 이뇨가 하루 300-1012ml로 급속히(몇 시간 내에) 감소하고 8-10일 동안 지속되며 점차적으로 허약함, 거식증, 메스꺼움, 구토, 피부 가려움증. 수분과 염분을 무제한으로 투여하면 과다혈량증과 고혈압이 발생합니다. 말초부종, 폐부종이 발생할 수 있습니다. 고질소혈증은 빠르게 증가하고(최대 5-15mmol/일 요소, ​​크레아티닌은 2mmol/l 이상), 심한 산증, 고칼륨혈증(최대 9mmol/l), 저나트륨혈증(115mmol/l 미만)은 요독성 혼수를 유발합니다. 출혈, 위장관 출혈, 헤모글로빈 감소, 백혈구 2,0 x 109/l. 심한 혈뇨로 인해 소변의 색은 빨간색이며 단백뇨는 일반적으로 최대 9%까지 작습니다. 임상적 개선은 점차적으로 발생합니다. 질소혈증 수준이 감소하고 항상성이 회복됩니다. 다뇨증이 발병하는 동안 저칼륨혈증(3,8mmol/l 미만)이 발생할 수 있으며 ECG에 특징적인 변화(T파 전압, U파, 수축기외 수축기 감소)가 나타납니다. 혈액 내 잔류 질소가 정상화됨에 따라 항상성이 회복되고 사구체 여과 및 농축 기간이 발생하며 신장 기능이 보존되고, 만성 실패의 경우 과정이 만성화되며 관련 신우신염이 특별한 역할을 합니다. 회복 기간은 약 1년 정도이며, 신장 기능의 점진적인 회복으로 나타납니다.

급성 신부전의 복합 요법에서 복막 투석 및 혈액 투석 치료에서 사망률은 20-30 %로 감소했으며 만성 신부전의 결과는 거의 기록되지 않았으며 만성 신부전의 배경에 대한 급성 신부전의 발생 실패.

Prerenal 급성 신부전 병인. 탈수, 저혈량증 및 혈역학적 장애로 인해 신장 혈류가 손상됩니다. 설문 조사.

1. 기왕력 상실 및 신체검사 시 탈수, 저혈량, 쇼크, 심박출량 감소 등의 징후를 발견할 수 있다.

2. 혈압과 중심정맥압을 측정하고, 심각한 핍뇨를 나타내는 이뇨를 평가하기 위해 요로 카테터를 삽입합니다. 삼투압, 나트륨, 칼륨 및 크레아티닌 수치를 확인하기 위한 일반 소변 검사를 위해 소변을 채취할 수도 있습니다. 그 후에는 카테터를 제거해야 합니다.

신장전 급성 신부전의 진단은 소변 내 나트륨 수치가 15mEq/L 미만이고 나트륨 배설분율(ESF)이 1% 미만인 경우에 근거하여 확립됩니다. EF# = (소변 Na+ / 혈장 Na+) / (소변 크레아티닌 / 혈장 크레아티닌) x 100%. 신부전증 지수(RII) < 1%, RFI = 소변 Na + / (소변 크레아티닌 / 혈장 크레아티닌) x 100%. 소변 요소/혈장 요소 비율 > 10, 소변 크레아티닌/혈장 크레아티닌 > 40, 소변 삼투압 > 500mOsmol/kg. 소변의 칼륨 수치는 최소 40mEq/L입니다. 재수화 요법은 이뇨 및 혈액량을 증가시킵니다. 심장 성능이 향상되면 GFR이 증가합니다.

Prerenal AKI의 치료는 관류 및 신장 기능 회복을 목표로 합니다.

1. 정맥 카테터 삽입은 약물 투여를 위해 처방됩니다. 때때로 CVP 모니터링이 필요합니다.

2. BCC를 복원합니다.

3. BCC 회복 후에도 빈뇨 및 무뇨증이 지속되는 경우 만니톨(20g/kg 용량의 0,5% 용액)을 10-20분 동안 정맥 주사한 후 이뇨제가 6ml/kg 증가해야 합니다. 발생하지 않는 경우 만니톨 투여를 중단한다.

4. BCC 회복 후 푸로세마이드 시험용량 1mg/kg을 정맥주사한다.

5. 현저한 핍뇨 또는 무뇨가 지속되면 실질 또는 신후 AKI를 배제해야 합니다.

신장(실질) 급성 신부전

병인학. 장기간의 현저한 신장 관류 감소의 병력은 급성 세뇨관 괴사를 시사합니다. 실질 급성 신부전의 다른 원인으로는 사구체신염, 악성 고혈압, 용혈성 요독 증후군, 요산염 신장병증 및 혈관염이 있습니다.

검사 및 진단. 첫째, 급성 신부전의 신전 및 신후 원인은 제외됩니다.

1. 침습적 진단 개입을 수행하기 전에 환자의 상태를 안정시켜야 합니다.

2. 신장 기능을 평가합니다.

실질 급성 신부전은 다음과 같은 증상이 특징입니다.

1) 소변 크레아티닌/혈액 크레아티닌 비율 < 20;

2) 350 mosmol/kg 미만의 소변 삼투압;

3) 소변 나트륨 수치 40mEq/l 초과, EFN > 3%, PPI > 1%;

4) 신장 신티그라피는 신장 혈류, 신장 기능을 평가하고 이 방법의 도움으로 신장의 피질 괴사를 배제할 수 있으며 초음파는 요로 폐쇄를 배제할 수 있습니다.

치료. 심각한 핍뇨 또는 무뇨증이 신장 손상으로 인한 경우 즉시 요로 카테터를 제거하십시오. 하루에 2번 환자의 체중을 잰다. 주입 및 배설된 체액의 양을 측정합니다. 부종과 과수화가 없는 상태에서 수분-전해질 균형 상태에서 투여되는 체액과 전해질의 양은 이뇨 및 잠복 수분 손실과 함께 계산됩니다. 음식의 칼로리 함량은 최대여야 합니다. 비경구영양법은 통상적인 투여가 불가능한 경우에만 사용하며, 비경구영양법의 경우 환자의 말초정맥에 10~15%, 중심정맥에 최대 30%의 포도당을 주입할 수 있다. 이뇨가 회복된 후 소변의 수분과 전해질 손실은 주입 용액으로 대체되어야 합니다. 칼륨 손실은 혈장 수치가 정상으로 돌아올 때까지 대체됩니다.

1. 혈장 칼륨치가 5,5~7,0mEq/L인 경우 폴리스티렌술폰산나트륨 소르비톨용액 1g/kg을 경구투여하고, 혈장 칼륨치가 감소할 때까지 4~6시간 간격으로 투여하며, 칼륨이 배설되면, 나트륨이 배설되어 고나트륨혈증이 발생할 수 있습니다.

2. 혈장 칼륨 수치가 7mEq/l 이상이면 ECG에 특성 변화가 나타나고 즉시 다음 조치를 취하여 ECG를 모니터링합니다.

1) 글루콘산칼슘 10% 용액을 0,5-1 ml/kg IV 용량으로 5-10분 동안 투여한다;

2) 중탄산나트륨을 2meq/kg의 용량으로 5-10분에 걸쳐 일시 정맥 주사합니다.

3. 고칼륨혈증이 지속되면 인슐린을 0,1 IU/kg으로 처방하고 25% 포도당, 0,5 g/kg(2 ml/kg)을 30분간 정맥주사한다.

빠른 방법을 사용하여 혈당 수치를 모니터링하고 혈액 투석을 위해 모든 것을 준비해야합니다. 혈장 칼륨 수치가 7,5mEq/L를 초과하고 이전 개입이 효과가 없는 경우 응급 혈액투석이 필요합니다. 산증은 대개 포도당을 투여하면 호전됩니다. 중탄산염, 구연산염, 젖산염은 1-3mEq/L의 용량으로 투여하도록 처방될 수 있습니다. 하지만 1mEq/L에는 1mEq/L의 나트륨과 칼륨이 포함되어 있다는 점을 기억해야 합니다. 심한 산증은 수분과다로 인해 치료가 어렵고 혈액투석이 필요하며 무뇨증에는 이뇨제를 사용하지 않습니다.

신후 급성 신부전

병인학. 요로 폐쇄는 선천성 판막 기형, 요도의 구조적 장애, 혈뇨, 종양 또는 후복막 섬유증으로 발생합니다.

검사 및 진단. 요로 폐쇄는 기왕증 (요로 발달의 선천적 기형, 생식기, 하복부 손상)에 기초하여 확립됩니다. 방광 범람, 복부 측면 부분의 체적 형성 촉진. 무뇨증은 양측 요관 폐쇄를 나타낼 수 있습니다. 신장의 초음파 및 신티그라피를 수행하십시오. 이러한 방법을 수행할 수 없는 경우 혈청 내 크레아티닌 수준을 5mg% 미만으로 측정합니다. 배설 요로조영술이 필요합니다. 탈수를 제거하고 최소량의 저 삼투압 조영제를 도입하려면 비뇨기과 전문의와 상담하십시오. 무뇨증, 요로 폐쇄, 방광경 검사 및 역행 신우 조영술을 수행하십시오.

치료. 급성 신부전의 원인에 따라 병원성 치료법이 처방됩니다. 혈장분리교환술을 실시해야 하며, 그 양은 환자 상태의 중증도와 중독 정도에 따라 결정될 수 있습니다. 혈역학 장애가있는 경우 항 쇼크 요법이 처방되고 혈액 성분 수혈로 혈액 손실을 대체하고 혈액 대체제 (프레드니솔론 100-400mg을 정맥 내 투여). 저혈압의 경우 (혈액 보충 후) 등장 성 염화나트륨 용액 1ml에 0,2 % 노르 에피네프린 용액 200ml를 정맥 주사로 처방합니다. 중독의 경우 신체에서 독을 제거하는 조치가 사용됩니다. 대규모 혈관내 혈액투석 시 적혈구 용적률이 20% 미만이면 혈액이나 혈장을 대체 수혈한다. 원인이 세균성 쇼크라면 항쇼크 요법과 항생제가 처방됩니다. 핍뇨뇨증의 초기에는 푸로세마이드를 이뇨를 자극하기 위해 정맥 주사로 160mg을 하루 4회 처방합니다.

추가 치료는 항상성 조절을 목표로 해야 합니다. 단백질과 칼륨의 섭취는 제한하되 탄수화물과 지방의 열량은 충분한 식단을 지정하십시오. 주입되는 유체의 양은 이뇨 이상이어야 하며, 구토 및 설사로 손실되는 수분의 양은 500ml 이하이어야 합니다. 글루콘산칼슘 400% 용액 20ml, 또한 중탄산나트륨 20% 용액 10ml를 적하합니다(산증 정도를 설정하고 혈액 pH를 조절한 후). 혈액 투석 및 복막 투석에 대한 적응증 : 혈장의 요소 수준이 20g / l 이상인 경우 칼륨 - 10mmol / l 이상; 보상되지 않은 대사성 산증이 있는 경우; 급성 요독증의 임상 증상이 있는 경우.

금기 사항은 뇌출혈, 위 출혈, 장 출혈, 심한 혈역학 장애 및 혈압 감소입니다. 복막 투석에 대한 금기 사항은 최근 복부 장기 수술 또는 복강 내 유착입니다. 치료에는 수술이나 소변 전환이 포함됩니다. 하부 요로 폐쇄는 방광 카테터 삽입으로 확인 및 제거되고, 요관 폐쇄는 초음파로 감지되며, 요로 개통이 회복된 후 다뇨증이 발생하여 탈수로 이어집니다. 이 경우에는 0,45% NaCl이 투여됩니다.

2. 만성 신부전(CRF)

만성 신부전은 기능 실질의 점진적인 비가역적 손실의 결과로 점진적으로 발생합니다.

비뇨기 질환이있는 어린이에서 진단되면 3-6 개월 동안 지속되고 사구체 여과가 20ml / min 미만으로 감소하면 혈청 크레아티닌, 요소 수치가 증가합니다. 50가지가 넘는 질병이 신장 손상으로 나타나 진행 및 비가역성을 특징으로 하는 만성 신부전으로 이어집니다.

병인학. 만성 신부전의 원인: 만성 신우신염, 만성 사구체신염. 유전성 신염, 전신 질환의 신염, 신혈관 경화증, 다낭성 신장 질환, 당뇨병성 사구체 신증, 신장의 아밀로이드증, 비뇨기과 질환 프로세스 및 손상된 신장 기능. 만성 신부전이 발생하기 전에 만성 신장 질환은 2년 이상 지속될 수 있습니다. 사구체 여과 및 세뇨관 재 흡수가 정상 수준이면 여러 단계를 거치며 기저 질환은 손상된 신장 과정을 동반하지 않는 단계에 있습니다. 시간이 지남에 따라 사구체 여과가 정상보다 낮아지고 신장이 소변을 농축하는 능력이 감소하며 질병은 신장 과정 장애 단계로 넘어갑니다. 이 단계에서는 항상성이 유지되며 아직 신부전이 없습니다. 활동성 네프론의 수와 사구체여과율이 50ml/min 이하, 혈장 내 크레아티닌 수치가 0,02g/l 이상, 요소수가 0,5/g/l 이상인 경우 만성신부전의 보존적 치료 이 단계에서 필요합니다. 여과 속도가 10 ml/min 미만이면 질소혈증 및 기타 항상성 장애가 증가하고 투석을 필요로 하는 만성 신부전의 말기 단계가 발생합니다. 발달의 원인은 비뇨기 계통의 후천성 및 유전성 질환, 급성 신부전 및 만성 신부전의 발병 요인입니다. 진행성 신장 질환의 경우 점차 크기가 감소하고 경화됩니다. 형태학적 변화는 경화된 사구체와 비대화된 사구체가 있는 세뇨관과 간질 조직 섬유화 영역이 있는 확장된 세관의 형태로 나타납니다. 유아의 경우 만성 신부전은 신장의 구조적, 기능적 미성숙, 요로 결석증, 신장 파괴, 수신증, 신우 신염의 배경에 대해 진행됩니다.

1. 네프론의 75-80%의 경화증으로 인해 다른 사람들은 추가 비대 능력을 상실하여 최소한의 예비 용량을 유발하며 임상 적으로 칼륨, 나트륨 섭취에 대한 내성 감소, 만성 신부전의 대상 부전으로 나타납니다.

2. 만성 신부전의 임상 징후: 배설 및 기타 신장 기능의 감소, XNUMX차 장애를 보상하기 위한 이차 인자의 활성화(산증을 보상하기 위해 뼈에서 칼슘 제거), 다른 기관의 손상(심낭염 등) ), 항상성 상수가 변경되는 조건(산증, 고질소혈증 등).

진료소. 피로, 성능 저하, 두통, 식욕 부진에 대한 불만. CRF는 쇠약, 피부 창백, 식욕 부진의 점진적인 발달을 특징으로 합니다. 때로는 입안의 불쾌한 맛이 나타나고 메스꺼움과 구토가 나타납니다. 피부는 창백하고 피부는 건조하고 연약합니다.

근긴장이 감소하고 작은 근육 경련, 손가락과 손의 떨림이 관찰됩니다. 뼈와 관절에 통증이 있습니다. 빈혈이 발생하고 백혈구 증가증과 출혈이 나타납니다. 동맥성 고혈압은 근본적인 신장 질환과 함께 발생합니다. 청진과 함께 심장의 경계가 확장되고 심장 소리가 약해지고 ECG의 특징적인 변화가 나타납니다(때로는 칼슘 이상증과 관련됨). 보수 요법은 항상성을 조절하고 환자의 전반적인 상태는 만족하지만 육체적 노력, 정신적 스트레스,식이 요법 오류, 감염, 수술로 인해 신장 기능이 저하되고 요독 증상이 나타날 수 있습니다. 동맥압은 초기 및 다뇨 단계에서 정상입니다. 동맥 고혈압은 oligoanuric 및 uremic 단계에서 나타납니다. 수년간 지속될 수있는 만성 신부전의 다뇨 단계 (이뇨는 2-3 l / 일에 도달)에서 고질소혈증이 적당히 나타나고 사구체 여과는 20-30 ml / min입니다. 소변의 상대 밀도는 혈장의 상대 밀도(1010-1012)보다 낮습니다. 선천성 신 병증 (단백뇨 최대 1g / 일)의 경우 단백뇨, 혈뇨, 백혈구 뇨증이 나타납니다. oligoanuric 단계에서 환자의 상태는 출혈성 증후군, 심혈관 기능 부전의 추가로 인해 급격히 악화됩니다. 사구체여과율이 10 ml/min 미만일 경우 보존적 치료를 시행하며 항상성이 불가능하다. 만성 신부전의 말기에는 정서적 불안정성(무관심이 흥분으로 대체됨), 야간 수면 장애, 무기력 및 부적절한 행동이 특징적입니다. 푹신한 얼굴, 회황색, 피부 가려움증, 피부 긁힘, 머리카락 둔감, 취성, 영양 장애, 저체온증이 특징적입니다. 식욕 감소 목소리가 쉰다. 입에서 암모니아 냄새가 나고 aphthous 구내염이 발생합니다. 코팅된 혀, 구토, 역류, 때때로 설사, 악취가 나고 검은 변. 빈혈, 출혈성 증후군, 근육 경련이 나타나고 요독증이 오래 지속되면 팔다리의 통증, 뼈의 취약성이 나타나며 이는 요독 신증 및 신장 골이영양증으로 설명 할 수 있습니다. 요독 중독은 심낭염, 흉막염, 복수, 뇌병증 및 요독 혼수에 의해 복잡해질 수 있습니다. 만성 신부전이 있는 소아에서는 구루병 증상(뼈 및 근육통, 뼈 기형, 성장 지연)이 관찰되며 이는 비타민 D의 생물학적 활성 대사 산물 생산 부족과 관련이 있습니다.

이 기간 동안 빈혈, 고칼륨혈증, 삼투 희석에 의한 신기능 손상이 증가하여 부적절한 수액 투여로 저혈량증이 발생합니다.

치료. 신부전으로 이어지는 근본적인 신장 질환의 치료와 함께 만성 신부전을 치료합니다. 초기 단계에서 신장 과정을 위반하지 않으면 환자를 치료하고 신부전의 발병을 예방하거나 완화 및 질병의 느린 경과를 유도하는 병인 및 병인 요법이 처방됩니다. 손상된 신장 과정의 단계에서 증상 치료 방법 (항 고혈압제, 항균 치료, 일일 식단의 단백질 제한, 스파 치료 등)으로 병리학 치료가 수행됩니다.

CRF의 보존적 치료는 항상성 회복, 질소혈증 감소, 요독증 증상 감소를 목표로 합니다. 사구체 여과율은 50 ml / min 미만이고 혈액 내 크레아티닌 수치는 0,02 g / l 이상입니다. 소비되는 단백질의 양을 30-40 g / day로 줄이는 것이 필요합니다. 식단은 칼로리가 높고 필수 아미노산을 포함해야 합니다(고기와 생선이 없는 감자-계란 식단). 음식은 제한된 양(최대 2-3g)의 식염으로 준비됩니다. 혈중 인산염 수치를 낮추기 위해 almagel은 1-2 tsp에 사용됩니다. 하루에 4번. 치료하는 동안 혈중 칼슘과 인 수치를 조절해야 합니다. 산증의 경우 정도에 따라 100% 중탄산나트륨 용액 200-5ml를 정맥 주사합니다. 이뇨가 감소함에 따라 lasix는 다뇨증을 제공하는 용량 (최대 1g / 일)으로 처방됩니다. 항고혈압제는 혈압을 낮추기 위해 처방됩니다. 빈혈은 철분 보충제로 치료합니다. 헤마토크릿이 25% 이하인 경우 분획 투여에 의한 적혈구 덩어리의 수혈이 필요합니다. 만성 신부전증에 대한 항생제 및 화학 요법 약물은 신중하게 사용됩니다. 복용량은 2-3 배 감소합니다. 만성 신부전에서 니트로푸란 유도체는 금기입니다. 심부전 및 만성 신부전에서 강심배당체는 특히 저칼륨혈증에서 감소된 용량으로 조심스럽게 사용됩니다. 악화가 가라 앉은 후 신부전 악화에 대해 혈액 투석이 나타날 수 있습니다. 환자의 상태가 호전되면 보존적 치료를 시행합니다. Plasmapheresis 과정은 만성 신부전증에 좋은 영향을 미칩니다. 말기 단계에서 환자는 혈액 투석으로 옮겨집니다. 정기적인 혈액투석은 크레아티닌 청소율이 10 ml/min 미만이고 혈장 수치가 0,1 g/l 이상일 때 사용됩니다. CRF는 oligoanuric stage와 역발달로 급작스럽게 발병하는 급성신부전, 신경하체 요붕증, 고질소혈증과 다른 만성신부전의 징후가 없다는 차이점, 빈혈증후군 등으로 구분되어야 합니다. CRF의 증상이 없는 질병(저형성 빈혈 등).

치료는 고질소혈증을 줄이고 수분 및 전해질 대사 장애를 교정하는 것을 목표로 합니다. 급성 신부전의 치료에서와 같은 기본 원칙. "투석-신장 이식" 프로그램은 환자가 정상 생활로 돌아갈 수 있도록 도와주는 CRF 어린이 치료에서 가장 유망한 프로그램입니다. 프로그램 실행에 대한 적응증은 보존 요법의 효과 부족, 혈청 크레아티닌이 0,6mmol/l(6mg%)로 증가하고 혈중 칼륨이 7mmol/l 이상 증가하는 것입니다.

예측. 혈액 투석과 신장 이식은 만성 신부전 환자의 운명을 바꾸고 수명을 연장하며 재활을 달성합니다. 이러한 유형의 치료를 위한 환자 선택은 혈액 투석 및 장기 이식 센터의 전문가가 수행합니다.

강의 번호 9. 어린이의 미만성 결합 조직 질환의 감별 진단. 진료, 진단, 치료

류마티스 질환의 분류.

1. 류머티즘.

2. 소아 류마티스 관절염.

3. 강직성 척추염.

4. 기타 척추관절병증.

5. 전신성 홍반성 루푸스.

6. 혈관염:

1) 출혈성 혈관염(Sheklein-Genoch);

2) 결절성 동맥주위염(유아의 다발동맥염, 가와사키병, 베게너병);

3) 타카야수 동맥염.

7. 피부근염.

8. 경피증.

9. 류마티스 증후군을 분류하기 어렵다.

10. 어린이의 류마티스 증상 및 징후와 관련된 다양한 질병:

1) 양성 류마티스 결절;

2) 결절 홍반;

3) 라임병;

4) 유육종증;

5) 스티븐-존슨 증후군;

6) Goodpasture 증후군;

7) 섬유염 및 섬유근육통의 증상;

8) 베체트 증후군;

9) 쇼그렌 증후군.

11. 류마티스 질환과 임상적으로 유사한 비류마티스 질환.

미만성 결합 조직 질환(DBST, 콜라겐증)은 혈관 및 다양한 기관에 대한 전신 손상이 있는 결합 조직의 면역병리학적 병변이며 점진적으로 진행됩니다.

DBST의 병인학에서는 3가지 주요 요인을 구별할 수 있습니다.

첫 번째 요소 - 역학 연구, 가까운 친척의 질병, 쌍둥이 및 HLA 시스템에 따른 특정 질병의 마커 감지로 확인되는 유전 적 소인.

두 번째 요인은 느리게 반응하는 RNA 함유 바이러스(레트로바이러스)인 방아쇠 메커니즘이며, 태반을 통해 전파되는 만성 지속성 감염입니다.

세 번째 요인 - 해결: 스트레스가 많은 상황, 일사량 과다, 저체온증.

모든 DBST를 사용하여 질병 활성도를 결정합니다. 흐름의 성질; 내장 병변의 존재: 과정에 관련된 기관 및 시스템의 상태에 따른 환자의 기능적 능력; 합병증의 성격. DBST prodrome에는 동기 부여되지 않은 약점, 신체 활동 부족, 식욕 부진 및 체중과 같은 다양한 nosological 형태를 결합하는 여러 가지 공통 기능이 있습니다. 항생제, 비스테로이드성 항염증제에 내성이 있고 GC 치료에 반응하는 발열; 피부 및 점막 손상; 관절 증후군; 림프절병증; 간과 비장의 확대; 지속적인 단일 또는 다중 내장. 실험실 진단에서 대부분의 DBST(SJS 제외)에 대해 다음이 일반적입니다. 높은 급성기 지표(ESR, 시알산, CRP 등); 일부는 더 구체적입니다(LE 세포, HLA 등).

DBST 그룹에서는 4개의 "큰 콜라게노즈"가 구별됩니다.

1. 전신성 홍반성 루푸스(SLE).

2. 전신성 경피증(SSD).

3. 진행성 경화증.

4. 피부근염(DM).

1. 전신홍반루푸스

전신성 홍반성 루푸스는 유전적으로 결정된 면역 조절 과정의 불완전성으로 인해 발생하는 결합 조직 및 혈관의 만성 다발성 질환입니다.

병인학. 유 전적으로 결정된 면역 장애의 배경에 대한 바이러스 감염의 중요성이 가정됩니다.

병인: 순환 항체가 형성되며, 그 중 항핵 항체는 진단 및 병인학적 중요성이 매우 큽니다. 다양한 기관의 기저막에 침착되어 손상과 염증을 일으키는 순환 면역 복합체의 형성. 체액성 면역의 과민성은 손상된 세포 면역조절과 관련이 있습니다. 최근에는 청소율 감소를 수반하는 고에스트로겐혈증이 중요시되고 있습니다. 가족 유전 적 소인, 소녀와 여성은 더 자주 아프다. 유발 요인: 일사량, 임신, 낙태, 출산, 생리 기능의 시작, 감염(특히 청소년의 경우), 약물 또는 백신 접종 후 반응.

클리닉 질병은 재발 성 다발성 관절염, 무력증으로 점차적으로 시작됩니다. 덜 자주 급성 발병 (고열, 피부염, 급성 다발성 관절염)이 있습니다. 앞으로는 재발 과정이 주목됩니다. 다발성 관절염, 다발성 관절통 - 질병의 초기 증상. 손, 손목, 발목의 작은 관절의 패배, 덜 자주 - 무릎 관절. "나비"형태의 얼굴 피부, 데 콜테 형태의 가슴 상반부, 사지의 홍반성 발진도 전신성 홍 반성 루푸스의 특징적인 징후입니다. 다발성 장염, 피부염, 다발성 관절염 - 진단 삼중주. 심근염과 함께 심낭염이 발생하여 심혈 관계 손상이 특징입니다. 승모판, 대동맥 및 삼첨판이 손상되는 Libman-Sachs 사마귀 심내막염은 비교적 흔합니다. Raynaud 증후군의 발달로 인한 혈관 손상 (질병의 전형적인 그림이 나타나기 훨씬 전), 해당 임상 증상이있는 소형 및 대형 혈관 손상. 폐 손상은 기침, 숨가쁨, 폐 하부의 청진, 축축한 수포음으로 나타나는 루푸스 폐렴의 형태로 기저 질환과 관련될 수 있습니다. X-레이 검사는 강화된 폐 패턴과 폐 기저부에서 폐 패턴의 변형을 감지할 수 있으며, 초점과 같은 그림자가 감지됩니다. 위장관을 검사하면 aphthous 구내염이 감지되고 소화 불량 증후군과 식욕 부진이 발생합니다. 복막이 병리학 적 과정에 관여하고 장간막 및 비장 혈관염이 발생하고 분절 회장 염이 발생하면 고통스러운 복부 증후군이 발생합니다. 망상 내피 시스템의 패배는 모든 림프절 그룹의 증가, 간, 비장의 증가 형태로 나타납니다. 루푸스 간염은 매우 드물게 발생하지만 지방간 발달과 함께 심부전, 범심장염, 심한 삼출성 심낭염으로 간 비대가 감지될 수 있습니다. 루푸스 확산 사구체 신염 (루푸스 신염)은 과정의 일반화 기간 동안 일부 환자에서 발생합니다. 요로 증후군, 신염 증후군, 신 증후군과 같은 다양한 신장 손상 변형을 만날 수 있습니다. 루푸스 신염을 인지할 때, 신장 생검에 대한 면역형태학 및 전자현미경 연구를 통한 천자 생검이 매우 중요합니다. 재발 성 관절 증후군, 발열, 루푸스 신염의 배제가 필요한 ESR 상승을 동반 한 신장 병리학의 발달. 신증후군 환자의 XNUMX분의 XNUMX이 전신성 홍반성 루푸스를 가질 수 있으며 환자의 신경심리 영역 손상이 질병의 모든 단계에서 발생할 수 있음을 기억해야 합니다. 초기 단계에서 asthenovegetative 증후군이 진단되고 중추 및 말초 신경계 손상의 특징적인 징후가 뇌염, 다발성 신경염, 척수염의 형태로 나타납니다. 매우 드물게 간질성 발작이 발생할 수 있습니다. 아마도 환각(청각 또는 시각), 망상 상태 등의 발달일 것입니다.

