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강의 요약, 유아용 침대
일반 및 임상 면역학. 치트 시트: 간략하게, 가장 중요한
차례
1. 면역. 식균 작용 면역(라틴어 immunitas에서 - "제거", "무언가로부터의 해방")은 외래 항원 특성을 갖는 대사 산물, 물질 및 조직(예: 동물 및 식물성 독 기원). 일단 아프면 우리 몸은 질병의 원인을 기억하므로 다음 번 질병은 합병증 없이 더 빨리 진행됩니다. 그러나 종종 장기간의 질병, 외과 적 개입, 불리한 환경 조건 및 스트레스 상태에서 면역 체계가 오작동 할 수 있습니다. 면역 감소는 빈번하고 장기간의 감기, 만성 전염병 (편도선염, furunculosis, 부비동염, 장 감염), 지속적인 발열 등으로 나타납니다. 위의 모든 내용을 요약하면 면역은 유 전적으로 이질적인 정보의 징후를 나타내는 생체 및 물질로부터 신체를 보호하는 방법이라고 말할 수 있습니다. 외부 손상 환경 요인(항원)과 조직이 상호 작용하는 가장 오래되고 안정적인 메커니즘은 식균 작용입니다. 신체의 식균 작용은 대 식세포, 미세 세포 및 단핵 세포 (대 식세포의 전구체 세포)와 같은 특수 세포에 의해 수행됩니다. 이것은 자신의 조직과 세포를 건드리지 않고 조직에서 이질적인 모든 미세 물체를 포획하고 파괴하는 복잡한 다단계 과정입니다. 조직의 세포간액에서 이동하는 식세포는 항원과 만나면 항원을 포획하고 세포와 접촉하기 전에 소화합니다. 이 방어 메커니즘은 1883년 I. M. Mechnikov에 의해 발견되었으며 병원성 미생물에 대한 신체의 식세포 방어 이론의 기초가 되었습니다. 다양한 면역학적 과정에서 대식세포의 광범위한 참여가 확립되었습니다. 다양한 감염에 대한 보호 반응 외에도 대식세포는 항종양 면역, 항원 인식, 면역 과정의 조절 및 면역 감시, 종양 세포를 포함한 자신의 단일 변경 세포의 인식 및 파괴, 다양한 재생에 관여합니다. 조직 및 염증 반응. 대식세포는 또한 항항원 효과가 있는 다양한 물질을 생산합니다. 식균 작용에는 여러 단계가 포함됩니다. 1) 조직 외부의 물체를 향한 식세포의 지시된 이동; 2) 그것에 대한 식세포의 부착; 3) 미생물 또는 항원의 인식; 4) 식세포에 의한 흡수(실제 식균작용); 5) 세포에서 분비되는 효소의 도움으로 미생물을 죽이는 것; 6) 미생물의 소화. 그러나 어떤 경우에는 식세포가 증식할 수 있는 특정 유형의 미생물을 죽일 수 없습니다. 그렇기 때문에 식균 작용이 항상 신체를 손상으로부터 보호할 수는 없습니다. 2. 면역 염증 과정은 모든 자연의 손상 요인과의 상호 작용의 결과로 변경된 손상된 조직 영역의 복원을 보장하는 국소 보상 메커니즘입니다. 진화 과정에서 식균 작용 중 국소 방어와 달리 전체 유기체 수준에서 작동하는 특정 방어 시스템이 나타났습니다. 이것은 생물학적 기원의 손상 요인으로부터 신체를 보호하기위한 면역 체계입니다. 면역 체계는 전체 유기체의 생명 유지를 보호하며 국소 비특이적 방어 메커니즘이 능력을 소진했을 때 작동하는 고도로 전문화된 시스템입니다. 면역 체계의 도움으로 특정 유형의 미생물에 대한 유기체의 반응성은 적응되지 않은 상호 작용과 다른 종에 대한 조직 및 기관의 반응이 없기 때문에 유전적으로 형성되고 고정됩니다. 면역에는 구체적이고 개별적인 형태가 있습니다. 두 형태는 유기체와 미생물이 어떤 조건에서도 직접적으로 상호작용하지 않는 경우(예: 사람이 개 홍역에 걸리지 않는 경우) 절대적일 수 있고, 약화시키는 특정 조건에서 이들 사이의 상호작용이 발생할 수 있는 경우 상대적일 수 있습니다. 신체 면역: 저체온증, 배고픔, 과부하 등 면역계의 기능은 특정 방어 기전이 있는 경우 식세포가 항원을 파괴할 수 없는 경우 항원에 대한 비특이적 형태의 신체 방어의 부족을 보상하는 것입니다. 따라서 면역 체계는 미생물과 그 대사 산물을 정확하게 식별하고 파괴하도록 설계된 세포 및 체액 요소를 포함하여 개별 요소의 기능이 매우 복잡하고 중복되는 것이 특징입니다. 이 시스템은 자체 조절되어 연속적인 요소를 포함하여 미생물의 수에 반응할 뿐만 아니라 방어 반응의 비특이적 수준의 민감도를 증가시키고 적시에 면역 반응을 중지합니다. 단백질은 생명의 운반체이며 단백질 구조의 순도를 유지하는 것은 살아있는 시스템의 의무입니다. 살아있는 유기체에서 최고 수준으로 끌어올린 이 방어에는 두 가지 유형의 보호력이 포함됩니다. 한편으로는 소위 선천성 면역이 있는데, 이는 일반적으로 모든 외래 단백질에 대한 비특이성입니다. 끊임없이 우리 몸에 들어가는 거대한 미생물 군에서 미미한 부분 만이 특정 질병을 일으키는 것으로 알려져 있습니다. 반면에 후천성 면역이 있습니다. 주어진 유기체의 수명 동안 발생하고 특정 성격, 즉 하나의 특정 외래 단백질을 향한 눈에 띄는 보호 메커니즘입니다. 특정 질병이 전이 된 후 발생한 면역을 후천성이라고합니다. 특정 면역은 면역 메커니즘에 의해 제공되며 체액 및 세포 기반을 가지고 있습니다. 이물질-항원은 피부, 코, 입, 눈, 귀를 통해 인체에 침투하여 인체에 정착할 수 있습니다. 다행스럽게도 이러한 "적"의 대부분은 몸 안으로 들어가려고 할 때 죽습니다. 3. 면역 체계의 기관 면역계의 기관은 골수, 흉선, 비장, 충수돌기, 림프절, 내부 장기의 점액성 기저부에 산발적으로 흩어져 있는 림프 조직 및 혈액, 림프, 장기 및 조직에서 발견되는 수많은 림프구입니다. 골수와 흉선에서 림프구는 줄기 세포와 구별됩니다. 그들은 면역 체계의 중앙 기관에 속합니다. 나머지 기관은 림프구가 중앙 기관에서 제거되는 면역계의 말초 기관입니다. 성인의 면역 체계를 나타내는 모든 장기의 총 무게는 1kg을 넘지 않습니다. 면역 체계의 중심에는 1960년대까지 그 기능이 미스터리였던 백혈구인 림프구가 있습니다. 림프구는 일반적으로 모든 백혈구의 약 1분의 1,5을 차지합니다. 성인의 몸에는 총 질량이 약 XNUMXkg인 XNUMX조 개의 림프구가 있습니다. 림프구는 골수에서 생성됩니다. 면역 체계의 중요한 기관 중 하나는 흉선 또는 흉선입니다. 흉골 뒤에 위치한 작은 기관입니다. 흉선은 작습니다. 그것은 사춘기 동안 가장 큰 값인 약 25g에 도달하고 60세가 되면 현저하게 감소하고 무게는 6g에 불과합니다 흉선은 문자 그대로 골수에서 오는 림프구로 가득 차 있습니다. 