치료. 비스테로이드성 항염증제 및 아미노퀴놀린 유도체가 표시됩니다. 비 스테로이드 성 항염증제는 관절 증후군에 처방됩니다. 봄 가을 코스의 면역 억제제, 비타민 B, 아스코르빈산. 환자는 지역 유형 요양소 (심장, 류마티스)에서 치료를 처방받습니다. 자외선 조사, 일사량 및 수 치료가 질병을 악화시킬 수 있으므로 기후 기생학, 물리 치료 치료는 금기입니다.

2. 경피증(모피아) 국소화

이것은 결합 조직의 만성 전신 질환으로 피부와 내부 장기의 간질에 광범위한 섬유 경화성 변화가 있는 작은 혈관과 전신성 레이노 증후군의 형태로 말초 동맥염 증상을 보입니다.

주요 기준: 주요 손가락 관절의 근위부에서 경피증 유사 피부 변화. 작은 기준:

1) 경화증;

2) 손가락 끝, 손 및/또는 발의 보조개 흉터 또는 연조직 물질의 손실;

3) 양측 기저 폐 섬유증. 피부경화증의 진단은 주요 기준 또는 최소 XNUMX개의 부기준이 존재하는 경우 신뢰할 수 있는 것으로 간주됩니다. 병인학. 병인은 알려져 있지 않습니다.

자극 요인은 냉각, 외상, 감염, 예방 접종 등입니다.

병인. 특히 중요한 것은 혈관벽의 섬유아세포 및 평활근 세포의 기능적 과민성과 관련된 콜라겐 대사의 위반입니다. 또한 병인의 원인은 혈관벽 손상 및 혈액의 혈관 내 집합체 특성 변화와 관련된 미세 순환 장애입니다.

전신성 경피증은 증가된 콜라겐 형성 및 섬유화, 기능적으로 결함이 있는 섬유아세포 및 기타 콜라겐 형성 세포와 관련된 콜라겐 질환입니다. 소인은 가족 유전 적이며 여성은 남성보다 3 배 더 자주 아프다.

클리닉 임상상은 일반적으로 레이노 증후군(혈관 운동 장애), 영양 장애 및 지속적인 관절통, 체중 감소, 발열, 무력증으로 시작됩니다. 전신성 경피증은 단일 증상으로 시작하여 빠르게 다발성 질환의 특징을 획득합니다. 피부 병변은 질병의 특징적인 증상입니다. 가장 흔한 것은 치밀한 부종이며, 그 다음으로 피부가 두꺼워지고 위축됩니다. 더 자주 변화는 얼굴, 팔다리의 피부에 국한되며 매우 드물게 몸 전체의 피부가 조밀 해집니다. 동시에, 탈색 및 모세혈관확장증 부위와 함께 국소적 또는 광범위한 색소침착이 발생합니다. 손가락 끝의 특징적인 궤양과 농포는 오랫동안 치유되지 않고 매우 고통스럽고 손톱의 변형, 탈모까지 탈모가 있습니다. 섬유성 간질 근염이 종종 발생합니다. 근육 증후군은 점진적인 압축, 근육 위축, 근력 감소를 특징으로 하는 근육통의 형태로 나타납니다. 드물게 통증, 근육 부종이있는 급성 다발성 근염이 있습니다. 근육의 섬유화 변화는 힘줄의 섬유화를 동반할 수 있으며, 이는 근육 힘줄 구축으로 이어집니다. 관절 손상은 주로 관절 주위 조직(피부, 힘줄, 관절낭, 근육)의 병리학적 과정과 관련이 있습니다. 관절통은 관절 주위 조직의 증식성 변화로 인해 관절의 현저한 기형을 동반하며 X-레이 검사에서는 심각한 파괴가 나타나지 않습니다. 특별한 진단 징후는 말단의 골 용해뿐만 아니라 심한 경우 손가락의 중간 지골, 매우 드물게 다리입니다. 피하 조직에 칼슘 염이 침착되는 것은 손가락, 관절 주위 조직에 더 자주 국한되며, 이는 부서지기 쉬운 석회질 덩어리의 침착과 함께 자발적으로 열릴 수있는 고통스러운 고르지 않은 형성의 형태로 표현됩니다. 심혈 관계의 패배는 거의 모든 환자에서 관찰되며 심근과 심 내막이 영향을받습니다. 경피성 심장경화증은 임상적으로 심장 부위의 통증, 숨가쁨, 기외수축을 특징으로 합니다. 음소거 된 음색, 정점의 수축기 잡음, 심장 경계가 왼쪽으로 확장됩니다. X-선 검사는 맥동의 약화, 심장 윤곽의 매끄러움을 보여주고, X-선 키모그래피는 큰 초점 심장 경화증 영역에서 침묵 영역을 나타낼 수 있으며, 더 심한 경우에는 심장 동맥류가 다음으로 인해 형성될 수 있습니다. 근육 조직을 섬유 조직으로 대체. ECG에서 전압 감소가 기록되고 심근에 섬유증의 대규모 병소가 발생하여 방실 차단까지의 전도 장애, 경색과 같은 ECG가 기록됩니다. 이 과정이 심내막에 국한되면 경피증 심장병의 발병과 정수리 심내막의 손상이 가능하며 일반적으로 승모판이 영향을 받습니다. 경피증은 양성 과정이 특징입니다. 작은 동맥, 소동맥의 패배로 경피증 레이노 증후군의 다음과 같은 말초 증상, 손가락의 괴저가 감지됩니다 내부 장기의 혈관 손상은 심각한 내장 병리 출혈, 허혈성, 심지어 괴사 성 변화의 임상상을 나타냅니다. 혈관 병리가 있는 내장염(폐 조직의 부패, "진정한 경피증 신장")은 진행 속도, 질병의 중증도 및 결과에 따라 결정됩니다. 동시에 폐쇄성 혈전혈관염 클리닉에서 큰 혈관을 손상시킬 수도 있으며, 허혈성 증상, 즉 손가락, 발가락의 괴저, 발, 다리 등의 영양 궤양이 있는 이동성 혈전정맥염을 확인할 수 있습니다. § 기종 및 기관지확장증을 동반한 미만성 또는 국소성 폐섬유증 형태의 폐 손상. 호흡 곤란에 대한 불만. 심호흡 곤란, 호흡 곤란, 폐 청진 시 쌕쌕거림이 들림, 타진 시 타진음의 박스 톤, 호흡 기능, 적절한 폐활량의 40-60%로 감소, 양측 증폭 및 변형 폐 패턴, 때때로 "벌집" 형태의 미세 메쉬 구조를 감지하는 것이 가능합니다. 흉부 X-레이 검사에서 경피증 pneumofibrosis의 특징적인 징후가 나타납니다. 신장 손상은 국소 신염으로 더 자주 나타나고 고혈압 및 신부전을 동반한 미만성 사구체신염이 발생할 수 있습니다. 전신성 피부경화증의 급속한 진행과 함께 때때로 "진성 피부경화증 신장"이 발생하여 피질의 국소 괴사와 신부전이 발생합니다. 식도 손상으로 임상상은 연하 곤란, 연동 운동의 확장 및 약화, X 선 검사 중 바륨 통과 속도가 느려지는 벽의 강성 형태이며 종종 관찰되며 큰 진단 가치가 있습니다. . 영향을 받은 혈관과 관련하여 궤양, 출혈, 허혈성 괴사 및 소화관 출혈이 발생할 수 있습니다. 신경계 손상은 임상적으로 다발성 신경염, 자율신경 불안정성(발한 장애, 체온 조절, 혈관 운동성 피부 반응), 정서적 불안정성, 과민성, 눈물, 의심, 불면증으로 나타납니다. 드물게 드물게 뇌염이나 정신병의 그림이 나타납니다. 아마도 젊은이들에게도 경피증 병변과 관련된 대뇌 혈관 경화증의 임상상이 발전했을 것입니다. 세망내피계의 병변은 다발성 결절증의 형태로 나타나며, 일부 환자에서는 간비종대 및 하나 또는 다른 내분비샘의 병리 형태로 내분비계 손상이 나타납니다. 전신성 경피증은 종종 만성 경과를 보이며 질병은 과정의 최소한의 활동과 다양한 내부 장기로의 병변의 점진적 확산으로 수십 년 동안 지속되며 그 기능은 오랫동안 방해받지 않습니다. 이 환자들은 주로 영양 장애가 있는 피부 및 관절 질환을 앓고 있습니다. 만성 경피증에서 CRST는 격리되어 있습니다. 석회화, 레이노 증후군, 경화증, 모세 혈관 확장증으로 나타나는 증후군으로 내장 병리의 매우 느린 발달과 함께 긴 양성 경과를 특징으로합니다. 아 급성 과정에서 전신성 경피증은 관절통, 체중 감소, 내장 병리가 급격히 증가하고 질병이 꾸준히 진행되기 시작하여 많은 기관과 시스템에서 광범위한 병리학 적 과정을 얻습니다. 이러한 환자의 사망은 발병 후 1-2년 이내에 발생합니다.

1. 플라크 형태 - 붓기, 홍반, 피부 패턴 위반 및 라일락 핑크 "화관"의 색소 침착, 경결, 섬유증, 위축.

2. 켈로이드 형태 - 켈로이드 흉터와 유사한 조밀한 가닥.

3. 선형 형태 - 근막, 근육 및 뼈에 영향을 미치는 신경 혈관 다발을 따라 병변; 지방이영양증, 근위축증, 힘줄의 단축 및 사지의 이형성증 영역.

4. 깊은 피하 결절 형태 - 근막이 관여하는 허벅지와 엉덩이에 국한됩니다. 류마티스 및 변형 석회화와 유사한 힘줄을 따라 고립된 결절.

5. 비정형 형태 - 특발성 위축증 (이전 봉인이없는 신체의 청자색 반점); 부슈케 경화증은 가성경피증 질환(진피 및 피하 조직의 조밀한 부종)입니다.

진단. 임상 및 실험실 데이터를 기반으로 한 진단: 일반적으로 중등도 정상 또는 저색소성 빈혈, 중등도 백혈구 증가증 및 호산구 증가증, 일시적 혈소판 감소증이 있습니다. ESR은 만성 과정에서 정상이거나 적당히 증가하며 아급성에서는 50-60mm/h로 크게 증가합니다.

치료. 치료의 원칙은 다음과 같습니다.

1. 항섬유화제(D-페니실라민, 디우시폰, 콜히친, 효소 제제, 디메틸 설폭사이드).

2. NSAID 사용.

3. 면역억제제 치료(결합 조직의 자가면역 염증 과정 억제, 과도한 섬유증 억제) 글루코 코르티코이드 투여.

4. 항고혈압제 및 미세순환 개선제의 사용.

5. 국소 요법, 마사지, 운동 요법.

6. 소화계 병변의 증상 치료.

7. 요양소-리조트 치료.

3. 피부근염

피부근염은 골격, 평활근 및 피부의 전신 질환입니다.

병인학. 병인은 알려져 있지 않습니다. 피부근염의 바이러스성(Coxsackie B2) 병인을 가정합니다. 도발 요인은 일사량, 냉각, 외상, 임신, 약물 편협, 예방 접종, 스트레스가 많은 상황입니다.

병인. 다양한 면역 병리학 적 장애.

진료소. 이 질병은 급성 또는 아 급성 과정으로 시작되며 중증 근무력증, 근육통, 관절통 형태의 근육 증후군이 발생하고 발열이 나타나고 피부 병변이 나타나며 임상상은 조밀하고 광범위한 부종의 형태입니다.

피부 병변은 다양하며 종종 부종을 동반하거나 동반하지 않는 자주색 안와주위 홍반, 관절의 신근 표면에 대한 홍반, 때로는 위축성 흉터를 동반합니다. 골격근 손상은 운동 중 및 휴식 중 근육통의 형태로 관찰되며 압력에 대한 통증 및 약화 증가의 형태로 나타납니다. 어깨와 골반 거들의 근육이 압축되고 확대되며 활동적인 움직임이 크게 손상되고 환자는 스스로 앉을 수 없으며 베개에서 머리를 들어 앉거나 서서 팔다리를 들어 올릴 수 없습니다. 큰 공통 과정으로 환자는 완전히 움직이지 않으며 심한 경우에는 완전한 쇠약 상태에 있습니다. 골격근 손상으로 쇠약, 통증, 부기, 근육 비후, 근육 소모, 석회화가 나타납니다. 내장 근육 증후군 - 대칭, 주로 근위, 근육 그룹, 안면 근육의 손상은 인두 근육의 손상으로 마스크와 같은 얼굴로 이어지고 삼킴 곤란이 발생하며 늑간근과 횡격막 근육이 손상되면 호흡이 교란 및 폐활량 감소, 저환기. 안구 운동 근육은 복시, 사시, 눈꺼풀의 양측 안검 하수 등의 발달로 영향을받을 수 있습니다. 운동 중 다발성 관절통은 주로 근육 손상으로 인해 강직증이 발생할 때까지 제한된 관절 이동성으로 나타납니다. 지속적인 빈맥 및 맥박 불안정성, 왼쪽으로 심장 경계 확장, 청진 음소거 된 심장 소리, 정점에서의 수축기 잡음, 동맥 저혈압으로 나타나는 염증성 또는 영양 장애 심근 병변이 있습니다. 폐 손상은 근본적인 질병과 관련이 있으며, 더 자주 감염으로 인해 폐의 저 환기로 인해 환자가 걸리기 쉽습니다. 위장관도 과정에 관여하고 식욕 부진, 복통이 나타나고 위장염 증상이 나타나고 식도 상부 XNUMX/XNUMX의 저혈압이 나타납니다. 말초 및 중추 신경계 손상.

진단. 피부근염의 진단 기준은 다음과 같습니다.

1. 최소 XNUMX개월 동안 근위부 근육 약화.

2. 감수성 장애 없이 XNUMX개월 이내의 근육통.

3. 뇨중 크레아틴과 뇨중 크레아티닌 농도의 합에 대한 뇨중 크레아틴 농도의 비율이 40%를 초과하는 것

4. 다른 이유 없이 크레아틴 포스포키나아제 또는 트랜스아미나아제가 없는 상태에서 혈중 크레아틴 포스포키나아제 또는 트랜스아미나아제의 유의한 증가.

5. 생검에서 근육 섬유의 퇴행성 변화, 4 징후 - 신뢰할 수 있는 진단, 3 징후 - 개연성

진단, 2 징후 - 가능한 진단.

진단: 임상 및 실험실 데이터에 따르면 뚜렷한 호산구 증가증을 동반한 중등도의 백혈구 증가증, ESR의 중등도 증가 및 고감마글로불린혈증이 일반적으로 관찰됩니다.

다음 연구는 큰 진단적 가치가 있습니다: 특히 아급성 및 만성 과정에서 혈액 및 소변, 근육 생검에 대한 생화학 연구(두꺼워진 근육 섬유는 괴사까지의 횡단 줄무늬, 단편화 및 이영양증에서 발견되며, 중요한 세포 반응은 백혈구, 형질 세포 등의 축적 형태).

치료. 급성 및 아급성 과정에서 글루코코르티코이드는 매일 많은 양(프레드니솔론)으로 표시됩니다.

효과를 얻은 후 코르티코 스테로이드의 용량은 delagil (7g), plaquenil (10g), 저녁 식사 후 0,25 정을 배경으로 매우 천천히 (0,2-1 일마다 XNUMX/XNUMX 정) 유지 용량으로 줄입니다.

안정적인 완화가 진행됨에 따라 글루코코르티코이드를 완전히 취소할 수 있습니다. 복합 치료에서는 그룹 B의 비타민 인 아스 코르 빈산이 처방됩니다. 심한 근육 피로로 프로제린과 그 유사체는 정상 용량 인 ATP로 처방됩니다.

급성 피부근염 환자에서 적절한 용량의 코르티코스테로이드를 조기에 치료하면 안정적으로 회복됩니다. 아급성 경우에는 글루코코르티코이드의 유지 용량으로 관해를 달성할 수 있습니다. 만성 피부근염에서 질병은 물결 모양이 됩니다.

강의 10 번. 어린이의 만성 결장 질환. 진료, 진단, 치료

결장의 만성 비특이적 질환.

1. 기능 장애:

1) 만성 변비;

2) 과민성 대장 증후군;

3) 게실 질환.

2. 기질적 장애:

1) 만성 대장염;

2) 비특이적 궤양성 대장염;

3) 크론병;

4) 장내 아밀로이드증.

기능성 장 질환의 분류.

1. 장 장애:

1) 과민성 대장 증후군;

2) 기능적 팽창;

3) 기능성 변비;

4) 기능성 설사;

5) 확인되지 않은 기능 장애.

2. 기능성 복통:

1) 기능성 복통 증후군;

2) 알려지지 않은 성질의 기능적 통증.

3. 어린이의 위장관 기능 장애 :

1) 기능성 소화불량;

2) 과민성 대장 증후군;

3) 기능성 복통;

4) 복부 편두통;

5) 에어로파지.

1. 만성 변비

병인학. 발달 원인: 부적절한 식습관, 배변 충동 억제, 의약 물질, 국소 유기적 원인.

진료소. 대변의 빈도는 일주일에 3 번 미만이되고 대변의 일관성은 더 조밀 해지고 ( "양 대변") 장을 비우는 것과 관련된 어려움이 있습니다. 만성 변비는 다음과 같이 나뉩니다.

1) 기능적, 소화기, 운동 장애, 정신 신경성, 내분비선, 염증성으로 나뉩니다.

2) 유기농.

기능성 만성 변비에는 이 상태의 유기적 원인을 식별할 수 없는 드문 배변의 경우가 포함됩니다.

진단. 만성변비의 진단은 다음과 같다.

1. 높은 직장경 검사.

2. irrigoscopy와 결합된 Proctosigmoidoscopy.

3. 소장을 통한 바륨의 부분적인 X선 주입.

치료. 만성변비의 식이요법.

1. 밀기울, 콩과 식물을 곁들인 흑백 빵; 곡물: 오트밀, 메밀, 보리.

2. 결합 조직이 많은 고기.

3. 생 야채 및 과일, 말린 과일.

4. 피클, 달콤한 키셀 및 설탕에 절인 과일.

5. 유제품. 물, 과일 주스, 미네랄 워터(Essentuki No. 4 및 17).

유아기의 변비에 대한 식이 요법.

1. 과일 주스, 야채 퓨레.

2. 양배추와 비트 뿌리 주스, 자두 퓌레.

3. "Fris"의 혼합물 (역류, 변비, 장 산통).

4. "Semperbifidus"(lactolac-tulose) 등의 혼합물. 다른 연령대의 변비에 대한 다이어트 요법.

1. 밀기울.

2. 미역(다시마).

3. 음용 열 조영제.

4. 생물학적 활성 첨가제(식이 섬유 포함).

치료의 원칙.

1. 완하제 안트라글리코사이드(센나 잎, 대황, 주목, 세나덱신); 합성(페놀프탈레인, 비사코딜); 락툴 로스 (normaze, Portalak), 힐락 포르테.

2. 운동성 조절제(라글란, 귀지, 운동성, 코디낙스).

3. 통증의 경우 레세르핀, 진경제. microclysters의 항염증제.

4. 약초.

5. 물리 치료.

6. 치료 운동.

7. 심리치료.

2. 과민성 대장 증후군

과민성 대장 증후군은 소장과 관련된 통증 및 형태학적 변화가 없는 상태에서의 기능 장애입니다.

진료소. 3개월 이상 존재하는(또는 재발하는) 규칙적인 배변 위반과 관련된 특징적인 불만; 하루 중 25% 이상의 시간을 차지하는 대변 변화, 헛배부름 및 헛배부름.

임상 증상: 배변 규칙 위반 (주로 변비, 설사 형태). 팽만감, 팽만감, 자만심. 강도가 다양한 어려운 국소 복통. 배변 후 배변이 불완전하게 비워지는 느낌.

진단. 복부 장기의 초음파, 내시경 검사, 대장의 내시경 및 X-선 복합 검사.

치료. 과민성 대장 증후군의 치료는 다음과 같습니다.

1. 운동성 조절제: 진경제 - 브롬화피나베륨(dicetel); forlax.

2. 포위 및 흡착: 스멕타이트.

3. 미생물총의 정상화: 프로바이오틱스 및 프리바이오틱스; 장 소독제 (intetriks, metronidazole).

4. 정신 요법: 향정신성 약물, 자가 훈련, 심리 치료사가 참여하는 운동 요법.

3. 게실병

게실 질환 - 결장의 눈에 보이는 병리학적 변화를 기반으로 합니다.

게실은 혈관이 통과할 때 장 벽이 약해져서 형성됩니다.

진료소. 단순 게실염 - IBS의 증상.

급성 게실염에서 복막 자극 증상; 발열, 백혈구 증가증; 급성 경련, 종종 좌측, 복통; 때때로 대변의 혈액 불순물.

진단. X 선 조영 검사 (irrigoscopy), 생검을 통한 내시경 검사, 복부 장기 초음파, 컴퓨터 단층 촬영.

치료. 게실 질환의 치료는 다음과 같습니다.

I 단계 - 밸러스트 물질, 팽창제, 변비 치료가 포함된 식단.

XNUMX기 - 음식 섭취 제한, 비경구 영양, 진경제 및 항생제; 그런 다음-밸러스트 물질, 팽창제가 풍부한 식단.

XNUMX기 게실염은 재발성이며 치료에 내성이 있으며, 국소 합병증이 있는 XNUMX기 및 XNUMX기 게실염은 수술입니다.

4. 결장의 기질적 장애

만성 대장염. 만성 대장염의 분류.

1. 프로세스 현지화:

1) 오른 손잡이;

2) 왼쪽;

3) 가로;

4) 합계.

2. 프로세스 단계:

1) 악화;

2) 완화.

3. 장운동이상증의 유형:

1) 저운동;

2) 하이퍼모터;

3) 혼합.

만성 대장염 진단.

1. S상 결장경 검사(카타르성 또는 카타르-여포성 직결장염).

2. Irrigography, irrigoscopy (주름의 두껍고 확장 및 불연속성, haustra의 매끄러움, 장의 협착),

3. Colonofibroscopy (점막 주름의 충혈, 부종 및 비대, 확장 된 혈관 패턴, 일반적으로 점막은 광택이 없으며 희끄무레 할 수 있음).

4. 형태(이영양증 변화, 과다한 혈관 및 출혈, 부종 등).

만성 대장염의 치료.

1. 다이어트 4번(3-5일 동안), 그 다음 다이어트 4b.

2. 항염증제: 술폰아미드; 아조 화합물(술파살라진), 살로팔크 및 살로지날; 정수; 5-NOC(니트록솔린), 니코딘.

3. 장내세균불균형 교정.

4. 진경제 및 근위축성(atropine, no-shpa, papaverine 등).

5. 비타민 요법.

6. 약초.

7. 물리 치료.

8. 국소 치료.

9. 치료 운동.

10. 광천수.

비특이적 궤양성 대장염. 비특이성 궤양성 대장염은 출혈 및 미란의 발생, 질병의 장외 발현 및 국소 및 전신 합병증의 형성과 함께 결장 점막의 자가 면역 염증-이영양증 병변입니다.

NUC 개발의 주요 이유:

1) 바이러스성 또는 세균성;

2) 우유 불내성;

3) 정서적 스트레스 반응;

4) 장과 환경의 생물권 침해;

5) 유전적 소인;

6) 식품에 대한 면역학적 변화 및 알레르기 반응(대부분 우유에 대한 반응). 비특이적 궤양성 대장염의 진단. 혈액 연구 (빈혈, 가속 ESR, 백혈구 증가증, 저단백 혈증, 단백질 결핍증).

공동 프로그램 (점액, 백혈구, 적혈구, 때로는 대변이 "라즈베리 젤리"처럼 보입니다).

대변의 세균 학적 검사 (장내 dysbacteriosis의 징후).

결장경 검사(충혈, 부종, 출혈, 미란, 궤양, 점액, 피브린, 고름).

Irrigoscopy, irrigography (점막의 산만한 세분성, gaustra의 부재, 결장의 톱니 모양 윤곽, 충진 결손).

NUC에 대한 내시경 검사: 활동기 - 발적, 혈관 패턴 소실; 점막의 입도; 접촉에 대한 취약성, 점상출혈, 출혈; 점액, 고름; 점막의 궤양, 편평, 합류, 표면; 가용종(염증성, 종양성 아님); 직장에서 근위 방향으로의 지속적인 확산; "재발성 회장염". 비활성 단계는 창백한 위축성 점막입니다.

UC의 형태학적 사진: 점막에 의해 제한되는 다형핵 백혈구의 지속적인 침윤. 크립트 농양. 술잔 세포의 수를 줄입니다.

UC의 X선 사진: 점막이 과립, "침상"(spicules)으로 덮여 있습니다. 궤양, "단추 궤양". 가성 폴립. 소실, "가든 호스 현상" 궤양성 직장구불결장염에서 리모델링된 점막 경감의 배경에 대한 경미한 미란 궤양성 대장염에서 궤양을 형성하는 많은 가장자리로 인한 대장의 톱니 모양 윤곽 구호에 많은 수의 궤양이 있습니다 궤양성 대장염에서 대장의 가장자리 윤곽 증상 "조약돌" 창자의 왼쪽 절반에 있는 가성용종증 전체 궤양성 대장염에서의 가성용종증.

치료. 크론병은 점막 궤양, 내강의 협착, 누공 및 질병의 장외 증상을 동반하는 소화관의 모든 부분의 육아종성 염증입니다.

UC 및 크론병의 치료.

1. 합리적인 식단: 빈번하고 부분적인 식사.

2. 기본 약물 요법: 아조 화합물(설파살라진, 살라조피린, 살라조피리다진; 살로팔크, 살로지날); 혈관보호제(트렌탈, 파르미딘); 종합 비타민. 크론병(아자티오프린, 사이클로스포린, 메토트렉세이트).