이러한 림프구를 흉선 의존성 또는 T 림프구라고 합니다. T 림프구의 임무는 유전자 반응을 감지하기 위해 신체의 "이물질"을 인식하는 것입니다. 다른 유형의 림프구도 골수에서 형성되지만 흉선에는 들어 가지 않고 다른 기관에는 들어갑니다. 지금까지 인간과 포유류에서는 이 기관이 발견되지 않았습니다. 그것은 새에서 발견되며 대장 근처에 위치한 림프 조직의 축적입니다. 이 형성물을 발견한 연구원의 이름으로 파브리시우스 부르사(라틴어 부르사- "가방"에서 유래)라고 합니다. 닭에서 파브리시우스 부르사를 제거하면 항체 생산이 중단됩니다. 이 경험은 항체를 생산하는 또 다른 유형의 림프구가 여기에서 "면역학적 소양을 배우는 것"임을 보여줍니다. 이러한 림프구를 B 림프구라고 불렀습니다 ( "bursa"라는 단어에서 유래). 유사한 기관이 아직 인간에게서 발견되지 않았지만 해당 유형의 림프구의 이름이 뿌리를 내 렸습니다. 이들은 B 림프구입니다. T-림프구와 B-림프구뿐만 아니라 대식세포와 과립구(호중구, 호산구 및 호염구)는 모두 면역계의 주요 세포입니다. 림프구 외에도 신체에는 일부 조직에 위치한 대식세포인 큰 세포가 있습니다. 그들은 외래 미생물을 포획하고 소화합니다. 백혈구는 침입하는 이물질 외에도 암 세포로 변질될 수 있는 오작동하고 손상된 세포를 파괴합니다. 그들은 특정 박테리아 및 바이러스와 싸우는 항체를 생산합니다. 순환하는 림프는 조직과 혈액에서 독소와 노폐물을 흡수하여 신장, 피부, 폐로 운반하여 신체에서 제거합니다. 간과 신장은 혈액에서 독소와 노폐물을 걸러내는 능력이 있습니다. 4. B-림프구. T-림프구와 대식세포 면역 체계의 기능이 정상화되기 위해서는 모든 유형의 세포 사이에 일정한 비율이 관찰되어야 합니다. 이 비율을 위반하면 병리학이 발생합니다. 이것은 면역 체계의 기관에 대한 가장 일반적인 정보입니다. 그들은 더 자세히 고려해야합니다. 면역 상태는 주로 B-림프구, T-림프구 및 대식세포의 세 가지 유형의 백혈구의 조정된 활동과 관련이 있습니다. 처음에는 적혈구 또는 그 전구체(줄기 세포)의 형성이 적혈구 골수에서 발생한 다음 림프 기관으로 이동합니다. 면역 체계의 기관에는 독특한 계층 구조가 있습니다. 그들은 일차(림프구가 형성되는 곳)와 이차(그들이 기능하는 곳)로 나뉩니다. 이 모든 기관은 백혈구가 움직이는 혈액 림프관의 도움으로 서로 및 신체의 다른 조직에 연결됩니다. 주요 기관은 흉선(새의 경우)과 활액낭(새의 경우), 그리고 인간의 경우 적색 골수(충수일 수 있음)입니다. 따라서 각각 T-림프구와 B-림프구입니다. "훈련"은 자신과 다른 사람을 구별하는(항원 인식) 능력을 습득하는 것을 목표로 합니다. 인식하기 위해 신체 세포는 특수 단백질을 합성합니다. 이차 림프 기관은 비장, 림프절, 아데노이드, 편도선, 맹장, 말초 림프 여포를 포함합니다. 이 기관은 면역 세포 자체와 마찬가지로 인체 전체에 흩어져 있어 항원으로부터 신체를 보호합니다. 이차 림프 기관에서 항원에 대한 면역 반응의 발달이 발생합니다. 예를 들어 염증성 질환의 영향을받는 기관 근처의 림프절이 급격히 증가합니다. 림프 기관은 언뜻 보기에는 작은 신체 시스템처럼 보이지만 전체 질량은 2,5kg 이상(예: 간의 질량보다 큼) 이상으로 추정됩니다. 골수에서 면역 체계의 세포는 전구 줄기 세포(모든 혈액 세포의 조상)에서 형성됩니다. B-림프구는 또한 그곳에서 분화를 겪습니다. 줄기 세포가 B-림프구로 변형되는 것은 골수에서 발생합니다. 골수는 항체 합성의 주요 부위 중 하나입니다. 예를 들어, 성체 마우스에서 면역글로불린을 합성하는 세포의 최대 80%가 골수에 있습니다. 골수 세포의 정맥 주사의 도움으로 치명적인 방사선에 노출된 동물의 면역 체계를 회복하는 것이 가능합니다. 5. 흉선. 림프절 흉선은 흉골 바로 뒤에 위치합니다. 그것은 면역 체계의 다른 기관보다 일찍 형성되지만 (이미 임신 6 주에) 15 세가되면 역 발달을 겪고 성인에서는 거의 완전히 지방 조직으로 대체됩니다. 골수에서 흉선으로 침투하여 호르몬의 영향을 받아 줄기 세포는 먼저 소위 흉선 세포 (세포 - T 림프구의 전구체)로 변한 다음 비장이나 림프절로 침투합니다. 성숙하고 면역학적으로 활성인 T-림프구로 변합니다. 대부분의 T-림프구는 소위 T-킬러(killer)가 된다. 더 작은 부분은 조절 기능을 수행합니다. T-helpers (도우미)는 면역 반응을 향상시키고 T-suppressor (suppressor)는 반대로 감소시킵니다. B-림프구와 달리 T-림프구(주로 T-헬퍼)는 수용체의 도움을 받아 다른 사람뿐만 아니라 자신의 항원도 인식할 수 있습니다. 신체의 자체 단백질과 결합합니다. 흉선에서는 T-림프구의 형성과 함께 티모신과 티모포이에틴이 생성됩니다. 이 호르몬은 T-림프구의 분화를 보장하고 세포 면역 반응에서 특정한 역할을 합니다. 림프절은 림프관을 따라 위치한 면역계의 말초 기관입니다. 주요 기능은 T-림프구와 B-림프구에 의해 수행되는 항원 확산의 유지 및 방지입니다. 그들은 림프에 의해 운반되는 미생물에 대한 일종의 필터입니다. 미생물은 피부나 점막을 통과하여 림프관으로 들어갑니다. 그것들을 통해 그들은 림프절로 침투하여 남아서 파괴됩니다. 림프절의 기능: 1) 장벽 - 손상 물질과의 접촉에 가장 먼저 반응합니다. 2) 여과 - 미생물, 이물질, 림프액으로 침투하는 종양 세포를 지연시킵니다. 3) 면역 - 림프절에서 면역 글로불린 및 림프구 생성과 관련이 있습니다. 4) 합성 - 혈액 세포의 재생을 자극하는 특수 백혈구 인자의 합성; 5) 교환 - 림프절은 지방, 단백질, 탄수화물 및 비타민의 대사에 관여합니다. 6. 비장. 림프 조직. 배설 시스템 비장은 흉선과 유사한 구조를 가지고 있습니다. 비장에서는 대식세포 활동의 조절에 관여하는 호르몬 유사 물질이 형성됩니다. 또한 손상되고 오래된 적혈구의 식균 작용이 여기에서 발생합니다. 비장의 기능: 1) 합성 - 항원이 혈액이나 림프에 유입되는 것에 반응하여 M 및 J 클래스의 면역 글로불린 합성이 수행되는 것은 비장입니다. 비장 조직에는 T- 및 B-림프구가 포함되어 있습니다. 2) 여과 - 비장에서 신체에 이질적인 물질, 손상된 혈액 세포, 착색 화합물 및 외래 단백질의 파괴 및 처리가 발생합니다. 