3. 코르티코스테로이드(프레드니솔론). 크론병(부-데소니드)의 경우.

4. Eubiotics (intetrix, trichopolum, ercefuril, enterol 등).

5. 장내 세균 감염의 치료.

6. 주입 요법. 혈액흡수 및 혈장분리반출술.

7. 단백 동화 호르몬 (nerabol, retabolil 등) - 엄격한 적응증에 따라.

8. 빈혈의 치료 : 철제 제제(ferrumlek, ectofer 등)를 비경구적으로 투여한다.

9. 항히스타민제(diazolin, suprastin, tavegil 등).

10. 장 기능 진경제 및 진통제(papaverine, no-shpa, halidor)의 정상화; 효소(판크레아틴, 판지놈, 다이제탈, 메짐-포르테); 이모듐; 변비 퇴치 (밀기울, 바셀린 오일).

11. 진정제 (relanium, 발레리 안 뿌리 달인, 익모초 팅크, 세덕센).

12. Dimephosphone (막 안정화, 면역 조절, 살균 작용).

13. 산도스타틴은 소마토스타틴의 유사체입니다.

14. 약초(카모마일, 금송화, 세인트 존스 워트, 그레이 오리나무, 익모초, 박하, 질경이).

15. 물리치료.

16. 국소 치료.

17. 외과적 치료(소계 XNUMX단계 또는 XNUMX단계 결장절제술).

결장의 아밀로이드증. 결장 아밀로이드증은 부분적 또는 완전한 마비성 장폐색증입니다.

위장 출혈. 장 점막의 궤양. 흡수장애 증후군.

결장의 아밀로이드증 치료.

1. 4-아미노퀴놀린의 유도체(클로로퀸, 델라길, 플라크베닐); 코르티코스테로이드(프레드니솔론); 면역교정제(T- 및 B-액티빈, 레바미솔).

2. 아밀로이드 재흡수 자극 수단: 아스코르브산, 단백동화 호르몬.

3. 콜히친, 디메틸 설폭사이드, 프레드니솔론.

속발성 아밀로이드증의 경우 기저 질환을 먼저 치료해야 합니다.

강의 11 번. 어린이의 세균 불균형에 대한 현대적인 문제. 진료, 진단, 치료

어린이의 위장관 미생물 군집화의 XNUMX단계:

1) 첫 번째 - 무균, 10~20시간 지속;

2) 두 번째 - 미생물에 의한 초기 식민지화, 기간은 외부 환경 요인, 영양의 특성 및 모유 수유 시간에 따라 2 ~ 4 일입니다.

3) 세 번째 - 미생물총의 안정화(최대 1개월). 장내 미생물총은 복잡하고 동적으로 균형 잡힌 생태계입니다. 500가지가 넘는 다양한 종류의 박테리아가 들어 있습니다. 대변 ​​1g에는 1011개 이상의 세균이 들어 있습니다. 장내 미생물은 불리한 요인의 영향으로 빈번한 교란을 겪습니다. 대부분의 장내 미생물은 소위 절대(토착) 미생물총(bifidobacteria, lactobacilli, 비병원성 대장균 등)입니다. 장내 미생물총의 92-95%는 절대혐기성균으로 구성되어 있습니다.

Facultative (UP 및 saprophytic) microflora는 불안정하고 중요한 생물학적 기능이 없으며 citrobacters, micrococci, proteus, 효모 유사 곰팡이, clostridia와 같은 박테리아로 대표됩니다. 장내 미생물의 구성은 매우 개별적이며 어린이의 생애 첫날에 형성됩니다. 정상적인 장내 미생물 형성에 중요한 요소는 자연 먹이... 여성의 우유에는 특정 양의 특정 유형의 미생물 (포도상 구균 등)에 의해 장의 식민지화에 기여하는 많은 물질이 포함되어 있습니다. 1년 후 어린이의 장내 세균총의 구성은 성인의 것과 거의 동일합니다. 대부분은 혐기성 세균으로 재배하기 어렵습니다. 위, 공장, 회장 및 대장의 박테리아 밀도는 장 내용물 10ml에 각각 100, 1, 000 및 000입니다.

장내 미생물총의 기능.

1. 보호:

1) 미생물 오염(산성 환경, 콜로니 경쟁)에 대한 장벽;

2) 거대 분자에 대한 점막의 투과성 감소.

2. 면역:

1) 면역 방어 인자(리소자임, 보체, 프로퍼딘)의 합성;

2) 장의 림프계 성숙 및 Ig 합성 자극;

3) 식세포의 성숙 자극.

3. 신진대사:

1) 비타민 B 합성;

2) 철분 대사;

3) 담즙산의 교환.

4. 소화:

1) 탄수화물의 분해;

2) 효소의 합성;

3) 정수리 소화;

4) 흡수 조절;

5) 위장 운동의 자극.

Bifidobacteria는 잠재적인 병원체의 성장을 억제합니다. 항생제 치료 중 정상적인 장내 세균총을 복원하십시오. 그들은 B 비타민과 엽산을 생산합니다. 혈중 요소 수치를 낮춥니다. 그들은 면역 조절제 역할을 합니다. 혈중 콜레스테롤 수치를 낮춥니다. 장의 dysbiosis는 항상 이차적입니다. 그것은 장 내부 환경의 변화와 장내 미생물에 대한 직접적인 영향의 결과로 발생합니다. 그것은 장 상피 손상, 소화 및 흡수 과정의 중단, 위장관에 이미 존재하는 불리한 변화를 악화시킬 수 있습니다. 장의 여러 부분에서 미생물의 양적 및 질적 구성의 변화. 상주 미생물총의 일부가 아닌 통성 균주의 출현: 프로테우스, 모르가넬라, 클렙시엘라, 엔테로박터, 시트로박터, 하프니아, 효소 결핍 및 용혈 특성이 있는 대장균, 슈도모나스. 위장 점막 상태에 영향을 미치는 요인: 장 내부 환경(산소 함량, 효소 조성)을 변화시키는 질병. 항생제 치료(합리적 및 비합리적).

장 운동성의 기능 장애.

1. 면역 결핍 상태.

2. 장세균불균형에 대한 음식의 성질의 영향: 탄수화물이 풍부한 음식은 비피도플로라를 자극하여 대장의 세균량을 증가시킵니다. 지방이 많은 음식은 비피도박테리아와 장구균을 억제하고 박테로이드의 번식을 자극합니다.

3. 단백질 식단은 실질적으로 장내 세균의 범위와 양에 영향을 미치지 않습니다.

미생물 증 변화의 원인.

1. 감염성 및 비 감염성 위장관 병변.

2. 장외 국소화의 급성 감염.

3. 만성 염증 및 알레르기 질환

4. 백혈병 및 기타 악성 과정.

5. 방사선 후 증후군.

6. 세포증식억제제와 항생제의 사용. dysbacteriosis의 분류.

단계 I - bifidobacteria 및 lactobacilli의 수와 활동 수준의 감소. 호기성 식물상 변화.

II 단계 - 대장균의 증가 또는 급격한 감소. 대장균의 결함이 있는 균주와 장내세균의 비정형 종의 출현.

XNUMX기 - 기회주의적 미생물총 연합의 높은 역가. bifido- 및 lactobacilli의 급격한 감소 또는 활동 억제.

XNUMX기 - 비피도박테리아 및 유산균의 급격한 감소 또는 활성 억제. 미생물총의 현저한 불균형 Proteus, Pseudomonas aeruginosa 속의 박테리아의 높은 역가. 클로스트리디아.

장내 dysbiosis의 임상상: 점액, 녹지 또는 소화되지 않은 음식 입자가 혼합된 액체 또는 불안정한 변. 덜 자주-변비, 역류, 구토, 자만심, 장 루프를 따라 덜컹 거리는 소리. 복통(간헐적) 아구창, 혓바닥 항문 주위의 충혈. 거식증, 체중 증가 불량. dysbacteriosis의 임상 형태.

1. 보상됨(잠재적 보상됨): 미생물총의 정상적인 구성 위반. 임상 증상은 없습니다.

2. 하위 보상 (지역 하위 보상) : 미생물의 정상적인 구성 위반, 중독 및 균혈증으로 인한 장 염증 증상.

3. 보상되지 않은 (일반화 된 보상되지 않은) : 전이성 염증 병소, 중독 및 균혈증, 패혈증 및 패혈증의 발생.

dysbacteriosis의 검사 계획 및 진단: hemogram, 확장된 coprogram, cytocoprogram, 대변의 세균학적 검사, 대변의 pH; 설탕 곡선, 트립신 활성, 생화학 적 혈액 검사; 제거 테스트(글루텐, 유제품, 단 야채 및 과일 제외); 땀 염화물의 결정, 복부 장기의 초음파.

장내 미생물 연구에 대한 적응증 (dysbacteriosis에 대한) :

1) 항균제 사용 후 장 기능 장애;

2) OKA 후 장기간의 회복기;

3) 병원성 박테리아가 분리되지 않은 만성 장 질환;

4) 음식 알레르기;

5) 헛배 부름, 설사 및 변비와 함께 위장관의 만성 질환;

6) 과민성 대장 증후군. dysbacteriosis의 교정 단계 :

1) 식이 요법;

2) 장내 미생물의 정상화;

3) 장에서 독성 생성물의 흡착 및 배설;

4) 정상적인 소화 회복;

5) 장 운동 장애의 완화;

6) 면역 상태의 교정;

7) 신진 대사의 정상화.

지속적인 변비와 심한 통증의 부재를 위한 식이 요법.

다이어트 번호 3 - 장 운동 촉진.

1. 저지방 삶은 고기, 생선; 메밀, 쌀 또는 오트밀; 누룩을 넣지 않은 코티지 치즈, 오래된 흰 빵, 파스타 및 당면.

2. 음식에 밀기울 추가, 통밀 빵.

3. 과일 주스, 꿀, 단 음식, 탄산 음료, 야채, 짠 음식, 차가운 음식, 화이트 와인, 고도로 미네랄이 함유된 광천수(Arzni, Yessentuki No. 17).

설사에 대한 식이 요법. 추천.

1. 하얀 오래된 빵과 크래커, 마른 비스킷.

2. 쌀밥과 오트밀 스프; 쌀, 오트밀 및 양질의 거친 밀가루 죽; 신선한 코티지 치즈, 삶은 야채 요리; 오믈렛, 반숙 계란; 마르멜로, 배, 층층 나무, 당근, 블랙 커런트, 블루베리의 젤리, 무스 및 주스.

3. 따뜻하고 뜨거운 요리, 진한 차, 코코아, 천연 적포도주.

금지: 지방이 많은 음식, 생과일, 밀 우유, 보리 죽.

제한: 식물성 섬유질과 설탕(하루 40g 이하).

발효성 소화불량을 위한 식이 요법 추천합니다.

1. 삶은 단백질 제품(고기, 생선)의 양을 늘립니다.

2. 농축되지 않은 국물, 생선 수프, 스크램블 에그, 삶은 감자 또는 구운 감자.

3. 정향, 월계수 잎, 후추 사용. 금지: 꿀, 잼, 과자, 수박, 바나나, 포도, 우유 및 식물성 섬유 - 1-2주 동안.

부패성 소화불량(빈번한 두통, 중독 징후, 중등도의 헛배부름, 경련 및 말단 장 통증)에 대한 식이 요법. 추천합니다.

1. 처음 2일 - 배고픔(들장미 국물, 약간 달콤한 차),

2. 3일째부터 - 마른 비스킷, 식빵 크래커. 5-6 일째부터 물과 신 우유 제품에 죽.

3. 앞으로 - 야채 다이어트. 금지: 단백질 식품 및 거친 섬유질. 제한: 지방.

항균 약물: 병원성 박테리아 및 곰팡이에 효과적인 3-하이드록시퀴놀론 그룹의 8가지 방부제 조합인 인테트릭스(intetrix)의 장내 미생물 군집의 균형을 방해하지 않습니다. Nifuroxazide는 그람 양성 구균 및 그람 음성(살모넬라, 시겔라 및 프로테우스) 박테리아에 효과적입니다. Enterosediv에는 streptomycin, bacitracin 등이 포함되어 있습니다. Dpendan에는 furazolidone 및 metronidazole이 포함되어 있습니다.

생물학적 활성 물질은 식이 보조제, 기능성 영양, 프로바이오틱스, 프리바이오틱스, 신바이오틱스, 박테리오파지, 바이오 치료제와 같이 위장관의 미생물 감소, 예방 및 치료의 기능 및 조절을 개선하는 데 사용됩니다.

식이 보조제 - 천연 영양소: 비타민, 미네랄, 단백질, 효소, 허브 제품.

하나 이상의 영양 성분(비타민, 미네랄, 허브 또는 기타 식물, 아미노산)을 포함해야 하는 건강 보조 식품에 대한 요구 사항. 주요 일반 식품 또는 유일한 영양 공급원으로 사용하기 위한 것이 아닙니다. 특정 영양 성분의 일일 섭취량을 늘리기 위해 주요 식단에 추가하는 용도로만 사용됩니다. 기능성 영양은 생물학적 제품이 추가된 즉석 판매 식품으로 이해되어야 합니다. 기능성 영양은 원래 제품보다 더 최적의 건강상의 이점을 제공하는 변형된 식품으로 정의됩니다. 기능성 영양에는 항산화제, 카로티노이드, 소화 효소, 프로바이오틱스와 프리바이오틱스가 강화된 요거트 및 유제품이 포함됩니다. 프리바이오틱스와 프로바이오틱스를 함유한 혼합물(신유 제품, 비피도박테리아가 포함된 NAN 발효유, 비피도박테리아가 포함된 NAN 6-12개월). 농축 다당류가 첨가된 혼합물(예: Frisovoy). Acidobif는 락토- 및 비피도박테리아를 포함하는 락타아제 결핍, 우유 단백질 과민증 및 장내 세균 이상증이 있는 1세 이상의 어린이를 위한 식품 보조제입니다. Eugalan forte는 비피도박테리아와 락툴로스를 함유한 성인 및 3세 이상의 어린이를 위한 식품 보조제입니다.

프로바이오틱스는 미생물(비피도박테리아와 락토바실러스를 함유한 동결건조 분말)을 기반으로 한 제제입니다. 프로바이오틱스는 미생물 및 비미생물 기원의 물질을 포함하는 약물 및 식품입니다. 자연적인 투여 경로를 통해 미생물학적 상태의 최적화를 통해 신체의 생리적 기능과 생화학적 반응에 유익한 영향을 미칩니다. Probiotics (eubiotics)는 살아 있고 약화 된 미생물 균주입니다. 더 자주 bifidobacteria, 덜 자주 효모는 "probiotic"이라는 용어를 기반으로 건강한 사람의 장의 정상적인 주민을 나타냅니다. 프로바이오틱스를 구성하는 미생물은 대량으로 함유되어 있으며, 무병원성, 무독성이며, 위장관을 통과할 때와 보관 중에도 생존할 수 있습니다. 프로바이오틱스에 대한 현대적 요구 사항: 위산 및 담즙의 작용에 대한 천연 기원 저항성, 장을 식민지화하는 능력, 병원성 박테리아에 대한 길항 작용. 입증된 임상 효과. 프로바이오틱스 사용에 대한 적응증 : 항생제 복용과 관련된 설사, 감염성 설사, 설사 예방, 과민성 대장 증후군, 알레르기가있는 위장 증후군, 염증성 질환.

Probiotics - 제제, 단일 및 다중 성분 제제 : bifidumbacterin, lactobacterin, bifikol, colibacterin, primadofilus, floradophilus, bifinorm, subamin, bifi-din, bifilin, biobacton, bifilong, linex, biofructolact, bactisubtil. 혼합 제제 : bifiform, bifi-zil, acipol, bifacid, bifidumbacterin-forte, 발효유 eubiotics bifidok, bifikefir, lactofidus.

프리바이오틱스는 대장에서 하나 이상의 박테리아 그룹(락토박테리아, 비피도박테리아)의 성장과 대사 활동을 선택적으로 자극하는 비소화성 식품 성분입니다. 식품 성분이 프리바이오틱으로 분류되려면 효소에 의해 가수분해되지 않고 상부 위장관에서 흡수되지 않아야 하며, 프리바이오틱은 비피도박테리아와 유산균에 대한 선택적 기질이어야 합니다. 물질 프리바이오틱스: 과당-올리고당, 갈락토-올리고당(유제품, 콘플레이크, 시리얼, 빵, 양파, 필드 치커리, 마늘, 바나나 등).

갈락토 올리고당은 모유와 젖소의 우유에서 발견됩니다. 이눌린은 달리아, 아티초크, 민들레의 괴경과 뿌리에서 발견됩니다.

락툴로스는 자연에서 발견되지 않는 합성 이당류입니다.

프리바이오틱스 = 약물: hilak-forte(정상 미생물총의 대사 산물 농축물) - 병원체의 성장을 억제하고 생물학적 환경을 복원합니다. 판토텐산칼슘은 비피도박테리아의 바이오매스를 증가시키는 데 도움이 됩니다. Pamba(para-aminobenzoic acid)는 정상적인 미생물총의 성장을 촉진합니다. 리소자임은 점액 용해성 및 비피도제닉 특성을 가지며 그람 양성 구균에 대해 활성입니다.

신바이오틱스(Synbiotics)는 장에서 살아있는 박테리아 보충제의 생존과 확립을 개선하고 토착 박테리아의 성장과 대사 활성화를 선택적으로 자극하는 프로바이오틱스와 프리바이오틱스의 혼합물입니다. 신바이오틱스의 예: bifidumbacterin-forte, bifilis, lactofidus, nutrolin B, vita 및 기타 생물 치료제에는 치료 특성이 있는 물질 및/또는 살아 있는 미생물이 포함되어 있습니다. 생물학적 치료제로 사용되는 미생물에는 다음이 포함됩니다: 락토바실러스 아시도필루스, L. 플란타룸, L. 카제이, L. 불가리쿠스; Bifidobacterium longum, Enterococcus faecium. 프로바이오틱 제제는 임상 연구가 효과를 입증할 때까지 치료제로 간주되지 않습니다. 생물 치료제 - 약물 bifidumbacterin, lactobacterin, coli-bacterin, primadofilus, enterol, bactisubtil. Hilak forte - 방울, 판토텐산 칼슘 및 팜바.

Enterosorbents - smecta, biignin, tannacomp, polysorb, polyphepan, espumizan. 보상 된 dysbacteriosis의 교정을 지정하십시오. 비피더스균이 함유된 프로바이오틱스를 출생 시부터 처방받을 수 있습니다. 임상적 효능은 치료 종료 10일 후, 미생물학적으로 1개월 후 평가됩니다. bifid 치료 과정의 수는 1-3입니다. lactobacilli, linex, acipol 및 lactobacterin의 수가 감소함에 따라 acilact가 사용됩니다. 산 형성 제제가 권장됩니다 - 살아있는 박테리아를 포함하지 않는 프리바이오틱스: 노르마제 또는 힐락-포르테(비피드 제제와 함께). lysozyme, bifilis를 사용할 수 있습니다. 하위 보상 dysbacteriosis의 교정에는 bifido 및 lacto 함유 probiotics와 같은 복합 다 성분 제제의 3-4 코스 지정이 포함됩니다. 노르마제 또는 힐락포르테와의 병용요법은 유산균의 함량이 정상인 경우에만 권장된다. 라이소자임 외에도 CIP(복합 면역글로불린 제제)를 사용할 수 있습니다. 충분한 효과가 없으면 엽록소를 사용할 수 있습니다. sporobacterin, biosporin (또는 그 유사체 - bactisubtil). 보상되지 않은 dysbacteriosis의 교정은 흡착제 (carbolene, carbolong, vaulen, microsorb P, polyphepan, lignin, smecta)의 단기 (3-7 일) 임명입니다. 비피도 및 유당 함유 프로바이오틱스 3-6 코스 사용. 면역 결핍이 진행되면 면역 제제 (interferon 또는 reaferon, leukinferon, levamisole 등), 효소 제제 (mezim-forte, panzinorm, festal, pancitrate, creon)가 1-3 주 동안 처방됩니다. 패혈증 증상 - 프로바이오틱스의 배경에 대한 항균 요법 사용 (선택적 오염 - 비 흡수성 약물, XNUMX 차 외인 병소 - 흡수성 약물) - ercefuril, furazolidone aminoglycosides, erythromycin, macrolides, metronidazole; 항진균제.

강의 12 번. 어린이의 흡수 장애 증후군. 진료, 진단, 치료

장병증은 소화 과정을 제공하는 특정 장 효소의 부재, 결핍 또는 구조 위반으로 인해 특정 장 효소의 결핍 또는 기능 장애를 초래하는 병리학적 상태입니다.

탄수화물 흡수: 식품 탄수화물은 이당류로 구성됩니다.

1) 자당(일반당=과당+포도당), 유당(유당=갈락토즈+포도당);

2) 단당류: 포도당 및 과당;

3) 식물성 전분(포도당 분자로 구성된 다당류).

장세포는 단당류보다 더 많은 탄수화물을 운반할 수 없습니다. 따라서 탄수화물은 흡수되기 전에 분해되어야 합니다. 흡수 장애 증후군 - 장 흡수 장애 증후군, 흡수 장애 증후군은 다음을 유발할 수 있습니다. 췌장 효소 부족 - 소화의 복부 단계 위반; cholestasis, 장 dysbiosis - 담즙산의 신진 대사 위반, 소화의 담즙 단계 위반에 대한 지질 수송; 공동 효소(disaccharidases, peptidase 등)의 결핍은 막 분해를 방해합니다. 소장의 점막 위축 - 흡수 위반, 즉 소화의 세포 단계, 막 소화도 겪습니다. 장 림프 흐름의 병리학, 장간막 순환 - 흡수 된 물질의 추가 수송 악화 - 유출 단계; 내장을 통한 음식의 빠른 통과 - 모든 유형의 소화 장애.

1. 효소병

효소병증은 소화 과정을 제공하는 특정 세포 효소의 부재, 결핍 또는 구조 위반으로 인해 발생하는 병리학적 상태입니다.

임상상은 소장의 점막을 통한 하나 이상의 영양소 흡수 장애로 인해 발생합니다. 설사, 체중 감소, 단백질 결핍, 저 비타민 증의 징후 형태의 흡수 장애 증후군의 임상 증상.

흡수장애 증후군은 일차성(유전성) 또는 이차성(후천성)일 수 있습니다. 분류. 병원성 분류.

1. 외분비성 췌장 기능 부전:

1) 췌장의 낭성 섬유증;

2) 단백질 및 칼로리 결핍을 동반한 만성 영양실조;

3) 슈와크만-다이아몬드 증후군;

4) 외분비 부전을 동반한 만성 췌장염;

5) 특정 효소 결함(리파아제, 트립시노겐).

2. 담즙산 부족:

1) 담도 폐쇄(담도 폐쇄증, 담석증, 췌장암);

2) 회장 절제;

3) 간경화, 만성 간염(분비 감소);

4) 이상균 증.

3. 위장 기능의 위반 :

1) 위절제술 후 증후군;

2) 미주신경 절제술;

3) 비타민 B12 결핍으로 인한 악성 빈혈

4. 운동 장애:

1) 갑상선기능항진증

2) 진성 당뇨병;

3) 경피증; 4 아밀로이드증.

5. 장 점막의 병리학 :

1) 체강 질병;

2) 락타아제 결핍;

3) 수크라아제 및 이소말타아제 결핍(결합);

4) 삼출성 장병;

5) 우유 단백질(및/또는 대두)에 대한 불내성;

6) 엔테로키나제 부족;

7) 무베타지방단백혈증(Bassen-Kornzweig 증후군);

8) 아미노산(트립토판, 메티오닌, 라이신 등)의 수송 장애;

9) 비타민 B12 흡수 장애(트랜스코발라민-II 결핍증);

10) 엽산 흡수 과정의 선천성 장애;

11) 염소 손실 설사;

12) 비타민 D 의존성 구루병;

13) 장병성 선단피부염;

14) 멘케스 증후군(곱슬머리 증후군);

15) 크론병;

16) 장염을 앓은 후 흡수 장애;

17) 트로피컬 스프루;

18) 휘플병;

19) 만성 감염(면역결핍), 특히 지아르디아증;

20) 원발성 면역 결핍(Wiskott-Aldrich 증후군);

21) 선천성 소장;

22) 절제 후 단장 증후군(소장 근위부 절제, 회장 절제, 회맹부 절제);

23) 호산구성 위장염.

병인학. 각 경우의 원인은 다릅니다(락타아제, α-글루코시다아제, 엔테로키나아제의 부재 또는 감소된 활성). 이당류 결핍증(슈가라아제, 락타아제, 이소말타아제), 진정한 체강 질병(글리아딘 불내성), 엔테로키나아제 결핍, 단당류(포도당, 과당, 갈락토오스) 불내성, 아미노산 흡수 장애(시스틴뇨증, 하르트누프병 등), 비타민 흡수 장애 B12 및 엽산 등 이차적 또는 후천적 흡수 장애는 위와 장의 많은 만성 질환(췌장염, 간염, 이상세균증, 이상운동증, 크론병 등)에서 발생합니다.

진료소. 어린이의 임상상은 대변에 지질 함량이 높은 만성 설사가 지배적입니다. 이영양증은 점차적으로 발전하고 어린이는 성장이 뒤쳐집니다. 비타민 결핍, 수분 및 전해질 균형의 교란(건성 피부, 발작, 설염, 저칼륨혈증, 저나트륨혈증, 저칼슘혈증 등)의 임상 증상이 추가됨 췌장 소화 결핍 증후군(췌장 지방변): 지방, 무균증(세포외 전분) . 증후군의 경우 담즙 흐름의 교란이 전형적입니다 (간성 지방변) : 지방변 (비누가 전혀 없을 때 중성 지방이 적은 배경에 대해 지방산이 우세함) 생성자변이 가능합니다 (근육 섬유가 변경됨) 만연하다).

장 설사는 주로 비누와 지방산인 지방변을 특징으로 합니다. 진단. 준 임상 검사 방법.

1. 일반 혈액 검사.

2. 일반 소변 분석.

3. Giardia의 대변, 기생충 알, enterobiasis에 대한 긁기.

4. 공동 프로그램(연장, 확장): 전분, 중성 지방, 지방산, 결합 조직, 요오드 친화성 미생물총은 정상 대변에 없습니다.

5. 혈청의 생화학적 연구: 단백도, 기능적 간 검사(ALT, AST, 알칼리 포스파타제, 빌리루빈, 콜레스테롤), K, Fe, Ca, P, 엽산, 비타민 B12, 카로틴).

6. 당 곡선 - 편평한 당 곡선은 미만성 점막 손상을 나타냅니다. 포도당 연구는 15-30, 60-120 분 후에 공복 상태에서 수행된다는 점에 유의해야합니다.

7. d-자일로스 시험. d-자일로오스는 온전한 점막을 통해 수동적으로 흡수되는 오탄당입니다. 신장에서 배설됩니다. 흡수 장애가 있는 경우 대부분의 자일로스가 대변에서 소실되고 순환계에 도달하지 않습니다. 적어도 30%는 소변으로 배설됩니다. 즉, 투여된 per os(1,25g)의 5g 이상, (PS 연구에 따르면 이 테스트는 포도당 부하 테스트와 직접적인 상관 관계가 있습니다. d-d-의 복잡성을 고려하면 자일로스 테스트) .