림프 조직 림프 조직은 점막 아래에 있습니다. 여기에는 맹장, 림프 고리, 장 림프 여포 및 아데노이드가 포함됩니다. 장 내 림프 조직 축적 - Peyer's patch. 이 림프 조직은 점막을 통한 미생물 침투에 대한 장벽입니다. 장과 편도선의 림프 축적 기능: 1) 인식 - 어린이의 편도선의 전체 표면적은 매우 큽니다 (거의 200cm2). 이 영역에는 면역 체계의 항원과 세포의 지속적인 상호 작용이 있습니다. 여기에서 외부 인자에 대한 정보가 면역의 중추 기관인 흉선과 골수로 이어집니다. 2) 보호 - 소장의 편도선과 파이어 패치의 점막에는 T-림프구와 B-림프구, 리소자임 및 보호 기능을 제공하는 기타 물질이 있습니다. 배출 시스템 건강한 사람의 피부와 점막에 서식하는 미생물 세트는 정상적인 미생물총입니다. 이 미생물은 신체 자체의 방어 메커니즘에 저항하는 능력이 있지만 조직을 관통할 수는 없습니다. 정상적인 장내 미생물총은 소화 기관의 면역 반응 강도에 큰 영향을 미칩니다. 정상 미생물총은 병원성 미생물총의 발달을 억제합니다. 우리 몸의 내부 환경은 피부와 점막에 의해 외부 세계와 구분됩니다. 그것들은 기계적 장벽입니다. 상피 조직(피부와 점막에 위치)에서 세포는 세포 간 접촉에 의해 매우 강하게 상호 연결됩니다. 점막 표면에 비밀이 분비되는 눈물샘, 타액, 위, 장 및 기타 땀샘은 미생물과 집중적으로 싸웁니다. 첫째, 그들은 단순히 씻어냅니다. 둘째, 내부 땀샘에서 분비되는 일부 체액은 박테리아(예: 위액)를 손상시키거나 파괴하는 pH를 갖습니다. 셋째, 타액과 누액에는 박테리아를 직접 파괴하는 효소 라이소자임이 포함되어 있습니다. 7. 면역 체계의 세포 면역 반응의 직접적인 실행자는 백혈구입니다. 그들의 목적은 이물질과 미생물을 인식하고, 싸우고, 그들에 대한 정보를 기록하는 것입니다. 다음과 같은 유형의 백혈구가 있습니다. 1) 림프구(T-킬러, T-헬퍼, T-억제제, B-림프구); 2) 호중구(자상 및 분할); 3) 호산구; 4) 호염기구. 림프구는 면역 감시의 주요 수치입니다. 골수에서 림프구의 전구체는 두 가지 주요 가지로 나뉩니다. 그들 중 하나 (포유류)는 골수에서 발달을 끝내고 새에서는 특수 림프 기관인 부르사 (가방)에서 발달을 끝냅니다. 이들은 B 림프구입니다. B 림프구는 골수를 떠난 후 짧은 시간 동안 혈류를 순환한 다음 말초 기관으로 유입됩니다. 이 림프구의 수명이 7-10 일로 짧기 때문에 그들은 임무를 완수하기 위해 서두르는 것 같습니다. 다양한 B 림프구는 태아 발달 중에 이미 형성되며 각각은 특정 항원에 대해 지시됩니다. 골수에서 나온 림프구의 또 다른 부분은 면역 체계의 중앙 기관인 흉선으로 이동합니다. 이 가지는 T 림프구입니다. 흉선에서 발달이 완료된 후 성숙한 T-림프구 중 일부는 계속해서 수질에 있고 일부는 수질을 떠납니다. T-림프구의 상당 부분은 T-킬러가 되고, 작은 부분은 조절 기능을 수행합니다. T-헬퍼는 면역 반응성을 증가시키고 반대로 T-억제제는 이를 약화시킵니다. 도우미는 항원을 인식하고 해당 B- 림프구를 활성화 할 수 있습니다 (직접 접촉시 또는 특수 물질 - 림포카인의 도움으로 멀리 떨어져 있음). 가장 잘 알려진 림포카인은 바이러스성 질병(예: 인플루엔자) 치료에 사용되는 인터페론이지만 질병 발병 초기에만 효과적입니다. 억제제는 면역 반응을 끄는 능력이 있어 매우 중요합니다. 항원을 중화한 후 면역 체계가 억제되지 않으면 면역 체계의 구성 요소가 신체의 건강한 세포를 파괴하여 자가면역이 발달하게 됩니다. 질병. 킬러는 항원을 인식하고 효과적으로 영향을 미치기 때문에 세포 면역의 주요 연결 고리입니다. 킬러는 신체의 종양, 돌연변이, 노화 세포뿐만 아니라 바이러스 감염에 의해 영향을 받는 세포에 대해 작용합니다. 8. 호중구. 호염기구. 호산구. 대식세포 호중구, 호염구 및 호산구는 백혈구의 일종입니다. 그들은 다양한 방식으로 착색 물질을 인식하는 능력에 대한 이름을 얻었습니다. 호산구는 주로 산성 염료(콩고 레드, 에오신)에 반응하며 혈액 도말에서 분홍색-오렌지색입니다. 호염기구는 알칼리성(헤마톡실린, 메틸 블루)이므로 얼룩에서 청자색으로 보입니다. 호중구는 둘 다 인식하므로 회색-보라색으로 얼룩집니다. 성숙한 호중구의 핵은 분절되어 있습니다. 즉, 수축이 있고 (따라서 분절이라고 함) 미성숙 세포의 핵을 찌르기라고합니다. 호중구(미세식세포)의 이름 중 하나는 미생물을 식균하는 능력을 나타내지만 대식세포보다 적은 양입니다. 호중구는 박테리아, 곰팡이 및 원생 동물이 신체에 침투하는 것을 방지합니다. 이 세포는 죽은 조직 세포를 제거하고 오래된 적혈구를 제거하며 상처 표면을 청소합니다. 자세한 혈액 검사를 평가할 때 염증 과정의 징후는 호중구 수가 증가함에 따라 백혈구 공식이 왼쪽으로 이동하는 것입니다. 호산구는 알레르기 반응에서 기생충의 파괴에 참여합니다 (그들은 그들에게 해로운 영향을 미치는 특수 효소를 분비합니다). 대식세포(일명 식세포)는 이물질을 "먹는 자"이며 면역 체계의 가장 오래된 세포입니다. 대식세포는 단핵구(백혈구의 일종)에서 파생됩니다. 그들은 골수에서 발달의 첫 단계를 거친 다음 단핵구 (둥근 세포) 형태로 남겨두고 일정 시간 동안 혈액을 순환합니다. 혈류에서 그들은 모든 조직과 기관에 들어가고 과정을 통해 둥근 모양을 다른 모양으로 바꿉니다. 이 형태로 이동성을 획득하고 잠재적인 이물질에 달라 붙을 수 있습니다. 그들은 일부 외부 물질을 인식하고 T-림프구에 신호를 보내고 B-림프구에 신호를 보냅니다. 그런 다음 B 림프구는 항체를 생성하기 시작합니다. 즉, 식세포와 T 림프구에 의해 "보고"된 제제에 대한 면역 글로불린입니다. 정주성 대식세포는 거의 모든 인간 조직과 기관에서 발견할 수 있으며, 신체에 들어오는 모든 항원에 대해 면역 체계의 동등한 반응을 제공합니다. 대식세포는 외부에서 체내로 들어온 미생물과 외래 화학독뿐만 아니라 죽은 세포나 자신의 몸에서 생성된 독소(내독소)도 제거한다. 수백만 개의 대식세포가 그들을 둘러싸고 흡수하고 용해하여 몸에서 제거합니다. 혈액 세포의 식세포 활성 감소는 만성 염증 과정의 발달과 신체 자체 조직에 대한 침략의 출현(자가 면역 과정의 출현)에 기여합니다. 