8. 유당, 맥아당, 자당, 전분을 사용한 부하 시험. 유당 부하가 있는 경우, 50g의 유당을 경구 투여한 후 혈중 유당 분해 생성물이 20% 미만 증가하면 락타아제 결핍을 나타냅니다.

9. 소변에 포함된 탄수화물, 아미노산의 크로마토그래피 식별.

10. 수소 호흡 테스트: 2g/kg(최대 50g)의 설탕을 첨가한 후 호기 공기 중 수소의 양을 측정합니다. 이 테스트는 설탕이 소장 상부에 흡착되지 않으면 장내 세균이 작용하여 수소를 생성하는 말단 부분에 도달한다는 사실에 근거합니다. 후자는 측정 가능한 양으로 빠르게 흡수되고 내쉬어집니다. 호기된 수소의 양이 증가하면(처음 20시간 동안 2g/백만 이상) 병리학적인 것으로 간주됩니다. (PS AB를 복용하는 환자와 건강한 사람의 약 2%에서는 수소를 생성하는 장내 세균총이 없습니다.)

11. dysbacteriosis에 대한 파종 대변.

12. 혈액 및 소변 내 췌장 효소 연구.

13. 췌장, 간, 담낭의 초음파.

14. 땀액의 염소(Cl) 결정. 필요한 경우 낭포성 섬유증에 대한 분자유전학적 검사.

15. 위장관 X 선 - 바륨이 장을 통과하는 시간, 점막 손상, 협착 또는 종양의 존재에 대한 정보.

16. 생검을 통한 위십이지장경 검사. 소장의 생검은 체강 질병의 진단에 도움이 되지만 다른 많은 질병을 나타내지는 않습니다.

17. 생검을 통한 대장내시경 검사.

2. 내분비 췌장 기능 부전

췌장의 방광섬유증(낭포성 섬유증)은 열성 유형의 유전이 있는 유전병입니다. 인구 2-8의 빈도: 인구 100명. 낭포성 섬유증 환자의 경우 세포막의 정점 부분에 있는 염화물 채널이 "작동하지 않아" 세포에서 염소가 방출되는 것을 방해하여 내강에서 나트륨 이온의 탈출을 증가시킵니다. 세포, 그 다음 세포간 공간의 수성 성분. 그 결과 외부 분비샘(기관지폐 시스템, 췌장, 침샘, 생식선)의 분비물이 두꺼워집니다. 호흡계와 췌장이 가장 일반적으로 영향을 받습니다. 이 질병은 이미 생후 첫해에 호흡기 및 장 증후군으로 나타납니다. 시스템과 기관의 관심 정도는 다릅니다. 준 임상 마커는 다음과 같습니다. 공동 프로그램 - 많은 양의 중성 지방이 존재하고 거의 항상 근육 섬유 및 다당류보다 우세합니다.

췌장 초음파 - 실질의 확산 압축 및 나이가 들면 췌장 크기가 감소합니다.

높은 땀 염화물(60,0mmol/l 이상), 반복적으로 양성(최소 3회).

분자 유전자 검사. 그러나 이 연구의 음성 결과가 낭포성 섬유증의 진단을 배제하지 않는다는 점에 유의해야 합니다.

Shwachman-Diamond 증후군 (호중구 감소증, 저신장 및 뼈의 기형과 결합 된 췌장의 선천성 형성 부전).

생후 첫해의 췌장 기능 부전 증후군, 호중구 감소증, 정상적인 땀 염화물에 근거한 진단.

외분비 기능 부전이 있는 만성 췌장염 - 원인은 유행성 이하선염, 외상, 약물, 독소, 질병 및 담관 및 췌장관의 이상, 전신 질환을 포함한 과거 질병일 수 있습니다.

특정 효소 결함(리파제, 트립시노겐).

1. 췌장 리파아제의 단독 결핍(Shedon-Rey 증후군)은 중성 지방으로 인한 지방성 설사로 나타납니다. 아이들은 식욕이 좋고 육체적으로나 정신적으로 적절하게 발달합니다.

진단: 지방 변, 대변 중 중성 지방, 정상 당 곡선, d-자일로스 검사, 췌장액 내 리파아제의 급격한 감소 또는 부재, 췌장의 형태학적 변화 없음, 정상적인 땀 염화물을 기준으로 합니다.

치료: 대체 요법.

2. 단독 트립신 결핍은 1:10의 빈도로 발생합니다. 유전 유형은 상염색체 열성입니다.

자연 수유, 발달 불량 및 영양 실조 증가의 배경에 대해 부드럽고 물기가 많고 악취가 나는 변으로 출생 직후 임상 적으로 나타납니다. 대변에서 다량의 단백질과 지방이 발견됩니다. 치료: 대체 요법.

3. 아밀라아제 결핍증 - 임상 증상, 묽고 신맛이 나는 대변에 근거한 진단. 공동 프로그램 (전분). 아밀라아제 활동이 감소하거나 없습니다. 제거(전분이 없는) 식단의 배경에 미치는 영향.

3. 담즙산 결핍

담도 폐쇄 (담관 폐쇄증, 담석증, 췌장암), 회장 절제술, 이상균 증, 간경변증, 만성 간염 (분비 감소). coprological 연구에서 비누가 전혀 없을 때 적은 양의 중성 지방을 배경으로 지방산이 우세합니다. Creatorrhoea가 가능합니다 - 변경된 근육 섬유가 우세합니다.

4. 위장 기능 장애

위 절제술 후 증후군, 미주신경 절제술, 비타민 B12 결핍으로 인한 악성 빈혈.

5. 운동 장애

갑상선 기능 항진증, 갑상선 호르몬 수치 증가, 운동성 증가, 음식 이동 시간 감소, 지방 소화 및 흡수 감소, 설사 및 지방변. 진성 당뇨병: 설사는 이차적이며 당뇨병성 신경병증과 관련이 있습니다.

증후군 메커니즘:

1) 췌장의 외분비 기능 장애, 지방변;

2) 위장의 운동성 감소, 지방 유화 장애, 지방변;

3) 장의 자율 식물 조절 위반, 장 정체, 박테리아 번식 증가, 담즙산의 탈접합, 지방 흡수 장애. 피부경화증, 장 벽의 평활근 세포 수 감소와 관련된 소장 운동성 감소, 박테리아 번식 증가, 담즙산의 탈접합, 지방 흡수 장애. 아밀로이드증, 장 벽의 평활근 조직을 포함한 많은 기관에서 아밀로이드 단백질의 침착, 운동성 감소, 박테리아 증식 증가, 담즙산의 탈접합, 지방 흡수 장애.

6. 장 점막의 병리학

셀리악병(글루텐 장질환, 셀리악병, 셀리악 스프루, 비열대성 스프루).

발생 원인: 다양한 곡물(밀, 호밀) 단백질의 필수적인 부분인 글리아딘을 분해하는 소장의 브러쉬 경계의 펩티다아제 활성의 부재 또는 감소로 인한 소장의 선천성 만성 질환 , 보리, 귀리).

흡수장애의 진단 : 소장점막의 소계 또는 전체 위축, 무글루텐 식이의 임상적 효과, 식이에서 글루텐을 배제한 경우 흡수 및 X-선 데이터의 개선, 사용에 따른 소장의 형태 개선 글루텐 프리 식이 요법의 중단, 글루텐 프리 식이 요법을 중단한 후 형태적 장애의 재발.

X선 징후: 장의 확장은 가장 지속적이고 중요한 증상이며 특히 공장 중간 및 원위부에서 두드러집니다. 장의 확장은 저혈압으로 설명됩니다. 장 확장은 췌장 지방변에 없으며 장의 지방 함량 증가로 인한 것이 아닙니다.

혈청학적 진단이 가능합니다: 혈청 내 항글리아딘(AGA) 항체, 항내막(EMA) 및 항망상(ARA) IgA 항체의 함량 결정 이러한 항체의 존재는 질병에 특이적인 것으로 간주됩니다. 그들의 연구는 환자의 친척을 선별하는 데 사용될 수 있으며 또한 인구에서 체강 질병의 빈도를 설정하는 데 사용될 수 있습니다.

확장 된 공동 프로그램에서-중성 지방, 특히 지방산 및 비누의 존재, 포도당 부하가있는 평평한 설탕 곡선은 이중 및 단일 물질의 흡수 위반을 나타냅니다.

주요 치료 방법은 글루텐을 함유한 모든 음식을 배제한 식이요법입니다. 곡물 중 쌀, 메밀, 옥수수, 케이크 준비, 패스트리, 콩 쿠키, 쌀가루 및 전분 만 허용됩니다. 식이 요법은 질병의 무증상 경과에서도 처방되며 환자의 평생 동안 관찰되어야 합니다. 매일 100mg의 밀가루를 섭취해도 생검 중 형태학적 사진에 현저한 변화가 발생한다는 사실을 기억해야 합니다.

락타아제 결핍. 어린이와 성인의 락타아제 결핍은 이질적인 분자 유전적 성질을 가지고 있습니다.

효소에는 유아용 락타아제와 좀 더 구체적인 성인용 락타아제의 두 가지 종류가 있습니다. 3~5세가 되면 효소 합성의 유전자 조절이 아동형에서 성인형으로 전환됩니다.

락타아제 결핍에는 4가지 형태가 있습니다.

1) 원발성 유전성 락타아제 결핍증: 상염색체 열성(아마도 우성) 유형의 유전을 가진 알락시아증;

2) 미숙아의 일시적인 락타아제 결핍;

3) 성인형 저유당증(아기 형태의 유당의 지속성);

4) 속발성 락타아제 결핍증(장염, 음식 알레르기, 체강 질병, 면역결핍 상태). 우유 섭취 후 설사 형태의 임상 증상. 진단: 공동 프로그램 pH < 5,0에서 설사. 복부 또는 막 소화에 대한 위반이 없으면 공동 프로그램의 다른 변화를 찾을 수 없으며 포도당, 갈락토스, d-xylose 및 유당이 많은 경우 혈당 곡선이 정상입니다.

소장 생검 - 소장 점막의 형태 학적 변화의 주요 결함이있는 개인의 경우 일반적으로 발견되지 않으며 공장 내시경 검사 - 특징이없는 경우가 많으며 점막의 시각적 내시경 사진 - 폐지에 긍정적 인 영향 유제품 섭취 후 변질(설사).

모유 수유 중인 어린이에게 락타아제 결핍이 발생하는 경우 치료에는 두 가지 옵션이 있습니다.

1. 아이에게 락타아제 결핍의 임상 및 실험실 징후가 있지만 체중이 증가하는 경우 모유 수유를 계속해야 하지만 쇠고기뿐만 아니라 우유 및 유제품은 어머니의 식단에서 제외해야 합니다.

2. 락타아제 결핍의 배경에 대해 충분한 양의 모유로 아이의 체중이 증가하거나 감소하지 않고 치료 조치가 긍정적 인 영향을 미치지 않으면 모유 수유를 중단하고 유제품을 사용하지 않아야합니다. 또는 저유당 포뮬라. 올바른 진단을 통해 처음 2-3일 동안 임상 효과가 이미 나타납니다.

수크라아제 및 이소말타아제 결핍. 진단 : 반복되는 설사, 자당 섭취 후 구토, 신체 발달 지연, 혼합 또는 인공 수유로 아이를 옮긴 후 질병 발병, 식단에서 자당 및 전분을 제외한 후 전반적인 상태 개선, 자당 부하 후 평평한 혈당 곡선, 정상 , 일반적으로 락타아제 결핍에서와 같이 포도당 부하, 소변 설탕 크로마토그래피, 공동 프로그램에서 곡선.

치료: 제거식이 요법.

삼출성 장염. 삼출성 장병증(단백질 분해성 장병증)은 혈액에서 장 내강으로 단백질의 장 투과성 증가로 인한 분비 증가와 대변으로 인한 단백질 손실을 특징으로 합니다.

삼출성 장병증에는 XNUMX차 및 XNUMX차 형태가 있습니다.

원발성 - 장에 ​​선택적으로 국한된 림프계의 선천성 일반화 질환. 외국 문헌에서 그들은 독립적인 동물학적 단위로 특징지어진다.

병인: 장의 림프관 압력이 증가하면 단백질의 혈관외 유출이 증가합니다.

삼출성 장병증의 이차 원인은 체강 질병, 위장염, 우유 단백질 과민증 및 기타 여러 질병입니다.

병인: 거대분자에 대한 장막의 투과성 증가.

클리닉 및 진단: 부종성 증후군; 단백질, g-글로불린, 콜레스테롤의 총 수준에서 혈청 감소: 공동 프로그램에서: 지방 흡수 장애 및 수송(중성 지방, 지방산, 비누)으로 인한 체강 질병에서와 같이; 장의 형광 투시법: 방사선학적 변화는 장 벽의 부종과 관련이 있습니다. 조영제의 통과는 적시입니다. 림프관확장증이 있는 경우 장벽은 화환 형태의 원형 주름이 원추형으로 두꺼워질 수 있습니다. 더 심한 경우에는 pseudopolyposis 발현이 감지 될 수 있습니다. 내시경 사진은 다양합니다. 공장 점막의 보존 된 접힘, 뚜렷한 혈관 패턴이있는 옅은 분홍색 또는 분홍색 색상, 때로는 점상 출혈, 림프 여포 증식과 결합되며 수많은 형태의 점막의 자유 증식이 있습니다. 팽창.

생검: Waldmann에 따르면, 삼출성 장병증은 점막의 림프계와 소장 장간막의 변화를 나타냈으며 이를 장 림프관 확장증(림프관 확대, 간질 부종)이라고 했습니다.

치료.

1. 저지방 식이, 중쇄 중성 지방은 장 림프계의 침범 없이 흡수되고 장 림프관의 압력을 감소시킬 수 있기 때문에 권장됩니다. 소금을 제한하십시오.

2. 단백질 의약품의 도입/중.

3. 증상 치료.

우유 단백질에 대한 편협함. 젖소 단백질 과민증은 2명 중 약 1명의 어린이에게서 주로 발생하며, 주로 200세 미만입니다.

병인: 단백질에 대한 면역 반응, 주로 /? - 락토글로불린(이 특정 단백질은 모유에서 발견되지 않음). 설사 형태의 임상 증상.

진단: 급성 증상은 모유 수유 중단 후 48시간 이내에, 만성 증상은 1주일 이내에 해결되어야 합니다. 내시경 검사 및 공장 생검: 소유 단백질에 대한 항체의 증가된 역가가 뚜렷하지는 않지만 치료되지 않은 셀리악병 사례와 유사한 변화가 발생합니다.

치료: 젖소 제거 및 필요한 경우 콩 제거.

엔테로키나제 결핍. Enterokinase는 췌장 트립시노겐을 활성화하여 활성 효소인 트립신으로 변환합니다. enterokinase의 결핍으로 인해 장내 단백질의 소화가 방해받습니다. 어린이에게만 발생합니다.

임상 증상: 설사, 부종, 저단백혈증, 십이지장 내용물의 엔테로키나아제 활성은 실질적으로 없고, 아밀라아제와 리파아제의 활성은 변하지 않습니다.

치료: 췌장 효소로 대체 ​​요법.

Abetolipoproteinemia. Abetolipoproteinemia (Bassen-Kornzweig 증후군)는 chylomicron 형성에 필요한 apo-B 단백질과 매우 낮은 밀도의 지단백질이 없어 장 세포에 지방이 넘치고 지방 흡수가 손상된 상태입니다.

생후 첫해의 임상 증상, 발달 지연이 감지됩니다. 대변이 많고 변색되며 복부가 팽창합니다. 정신 발달이 다소 뒤쳐져 있습니다. 특징적으로 10세 이후부터 소뇌 증상이 나타나며, 청소년기에는 비정형 색소성 망막염이 발생한다. 진단: 말초 혈액에서 아칸토사이드 검출, 저콜레스테롤혈증(200-800 mg/l), β-, β-지단백(β- 또는 β-지단백혈증)의 부재 또는 최소량, 장세포의 융모에서 현저한 공복 지질 축적 십이지장 점막.

치료: 긴 사슬 지방, 비타민 A, D, E, K 제한, 중간 사슬 트리글리세리드 섭취, 아미노산 수송 위반.

진단: 소변, 혈청 내 아미노산의 박층 크로마토그래피를 기반으로 합니다.

비타민 B12 흡수 장애(트랜스코발라민-P 결핍증). 장내 수송에 필요한 단백질인 트랜스코발라민-II(transcobalamin-II)와 비타민 B12의 결핍은 심각한 거대 적아구성 빈혈, 설사 및 구토를 유발합니다.

치료: 비타민 B12 1000 mcg/주 트랜스코발라민-II 결핍증 및 100 mcg/월 기타 질환, 선천성 엽산 흡수 장애.

클리닉 - 거대적아구성 빈혈, 지능 저하 염소 소모성 설사는 회장에서 염화물 수송의 결함으로 인해 발생하는 드문 특정 선천성 질환입니다. 임상 증상: 장 내강에 염화물 이온이 축적되어 태어난 순간부터 설사를 쇠약하게 합니다.

진단: 설사, 저칼륨혈증, 저염소혈증, 알칼리증. 다른 측면에서는 장의 흡수 기능이 방해받지 않습니다. 치료: 식단에 칼륨을 추가하고 염화물 섭취를 제한하십시오.

장병성 선피부염은 Zn의 흡수 장애로 인해 발생합니다.

진료소 : 피부염 (피부가 점막으로 전환되는 발진), 탈모증, 설사, 발달 지연, 혈청 내 아연 감소, 알칼리성 포스파타제 활성이있을 수 있습니다.

치료: 황산아연 150mg/일.

멘케스 증후군. 멘케스 증후군(곱슬머리 증후군)은 Cu(구리) 수송 장애로 인해 발생합니다. 상염색체 열성 방식으로 유전됩니다.

클리닉: 성장 지연, 모발 이상, 소뇌 변성.

진단: 클리닉 및 혈청 내 Cu 감소를 기준으로 합니다.

예후는 좋지 않습니다.

휘플 증후군. 어린이에게는 거의 발생하지 않습니다.

병인: 소장을 포함하여 막대 모양의 미생물이 영향을 받는다고 생각합니다.

클리닉: 발열, 설사, 관절통, 다발성 장막염.

진단: 십이지장의 생검은 PAS-양성 대식세포를 나타내며 박테리아는 점막에서 검출될 수 있습니다.

진단 방법.

나는 무대. 흡수 장애 증후군의 식별.

임상 징후에 따르면:

1) 정상 또는 증가된 식욕으로 인한 체중 감소 - 지방, 단백질, 탄수화물의 흡수 감소;

2) 풍부한 악취가 나는 변 - 지방 흡수 감소;

3) 근육 약화, 부종 - 단백질 흡수 감소;

4) 헛배 부름, 위장에서의 울림, 풍부한 가스 배출-장내 미생물에 의한 탄수화물 소화;

5) 감각 이상, 골통, 강직 - Ca 및 비타민 D의 흡수 감소;

6) 근육 경련 - K와 Mg의 과도한 손실;

7) 출혈성 증후군 - 비타민 K 흡수 감소;

8) 설염, 구내염, 구순염 - 비타민 B12, 엽산 및 기타 B 비타민 결핍;

9) 말단 피부염 - Zn 결핍.

XNUMX단계. 장병증의 전염성 기원 배제.

III 단계. 소화 불량의 유형(단계) 설정(복부, 정수리 막):

1) 복부 소화 장애(전경장 메커니즘)의 경우 원인을 확인합니다.

2) 정수리 소화 (장 메커니즘)를 위반하는 경우 다음 방법을 사용할 수 있습니다. 질병 발현시기 (환자 연령), 질병 발현과 아동의 특성의 관계 영양, 변의 악화와 아동의 영양 특성의 관계. 시기 적절한 진단과 치료를 위한 예후는 유리합니다.

예방은 견딜 수 없는 음식을 배제한 식이 요법으로 구성됩니다.

강의 13 번. 어린이 간 질환의 감별 진단. 진료, 진단, 치료

XNUMX단계: 검사.

기억 상실: 간 손상의 존재가 확인됩니다. 실험실 방법: (AlAT, AsAT, 알칼리성 포스파타제, 프로테노그램, 티몰, 프로트롬빈 지수, 소변 빌리루빈 및 우로빌리겐) - 진단 가정. 테크네튬에 의한 간 실질 혈액 제거는 질병(간염, 간경화, 아밀로이드증)의 유일한 또는 초기 징후입니다.

테크네튬으로 간의 초음파 및 신티그라피(손상 확인, 초점 및 확산 병리의 구별, 초점 국소화 결정).

XNUMX기: 병리학적 진단(복강경검사, 선택적 혈관조영술, 표적 간 생검, 극상충증에 대한 라텍스 응집 시험).

장기 깊이의 초점 병변-복강 조영술, 선택적 간조영술 (간 동맥, 문맥 및 비장 혈관 대조).

바늘 생검(확산 질환이 의심되는 경우). 간 조직에 대한 미토콘드리아 항체 측정.

XNUMX기: 진단의 세부 사항(과정 활동, 질병의 단계, 합병증).

생화학적 연구(담즙정체 증후군 - 콜레스테롤 및 결합 빌리루빈 수치 증가, 알칼리 포스파타제 활성; 세포용해 증후군 - 결합 빌리루빈, 트랜스아미나제 활성 증가; 간세포 증후군 - 콜레스테롤, 알부민, 응고 촉진제, 피브리노겐 수치 감소; 중간엽 염증 증후군 - g-글로불린 함량 증가, 디페닐아민 및 티몰 샘플 지표, ESR 지수).

면역학 연구.

간비대의 분류:

1) 간실질의 원발성 질환(간염, 색소성 간염, 간경화, 종양);

2) 대사 장애(지방 간증, 아밀로이드증, 혈철증, 글리코겐증, 지방증);

3) 순환 장애 (성인의 정체, 심장 마비);

4) 이차 침윤 과정(급성 및 만성 감염 및 중독, 혈액 질환, 콜라겐증);

5) 담관 질환 (담관염, 담즙 유출 장애).

특발성 혈색소침착증 - 간, 피부, 심장, 관절, 땀샘에 철 침전물. 간염의자가 면역 과정, 원발성 담즙 성 간경변 - 섬유화 폐포염, 갑상선염, tubulointerstitial nephritis, 관절 손상.

바이러스성 만성 간염에는 추가로 사구체신염, 다발신경병증, 폐혈관염, 폐육아종증, 심근염 및 전신성 혈관염이 있습니다.

만성 간염의 분류.

1. 바이러스성(B, C, D, E, F, G).

2. 자가면역(Epstein-Barr 바이러스, 세포비대증, Coxsackie, 단순 포진).

3. 약용(결핵제, 페노티아진, 독버섯, DDT 및 그 유사체).

4. 미확인(병인이 확립되지 않음, 바이러스 가능성 있음). 어린 시절의 간경화는 드물지만 어린이의 간 질환 중 중요한 위치를 차지합니다.

병인학: 급성 바이러스성 간염(B, C, D), 혈관 장애(버디 키아리 증후군 및 질병), 협착 v. portae - 선천적이거나 염증으로 인해.

임상 증상: 간이 커지고, 울퉁불퉁하고, 밀도가 높으며 반드시 비장이 커집니다. 뚜렷한 전신 장애, 합병증 (식도, 위, 치질 정맥의 확장 (v. portae와 vena cava 사이의 측부), 형태 학적 - 문맥 및 육각형 소엽의 대량 염증, 노드 - 재생, 섬유증, 간세포의 변성 그들의 괴사와 함께.

만성 미만성 간 질환 치료의 기본.

간 세포 파괴의 주요 메커니즘 중 하나는 지질 과산화(LPO)의 과도한 활성화와 항산화 방어 시스템의 고갈입니다.

간보호제와 항산화제에 의한 지질 과산화의 약리학적 조절은 만성 간질환 치료에서 가장 중요한 방향이다.

바이러스성 CKD의 경우, 항바이러스제: 비페론(항산화제가 첨가된 재조합 인터페론-레퍼론, 인터페론-인트론 A); prednisolone의 예비 단기 과정으로 가능합니다.

어린이의 미만성 간 질환의 기본 요법. 기본(비약물) 요법은 전통적이며 간 손상의 병인에 관계없이 모든 환자에게 처방됩니다. 여기에는 보호 요법 (신체 활동 제한, 악화 기간 동안 휴식), 적절한 의학적 영양 (표 5, 악화 중-5a), 복합 비타민이 포함됩니다.

비특이적 치료는 가능한 한 경제적이어야 하지만 충분해야 합니다. 프로세스가 활성화되지 않은 경우 수행되지 않습니다. 중요 - 위장 기능 장애 및 장자가 중독 예방 (효소, eubiotics, 완하제 지정). 간 보호제와 항산화제는 염증 활동과 고효소혈증이 있는 아픈 어린이에게만 사용됩니다. 막 안정화, 항독성 및 choleretic 효과가 있는 약초 제제(karsil, legalon, hepatofalk, LIV-52, galstena, hepabene, tykveol, hofitol, heptral, silimar, tanacehol 등). 담즙정체 완화 - 흡착제(콜레스티라민, 빌리그닌, 폴리페팜), 헵트랄, 우르소데옥시콜산 제제(우르소팔크, 우르소산), 혈액 및 혈장 흡수. 심한 세포 분해 및 간의 단백질 합성 및 해독 기능 장애-해독제 (폴리 이온 완충 용액, 5 % 포도당 용액), 단백질 제제 (알부민, 혈장, 갓 헤파린 처리 된 혈액, 응고 인자)의 정맥 내 투여 ), 아미노산 용액 (알베진, 아미노푸진, 헤파스테릴, 아미노스테릴); 체외 해독 방법.

강의 14번. 어린이의 약물로 인한 질병

합병증은 다음과 같이 나뉩니다.

1) 약물의 실제 부작용으로 구분되는 약물;

2) 약물의 독성 효과;

3) 갑작스러운 약물 중단과 관련된 합병증;

4) 약물에 대한 개인적인 편협함.

약물의 부작용: 약물의 구조와 특성으로 인해 주요 작용과 함께 신체에 미치는 바람직하지 않은 영향. 약물의 독성 효과는 과다 복용, 신체의 빠른 포화, 중간 및 최소 용량의 빠른 투여, 신체의 불충분한 배설 기능, 신체의 약물 해독 과정 장애(일차 간부전)로 인한 것일 수 있습니다.

약물의 빠른 금단으로 인한 합병증: 금단 증후군, 금단 증상, 치료를 받은 증상의 악화. 약물에 대한 개인적인 불내성은 비정상 반응과 변태 반응으로 나뉩니다. 대부분의 사람들에게 무해한 정상 용량의 약물에 대한 신체의 비정상적인 반응입니다. 개인 과민증은 유기체의 질병인 반응성이 변경된 질병입니다. 개인 과민증에는 특이성, 알레르기 반응이 포함됩니다. 특이성은 처음 복용했을 때 특정 약물에 대한 유전적으로 결정된 특이한 반응입니다. 특이성의 원인은 효소의 양이 부족하거나 활성이 낮기 때문입니다(예를 들어, 특정 약물, 퀴니딘, CA 약물, 아스피린, 피라잘론, 항생제 복용에 대한 반응으로 효소 포도당 인산 DG가 부족하면 용혈성 빈혈이 발생합니다) .

약물 질환의 발병 요인은 다음과 같습니다.

1. 의사와 환자 자신의 통제되지 않은 약물 사용; 근본적인 질병의 존재는 유기체의 반응성을 변화시키고, 변경된 반응성은 약물을 사용할 때 예기치 않은 효과로 나타납니다.