식균 작용의 억제로 신체에서 면역 복합체의 파괴 및 배설 기능 장애도 관찰됩니다. 9. 면역 복합체가 있는 물질. 면역글로불린 면역글로불린(항체)은 단백질 분자입니다. 그들은 이물질과 결합하여 면역 복합체를 형성하고 혈액을 순환하며 점막 표면에 위치합니다. 항체의 주요 특징은 엄격하게 정의된 항원에 결합하는 능력입니다. JgM, JgJ, JgA, JgD, JgE. JgM - 이 유형의 항체는 항원(미생물)과 접촉할 때 가장 먼저 나타나며 혈액 역가의 증가는 급성 염증 과정을 나타내며 JgM은 감염 초기 단계에서 박테리아가 혈류에 들어갈 때 중요한 보호 역할을 합니다. JgJ - 이 클래스의 항체는 항원과 접촉한 후 일정 시간이 지나면 나타납니다. 그들은 미생물과의 싸움에 참여합니다. 박테리아 세포 표면의 항원과 복합체를 형성합니다. 그 후 다른 혈장 단백질(소위 보체)이 결합하여 박테리아 세포가 용해됩니다(막이 찢어짐). JgA - 외부 물질에 대한 국소 노출에 대한 반응으로 점막의 림프구에서 생성되므로 미생물 및 알레르겐으로부터 점막을 보호합니다. JgD는 가장 적게 연구되었습니다. 연구자들은 이것이 신체의 자가면역 과정에 관여한다고 제안합니다. JgE -이 클래스의 항체는 비만 세포 및 호염기구에 위치한 수용체와 상호 작용합니다. 결과적으로 히스타민 및 기타 알레르기 매개체가 방출되어 알레르기 반응을 일으킵니다. 알레르겐과 반복적으로 접촉하면 JgE 상호 작용이 혈액 세포 표면에서 발생하여 아나필락시 성 알레르기 반응이 발생합니다. 알레르기 반응 외에도 JgE는 구충 면역에 관여합니다. 리소자임. 라이소자임은 눈물, 타액, 혈청 등 모든 체액에 존재합니다. 이 물질은 혈액 세포에서 생성됩니다. 리소자임은 미생물의 껍질을 녹여 사멸시킬 수 있는 항균 효소입니다. 박테리아에 노출되면 리소자임은 자연 면역의 또 다른 요소인 보체 시스템의 지원이 필요합니다. 보어. 이것은 면역 반응의 사슬에 관여하는 단백질 화합물 그룹입니다. 보체는 박테리아의 파괴에 참여하여 대식세포에 의한 흡수를 준비합니다. 보체 시스템은 XNUMX개의 복잡한 생화학 화합물로 구성됩니다. 그들 중 하나의 농도를 변경함으로써 면역과 관련하여 가능한 병리학의 위치를 판단할 수 있습니다. 인터페론. 이 물질은 항 바이러스 면역을 제공하고 바이러스의 영향에 대한 세포의 내성을 증가시켜 세포에서의 번식을 방지합니다. 이러한 물질은 주로 백혈구와 림프구에 의해 생성됩니다. 인터페론 작용의 결과는 바이러스에 감염되지 않은 세포의 염증 초점 주위에 장벽이 형성되는 것입니다. 위의 모든 면역 기관 중 흉선 만 역발달을 겪습니다. 10. 유기체와 환경의 상호작용 면역 반응은 외부 물질이 체내에 침투한 직후 시작되지만 면역 체계의 첫 번째 방어선을 통과할 때만 시작됩니다. 온전한 점막과 피부는 그 자체로 병원체에 대한 상당한 장벽을 제공하고 자체적으로 많은 항균제를 생성합니다. 보다 특수화된 방어에는 위, 점액 및 기관지 나무의 이동성 섬모의 높은 산도(pH 약 2,0)가 포함됩니다. 