2. 다가 감작에 대한 조건을 만드는 다약제; 약물 사용 중 영양 실조는 신체의 반응성과 약물 내성을 변화시킬 수 있습니다.

3. 특정 물질의 분해 및 중화에 대한 효소 시스템 참여의 연령 관련 감소

4. 다수의 약물 유발 병변의 유전적 조건성.

5. 신체 감작의 정도와 속도는 부분적으로 약물 투여 경로에 따라 다릅니다 (국소 적용 및 흡입은 신체의 민감성을 증가시킵니다. 약물의 정맥 투여로 신체 감작은 근육 내 및 근육 내보다 적습니다. 주사).

알레르기 반응은 특정 약물에 대한 과민증의 가장 흔한 원인입니다.

알레르기는 유기체의 유전적인 높은 감도로 인해 주어진 물질의 작용에 대한 유기체의 변경된 반응성으로 이해됩니다.

약물 질병은 약물에 대한 신체의 알레르기 반응의 가장 중요한 임상 형태 중 하나입니다.

약물 알레르기 발병에 필요한 단계:

1) 약물을 단백질과 상호작용할 수 있는 형태로 변환;

2) 완전한 항원을 형성하기 위해 신체 단백질과 반응할 수 있는 형태로 약물의 변형;

3) 면역 글로불린의 형성을 통한 항체 합성의 형태로 이물질이 된이 형성된 복합체에 대한 신체의 면역 반응.

알레르기 증상의 단계: 면역학적 - 완전한(완전한) 알레르겐(항원)의 형성입니다. 항원-항체 반응이 쇼크 기관의 조직에서 일어날 때 면역학. 항원-항체 반응은 특정 알레르겐의 도입에 의해서만 발생하는 특정 반응입니다.

Patochemical reaction - 항원-항체 복합체의 형성으로 인해 생물학적 활성 물질 (히스타민, 헤파린, 세로토닌 등)이 방출되며 반응은 비특이적입니다. 병태생리학적 반응은 다양한 기관 및 조직에 대한 생물학적 활성 물질의 작용에 의해 나타납니다. 알레르기 반응의 분류.

1. 즉시형 반응은 혈액 내 순환 항체의 존재와 관련이 있습니다. 이 반응은 약물 투여 후 30-60분 후에 발생하며 그 후에는 혈액 검사에서 국소 백혈구 증가증, 호산구 증가증과 같은 급성 증상이 특징입니다.

2. 국소림프구증가증을 동반한 조직 및 장기의 항체로 인한 지연형 반응은 약 복용 후 1~2일 후에 나타난다.

병인 유형에 따른 알레르기 반응의 분류.

1. 실제(알레르기) 반응은 키메라기(B-의존) 및 카이터기(T-의존)로 나뉩니다.

1) 키메라 알레르기 반응은 항원과 항체의 반응에 의해 발생하며, 그 형성은 B 림프구와 관련됩니다.

2) 민감화된 림프구에 의한 알레르겐 결합을 동반한 카이터르성 알레르기 반응.

2. 허위(의사 알레르기성, 비면역학적) 반응 - 발달 단계에 면역학적 단계가 없습니다.

의학적 질병의 분류.

1. 급성 형태: 아나필락시스 쇼크, 기관지 천식, Quincke 부종, 혈관 운동성 비염, 급성 용혈성 빈혈.

2. 지속형 : 혈청병, 라이엘증후군, 약물유발성 혈관염 등

3. 항히스타민제 사용 3일 후 증상이 사라지는 경증(가려움증, 퀸케부종, 두드러기) 중등도(두드러기, 습진성 피부염, 다형홍반, 최대 39°C의 발열, 다발성 또는 단일관절염, 독성 알레르기성 심근염). 증상은 4~5일 후에 사라지지만 평균 20~40mg의 GC 투여가 필요합니다.

4. 중증 형태(아나필락시스 쇼크, 박리성 피부염, 라이엘 증후군), 내부 장기 손상(리듬 장애를 동반한 심근염, 신증후군). 모든 증상은 GC, 면역조절제, 항히스타민제를 병용 투여한 후 7~10일 후에 사라집니다.

약물 질병 진단: 주의 깊게 수집된 알레르기성 기억상실증. 많은 환자들이 매일 사용하는 약물(진정제, 하제, 진통제, 안약, 점안약)을 약으로 복용하지 않는다는 점을 염두에 두어야 합니다.

제거 테스트의 본질은 절대적으로 모든 약물을 폐지하는 것입니다.

알레르기 피부 테스트(in / to, scarification, application)는 특정 약물 알레르겐에 대해 급격히 긍정적인 반응을 나타냅니다.

도발적인 테스트(비강, 흡입, 결막). 호염기구 테스트. 적혈구 반응은 환자의 혈청에 의한 알레르기 항원이 포함된 적혈구의 응집을 포함합니다. RBTL(림프구의 폭발 변형 반응)은 지연형 알레르기 반응을 진단하는 데 사용됩니다. 환자의 림프구는 가능한 알레르기 항원과 혼합되어 있습니다. 며칠 동안 배양한 후 림프구의 변형 정도는 형태학적 기준이나 Lyell et al.의 동위원소 표지를 사용한 DNA 또는 RNA 합성에 의해 평가됩니다.

의학적 질병의 치료: 침상 안정; 충분한 수분 섭취와 함께 자극적이지 않은 식단; 모든 약물 중단; 탈감작 요법(염화칼슘, 항히스타민제, 칼슘, 글루코코르티코이드); 특정 감작화는 효과가 없습니다. 범혈구감소증에는 시행되지 않음; 증상 치료.

아나필락시스 쇼크 치료.

1. 0,5% 아드레날린 용액 1~0,1ml를 피하 주사합니다.

2. 구토 흡인 예방.

3. 10,0% 염화Ca 용액 10ml를 정맥주사하거나 10,0% Ca 글루코네이트 용액 10ml를 정맥주사한다.

4. IV 스트림 후 300% 포도당 용액 또는 식염수 500-5ml + 0,5% 아드레날린 용액 1-0,1ml 또는 HA가 포함된 1,0% 메사톤 용액 1ml를 떨어뜨립니다.

5. 기관지 경련의 경우 - 10% 아미노필린 용액 2,4ml, 노보카인 차단제.

6. 후두부종의 경우 - 기관절개술, 가습산소

7. 항히스타민제(수프라스틴 2% - 2,0, 타베길 0,1% - 1,0, 디펜히드라민 1% - 1,0).

8. 심장 배당체.

9. 페니실린 병인의 아나필락시스 쇼크의 경우 - 1-6시간 후에 다시 최대 8만 단위의 페니실리나제.

10. 소생술(인공 환기, 호흡 및 심장 활동이 멈출 때 폐쇄 심장 마사지).

강의 번호 15. 어린이의 기생충 증. 진료, 진단, 치료, 예방

기생충증은 기생충성 기생충 벌레와 그 유충이 신체에 국한될 때 발생하는 질병입니다. 기생충증의 분류:

1) 생물학적 원리에 따라: 선충류(회충), 조충류(촌충), 흡충류(흡충);

2) 역학적: 지구 기생충증, 생물 기생충증, 뼈 접촉.

1. 회충증

원인 물질은 회충으로, 이는 소장의 성체기에 기생합니다. 회충의 수명은 약 6년입니다. 이동 단계(감염 후 처음 8~8주) 동안 회충 유충은 기계적 민감성 효과를 나타내어 다양한 기관의 조직에 호산구성 침윤을 일으키고 출혈을 유발합니다. 장 단계(감염 후 XNUMX주)에 성충 회충은 신체의 독성 알레르기 및 신경 반사 반응과 다양한 국소 기계적 효과를 유발합니다.

진료소. 이동 단계는 종종 급성 호흡기 감염, 기관지염(불안감, 마른 기침 또는 가래가 적음, 미열, 건조하고 습한 폐의 발진)을 가장하여 발생합니다. 두드러기, 손발의 수포성 발진이 발생할 수 있으며, 폐에 휘발성 침윤이 발생할 수 있습니다.

장 단계에서는 타액 분비, 메스꺼움, 식욕 부진, 배꼽 주변의 경련성 통증, 때로는 배변 장애 및 위 분비로 나타나는 위장 형태가 구별됩니다. 혈압 감소 및 약화로 나타나는 저긴장성 형태; 현기증, 두통, 피로, 수면 장애 및 식물성 혈관 장애로 나타나는 신경학적 형태.

합병증. 회충증 장폐색, 회충충수염; 천공성 복막염; 황달, 횡경막하 농양이 발생하는 간 회충증; 급성 췌장염의 임상 증상이있는 췌장의 ascariasis, 질식의 발생과 함께 회충이 호흡기로 기어 들어갑니다.

진단. 실험실 데이터를 바탕으로 가래 내 선충 유충 검출, 혈액 내 항체 검출, 대변 내 회충 알의 장 후기 단계 검출을 기반으로 합니다.

치료. 피페라진, 레바미솔, 콤반트린은 어린 회충과 성체 회충을 쫓아내는 데 사용됩니다. 피페라진은 2일 2회 식후 처방되며, 복용간격은 3~2시간, 1,5일간 권장용량은 2회 3~4g(150~10g/일)이다. 저녁 식사 후 취침 전 피페라진을 복용하면 효과가 증가합니다. 데카리스(레바미솔)는 식후 XNUMXmg을 XNUMX회, 피란텔은 체중kg당 XNUMXmg을 식후 XNUMX회 처방한다.

산소 치료는 공복 또는 식후 3~4시간, 바람직하게는 아침에 2~3일 연속 실시합니다.

예측 및 예방. 수술적 치료가 필요한 합병증이 없으면 예후는 양호합니다.

예방: 회충증에 감염된 모든 사람의 집단 조사 및 치료. 배설물로 인한 오염으로부터 채소밭, 과수원, 베리 밭의 토양을 보호합니다. 야채와 과일은 끓는 물로 깨끗이 헹구고 데칩니다. 개인 위생 조치.

2. 폐구균증

병인학 및 병인. 원인 물질은 폐포구균의 유충 단계입니다. 인간 감염은 북극 여우, 개, 여우의 오염된 피부와의 접촉을 통해, 그리고 전염병 지역에서 수집된 야생 딸기를 먹을 때 고인 저수지의 물을 통해 온코스피어가 구강으로 들어간 후 발생합니다. 유충은 대개 간에 축적되어 조직에 침투하여 성장하여 장기로의 혈액 공급을 방해하고 조직 변성과 위축을 유발합니다.

진료소. 오랫동안 증상이 없으나 간이 점진적으로 커지고 오른쪽 hypochondrium에 무거움과 압박감이 나타나고 둔한 통증이 나타납니다. 몇 년 후에는 울퉁불퉁하고 치밀한 간이 만져질 수 있습니다. 황달이 발생할 수 있으며 때로는 비장이 비대해집니다. 마디가 붕괴되면서 체온이 상승하고 땀이 납니다.

진단. 실험실 데이터에 따르면 백혈구 증가증, 호산구 증가증, ESR 증가, 고단백혈증, 고감마글로불린혈증이 있습니다. 폐구균 항원과의 혈청학적 반응이 사용됩니다. 과정의 국소화를 명확히하기 위해 X- 레이 및 초음파 검사, 간 스캔 및 컴퓨터 단층 촬영이 사용됩니다. 다른 장기의 오염 위험으로 인해 시험 천자를 금지합니다. 종양, 에키노코쿠스증, 간경변증과 구별됩니다.

치료. 치료는 외과적이며 대증적입니다.

3. 강직구내증(ankylostomiasis 및 necatoriasis)

병인학, 병인. 병원균인 십이지장충과 네케이터는 사람의 소장, 더 흔히 십이지장에 기생합니다. 유충이 피부를 침투하거나 유충이 오염된 과일, 채소 또는 물을 섭취할 때 감염이 발생합니다. 유충은 약 7~10일 동안 전신 순환과 폐 순환을 통해 이동합니다. 소장에서 그들은 성적으로 성숙한 개체로 변하고 4~6주 후에 알을 낳기 시작합니다. 안킬로스토미드의 수명은 수개월에서 20년까지 다양합니다. 이동 기간 동안 독성 알레르기 반응을 일으킬 수 있습니다. 성충은 조혈성이다. 장 점막에 고정되면 점막과 조직이 손상되어 출혈이 발생하고 출혈이 발생하며 빈혈 발병에 기여하고 알레르기 상태, 위장 운동 이상증 및 소화 불량을 일정 수준으로 유지합니다.

진료소. 피부 가려움증과 작열감, 천식 현상, 발열, 혈액 검사에서 호산구 증가증. 말기에 오심, 침흘림, 복통, 구토, 장 기능 장애(변비 또는 설사), 복부팽만감 등이 나타난다.

진단은 대변, 때로는 십이지장 내용물에서 알이 검출되어 확인됩니다.

치료. 구충제는 콤반트린이나 레바미솔을 사용하여 수행됩니다. 심한 빈혈(헤모글로빈 67g/L 미만)의 경우 철분 보충제와 적혈구 수혈이 처방됩니다.

예측 및 예방. 예후는 대부분의 경우 유리합니다.

예방법: 십이지장충 감염 지역에서는 맨발로 걷거나 침구 없이 바닥에 누워서는 안 됩니다. 과일, 베리류, 야채 등은 끓는 물에 깨끗이 씻어서 데워서 드셔야 하며, 끓이지 않은 물은 마시지 마십시오.

4. 디필로보트리아증

병인학, 병인. 원인균은 넓은 촌충입니다. 그 수명은 수십년이다. 디필로보스리아증에 의한 인간 감염은 신선하거나 살짝 소금에 절인 캐비어와 생선(파이크, 퍼치, 오물 등)을 먹을 때 발생합니다. 촌충은 양측선으로 장 점막에 부착되어 손상을 입힙니다. 기생충이 많이 축적되면 장 내강이 막힐 수 있습니다. 기생충의 대사산물은 신체를 민감하게 만듭니다.

진료소. 메스꺼움, 쇠약, 현기증, 복통, 불안정한 대변, 배변 중 스트로빌루스 조각의 배설이 특징입니다.

진단은 대변에서 lentelets 알과 스트로빌라 조각의 검출로 확인됩니다.

치료. 심한 빈혈의 경우 장내 기생충 발생 전 비타민B를 300~500mcg씩 2개월간 3일에 7~XNUMX회 근육주사 처방하고, 헤모자극제, 철 함유 제제, 조혈원, 구충용으로는 페코살, 수컷고사리추출물, 달인 등을 처방한다. 호박씨가 처방됩니다.

예측 및 예방. 합병증이 없는 경우의 예후는 유리합니다.

생고기, 제대로 익히지 않았거나 충분히 건조되지 않고 소금에 절인 생선과 "살아있는"파이크 캐비어를 먹어서는 안됩니다.

5. 오피스타키아시스

병인학, 병인. 원인 물질은 고양이 흡충으로 사람의 간, 췌장, 담낭의 담관에 기생하며, 개와 고양이에게도 기생할 수 있습니다. 기생충은 인체 내에 약 20~40년 동안 살 수 있습니다. 인간 감염은 잉어 종(이데, 체박, 황어 등)의 날것(냉동), 살짝 소금에 절인 생선, 불충분하게 튀긴 생선을 먹을 때 발생합니다. Opisthorchises는 췌장 및 담관의 점막을 손상시켜 담즙 유출을 방해하고 낭성 비대 및 간 종양의 발생에 기여합니다. 독성 및 신경 반사 효과가 있습니다.

진료소. 잠복기는 약 2주이다. 초기에는 발열, 근육 및 관절 통증, 구토 및 설사 형태의 위장 장애, 촉진시 간 통증 및 비대, 덜 자주-혈액 검사에서 비장, 백혈구 증가증 및 높은 호산구 증가증이 있을 수 있습니다. 알레르기성 피부 발진. 만성 단계가 진행됨에 따라 환자는 상복부 부위, 우측 hypochondrium의 통증 및 담낭 산통과 유사한 통증을 호소하기 시작합니다. 현기증과 기타 소화불량 장애가 발생할 수 있습니다. 오른쪽 hypochondrium 근육의 저항, 간 비대, 때로는 공막 황달, 담낭 비대, 췌장 손상 증상이 감지됩니다. 후갑상선증의 가장 흔한 증상은 담낭염, 담도 운동 이상증, 만성 췌장염 및 간염이며, 드물게 위십이지장염 및 장염의 증상도 나타납니다. Opisthorchiasis는 증상이 없을 수 있습니다.

진단은 대변과 십이지장 내용물에서 기생충 알이 감지되면 이루어집니다.

치료. 구충은 메벤다졸(ver-mox)로 수행됩니다.

예방: 생선, 해동 및 냉동(스트로가니나), 살짝 소금에 절인 생선, 충분히 튀긴 생선을 먹는 것의 위험성을 주민들에게 설명하는 것이 필수적입니다.

6. 테니아시스

병인학. 원인 물질은 돼지 촌충으로, 성적으로 성숙한 단계와 유충 단계에서 인간을 기생시켜 낭미충증을 일으킬 수 있습니다. 성체 기생충은 수년 동안 소장에 기생합니다. 인간의 조충증 감염은 지느러미가 포함된 날고기 또는 반생고기를 먹을 때 발생합니다.

진단은 반복적인 대변 검사를 통해 촌충 알을 긁어내어 항문 주위 주름에서 기생충 조각을 찾아내는 방식으로 내려집니다.

치료. 버목스. 때로는 수컷 고사리 에테르 추출물과 호박씨가 사용됩니다.

방지. 덜 익히거나 덜 익은 돼지고기를 먹어서는 안 됩니다.

7. 선모충증

병인학, 병인. 원인 물질은 사람의 대장에 기생하는 편충입니다. 편충 기생충의 수명은 약 5년입니다. 편충은 장 점막을 손상시키고 미생물의 접종을 촉진하는 조혈이며, 편충은 복강의 다른 기관에 반사 반응을 일으킵니다. 신진대사의 산물은 신체를 민감하게 만듭니다.

진료소. 환자는 침을 흘림, 식욕 감소 (덜 자주 증가), 복부 오른쪽 절반과 상복부 부위에 통증이 나타나고, 메스꺼움, 변비 또는 설사, 때로는 두통, 불안한 수면, 현기증, 과민성이 나타나고 중등도 저 색소 성 빈혈이 나타납니다. 혈액 검사와 약간의 백혈구 증가증. 낮은 강도에서는 편충 침입이 임상적으로 나타나지 않습니다. 편충 알이 대변에서 발견되면 진단이 내려집니다. 치료. 구충제(메벤다졸 및 기타 약물)가 처방됩니다. 환자에게 먼저 클렌징 관장을 실시합니다.

예측. 예후는 유리합니다.

8. 근막증

병인학 및 병인. 근막증의 원인 물질은 간 및 거대 흡충입니다. 인간 감염의 주요 원인은 다양한 농장 동물입니다. 사람들의 감염은 근막 유충이 물, 밤색 및 기타 채소를 섭취하는 따뜻한 계절에 종종 발생합니다.

인체 내 기생충의 수명은 약 10년입니다. 특히 중요한 것은 간담도계에 대한 외상 및 독성 알레르기 손상입니다. 그러나 근막은 다른 조직이나 기관으로 옮겨질 수도 있습니다.

진료소. 이 질병은 호산구 증가증, 알레르기 발현, 간 및 담낭 장애에 의한 혈액 검사로 결정되며, 이는 후갑상선증의 증상과 유사합니다(황달, 담낭 산통의 발작이 더 자주 관찰됩니다).

근막증의 초기 단계 진단은 감염 후 3~4개월 만에 기생충 알이 배출된다는 사실로 인해 어렵습니다. 면역학적 방법을 사용할 수 있습니다. 말기에는 십이지장 내용물과 대변에서 근막 알의 검출을 바탕으로 진단이 확립됩니다.

치료. 구충제가 처방되며, 구충 후 1-2 개월 동안 담즙 약을 처방해야합니다. 환자에 대한 장기 임상 검사가 수행됩니다.

예측 및 예방. 치료에 대한 예후는 유리합니다.

예방은 고인 물의 사용을 금지하고 끓는 물로 녹색 채소를 철저히 씻고 데우는 것을 권장하는 것입니다.

9. Echinococcosis

병인학. 수포성 에키노코쿠스증의 원인균은 작은 촌충의 유충 단계로 4개의 빨판과 갈고리가 있는 스코렉스와 알로 채워진 3~4개의 프로글로티드를 가지고 있습니다. 유충은 단일 챔버 거품으로, 벽은 외부와 내부의 두 층의 세포로 구성되어 작은 정수리 돌출부를 형성합니다. 방광강은 액체로 채워져 있습니다. 에키노코커스 알은 외부 환경에 대한 저항력이 뛰어나 건조와 저온 노출을 견딜 수 있습니다.

역학. 그것은 전 세계적으로 널리 퍼져 있으며 인구의 감염은 매우 널리 퍼져 있으며 목자, 사냥꾼 및 에키노코커스의 최종 숙주와 지속적으로 접촉하는 사람들이 가장 자주 영향을 받습니다. 저수지 및 침입원: 최종 숙주는 육식동물, 가축(개, 여우, 늑대)이며 장에 기생하는 성숙한 벌레가 있습니다. 알을 포함하는 부분은 대변과 함께 외부 환경으로 배설됩니다. 중간숙주는 초식동물과 잡식동물(양, 염소, 돼지, 말, 설치류)입니다.

침입의 전파 메커니즘 : 대변 - 구강 (개, 양, 양모에 기생충 알이있을 수있는 침입성 echinococcus 알을 섭취 한 결과), 전염 경로는 음식, 물, 가정입니다.

병인. 사람이 위와 내장에서 Echinococcus 알을 삼키면 oncosphere에서 방출되어 장벽을 통해 혈액으로 침투 한 다음 간으로 들어가 echinococsis의 유충 단계가 형성됩니다. 성장하는 기포는 주변 조직, 폐, 기관지, 혈관을 압박하고 공간 점유 형성의 증상이 나타나는 병리학 적 과정에서 흉막을 포함합니다. 기생충이 죽으면 박테리아 감염이 추가되고 폐 농양이 형성됩니다.

진료소. 다양한 유형의 흉통, 마른 기침, 화농성 가래, 객혈, 호흡 곤란이 나타납니다. 기관지에 기포가 터지면 심한 기침, 청색증, 질식 등이 나타나며 가래에서 기포의 내용물을 확인할 수 있으며, 에키노코쿠스 수포가 화농되면 폐농양이 발생합니다. 간 에키노코쿠스증으로 인해 환자는 식욕을 잃고 허약함, 체중 감소, 두통, 성능 저하 및 상복부 무거움을 느낍니다. 오른쪽 hypochondrium의 통증, 간 비대, 촉진시 두꺼워지고 통증, 메스꺼움, 구토, 배변 장애. 드물게 피부의 아균성 및 황달이 나타납니다.

진단. 혈청학적 반응(RSC, RNGA, 에키노구균 수포액의 항원과 라텍스 응집 반응), 추가 연구 방법, 흉부 엑스레이, 폐 컴퓨터 단층촬영, 폐 초음파를 사용한 임상 및 실험실 데이터를 기반으로 합니다.

치료. 보통 수술로.

방지. 동물과 인간의 감염 예방, 개인 위생 규칙 준수, 개에 대한 주기적인 기생충 검사 및 감염된 동물과 인간의 적시 구충. 의료 및 수의학 기관의 정보는 특히 중요합니다.

10. 장염

병인학. 원인균은 암컷 요충으로 길이 9~12cm, 수컷은 3~4cm이며 수정 후 수컷은 죽고 암컷은 항문에서 나와 항문주위와 회음부에 알을 낳기 시작한다. 감염은 감염성 알을 섭취함으로써 발생합니다. 자동 침입이 가능합니다. 소장 상부에서 감염성 유충은 난막을 떠나 대장에서 성적으로 성숙해집니다. 핀웜은 장 점막에 달라붙어 근육층까지 침투해 독소를 생성합니다.

진료소. 경미한 감염으로 인해 불만이 없을 수 있습니다. 항문 주변의 가려움증, 긁힘, 감염, 병리학 적 불순물이 포함 된 잦은 변, 중독 증상 및 여아의 외음부 질염이 나타납니다.

진단. 대변에서 요충 알을 검출하거나 요충 알을 긁어서 발견하는 방법을 기반으로 합니다. 혈액에서 - 호산구 증가증.

치료. 메벤다졸(Vermox) 2~10세 25~50mg/kg 10회, 피란텔(Combantrin) - 아침 식사 후 1mg/kg 0,2회, 씹어먹고, 피페라진 최대 2년 5 x 2회 3일; 0,3-4년 - 5; 0,5-6년 - 8; 0,5-9세 - 12; 1,0~13세 - 15; 1,5~XNUMX세 - XNUMX.

방지. 개인 위생 준수.

강의 번호 16. 어린이 및 청소년의 류마티스. 진료, 진단, 치료

류머티즘은 심장에 특징적인 손상을 일으키는 결합 조직의 전신 염증성 질환입니다.

병인학, 병인. 급성 형태의 질병의 주요 병인학 적 요인은 A 군의 b- 용혈성 연쇄상 구균입니다. 장기간 지속적으로 재발하는 류마티스 성 심장염 환자의 경우 질병과 연쇄상 구균 사이의 연관성을 확립하는 것이 종종 불가능합니다. 류머티즘의 발병에서는 면역 장애가 특히 중요합니다.

신체의 감작 물질 (연쇄상 구균, 바이러스, 비특이적 항원 등)은 첫 번째 단계에서 심장의 면역 염증을 일으킨 다음 구성 요소의 항원 특성을 위반할 수 있다고 가정합니다. 자가항원으로의 전환과 자가면역 과정의 발달. 유전적 소인은 류머티즘 발병에 특별한 역할을 합니다.

분류. 질병의 이전 비활성 또는 활성 단계를 식별하는 것이 필요합니다.

활동은 최소(I도), 중간(II도) 및 최대(III도)일 수 있습니다. 활동 정도를 결정하기 위해 임상 증상의 중증도 및 실험실 매개 변수의 변화가 사용됩니다.

류마티스 과정(심장염, 관절염, 무도병 등) 활동의 국소화, 혈액 순환 상태 및 질병 경과에 따른 분류.

류머티즘에는 급성 과정, 아급성 과정, 장기간 과정, 지속적인 재발 과정 및 잠복 과정이 있습니다. 잠복 과정의 분리는 류머티즘, 심장 질환의 잠복 형성 등의 후향적 특성에 대해서만 정당화됩니다.

진료소. 대부분의 경우 이 질병은 인후통 후 1~3주 후에 발생하며, 때로는 또 다른 감염이 발생하는 경우도 있습니다. 재발하는 경우에는 이 기간이 더 짧아질 수 있습니다. 질병의 재발은 종종 병발성 질병, 외과적 개입 또는 신체적 과부하 후에 발생합니다. 류머티즘의 증상은 중간 정도의 심한 심장염을 동반한 큰 관절의 급성 이동성 다발성 관절염과 완전히 가역적인 다발성 관절염의 조합입니다. 질병의 발병은 급성이고 폭력적이며 드물게 아급성입니다. 다발성 관절염은 빠르게 발병하며 최대 38-40 0C의 발열과 1-2C의 일일 변동, 심한 발한을 동반하지만 오한이 없는 경우가 더 많습니다.

류마티스성 다발관절염의 첫 번째 증상은 관절의 급성 통증으로, 약간의 수동적이고 능동적인 움직임으로 증가하고 심화됩니다. 통증은 관절 부위의 연조직 부종이 동반되며 동시에 관절강에 삼출액이 나타납니다. 영향을 받은 관절 위의 피부가 뜨겁고 관절 촉진 시 날카로운 통증이 있으며 통증으로 인해 운동 범위가 제한됩니다.

특징적인 특징은 큰 관절(대부분 무릎, 손목, 발목 및 팔꿈치)의 대칭 손상입니다. 염증성 변화의 "변동성"은 전형적이며, 일부 관절에서는 관절염 발현이 급격하고 역방향으로 진행되고 다른 관절에서는 급속히 증가하는 것으로 나타납니다. 모든 관절 변화는 치료 없이도 흔적도 없이 사라지며, 2~4주 이상 지속되지 않습니다.

류마티스성 심근염은 수반되는 결함이 없으면 심하지 않으며 경미한 통증이나 불편함, 심장 부위의 불분명한 감각, 활동 중 약간의 숨가쁨을 호소하며 드물게 심장 기능 중단, 심계항진을 호소합니다. . 타악기에서는 심장이 정상 크기이거나 왼쪽으로 적당히 확대되고, 청진 및 FCG에서는 만족스러운 음조가 특징적이며, 첫 번째 음이 약간 약하게 들리고 때로는 세 번째 음이 녹음되고 드물게 네 번째 음이 녹음됩니다. 심장 꼭대기와 승모판 돌출부에서 부드러운 근육 수축기 잡음이 들립니다. 혈압은 정상이거나 적당히 감소합니다. ECG는 P파와 QRS 복합체의 평탄화, 넓어짐 및 들쭉날쭉함을 보여주며, 드물게 PQ 간격이 1초 이상 연장될 수 있으며, 일부 환자에서는 S-T 간격의 약간의 이동이 등전선에서 아래쪽으로 기록됩니다. 그리고 T파의 변화는 낮고, 음수가 되며, 이상형(주로 V3-V4 리드)이 되는 경우가 더 적습니다. 수축기외, 0,2~1도 방실차단, 뇌실내차단, 접합리듬 등은 거의 나타나지 않습니다.

미만성 류마티스 심근염은 심한 부기와 결과적으로 기능 장애를 동반하는 심근의 심각한 염증으로 나타납니다. 질병이 시작될 때부터 환자는 심한 호흡 곤란으로 인해 기형 호흡 자세, 심장 부위의 지속적인 통증 및 빠른 심장 박동을 겪게됩니다. "창백한 청색증"과 목 정맥의 부종이 특징입니다. 심장은 광범위하게 확장되어 있으며 근단 자극이 약합니다. 음조는 날카롭게 약해지고, 매우 자주 명확한 세 번째 음(이완기 전속 리듬)과 뚜렷하지만 상당히 부드러운 수축기 잡음이 들립니다. 혈압이 감소합니다. 정맥압은 빠르게 상승하지만 허탈과 함께 감소합니다. ECG는 모든 파동의 전압 감소, T파의 평탄화, S-T 간격의 변화 및 방실 차단을 보여줍니다. 적절한 치료가 이루어지지 않은 류마티스성 심근염의 결과는 종종 심근염의 유병률을 특징으로 하는 심근경화증이 될 수 있습니다. 국소성 심장경화증의 경우 심근 기능은 손상되지 않습니다. 미만성 심근경화증은 심근 수축 기능 감소의 징후를 특징으로 하며, 이는 심근단 충동의 약화, 둔한 음(특히 I) 및 수축기 잡음으로 나타납니다. 류마티스 심장 결함의 발병 원인인 류마티스 심내막염은 임상 증상이 거의 없습니다.

청진에서 중요한 증상은 충분한 음조를 갖고 심각한 심근 손상의 징후가 없는 명확한 수축기 잡음입니다. 심근염으로 인한 심잡음과 달리 심내 심잡음은 거칠지만 때로는 음악적인 음색을 가질 수도 있으며, 환자의 자세가 바뀌거나 운동 후에 심내막 심잡음의 음파가 증가합니다.

심내막염의 확실한 징후는 기존 심잡음의 가변성, 특히 심장 경계가 변하지 않을 때 새로운 심잡음의 출현입니다. 확장기 심잡음은 쉽고 빠르게 사라지며 승모판 돌출부와 혈관에서 류마티스 발작이 시작될 때 때때로 들리며 부분적으로 심내막염과 연관될 수도 있습니다. 일부 환자의 대동맥 판막은 심초음파에 반영됩니다. 즉, 전단지가 두꺼워지고 "털이 많고" 다중 에코가 발생합니다. 심낭염은 류머티즘 클리닉에서는 드뭅니다.

건성 심낭염은 심장 부위의 지속적인 통증과 흉골의 왼쪽 가장자리를 따라 종종 들리는 심낭 마찰 마찰로 임상적으로 나타납니다. 청진 중 잡음의 강도는 다양하며 심장 주기의 두 단계 모두에서 종종 감지됩니다. ECG는 질병 초기에 모든 리드에서 S-T 간격의 상향 이동을 나타냅니다. 더 발전하면 이러한 간격이 등전선으로 돌아가고 이상성 또는 음의 T파도 동시에 형성됩니다.건성 심낭염 자체는 심장 확장을 유발할 수 없습니다.

삼출성 심낭염은 건성 심낭염 발생의 추가 단계입니다. 삼출의 주요 첫 번째 임상 징후는 심낭의 염증층과 축적되는 삼출물이 분리되어 통증이 사라지는 것입니다.

임상 증상에는 숨가쁨이 포함되며 환자가 누워있을 때 악화됩니다. 삼출물이 많은 심장 부위가 부어 오르고 늑간 공간이 부드러워지며 정점 박동이 만져지지 않습니다. 심장은 상당히 확대되어 사다리꼴 또는 둥근 흑연 모양을 취합니다. 투시 중 윤곽선의 맥동은 작습니다. 청진 시 음조와 소음이 둔해집니다(삼출물이 있기 때문에). 맥박은 빈번하고 충전량이 적습니다. 혈압이 감소합니다. 정맥압은 항상 증가하고 경추 및 말초 정맥의 부종이 나타납니다. 심전도는 건성 심낭염과 동일하며 추가 증상은 QRS 복합체 전압의 눈에 띄는 감소일 수 있습니다. 심장낭 내 체액의 존재를 확인하는 심장초음파검사는 특히 진단적으로 중요합니다. 피부가 영향을 받으면 환형 홍반이 실질적으로 특징적이며 가렵지 않은 분홍색 고리 모양의 요소로 주로 팔과 다리의 안쪽 표면은 물론 복부, 목, 몸통의 피부에 위치합니다. 환자의 1~2%에서만 발견됩니다. 이전 설명서에 설명된 "류마티스 결절"은 이제 거의 접할 수 없습니다. 결절홍반, 출혈, 두드러기도 일반적이지 않습니다. 신장 손상으로 인해 경미한 단백뇨 및 혈뇨가 감지됩니다(전신 혈관염 및 신장 사구체 및 세뇨관 손상으로 인해). 신경계 및 감각 기관의 손상. 류머티즘의 가장 전형적인 "신경 형태"인 소무도병은 주로 어린이, 특히 소녀에게서 관찰됩니다. 경미한 무도병은 근육 긴장 저하 및 몸통, 안면 근육 및 사지의 격렬한 움직임과 함께 정서적 불안정이 결합된 것이 특징입니다. 경미한 무도병은 재발과 함께 발생하지만 17~18세가 되면 거의 항상 끝납니다. 이 형태의 특징은 심장에 대한 비교적 경미한 손상뿐만 아니라 류머티즘 활동에 대한 실험실 지표가 약간 표현된다는 것입니다.

진단: 병력, 임상 및 실험실 데이터를 기반으로 합니다. 혈액 검사에서 왼쪽으로 이동하는 호중구 백혈구 증가증, 혈소판 증가증, ESR이 40-60mm/h로 증가합니다. 항연쇄구균 항체 역가의 증가는 특징적입니다: 항스트렙토히아푸로니다제 및 항스트렙토키나제가 1:300 이상, 항스트렙톨리신 1:250 이상. 항연쇄구균 항체 역가의 높이와 그 역학은 류머티즘의 활성 정도를 나타내지 않습니다. 생화학 연구에서 혈장 피브리노겐 수준이 4g/l 이상, 글로불린이 10% 이상, g-글로불린 - 20% 이상, 혈청 무코이드 - 0,16g/l 이상, 혈액 내 C 반응성 단백질의 출현 시험. 많은 경우 생화학적 활동 지표는 ESR 값과 유사합니다. 류머티즘에는 다발성 관절염, 심장염, 고리 홍반, 무도병, 류마티스 결절 등 광범위한 진단 기준이 있습니다. 류머티즘에 대한 사소한 진단 기준이 있습니다: 발열, 관절통, 이전 류머티즘, 류마티스 심장 질환의 존재, ESR 증가, C 반응성 단백질에 대한 양성 반응, ECG의 P-Q 간격 연장.

환자가 XNUMX개의 주요 진단 기준과 XNUMX개의 경미한 진단 기준, 또는 XNUMX개의 주요 진단 기준과 XNUMX개의 부 진단 기준이 있는 경우 진단이 확실한 것으로 간주될 수 있지만 다음 두 가지 증거가 동시에 존재하는 경우에만 이전 연쇄상 구균 감염을 판단할 수 있습니다. 성홍열(이것은 명백한 연쇄상 구균 질환임); 파종 그룹 인두 점막의 연쇄상 구균; 항스트렙톨리신 O 또는 다른 연쇄상 구균 항체의 역가 증가.

치료. 3주 이상 침상 안정을 유지하십시오. 식단은 식염, 탄수화물의 제한, 단백질과 비타민의 충분한 도입을 보여줍니다. 알레르기 유발 제품 제외. 벤질 페니실린, 나트륨 염을 사용한 항균 요법을 2 주 동안 사용한 다음 페니실린 불내증의 경우 장기간 지속되는 약물 인 비실린 -5를 세 팔로 스포린, 마크로 라이드로 대체합니다. 비타민 요법과 칼륨 보충제가 처방됩니다. 병원성 치료: 글루코코르티코이드, 프레드니솔론. 비스테로이드성 항염증제(인도메타신, 볼타렌). 아미노퀴놀린 제제(rezoquin, delagil) - 부진하고 장기간 지속되는 만성 과정용. 면역억제제는 거의 사용되지 않습니다. 심부전의 증상 치료가 수행됩니다. 지시에 따라 이뇨제 요법이 처방됩니다. 항류마티스제는 경미한 무도병의 발현에 거의 영향을 미치지 않습니다. 이러한 경우에는 치료에 루미날 또는 아미나진이나 세두센과 같은 기타 향정신성 약물을 추가하는 것이 좋습니다. 경미한 무도병 환자 관리에 있어서 가장 중요한 것은 차분한 환경, 다른 사람들의 긍정적인 태도, 완전한 회복에 대한 환자의 자신감을 심어주는 것입니다. 필요한 경우 환자가 폭력적인 움직임으로 인해 자해를 당하지 않도록 조치를 취할 필요가 있습니다.

병원에서의 치료는 1,5~2개월이며, 그 후 지역 요양소에서 2~3개월 동안 치료합니다. 여기서 만성 감염 병소를 치료하고 지역 소아과 의사 및 심장 류마티스 전문의의 후속 조치를 받습니다.

예방: 연쇄상구균 감염의 일차적 올바른 치료, 만성 감염병의 위생, 균형 잡힌 영양. XNUMX차 예방에는 연령, 심장 질환의 유무에 관계없이 심각한 류마티스 과정을 겪은 모든 환자에 대한 비실린 약물 예방이 포함됩니다. 예후는 유리하다.

강의 번호 17. 기관지 폐쇄 증후군. 클리닉, 진단, 치료. 호흡 부전. 진료, 진단, 치료

기관지폐쇄증후군은 기관지가 전반적으로 막힌 환자에서 관찰되는 복합적인 임상 증상으로, 주요 증상은 호기 숨가쁨과 천식 발작이다. 기도 폐쇄를 동반하는 질병.

어린이의 기도 폐쇄의 주요 원인.

1. 상부 호흡 기관의 폐쇄:

1) 구입한 것:

a) 알레르기성 비염;

b) 비용종;

c) 편도선의 비대;

d) 후두개 염증;

e) 바이러스성 후두기관염;

f) 후두경련(경련증 동반);

g) 이물질;

h) 선천성 천명음;

i) 무의식 상태에서 혀의 수축; j) 기관 및 기관지의 기계적 압박;

2) 선천적:

a) 흉선비대;

b) 림프절 확대;

c) 종양.

2. 큰 흉강내 기도의 폐쇄:

1) 내강의 협착(발달 이상, 종양, 흉터, 이물질);

2) 외부 압박(종양, 비정상적인 혈관);

3) 연골 고리 및/또는 막 부분(기관연화증)의 약화로 인한 과도한 허탈. III. 하부 호흡 기관의 막힘:

1) 바이러스성 세기관지염;

2) 기관지 천식;

3) 구토물 흡인;

4) 이물질;

5) 낭포성 섬유증;

6)₁ - 항트립신 결핍. 폐쇄성 증후군의 장애 메커니즘.

1. 가역적:

1) 염증성 부종 및 점막 침윤 및 점막하 부종;

2) 점액섬모 수송의 중단, 점성 분비로 인한 기관지 내강의 폐쇄;

3) 기관지 경련.

2. 되돌릴 수 없음:

1) 기관지 벽의 섬유소성 변화.

2) 기관지 내강의 협착, 변형 및 소멸.

3) 기관지의 호기 허탈, 폐기종의 존재.

호흡 장치의 보호 메커니즘.

1. 기계적.

2. 생화학.

3. 면역학적.

호흡 장치의 기계적 보호 시스템:

1) 공기 역학적 메커니즘;

2) 점액섬모 에스컬레이터 메커니즘;

3) 내쉬는 공기의 운동 에너지;

4) 기침 충동, 호흡기의 생화학적 보호 시스템;

5) 호흡 기관의 기관지 분비물(시알로무신, 푸코무신, 글리코사미노글리칸 등);

6) 기관지, 폐포, 계면 활성제의 세포막 인지질;

7) BAS(세로토닌, 히스타민 등).

호흡기의 면역 방어 시스템.

1. 구체적:

1) 분비성 IgA;

2) 혈장 IgM, G, E.

2. 비특이적:

1) 폐포 대식세포;

2) 리소자임;

3) 칼리크레인;

4) 락토페린;

5) 인터페론;

6) b-라이신.

1. 급성 기관지염

급성 기관지염은 흔한 질병입니다. 생후 첫 해의 어린이 1000명당 200-250건이 발생합니다.

병인학. 기관지염의 대부분은 바이러스성 질환입니다. 호흡기세포융합바이러스 - 50%, 파라인플루엔자 바이러스 - 21%, 마이코플라스마 폐렴 - 8,3%, 거대세포바이러스 - 6,3%, 라이노바이러스 - 4,2%, 코로나바이러스 - 4,1%, 에코바이러스 I 혈청형 - 2%, 인플루엔자 A 바이러스 - 2%, 아데노바이러스 - 2% 세균성 물질은 기관지염의 원인에 있어 드물거나 비작용적인 요인 중 하나입니다. 세균총은 "천명" 환자보다 "천명" 환자에서 더 자주 발견됩니다.

진료소. 어린 아이들의 ARVI 배경에 대한 기관지 폐쇄의 임상 증상:

1) 질병의 급성 발병;

2) 천명음;

3) 건식 및 습식 레일의 가변성;

4) 가슴의 팽만감;

5) 호흡 곤란 (분당 60-80에 도달)

6) 경정맥 및 늑간 공간의 수축(저산소혈증);

7) 낮은 체온. 주요 증상 외에도 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

1) 비염;

2) 잦은 고통스러운 기침;

3) 코 날개의 부종(저산소혈증);

4) 유방 거부;

5) 식욕 부진;

6) 가장 자주 확산되는 작은 삐걱거리는 소리의 존재;

7) 대변 장애;

8) 수면 부족;

9) 청색증(저산소혈증);

10) 무호흡증(저산소혈증).

실험실 데이터. 혈액 검사: 적혈구 - 특징 없음, ESR 가속화, 백혈구 증가증. X-ray 데이터는 폐장의 투명도 증가, 폐의 공기 범람으로 인한 흉부의 전후 직경 증가, 폐기종, 횡격막의 높은 돔 및 문문 침윤을 특징으로 합니다. 거의 1/3의 환자에서 분산된 압박 부위가 보이는데, 이는 폐쇄에 대한 반응으로 무기폐가 발생하는 것으로 설명할 수 있습니다. 약 44%의 경우 엑스레이 사진이 정상으로 유지됩니다. 코와 기관의 분비물 배양은 흔한 식물상입니다.

면역형광법을 이용한 바이러스학적 검사로 혈액 내 항체가를 증가시킵니다.

2. 호흡부전

호흡(환기-폐) 부전은 폐가스 교환이 손상되거나 과도한 에너지 비용으로 인해 발생하는 장애를 특징으로 합니다.

호흡 부전의 유형:

1) 환기;

2) 분포-확산(션트-확산, 저산소증);

3) 기계적.

클리닉

나 학위. 호흡 곤란은 호흡 행위에 보조 근육이 참여하지 않고도 다양합니다. 휴식 중에는 일반적으로 결석합니다. 주위 청색증, 불안정, 불안으로 악화, 40-50% 산소 호흡 시 사라짐; 얼굴의 창백함. 혈압은 정상이며 덜 자주 적당히 상승합니다. 맥박과 호흡 횟수의 비율은 3,5-2,5:1입니다. 빈맥. 행동이 불안하거나 방해받지 않습니다.

II 학위. 휴식 중 호흡 곤란은 호흡 활동에 보조 근육이 참여하고 가슴의 순응 부위가 수축되어 일정합니다. 또한 흡입이나 호기가 우세할 수도 있습니다(예: 천명음, 끙끙거리는 호기). 얼굴과 손의 입 주위 청색증은 지속적이며 40~50% 산소를 호흡할 때 사라지지 않지만 산소 텐트에서는 사라집니다. 피부의 전반적인 창백함, 발한, 손발톱바닥의 창백함. 혈압이 증가합니다. 맥박과 호흡 횟수의 비율은 2-1,5 : 1, 빈맥입니다. 행동: 혼수상태, 의심, 활력증, 그리고 짧은 기간의 흥분이 뒤따릅니다. 근육 긴장도 감소.

III 학위. 심한 호흡곤란(호흡수 - 정상의 150% 이상) 얕은 호흡, 주기적인 호흡곤란, 호흡 비동기화, 역설적 호흡. 흡기 중에 호흡음이 감소하거나 없습니다. 일반화된 청색증; 100% 산소를 흡입해도 사라지지 않는 점막과 입술의 청색증이 있습니다. 푸른 빛을 띠는 피부의 일반 마블링 또는 창백함; 끈적끈적한 땀. 혈압이 감소합니다. 호흡수에 대한 맥박의 비율은 다양합니다. 행동: 혼수상태, 의심, 의식 및 통증에 대한 반응이 억제됩니다. 근육 저혈압, 혼수상태; 경련. 어린이의 급성 호흡 부전의 원인.

1. 호흡기계 - 급성 세기관지염, 폐렴, 급성 후두기관염, 거짓 크루프, 기관지 천식, 선천성 폐기형.

2. 심혈관 - 선천성 심장 질환, 심부전, 폐부종, 말초 순환 장애.

3. 신경근 - 뇌염, 두개내 고혈압, 우울 상태, 소아마비, 파상풍, 간질 지속증.

4. 부상, 화상, 중독, 뇌, 흉부 장기의 외과 적 개입, 수면제 중독, 마약, 진정제.

5. 신부전.

감별 진단. 1 세 어린이의 급성 세기관지염은 기관지 천식, 폐쇄성 세기관지염, 혈관계 및 심장의 선천적 결함, 선천성 엽 폐기종, 기관지 폐 이형성증, 낭성 섬유증, 이물질, 급성 폐렴으로 수행됩니다.

나이가 많은 어린이의 급성 세기관지염은 알레르기 성 폐포염, 이물질 흡인, 기관지 천식, 위식도 역류 및 호흡기로의 음식 흡인, 기생충 폐렴으로 수행됩니다. 폐쇄성 증후군은 분당 최대 70회 이상의 호흡률 증가로 나타납니다. 아이의 안절부절 못함, 가장 편안한 위치를 찾기 위해 위치 변경; 호기 중 늑간 근육의 눈에 띄는 긴장; 가슴의 순응 부위가 수축되면서 흡입이 어려워지는 모습; 중앙 청색증 (징후 중 하나는 혀의 청색증입니다); PO1 감소; PCO2의 증가.

치료. 폐쇄성 증후군의 치료: 비강 카테터 또는 비강 캐뉼라를 통해 지속적인 산소 공급이 필요하며 에어로졸에 β-작용제를 투여합니다(스페이서 없이 2회 투여, 바람직하게는 4-용량의 스페이서를 통해 5-0,7회 투여). 1 l), 비경구 또는 경구: 살부타몰(벤톨린), 테르부탈린(브리카닐), 페노테롤(Berotec), 베로듀알(페노테롤 + 이프라트로피움 브로마이드), 오르시프레날린(알루펜트, 천식펜트). β-작용제와 함께 코르티코스테로이드 약물 중 하나인 프레드니솔론(6mg/kg - 10-12mg/kg/일의 비율)을 근육 내로 투여합니다. β-작용제 투여로 효과가 없으면 아미노필린을 코르티코스테로이드와 함께 정맥 내 투여합니다(4-6 mg/kg의 부하 용량 후, 1 mg/kg/시간의 용량으로 지속적 주입). IV 수액 주입은 탈수 징후가 있는 경우에만 수행됩니다. 치료 방법의 효과는 호흡률 감소(분당 15회 이상), 늑간 수축 감소 및 호기 소음 강도로 판단됩니다.

폐쇄 증후군에서 기계적 환기에 대한 적응증:

1) 흡기 중 호흡음 약화;

2) 40% 산소를 흡입할 때 청색증 보존;

3) 통증 반응 감소;

4) PaO2가 60mmHg 미만으로 떨어집니다. 미술.;

5) PaCO2가 55mmHg 이상으로 증가합니다. 미술.

이방성 요법은 항바이러스제의 임명으로 시작됩니다.

1. 화학 요법 - 생후 1년부터 리만타딘(세포 침투 후 RNA 전사가 시작되기 전 초기 단계에서 바이러스의 특정 번식을 억제함), 4~5일 과정 - 아르비돌(동일 메커니즘 + 인터페론) 유도제), 6세부터 - 0,1, 12세 이상 - 0,2, 코스 - 3-5일 - 아믹신은 7세 이상의 어린이에게 사용됩니다. 아데노바이러스 감염의 경우 연고는 국소적으로(비강 내, 결막에) 사용됩니다: 옥솔린 연고 1-2%, 플로레날 0,5%, 보나프톤 0,05%.

2. 인터페론 - 천연 백혈구 인터페론(1000 단위/ml) 코에 하루 4-6회 - 재조합 a-인터페론(레오페론, 그리페론)이 비강 내로 더 활성(10 단위/ml), 직장 좌약 형태의 viferon.

3. 인터페론 유도제:

1) 사이클로페론(메틸글루카민 아크리돈 아세테이트), 네오비르(크리다니모드) - 내인성 b-, b- 및 g-인터페론의 합성을 촉진하는 저분자량 물질;

2) 아믹신(틸로론) - 리보무닐(호흡기 질환의 급성 단계에서는 계획에 따라 사용됩니다(아침에 1일 동안 공복에 0,75mg 3포 또는 0,25mg 4정). 소아과 진료에는 약물이 사용되지 않습니다 - 아미디피린, 안티피린 , 페나세틴, 아세틸살리실산(아스피린). 현재 파라세타몰, 이부프로펜만이 어린이의 해열제로 사용되며, 또한 신속하게 온도를 낮추어야 할 경우 용해 혼합물은 0,5-1,0 ml 2,5, 아미나진 및 프로메타진(피폴펜)의 50% 용액 또는 덜 바람직하게는 아날진(0,1% 용액, 0,2-10 ml/체중 XNUMXkg)을 근육내 투여합니다. 증상 치료: 진해제는 다음의 경우에만 표시됩니다. 질병에 비생산적이고 고통스럽고 고통스러운 기침이 동반되어 수면 장애, 식욕 및 어린이의 전반적인 피로를 초래하는 경우 후두염, 급성 기관지염 및 고통스럽고 건조하며 강박적인 증상이 동반되는 기타 질병에 대해 모든 연령의 어린이에게 사용됩니다. 기침. 비마약성 진해제를 사용하는 것이 바람직합니다. 점액 용해제는 두껍고 점성이 있으며 분리하기 어려운 가래가 동반되는 기침을 동반하는 질병에 사용됩니다. 급성 기관지염의 대피를 개선하려면 점액 조절제 - 카보세스테인 유도체 또는 거담 효과가 있는 점액 용해제를 사용하는 것이 좋습니다. 점액 용해제는 진해제와 함께 사용할 수 없으며 기침에 걸쭉하고 점성이 있는 가래가 동반되지만 분리가 어려운 경우에는 거담제를 사용합니다. 중추적으로 작용하는 진해제.

1) 마약: 코데인(0,5 mg/kg 하루 4-6회);

2) 비마약성: Sinecode(부타미레이트), Glauvent(glaucine 염산염), 마른 기침용 Fervex(파라세타몰 및 비타민 C도 함유).

말초 작용의 비마약성 진해제: 리벡신(프레녹스디아진 염산염) 레보프론트(레보드로프로피진).

진해 복합제: 투신-플러스, 스톱투신, 기관지리틴(글라우신, 에페드린, 구연산, 바질 오일).

점액 용해제.

1. 점액 용해제 자체:

1) 단백질 분해 효소;

2) 도르나제(풀모자임);

3) 아세틸시스테인(ACC, 무코벤);

4) 카르보시스테인(broncatar, mucodin, mucopront, fluvik).

2. 거담 효과가 있는 점액 용해제:

1) 브롬헥신(바이솔본, 브록신, 솔빈, 플레가민, 풀펜);

2) 암브록솔(암브로벤, 암브로헥살, 암브로란, 라졸반, 암브로산).

3. 거담제:

1) 브론콜리틴(글라우신, 에페드린, 구연산, 바질 오일);

2) 글리서(감초);

3) 닥터맘(감초, 바질, 엘레캄판, 알로에);

4) Coldrex(테르펜 수화물, 파라세타몰, 비타민 C). 기관지 확장제는 폐쇄에 사용됩니다.

기관지염의 형태. 에어로졸 형태의 교감신경 흥분성 β-효능제가 선호됩니다. B2-아드레날린 작용제:

1) 살부타몰(벤톨린);

2) 페노테롤(Berotec);

3) 살메테롤(지속성);

4) 포르모테롤(작용이 빠르게 시작되고 오래 지속됨).

"어린이의 ARI: 치료 및 예방"(2002) 프로그램에서는 부작용 가능성으로 인해 EUPHYLLIN의 사용이 덜 바람직하다고 명시하고 있습니다. 항염증제. 흡입형 글루코코르티코스테로이드:

1) 베클로메타손(알데신, 베코타이드 등);

2) 부데소니드(부데소니드 진드기 및 포르테, 풀미코트);

3) 플루니솔리드(Ingacort);

4) 플루티카손(플릭소타이드).

비스테로이드성 항염증제 Erespal(fenspiride) - 기관지 수축을 방해하고 기관지에 항염증 효과가 있습니다.

적응증 : 기관지폐질환에 수반되는 기능적 증상(기침, 가래)의 치료. 항히스타민제는 급성 호흡기 감염에 알레르기 증상(히스타민 H1 수용체 차단제)이 나타나거나 강화되는 경우 처방됩니다.

XNUMX세대 약물: 디아졸린, 디펜히드라민, 피폴펜, 수프라스틴, 타베길, 페니스틸.

II 세대 약물: zyrtec, claritin, semprex, telfast, erius.

면역 요법.

1. Ribomunil은 예방 접종 효과가있는 ENT 및 호흡기 감염의 주요 병원체의 리보솜과 신체의 비특이적 저항을 자극하는 막 프로테오글리칸을 포함하는 리보솜 면역 조절제입니다.

2. 기관지, IRS-19 - 주요 폐렴성 병원체의 박테리아를 포함하고 주로 면역 조절 효과가 있는 박테리아 용해물입니다.

3. Lykopid - 호흡기 감염을 일으키는 주요 박테리아의 막 분획은 신체의 비특이적 저항을 자극하지만 병원체에 대한 특정 면역의 발달에는 기여하지 않습니다.

리보무닐의 임명에 대한 적응증.

1. 재활 단지에 포함:

1) ENT 기관의 재발성 질환;

2) 재발성 호흡기 질환;

3) 자주 아픈 어린이.

2. 병인유전학 치료 복합체에 포함:

1) 급성 중이염;

2) 급성 부비동염;

3) 급성 인두염;

4) 급성 편도선염;

5) 급성 후두기관염;

6) 급성 기관지염;

7) 급성 기관지염;

8) 폐렴.

정맥 투여용 면역글로불린은 러시아 연방에서 사용하도록 등록 및 승인되었습니다.

1. 정맥 투여를 위한 인간 면역글로불린 정상(표준):

1) 정맥 투여용 정상 인간 면역글로불린(Imbio, 러시아);

2) 면역글로불린(Biochemie GmbH, 오스트리아);

3) 인트라글로빈(독일 Biotest Pharma GmbH);

4) 옥타감(Oktapharma AG, 스위스);

5) 산도글로불린(Novartis Pharma services, 스위스);

6) 엔도불린(오스트리아 Immuno AG);

7) Biaven V. I. (Pharma Biajini S. p. A, 이탈리아);

8) Wigam-liquid(Bio Products Laboratory, 영국);

9) Wigam-C(영국 바이오제품연구소).

2. IgM 클래스 항체가 강화된 정맥 투여용 면역글로불린 - 펜타글로빈(Biotest Pharma GmbH, 독일).

비 약물 치료 방법.

1. 운동치료.

2. 부비동염, 림프절염에는 전기 시술(UHF, 전자레인지, 투열요법)이 필요합니다. 흉부 장기 질환의 경우 약물의 전기 영동을 포함하여 그 효과가 입증되지 않았습니다.

3. 발열 및 자극적인 절차. 부비동염의 경우 건열, 림프절염, 중이염의 경우 습식 압축(주관적 완화). 지방으로 문지르는 것은 효과적이지 않으며 사용해서는 안 됩니다. 겨자 플라스터, 컵, 불타는 패치 및 문지르는 것은 고통스럽고 화상과 알레르기 반응으로 가득 차 있습니다.

ARVI에서 항생제 사용에 대한 적응증이 아닌 상태.

1. 전신질환: 체온이 38°C 미만이거나 38일 미만 동안 3°C를 초과하는 경우, 열성경련, 식욕부진, 두통, 근육통, 헤르페스성 발진.

2. 증후군 : 비염, 비인두염, 편도선염, 후두염, 기관지염, 기관염, 결막염.

3. 호흡기 증후군: 기침, 인두 충혈, 쉰 목소리, 산발적인 천명음, 기도 폐쇄, 호흡 곤란.

세균 감염 가능성이 있는 징후: 38일 이상부터 체온이 3°C 이상, 청진 시 천명음의 비대칭성, 흉부 내림, 심한 중독증, 백혈구 증가증이 15 이상 및/또는 젊은 형태의 찌르기의 000% 이상, ESR 가속화 5mm/h 이상, 인후염 및 플라크(연쇄구균성 인후염 가능성), 귀 통증(급성 중이염), 20주 이상 지속되는 코막힘(부비동염), 림프절 비대(림프선염), 막힘 없이 숨가쁨( 폐렴). (표 2, 1 참조)

표 1

지역사회획득 폐렴의 시작약물 선택

표 2

원내 폐렴에 대한 시작 항생제 선택

강의 18 번. 선천성 및 유전성 폐 질환

기형은 대부분의 자궁 내 발달의 기형으로 기관이나 조직의 구조와 기능에 심각한 변화를 초래합니다.

기관지 폐 시스템의 기형 분류.

1. 기관 전체 또는 해부학적, 구조적, 조직 요소의 저개발과 관련된 결함:

1) 폐무형성;

2) 폐 무형성증;

3) 폐저형성증;

4) 낭포성 저형성증(다낭성);

5) 기관기관지비대증(무니에-쿤 증후군);

6) 윌리엄스-캠벨 증후군;

7) 선천성 대엽 폐기종.

2. 과도한 배아형성 형성과 관련된 결함:

1) 혈액 공급이 정상이거나 혈액 공급이 비정상적인 부폐(엽);

2) 혈액 공급이 정상이거나 혈액 공급이 비정상적인 폐낭종;

3) 과오종 및 기타 종양과 유사한 형성.

3. 때로는 임상적으로 중요한 폐 구조의 특이한 해부학적 위치:

1) 폐의 역배열(카르테게너 증후군);

2) 거울 폐;

3) 기관지 기관지;

4) 홑정맥의 비율.

4. 기관 및 기관지 구조의 국소 장애:

1) 협착증;

2) 게실;

3) 기관식도 누공.

5. 혈액 및 림프관의 이상:

1) 폐동맥 및 그 가지의 협착증;

2) 정맥류 폐정맥;

3) 명확한 국소화가 없는 다수의 동정맥루.

다양한 저자에 따르면 호흡기계 유전 질환은 비특이적 폐 질환이 있는 전체 환자 수의 5~35%를 차지합니다.

소아의 만성 폐 질환(S. Yu. Kaganov, 200311/).

1. 감염성 및 염증성 질환.

2. 기관지폐계의 선천적 기형.

3. 유전성 폐질환.

4. 기타 유전 질환의 폐 병변.

5. 알레르기성 폐질환.

소아 COPD 분류(E.V. Klimanskaya, 2001):

1) 방해를 일으키는 일반적인 유형의 병리학적 변화:

a) 기관과 기관지의 근탄력 및 연골 구조가 부족하여 발생하는 일반적인 기형. 기관기관지연화증, 기관기관지비대증(무니에-쿤 증후군), 윌리엄스-캠벨 증후군;

b) 호흡기 점막의 섬모 상피 구조의 유전성 결함. 원발성 섬모 운동이상증, 고정 섬모 증후군, 카르타게너 증후군;

c) 보편적인 유전적으로 결정된 외분비병증(기관지 분비물의 병리학적 점도). 낭포성 섬유증;

2) 장애를 일으키는 국지적 유형의 변경(개발 결함):

a) 기관지 협착증, 누공, 낭종;

b) 기관 압박, 대동맥 기형(이중 아치) 및 폐동맥으로 인한 심혈관 이상.

후천성 질병:

1) 방해를 일으키는 일반적인 유형의 병리학적 변화:

a) 알레르기 염증, 기관지 천식;

b) 감염성 염증;

2) 재발성 및 만성 폐쇄성 기관지염;

3) 방해를 일으키는 국소적 유형의 병리학적 변화(기계적 요인)

4) 이물, 종양, 감염성 육아종, 외상후 반흔 협착증.

선천성 기형은 구조의 변화를 넘어 배아, 태아의 발달 장애의 결과로, 또는 때때로 아동의 출생 후 규칙 위반의 결과로 자궁 내에서 발생하는 장기 또는 유기체의 지속적인 형태학적 변화입니다. 장기의 추가 형성. 대부분의 기형은 유전성 병리와 관련이 있습니다.

모든 발달 결함의 3-5%만이 기형 유발 요인의 작용과 관련이 있습니다.

폐의 배아 발달 장애 단계(Monaldi, 1959).

1. 첫 번째 단계에는 일차 기관지 신장의 부재로 인한 폐형성이 포함됩니다.

2. 두 번째 단계에서는 일차 기관지 신장의 발달에 장애가 발생하여 주 기관지의 발육 부진과 폐무형성증을 초래합니다. 이러한 결함은 배아기의 3~4주차에 발생합니다.

3. 이 장애의 세 번째 단계는 자궁 내 발달 30~40일에 발생하며 폐 저형성증이 나타나는 것이 특징입니다.

4. 네 번째 단계 (자궁 내 기간의 II-V 개월)는 소 기관지 발달 장애로 결정되어 다낭성 폐 질환이 발생합니다.

선천성 및 유전성 폐질환의 진단: 수많은 폐증상 중 기침, 가래, 객혈이 호흡기 질환의 진단에 있어 가장 객관적인 의미가 있다고 여겨진다.

기타 중요한 증상: 숨가쁨, 청색증, 가슴 모양의 변화(흉골의 함몰, 편평화, 용골 돌출), "나지만", "시계 안경", 타진: 타진음 단축, 심장 변위 병리학적으로 변화된 폐를 향한 청진: 청진 그림의 지속성(약화된 호흡, 호흡 부재, 다양한 천명음).

연구 방법.

1. X선 검사, 기관지 검사(기관지경, 기관지조영술), 혈관조영술.

의심되는 폐 분리 및 격리뿐만 아니라 혈관 변화(대동맥 고리의 기형, 저형성증, 확장증 및 폐동맥의 비정형 기원)를 식별하는 데 사용됩니다.

2. 컴퓨터 단층촬영.

3. 호흡기 점막의 섬모 연구 (전자 현미경 검사, 위상차 연구).

4. 점액섬모 청소(점액섬모 세정 시스템)의 결정.

5. 면역학적 검사.

6. 땀 테스트.

7. 분자유전학적 검사.

8. 외부 호흡 연구를 위한 기능적 방법

9. 형태학적 연구 방법. 폐의 선천성 기형.

1. 폐의 무형성, 무형성증 및 저형성증.

2. 다낭성 폐질환.

3. 선천성 대엽 폐기종.

4. 윌리엄스-캠벨 증후군.

5. 기관기관지비대증(무니에-쿤 증후군).

6. 기관지 분지의 이상.

폐 무형성은 주요 기관지와 함께 폐가 없는 것입니다.

폐무형성증은 흔적적인 주기관지가 있는 상태에서 폐가 없는 상태를 말합니다.

폐의 저형성 -기능적으로 불완전한 기초로 끝나는 주 기관지와 엽성 기관지가 있으며 폐 조직은 저개발, 무형성, 무형성 및 폐의 저형성입니다.

임상 사진: 기침, 숨가쁨. 반복되는 폐렴, 기관지염. 아이들은 신체적 발달이 뒤처져 있습니다. 가슴의 변형 - 결함의 측면에서 수축 또는 평평 해짐. 폐 형성 부전이 있는 소아는 흉골의 용골 돌출(영향을 받지 않은 폐의 보상성 폐기종)이 있습니다. 종격동의 기관이 결손 쪽으로 옮겨집니다.

1. 폐의 무형성, 무형성증 및 저형성증

방사선 사진에서 결함이 있는 쪽 흉부의 부피가 감소하고 이 부위가 심하게 어두워지며 횡경막 돔의 위치가 높아집니다. 척추가 "노출"됩니다. "폐 탈장"이 형성되면서 건강한 폐가 흉부의 다른 절반으로 탈출할 수 있습니다.

기관지경 검사를 통해 주기관지가 없거나 흔적이 없는, 엽성 기관지가 좁아지는 것을 확인할 수 있습니다.

기관지조영술에서 주기관지의 무발생 및 부재가 확인되면; 무형성증에 기초 기관지가 있는 경우, 저형성증으로 인해 큰 기관지가 채워지고, 작은 기관지 가지가 없으면 폐의 무형성, 무형성증 및 저형성증이 발생합니다.

무형성 및 무형성증의 경우 기관지폐 감염을 억제하는 것을 목표로 하는 보존적 치료입니다.

폐의 저형성으로 외과 적 치료가 선호됩니다.

2. 다낭성 폐질환

다낭성 폐질환(낭포성 저형성증)은 분절 기관지 말단에 많은 충치(낭종)가 형성되어 산전 폐 실질, 혈관 및 기관지의 발달 부족으로 인한 발달 결함입니다.

임상 사진. 기침, 화농성 가래, 때때로 객혈. 거의 태어날 때부터 기관지폐계에는 지속적으로 반복되는 염증 과정이 있습니다. 아이들은 신체발달이 뒤처져 있는 '나대'입니다. 결함이 있는 쪽 가슴의 변형.

진단. X-ray와 단층 촬영을 통해 세포 형성이 드러납니다.

기관지조영술에서는 여러 개의 둥근 구멍이 보입니다. 낭성 형성은 더 자주 왼쪽 폐에 국한되거나 양측 손상이 있습니다.

컴퓨터 단층 촬영에서는 왼쪽 폐에 주로 국한된 낭성 형성이 나타났습니다.

합병증. 다낭성 폐질환의 합병증: 화농성 폐질환, 기흉, 폐출혈, 아밀로이드증(드물게).

치료. 외과.

금기 사항 : 과정의 유병률, 폐심부전의 심각한 증상.

3. 선천성 대엽 폐기종

선천성 엽성 폐기종은 배출 기관지의 부분적 폐쇄로 인해 엽의 실질(덜 흔하게는 분절)이 늘어나는 것이 특징입니다.

병인의 가설:

1) 기관지 연골의 발달 부족 또는 부재;

2) 주름과 점액 마개 형성으로 인한 기관지 점막의 비대;

3) 기관지 낭종, 비정상적으로 위치한 혈관에 의한 외부 기관지 압박 (가장 선호하는 국소화는 왼쪽 폐의 상엽입니다).

X-레이와 단층촬영에서는 영향을 받은 폐 부분의 투명도가 증가한 것으로 나타났습니다. 이 부위의 폐 패턴은 좋지 않거나 전혀 보이지 않습니다. 다이어프램이 평평해지고 이동이 제한됩니다. 종격동은 영향을 받지 않은 폐쪽으로 이동합니다.

기관지 검사는 그다지 유익하지 않으며, 가장 중요한 것은 기종으로 팽창된 폐 부분이 파열될 수 있으므로 환자에게 안전하지 않다는 것입니다.

치료. 폐의 영향을 받은 부분을 외과적으로 제거합니다.

4. 윌리엄스-캠벨 증후군

Williams-Campbell 증후군은 3-8차 기관지의 연골 고리가 완전히 없거나 불충분한 발달을 특징으로 합니다. 결함의 상염색체 열성 유전이 가정됩니다.

임상 사진. 기관지폐 염증의 초기 출현. 가슴의 변형과 붓기. 숨가쁨, 천명음, 가래를 동반한 기침, 폐에 습한 발진이 나타납니다. "드럼스틱" 형태의 손톱과 손가락 말단 지골의 변형입니다. 호흡 기능의 급격한 위반, 폐쇄성 환기 실패의 발생.

진단. 방사선 검사에서 폐 조직의 부종.

FVL: 폐쇄성 환기 장애. 기관지경검사에서는 기관지염과 기관지벽 탈출이 보입니다.

기관지 조영술에서는 전형적인 근위부 국소화와 함께 전신성 및 풍선성 기관지 확장증이 있음을 보여줍니다. 하엽이 주로 영향을 받습니다.

코스가 좋지 않습니다. 환자는 진행성 폐심부전으로 사망합니다.

5. 기관기관지비대증

기관기관지비대증은 기관과 주요 기관지의 확장을 특징으로 합니다. 결손은 기관지와 기관의 벽에 있는 탄성 섬유와 근육 섬유의 선천적 결손에 근거한 것으로 여겨집니다. 결함의 상염색체 열성 유전이 가정됩니다.

6. 무니에-쿤 증후군

임상 사진. 어릴 때부터 가래를 동반한 기침, 기관지폐 질환의 반복적인 악화, 악화 및 나이가 들수록 호흡 부전이 증가합니다. "드럼스틱" 형태의 손톱 지골 변형.

엑스레이 징후: 압축 영역에 따른 폐 패턴의 변형. 기관 및 큰 기관지의 내강 확장. 하엽 부분의 기관지 확장증.

기관지경 검사 중에 기관 내강(기관지)의 확장, 연골 간 공간이 내강으로 부풀어 오르면서 벽이 두꺼워짐, 병리학적 분비물.

치료. 치료는 기관지폐 감염 퇴치를 목표로 보수적입니다.

단발성 폐 질환:

1) 원발성 섬모 운동이상증 및 카르타게너 증후군;

2) 특발성 미만성 폐섬유증(함만-리치 증후군, 특발성 섬유화 폐포염);

3) 원발성 폐고혈압(에르스 증후군);

4) 특발성 폐혈철증(젤렌-겔러슈테트 증후군);

5) Goodpasture 증후군;

6) 가족성 자발성 기흉;

7) 폐포 미세결석증;

8) 폐포 단백질증;

9) 낭포성 섬유증;

10) α1-항트립신 결핍.

7. 원발성 섬모 운동이상증(고정 섬모 증후군) 및 카르타게너 증후군

이는 호흡기 점막의 섬모 상피 구조의 유 전적으로 결정된 결함을 기반으로합니다.

고전적인 버전에서 결함의 형태학적 본질은 섬모의 움직임을 보장하는 ATP를 포함하는 다인 핸들의 손실로 축소됩니다.

카르타게너 증후군은 내부 장기의 반대 위치, 기관지 확장증 및 만성 부비동염, 비염 및 중이염을 포함하는 다음과 같은 XNUMX가지 요소가 특징입니다. 병인:

1) 속눈썹의 선천적 결함으로 인해 속눈썹의 움직임이 중단됨(속도 저하, 비동기화)

2) 점액섬모 수송 감소;

3) 분비 정체;

4) 부비동염, 기관지염(기관지확장증, 다낭성질환, 폐렴), 중이염, 비염.

임상 사진. 생후 첫날부터 지속적으로 재발하는 기관지폐 염증. 신체 발달 지연, 화농성 가래가 있는 지속적인 기침, 폐의 습한 발진, 손톱 모양의 변화 및 손가락 말단 지골, 만성 부비동염.

진단. 엑스레이 검사에서는 폐 패턴의 변형, 국소 압박 및 기관지 확장증이 드러납니다. 카르타게너 증후군의 내부 장기의 역배열.

기관지경 검사는 카르타게너 증후군에서 기관지의 거울 배열인 만성 화농성 염증 과정을 보여줍니다.

실험실 데이터: 전자 현미경으로 섬모 장치 구조의 병리 현상이 드러납니다.

치료는 폐와 비인두의 염증 과정을 억제하는 것을 목표로 합니다. 배액요법(체위배액, 운동요법, 치료용 기관지경술, 점액용해제 흡입), 수술적 치료는 대개 효과가 없습니다.

8. 특발성 미만성 폐섬유증(함멘-리치 증후군, 특발성 섬유화 폐포염 - ELISA)

병인. ELISA의 발병기전은 자가면역 과정으로 간주됩니다. 어린 시절에는 거의 발생하지 않으며 인간에게 더 자주 발생합니다.

50-60 세.

임상 사진. 호흡곤란(대부분 흡입 곤란), 기침(건조하고 비생산적), 폐의 상대적으로 사소한 물리적 변화를 동반한 호흡곤란 불일치, "드럼 막대" 형태의 조판, 때로는 객혈, 몇 개의 작은 삐걱거리는 습한 수포의 청진( "셀로판의 딱딱거리는 소리"), 저산소증, 고탄산증.

엑스레이 검사에서는 폐 패턴의 확산 강화와 초점 그림자의 존재가 드러납니다. "반투명 유리" 증상은 폐 조직의 투명도가 전반적으로 감소하는 것입니다.

기관지 조영술로 기관지가 좁아지고 변형됩니다.

9. 원발성 폐고혈압(AERSA ​​증후군)

우심실 심근의 비대와 폐동맥 간선의 확장이 특징입니다. 형태학적으로 내막의 섬유화 및 섬유탄성화증, 폐동맥의 작은 가지의 섬유소성 괴사성 동맥염 및 혈전증이 나타납니다. 직접적인 원인은 폐세동맥 근육층의 섬유화 및 섬유탄력증으로 여겨지며, 이는 유전적으로 결정된 평활근 섬유의 결함과 관련이 있을 가능성이 가장 높습니다. 상염색체 우성 유전 유형이 있는 질병을 말합니다. 젊은 여성과 소녀에게 더 흔합니다.

임상 사진. 호흡 곤란, 청색증, 우심실 비대, 폐의 물리적 변화, "나지만"은 일반적으로 없습니다.

심한 청색증, 호흡곤란, 적혈구증가증, 우심장의 심한 비대 등으로 발생하는 심각하고 빠르게 진행되는 원발성 폐고혈압증을 AERSA ​​증후군(AERSA)이라고 정의합니다.

진단. 엑스레이 검사 결과 폐 말초 부분의 폐 패턴 약화, 심장 오른쪽 부분의 크기 증가, 뿌리 확장과 함께 폐동맥 근위 부분의 급격한 확장이 밝혀졌습니다. 폐와 맥동 증가.

ECG에서: 우심실의 급격한 과부하 및 그 비대의 징후.

ECHO KG: 폐동맥 확장, 우심실 확장, 우심실로 혈액 역류.

치료. 칼슘 길항제, α-차단제.

예측. 불리한; 진행성 우심실 부전으로 인한 사망.

10. 특발성 폐혈철증(젤렌-겔러슈테트 증후군)

이 질병은 감작제에 대한 노출에 대한 반응으로 항폐 항체가 형성되는 것을 기반으로 합니다. 생성된 면역 복합체는 폐포와 폐 모세혈관의 기저막에 고정되어 폐 조직을 손상시킵니다. 쇼크 기관의 영역에서 펼쳐지는 알레르기 반응은 폐 모세 혈관 손상, 투석 및 적혈구 파괴를 유발하고 이후 폐포 및 폐포 중격에 헤모시드린이 침착됩니다.

11. 굿패스처 증후군

굿패스쳐 증후군은 폐혈철증과 사구체신염이 결합된 질환으로, 폐와 신장 기저막의 면역학적 손상을 특징으로 합니다.

병인. 여러 가지 이유로 적혈구는 혈관에서 폐 조직으로 들어가 자동 AG가 됩니다. autoAT가 생성됩니다. AG-AT 반응의 결과로 적혈구가 분해됩니다. 이 가설은 특발성 폐혈철증의 면역알레르기 발생에 근거합니다. 질병의 순환 과정을 설명할 수 있는 호흡기 알레르기를 말합니다. 이 질병은 주로 어린 시절에 발생합니다.

형태학적 사진: 폐포 및 폐포간 격막의 헤모시데린 침착.

임상 발현. 임상상: 질병의 발병은 생후 첫 해의 어린이에게서 발생할 수 있습니다. 과정은 일반적으로 기복이 있습니다. 위기 기간은 다양한 기간의 완화로 대체됩니다. 위기 상황에서는 체온 상승, 기침, 호흡 곤란, 흉통, 객혈(혈흔, 가래의 강렬한 착색, 폐출혈 가능), 빈혈이 나타납니다. 간장 증후군; 폐성심(cor pulmonale)이 점차적으로 형성됩니다.

진단. 혈액 검사에서는 고감마글로불린혈증, CEC 수치 증가, 항폐 항체 검출(때때로), 간접 빌리루빈 증가, 저색소성 빈혈, 혈청 철분 감소가 나타납니다.

위기 상황 중 엑스레이 검사를 통해 일반적으로 양측에 여러 개의 구름 같은 그림자가 나타납니다. 폐렴이 점차 발생합니다.

예측. 환자는 폐심부전이나 폐출혈, 자연 기흉(벽이 얇아지고 흉막하 위치의 기종성 수포가 파열되어 발생)으로 인해 사망합니다. 이는 상염색체 우성 유전(독립 질환으로서)을 갖는 유전 질환 중 하나입니다.

12. 결합조직병리학

유전적으로 유발된 결합 조직 병리(마르판 증후군, 엘러스-단로스 증후군, α1-항트립신 결핍증)를 동반할 수 있습니다.

임상 사진. 가슴에 갑작스런 날카로운 찌르는 통증, 심호흡, 숨가쁨, 병변 측면의 타악기 "상자"소리, 호흡 소리의 급격한 약화 (청진), 반대 방향으로의 심장 둔한 변화 .

X-선은 흉막강에 공기의 존재, 폐의 붕괴에 의해 결정됩니다.

치료. 자발성 기흉의 치료는 지속적인 활성 흡인을 통해 흉강을 배액하는 것입니다(Belau에 따르면).

13. 폐포 미세결석증

이는 철염과 미량의 마그네슘이 소량 혼합된 탄산칼슘과 티오인산염으로 구성된 작은 돌의 폐포 폐포에 형성되는 것이 특징입니다. 결석 침착의 결과로 폐포-모세혈관 차단이 발생하고 환기-관류 관계가 중단됩니다. 상염색체 열성 방식으로 유전됩니다.

병인. 폐포에 돌이 형성되는 것은 폐포액 생성 장애 및 탄산 대사 장애, 즉 폐포 미세결석증과 관련이 있습니다. 이 질병은 모든 연령층에서 발생합니다.

임상 발현. 임상상은 다양합니다. 불량한 임상상과 방사선학적 변화 사이의 불일치가 특징적입니다.

증상이 전혀 없을 수도 있습니다. 숨가쁨, 청색증, 운동 내성 감소 등으로 괴로움을 겪을 수 있으며, 과정이 진행됨에 따라 기침, 가래, 발열, "나지만" 및 폐성심 등 만성 폐렴의 징후가 나타납니다.

진단. 엑스레이 검사를 통해 주로 폐의 하부 및 중간 부분에 위치한 돌 밀도의 작은 확산 그림자가 드러납니다. 흉막의 압박이 나타납니다 (결핵으로 구별됨).

FVD: 제한적인 호흡 장애. 폐 생검 중에 폐포의 내강에서 석회화가 발견되며, 때로는 기관지의 내강과 벽에 위치하기도 합니다. 치료. 증상이 있습니다.

예측. 불리한; 폐심부전으로 인한 사망.

14. 폐포 단백질증

폐포 단백질증은 폐포에 단백질-지질 물질이 축적되어 발생합니다. 조직학적 소견은 PAS 양성 반응과 함께 폐포 내강에 과립 삼출물이 존재하는 것이 특징입니다. 상염색체 열성 방식으로 전달됩니다.

병인. 표면 활성 특성이 없는 결함 있는 계면활성제의 합성으로 이어지는 유전적 결함. 이 지질단백질은 강한 PAS 양성 반응을 특징으로 합니다. 폐포를 지단백질로 채우면 폐 기능의 변화와 이에 상응하는 임상 증상이 발생합니다: 진행성 호흡곤란, 기침, 흉통, 객혈; 그 후 해당 증상과 함께 폐성심이 형성됩니다.

진단. X-레이 검사에서는 병합되는 경향이 있는 양측 소초점(작은 뾰족한) 흑화를 발견하고 이어서 섬유성 변화가 드러납니다.

생검: PAS 양성 물질의 존재(진단 확인).

전자현미경은 폐포와 폐포 대식세포에서 층판체 형태의 계면활성제를 보여줍니다.

치료. 치료용 기관지폐포 세척; 트립신, 키모트립신 투여.

15. α-프로테아제 억제제 결핍으로 인한 폐 병변

α1 프로테아제 억제제 결핍으로 인한 폐 병변은 폐 조직에 대한 비활성 프로테아제(트립신, 엘라스타제 등)의 작용으로 인해 조기 발생 원발성 폐기종의 형태로 폐 조직의 호흡 부분에 대한 주요 손상이 특징입니다. . α1-항트립신 결핍은 상염색체 열성 방식으로 유전됩니다(염색체 14번 유전자).

병인. 병인의 링크:

1) 프로테아제, 트립신, 케모트립신, 엘라스타제;

2) α1-항티트립신의 유전적 결핍;

3) 염증, 부상, 화상 중 프로테아제-항프로테아제 시스템의 불균형으로 인해 프로테아제가 증가합니다.

4) 엘라스틴, 콜라겐, 프로테오글리칸의 손상;

5) 폐 조직의 탄력 섬유 파괴;

6) 폐포 중격의 고갈 및 파열;

7) 원발성 범소엽 폐기종. 프로테아제 억제제는 내인성 및 외인성 기원의 단백질 분해 효소를 비활성화하는 특성을 갖는 단백질입니다.

진료소. 숨가쁨(주요 증상), 점진적인 체중 감소, 드물게(건조한) 기침, 가래가 적거나 통 모양의 가슴.

진단. 엑스레이 검사에서는 폐장의 투명도가 증가한 것으로 나타났습니다. 거대 수포가 형성되면 폐 패턴이 사라졌습니다(“사라짐”, “초투명” 폐). 다이어프램은 일반적으로 평평하고 낮게 서 있으며 이동성이 급격히 제한됩니다. 하트 그림자의 크기는 작습니다. 즉 "물방울 모양"입니다.

컴퓨터 단층촬영에서는 수포성 폐기종이나 거대 수포의 병소가 드러납니다. 혈청 내 α-항트립신 함량 연구(ELISA).

처리 :

1) 대체 요법(iv 천연 c-항-티트립신 투여;

2) 천연 인간 혈장 도입;

3) Contrical, Gordox 도입;

4) 유전자 치료: 레트로바이러스 벡터를 이용한 유전자 도입(동물).

예측. 예후는 모호하고 대부분 의심스럽습니다.

16. 낭포성 섬유증

낭포성 섬유증(췌장의 낭포성 섬유증)은 분비물의 점도 증가로 인한 외분비샘의 전신 손상을 특징으로 하며, 이는 기관지 폐 시스템과 관련하여 기관지의 정화 기능과 기관지 개통의 급격한 중단을 유발합니다 .

낭포성 섬유증 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 일반적인 단일유전자 질환으로, 외분비샘, 필수 기관 및 시스템의 손상을 특징으로 하며 일반적으로 심각한 경과와 예후를 보입니다.

대부분의 유럽 및 북미 국가에서 CF는 1:2000~1:4000명의 신생아에게 영향을 미칩니다. 러시아의 경우 1: 12 0 °C 신생아.

이는 상염색체 열성 방식으로 유전됩니다. 즉, 부모 모두가 돌연변이 유전자의 운반자여야 합니다. 그러한 가족 중에 CF 환자가 있을 확률은 25%이며 인구의 2-5%가 CF 유전자의 보인자입니다.

CF 유전자는 1989년에 분리되었으며 7번 염색체의 장완 중앙에 위치합니다. 현재까지 1000개 이상의 유전자 돌연변이가 확인되었습니다. 가장 흔한 돌연변이는 del F 508(53%)입니다. 동형접합성 상태의 CF 유전자 돌연변이는 상피 세포막의 염소 채널을 형성하는 단백질의 합성을 방해하며, 이를 통해 염소 이온의 수동 수송이 이루어집니다. 발생합니다. 이 단백질을 낭포성 섬유증 막횡단 전도 조절자(CFTR)라고 합니다.

병인. 병인은 염소 채널의 기능 장애로 인해 외분비샘의 분비가 특히 점성이 높아지며 질병의 병인을 뒷받침하는 대부분의 병리학 적 과정을 설명한다는 사실에 있습니다.

진료소. 기관지폐계에서는 점성 분비물이 기관지 내강에 축적되어 작은 기관지가 완전히 막히게 됩니다. 병원성 미생물 감염의 결과로 화농성 염증이 발생합니다. 가장 흔한 병원체는 포도상구균과 녹농균입니다. 기관지 벽이 파괴되었습니다. 기관지 확장증과 폐성심이 형성됩니다.

낭포성 섬유증 환자의 경우 세포막 꼭대기 부분의 염소 채널이 "작동하지 않아" 세포에서 염소 방출이 중단되어 내강에서 나트륨 이온이 내강으로 빠져나가는 현상이 증가합니다. 세포, 세포간 공간의 수성 성분이 뒤따른다. 그 결과 외분비샘(기관지폐계, 췌장, 침샘, 생식선)의 분비물이 두꺼워집니다.

폐 및 장 질환, 사산, 가족 내 자연 유산의 존재. 태어날 때부터 건조하고 기침이 심합니다. 지속적으로 재발하는 기관지폐 염증의 조기 발병. 신체 발달의 피로 및 지연. 호흡 부전. "드럼스틱".

흉골의 용골 돌출. FVD - 지속적인 폐쇄성 및 제한성 장애. 슈도모나스(Pseudomonas)를 자주 시드합니다. 폐 심장. 거의 모든 환자는 배설성 췌장 기능부전을 가지고 있습니다.

낭포성 섬유증의 위장 손상:

1) 역류성 식도염;

2) 궤양성 식도염;

3) 위염;

4) 십이지장염;

5) 담즙 역류;

6) 위와 십이지장 궤양;

7) 공전증;

8) 태변 장폐색증;

9) 태변의 배출 지연;

10) 대변 장폐색증;

11) 장중첩증;

12) 담즙성 간경변증;

13) 문맥 고혈압;

14) 급성 췌장염;

15) 췌장의 지방 변성;

16) 당뇨병.

진단. 설문조사 계획.

1. 흉부 장기의 엑스레이. 엑스레이 징후: 기관지폐 패턴의 변형, 무기폐, 폐렴, 기관지 확장증의 형태.

기관지경 검사를 통해 염증성 변화와 화농성 분비물로 인한 기관지 폐쇄가 밝혀졌습니다.

2. 부비동의 엑스레이.

3. 췌장 초음파.

4. 확장된 공동 프로그램(중성 지방).

5. 땀시험(땀염화물).

6. 분자유전학적 검사.

7. 가래 배양(가능한 경우).

8. FVD 연구(6년 후).

실험실 데이터: 땀의 염화물 함량 증가(60,0mmol/l 이상 반복). 돌연변이 낭포성 섬유증 유전자의 동정.

낭포성 섬유증을 배제하기 위한 검색 그룹. 유아기:

1) 재발성 또는 만성 호흡기 증상(기침, 호흡곤란)

2) 재발성 또는 만성 폐렴;

3) 신체 발달의 지체;

4) 형태가 없고 양이 많으며 기름기가 많고 악취가 나는 변;

5) 만성 설사;

6) 장기간의 신생아 황달;

7) 피부의 짠맛;

8) 더운 날씨에 열사병이나 탈수증;

9) 만성 저전해질혈증;

10) 생후 첫해 어린이의 사망 또는 유사한 임상 증상을 보이는 형제자매의 존재에 관한 가족력 데이터;

11) 저단백혈증/부종.

미취학 아동의 낭포성 섬유증 배제를 위한 검색 그룹:

1) 화농성 가래를 동반하거나 동반하지 않는 지속적인 기침;

2) 진단적으로 불명확한 재발성 또는 만성 호흡곤란;

3) 체중과 키의 지체;

4) 직장 탈출;

5) 장중첩;

6) 만성 설사;

7) "나지만"의 증상;

8) 피부의 소금 결정;

9) 저장성 탈수;

10) 저전해질혈증 및 대사성 알코올증;

11) 간비대 또는 진단적으로 불분명한 간 기능 장애.

학령기 아동에서 낭포성 섬유증을 배제하기 위한 검색 그룹:

1) 원인 불명의 만성 호흡기 증상;

2) 가래의 녹농균(Pseudomonas aeruginosa);

3) 만성 부비동염;

4) 비용종증;

5) 기관지 확장증;

6) "나지만"의 증상;

7) 만성 설사;

8) 원위 장 폐쇄 증후군;

9) 췌장염;

10) 직장 탈출;

11) 호흡기 증상과 결합된 당뇨병;

12) 간비대증;

13) 병인이 알려지지 않은 간 질환.

청소년 및 성인에서 낭포성 섬유증을 배제하기 위한 검색 그룹:

1) 병인이 알려지지 않은 화농성 폐질환;

2) "나지만"의 증상;

3) 췌장염;

4) 원위 장 폐쇄 증후군;

5) 호흡기 증상과 결합된 당뇨병;

6) 간경변증 및 문맥압항진증의 징후;

7) 성장 지연;

8) 성적 발달 지연;

9) 남성의 무정자증을 동반한 불임;

10) 여성의 생식력 감소. 치료.

낭포성 섬유증 환자의 치료 목표.

1. 건강한 어린이의 삶에 최대한 가깝게 환자의 생활 방식을 지원합니다.

2. 호흡기 감염 관리.

3. 적절한 영양 섭취를 보장합니다. 치료의 필수 지침:

1) 물리치료(물리치료, 운동치료);

2) 점액 용해 요법;

3) 항균 요법;

4) 효소 요법(췌장 제제);

5) 비타민 요법;

6) 식이 요법;

7) 합병증 치료;

8) 운동 요법. 기법:

1) 자세 배수;

2) 가슴의 타악기 및 진동(클롭 마사지);

3) 활동적인 호흡주기;

4) 자가배수;

5) 플러터와 PEP 마스크를 이용한 호흡 운동.

낭포성 섬유증 환자에게 권장되는 스포츠 수영, 달리기, 자전거 타기, 스키, 배드민턴, 테니스, 테니스, 승마, 요가, 우슈, 배구, 골프, 관광 낭성 섬유증 환자에게 금지되는 스포츠: 스케이트, 역도, 축구, 복싱, 하키 , 다이빙, 럭비, 유도, 농구, 모터스포츠.

흡입 요법(기관지 확장제, 점액 용해제, 항생제). 낭포성 섬유증 센터의 권장 사항.

1. 흡입 5분전에 기관지확장제(살부타몰 등)를 복용하세요.

2. 코를 잘 풀어주세요.

3. 올바른 자세를 취하십시오. 똑바로 앉아서 가슴, 어깨 및 견갑골을 아래로 곧게 펴십시오.

4. 점액용해제(N-아세틸시스테인, 식염수 등) 흡입 8~10분

5. 운동요법: 호흡운동, 배액요법, 운동요법.

6. 스페이서를 통한 항생제 및 국소 코르티코스테로이드 흡입.

풀모자임을 사용하는 경우 다른 약물을 흡입한 후 30~40분 후에 흡입합니다.

낭포성 섬유증 치료에 대한 단계적 접근. 성. 아우레우스.

1. 최대 2~4개월 동안 항생제를 투여합니다. 연간, 그 중 1-2 코스 IV 또는 IM(1-2 약물).

2. REP 요법. 녹농균(Pseudomonas aeruginosa).

1. 항생제 - 2일 동안 4-14 코스 IV(2가지 약물) 총 항생제는 연간 최대 4-6개월입니다.

2. 간친화성 약물.

3. 세균 제제. 녹농균(Pseudomonas aeruginosa) 저항성.

1. 항생제 - 4~6일 동안 14~20회 IV 코스(2~3개 약물).

2. 간친화성 약물.

3. 세균 제제.

4. 흡입시 항진균제.

5. NSAID.

6. 호르몬 약물.

수명의 예후는 만성 폐감염으로 인한 호흡기 질환에 따라 결정됩니다.

만성 녹농균 감염이 발생한 후 기관지폐 과정의 진행이 증가합니다.

현재 사용되는 다양한 경구, 흡입 및 정맥 항생제 요법은 만성 하기도 감염의 발병을 예방하거나 지연시킬 수 있습니다.

강의 19 번. 호흡기 질환. 급성 기관지염. 클리닉, 진단, 치료, 예방. 만성 기관지염. 진료, 진단, 치료, 예방

1. 급성 기관지염

급성 기관지염은 기관지 나무의 급성 확산성 염증입니다. 분류:

1) 급성 기관지염(단순);

2) 급성 폐쇄성 기관지염;

3) 급성 세기관지염;

4) 급성 말소성 세기관지염;

5) 재발성 기관지염;

6) 재발성 폐쇄성 기관지염;

7) 만성 기관지염;

8) 말소를 동반한 만성 기관지염. 병인학. 이 질병은 바이러스 감염(인플루엔자 바이러스, 파라인플루엔자 바이러스, 아데노바이러스, 호흡기 세포융합 바이러스, 홍역, 백일해 등) 및 세균 감염(포도상구균, 연쇄구균, 폐렴구균 등)에 의해 발생합니다. 물리적 및 화학적 요인(차갑고 건조한 공기, 산화질소, 이산화황 등). 냉각, 비인두 부위의 만성 국소 감염, 비강 호흡 장애, 흉부 변형이 이 질병에 걸리기 쉽습니다.

병인. 손상 물질은 혈행 및 림프 경로를 통해 흡입된 공기와 함께 기관 및 기관지로 들어가며, 기관지의 급성 염증에는 부종성 염증 또는 기관지 경련 메커니즘으로 인해 기관지 개통이 침해됩니다. 충혈, 점막 부종이 특징입니다. 기관지 벽과 내강에는 점액성, 점액 화농성 또는 화농성 분비물이 있습니다. 섬모 상피의 퇴행성 장애가 발생합니다. 심각한 형태의 급성 기관지염에서는 염증이 점막뿐만 아니라 기관지벽의 심부 조직에도 국한됩니다.

임상 징후. 감염성 원인 기관지염의 임상 증상은 비염, 비인두염, 중등도의 중독, 체온 상승, 쇠약, 쇠약감, 흉골 뒤의 날것, 젖은 기침으로 변하는 마른 기침으로 시작됩니다. 청진 징후가 없거나 폐에서 거친 호흡이 감지되고 건조한 소리가 들립니다. 말초혈액에는 변화가 없습니다. 이 과정은 기관과 기관지가 손상되었을 때 더 자주 관찰됩니다. 중등도의 기관지염에서는 전반적인 불쾌감, 허약, 호흡 곤란을 동반한 심한 마른 기침, 숨가쁨, 흉부 및 복벽의 통증이 나타나며 이는 기침 시 근육의 긴장과 관련됩니다. 기침은 점차 젖은 기침으로 바뀌고, 가래는 사실상 점액화농성 또는 화농성으로 변합니다. 폐에서는 청진 시 거친 호흡과 건조하고 촉촉한 미세 거품 소리가 들립니다. 체온이 미열입니다. 말초 혈액에는 뚜렷한 변화가 없습니다. 기관지의 주요 손상으로 질병의 심각한 경과가 관찰됩니다. 질병의 급성 임상 증상은 4일째에 가라앉기 시작하고, 양호한 결과로 질병의 7일째에 거의 완전히 사라집니다. 기관지 폐쇄 장애가 있는 급성 기관지염은 경과가 길어지고 만성 기관지염으로 전환되는 경향이 있습니다. 독성 화학 병인의 급성 기관지염은 심각합니다. 이 질병은 점액 또는 피가 섞인 가래의 방출을 동반하는 고통스러운 기침으로 시작되고 기관지 경련이 빠르게 발생합니다 (장시간 호기 배경에 대해 청진 중에 마른 천명음이 들릴 수 있음), 호흡 곤란이 진행됩니다 (질식까지), 증상 호흡부전과 저산소혈증이 증가한다. 흉부 장기의 X-레이 검사를 통해 급성 폐기종의 증상을 확인할 수 있습니다.

진단: 임상 및 실험실 데이터를 기반으로 합니다.

치료. 침대에서 휴식을 취하고 라즈베리, 꿀, 린든 꽃을 곁들인 따뜻한 음료를 충분히 섭취하세요. 항 바이러스 및 항균 요법, 비타민 요법을 처방하십시오 : 아스코르브 산을 하루 최대 1g, 비타민 A 3mg을 하루 3회. 가슴에 컵, 겨자 플라스터를 사용할 수 있습니다. 강한 마른 기침의 경우 - 진해제: 코데인, 리벡신 등 젖은 기침의 경우 - 점액 용해제: 브롬헥신, 암브로벤 등 증기 흡입기를 사용하여 거담제, 점액 용해제, 가열 미네랄 알칼리수, 유칼립투스, 아니스 오일 흡입 표시됩니다 지속 흡입 - 5-3 일 동안 하루에 4-3 번 5 분. 기관지 경련은 아미노필린(0,25g, 하루 3회)을 처방하여 멈출 수 있습니다. 항히스타민제가 표시됩니다. 예방. 급성 기관지염(저체온증, 호흡기의 만성 및 국소 감염 등)의 원인 인자를 제거합니다.

2. 만성 기관지염

만성 기관지염은 기관지의 진행성 미만성 염증으로, 국소적이거나 ​​전신적인 폐 손상과 관련이 없으며 기침으로 나타납니다. 기침이 3년에 1개월~2년 연속 지속되면 만성 기관지염에 대해 이야기할 수 있습니다.

병인학. 이 질병은 다양한 유해 요인(먼지, 연기, 일산화탄소, 이산화황, 질소 산화물 및 기타 화학적 성질의 화합물로 오염된 공기 흡입) 및 재발성 호흡기 감염(주요 역할)에 의한 기관지의 장기간 자극과 관련됩니다. 호흡기 바이러스(파이퍼균, 폐렴구균)에 의한 감염은 낭포성 섬유증에서는 덜 흔하게 발생합니다. 유발 요인은 폐의 만성 염증, 화농성 과정, 만성 감염 병소 및 상부 호흡기에 국한된 만성 질환, 신체의 반응성 감소, 유전 요인입니다.

병인. 주요 병인 메커니즘은 점액 분비 증가, 장액 분비 감소 및 분비 구성 변화뿐만 아니라 산성 점액 다당류의 증가로 인해 가래의 점도가 증가하는 기관지의 비대 및 기능 항진입니다. 이러한 조건에서 섬모 상피는 기관지 비우기를 개선하지 않으며 일반적으로 전체 분비층이 재생됩니다 (기관지의 부분 세척은 기침으로만 가능함). 장기적인 기능항진은 기관지 점액섬모 장치의 고갈, 이영양증의 발생 및 상피의 위축을 특징으로 합니다. 기관지의 배수 기능이 중단되면 기관지 감염이 발생하며 그 활동과 재발은 기관지의 국소 면역 및 이차 면역 결핍의 발생에 따라 달라집니다. 점액선 상피의 증식으로 인한 기관지 폐쇄가 발생하면 기관지 벽의 부종 및 염증성 비후, 기관지 폐쇄, 과도한 점성 기관지 분비물 및 기관지 경련이 관찰됩니다. 작은 기관지가 막히면 호기 중 폐포가 과도하게 늘어나고 폐포 벽의 탄성 구조가 파괴되고 환기가 잘 안되거나 환기되지 않는 구역이 나타나므로 이를 통과하는 혈액에 산소가 공급되지 않고 동맥 저산소증이 발생합니다. 폐포 저산소증에 반응하여 폐세동맥의 경련과 총 폐 및 폐동맥 저항의 증가가 발생합니다. 모세혈관주위 폐고혈압이 발생합니다. 만성 저산소증은 혈액 점도의 증가를 가져오고, 이는 대사성 산증을 동반하며, 이는 폐 순환의 혈관 수축을 더욱 증가시킵니다. 큰 기관지의 염증성 침윤은 피상적이며 중소 기관지 및 세기관지에서는 침식이 발생하고 중기관지염과 범기관지염이 형성되면서 염증 침윤이 깊어집니다. 완화 단계는 염증의 감소와 삼출의 큰 감소, 결합 조직 및 상피의 증식, 특히 점막 궤양으로 나타납니다.

임상 발현. 질병의 발병은 점진적입니다. 첫 번째이자 주요 증상은 점액성 가래가 배출되는 아침 기침이며, 점차 기침은 하루 중 언제든지 발생하기 시작하고 추운 날씨에 심해지며 수년에 걸쳐 일정해집니다. 가래의 양이 증가하면 가래는 점액화농성 또는 화농성이 됩니다. 호흡 곤란이 나타납니다. 화농성 기관지염의 경우 화농성 가래가 주기적으로 배출될 수 있지만 기관지 폐쇄는 덜 두드러집니다. 폐쇄성 만성 기관지염은 지속적인 폐쇄 장애로 나타납니다. 화농성 폐쇄성 기관지염은 화농성 가래와 폐쇄성 환기 장애가 특징입니다. 춥고 습한 날씨에 자주 악화됩니다. 기침, 호흡 곤란이 심해지고 가래의 양이 증가하며 불쾌감과 피로가 나타납니다. 체온은 정상이거나 미열이며, 호흡이 힘들고 폐 표면 전체에 걸쳐 마른 천명음이 감지될 수 있습니다.

진단. 백혈구 수식에서 막대핵 이동이 있는 약간의 백혈구 증가증이 가능합니다. 화농성 기관지염이 악화되면 염증의 생화학적 매개 변수에 약간의 변화가 발생합니다(C 반응성 단백질, 시알산, 피브로노겐, 혈청 무코이드 등 증가). 객담 검사: 육안, 세포학, 생화학적. 심한 악화로 인해 가래는 자연적으로 화농성이됩니다. 다수의 호중성 백혈구, 산성 점액 다당류 및 DNA 섬유 함량 증가, 가래의 성질, 주로 호중성 백혈구, 산성 점액 다당류 및 DNA 섬유 수준 증가, 가래의 점도를 증가시키고 리소자임 양을 감소시키는 등 기관지 내시경 검사를 통해 염증 과정의 기관지 내 증상을 평가하고 염증 과정의 발달 단계 : 카타르, 화농성, 위축성, 비대성 , 출혈 및 그 심각도가 있지만 주로 하위 기관지 수준입니다.

감별 진단은 만성 폐렴, 기관지 천식, 결핵으로 수행됩니다. 만성 폐렴과 달리 만성 기관지염은 항상 점진적으로 발병하여 광범위한 기관지 폐쇄와 종종 폐기종, 호흡 부전 및 만성 폐성 심장의 발병과 함께 폐고혈압이 발생합니다. 엑스레이 검사에서 변화는 기관지 주위 경화증, 폐기종으로 인한 폐장의 투명도 증가, 폐동맥 가지 확장 등 본질적으로 확산됩니다. 만성 기관지염은 천식이 없는 기관지 천식과 다르며, 결핵 중독 증상의 유무, 가래 내 결핵균, 엑스레이 및 기관지경 검사 결과, 투베르쿨린 검사 결과 등으로 폐결핵과 연관되어 있다.

치료. 만성 기관지염의 악화 단계에서 치료는 염증 과정을 제거하고 기관지 개통성을 개선하며 손상된 일반 및 국소 면역 반응성을 회복시키는 것을 목표로 합니다. 가래 미생물의 민감도를 고려하여 선택되는 항생제 치료법이 처방되며, 경구 또는 비경구 투여되며 때로는 기관내 투여와 병용됩니다. 흡입이 표시됩니다. 거담제, 점액 용해제, 기관지경련제를 사용하고 다량의 수분을 섭취하여 기관지 개통성을 회복하고 개선하십시오. 마시멜로 뿌리, 머위잎, 질경이를 이용한 한약재입니다. 가래의 점도를 감소시키는 단백질 분해효소(트립신, 키모트립신)가 처방되지만 현재는 거의 사용되지 않습니다. 아세틸시스테인은 점액 단백질의 이황화 결합을 끊는 능력이 있으며 가래의 강력하고 빠른 액화를 촉진합니다. 기관지 상피의 당단백질 생성과 분비물에 영향을 미치는 점액조절제(브롬헥신)를 사용하면 기관지 배수가 개선됩니다. 기관지 배액이 불충분하고 기관지 폐쇄의 기존 증상이 있는 경우, 아미노필린, 항콜린성 차단제(에어로졸의 아트로핀), 아드레날린 자극제(에페드린, 살부타몰, 베로텍)와 같은 기관지경련제가 치료에 추가됩니다. 병원 환경에서 화농성 기관지염에 대한 기관내 세척은 위생 기관지경 검사(3-4일의 휴식 시간을 갖는 3-7회 위생 기관지경 검사)와 결합되어야 합니다. 기관지의 배액 기능을 회복할 때에는 물리치료, 흉부 마사지, 물리치료 등을 병행하기도 합니다. 알레르기 증후군이 발생하면 염화칼슘과 항히스타민제가 사용됩니다. 효과가 없으면 알레르기 증후군을 완화하기 위해 단기간의 글루코 코르티코이드를 처방 할 수 있지만 일일 복용량은 30mg을 넘지 않아야합니다. 감염원 활성화의 위험으로 인해 글루코코르티코이드의 장기간 사용은 허용되지 않습니다. 만성 기관지염, 복합 호흡 부전 및 만성 폐성심 환자의 경우 베로시피론(최대 150-200mg/일)의 사용이 권장됩니다.

환자의 음식은 칼로리가 높고 강화되어야합니다. 하루에 아스코르브산 1g, 니코틴산, 비타민 B를 사용하십시오. 필요한 경우 알로에, 메틸우라실. 폐 및 폐심부전과 같은 질병의 합병증이 발생하면 산소 요법과 보조 인공 환기가 사용됩니다.

재발 방지 및 유지 요법은 악화가 진정되는 단계에서 처방되며 지역 및 기후 요양소에서 수행되며 임상 검사 중에 처방됩니다. 임상 환자를 3개 그룹으로 구분하는 것이 좋습니다.

첫 번째 그룹. 여기에는 폐성심, 심각한 호흡 부전 및 기타 합병증, 작업 능력 상실 환자가 포함됩니다. 환자는 병원이나 지역 의사가 수행하는 유지 요법을 처방받습니다. 이 환자들은 적어도 한 달에 한 번 검사를 받습니다.

두 번째 그룹. 여기에는 만성 기관지염이 자주 악화되고 중등도의 호흡기 기능 장애가 있는 환자가 포함됩니다. 이러한 환자는 2년에 3~4회 폐질환 ​​전문의의 진찰을 받으며 가을과 봄, 급성 호흡기 질환에는 재발 방지 요법이 처방됩니다. 약물을 투여하는 효과적인 방법은 흡입 경로이며 적응증에 따라 기관 내 세척, 위생 기관지 내시경 검사를 사용하여 기관지 위생을 수행해야하며 활동성 감염의 경우 항균제가 처방됩니다.

세 번째 그룹. 여기에는 항재발 요법으로 인해 과정이 진정되고 3년 동안 재발이 없었던 환자가 포함됩니다. 이러한 환자에게는 기관지 배액을 개선하고 반응성을 높이는 것을 목표로 하는 예방 요법이 필요합니다.

저자: Pavlova N.V.

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