안전한 환경 영향의 범위는 종의 특성과 개인의 특성, 개인의 적응 속도, 특정 표현형, 즉 선천적이고 후천적인 유기체의 속성의 총체에 의해 제한됩니다. 그의 삶 동안. 각 개인은 생물학적으로 독특합니다. 특정 유전자형 내에서 일부 특정 특성의 편차가 가능하여 각 유기체의 고유성을 생성하고 결과적으로 수준의 차이를 비롯한 다양한 환경 요인과 상호 작용할 때 적응의 개별 속도를 생성할 수 있기 때문입니다. 손상 요인으로부터 유기체의 보호. 환경의 질이 유기체의 적응 속도와 일치하면 보호 시스템은 상호 작용에 대한 유기체의 정상적인 반응을 보장합니다. 그러나 사람이 자신의 생활 활동을 수행하는 조건이 변화하고 있으며 어떤 경우에는 신체의 적응 규범의 한계를 뛰어 넘습니다. 그런 다음 신체의 극한 조건에서 신체가 증가 된 하중에 적응할 수 있도록 적응 보상 메커니즘이 활성화됩니다. 보호 시스템은 적응 반응을 수행하기 시작하며, 궁극적인 목표는 신체를 온전한 상태로 보존하고 교란된 균형(항상성)을 복원하는 것입니다. 손상 요인은 그 작용으로 세포, 조직, 때로는 기관과 같은 신체의 특정 구조를 파괴합니다. 이러한 고장의 존재는 병리학의 메커니즘을 켜고 보호 메커니즘의 적응 반응을 유발합니다. 구조의 붕괴는 손상된 요소가 구조적 연결을 변경하고 적응하여 기관 또는 유기체 전체와 관련하여 "의무"를 유지하려고 시도한다는 사실로 이어집니다. 그러나 큰 과부하(유기체의 적응률 한계 내)에서 요소의 적응률을 초과하면 요소가 기능을 변경하는 방식으로 파괴될 수 있습니다. 그런 다음 보상 반응이 상위 수준의 유기체에서 수행되며 해당 요소의 기능 장애로 인해 기능이 손상 될 수 있습니다. 병리가 증가하고 있습니다. 따라서 증식으로 보상할 수 없는 세포 파괴는 조직에서 보상 반응을 일으킬 것입니다. 조직 자체가 강제로 적응(염증)되는 방식으로 조직 세포가 파괴되면 건강한 조직에서 보상이 이루어집니다. 즉, 장기가 켜집니다. 따라서 신체의 점점 더 높은 수준이 보상 반응에 포함될 수 있으며 궁극적으로 전체 유기체의 병리, 즉 사람이 생물학적 및 사회적 기능을 정상적으로 수행할 수 없는 질병으로 이어질 것입니다. 11. 특정 및 비특정 보호 시스템 질병은 생물학적 현상일 뿐만 아니라 사회적인 현상이기도 합니다. WHO 정의에 따르면 건강은 "신체적, 정신적, 사회적으로 완전히 안녕한 상태"입니다. 질병 발병 메커니즘에서 면역 시스템의 두 가지 수준, 즉 비특이적 및 특이성이 구별됩니다. 면역학의 창시자(L. Pasteur 및 I. I. Mechnikov)는 원래 면역을 전염병에 대한 면역으로 정의했습니다. 현재 면역학에서는 면역을 생체 및 이물질의 징후가 있는 물질로부터 신체를 보호하는 방법으로 정의합니다. 비특이적 방어 시스템은 모든 자연의 신체 외부에 있는 다양한 손상 요인의 작용을 견딜 수 있도록 설계되었습니다. 질병이 발생하면 비특이적 시스템이 신체의 첫 번째 초기 방어를 수행하여 특정 시스템의 본격적인 면역 반응을 켤 시간을 줍니다. 비특이적 보호에는 모든 신체 시스템의 활동이 포함됩니다. 그것은 염증 과정, 발열, 구토, 기침 등으로 인한 손상 요인의 기계적 방출, 신진 대사 변화, 효소 시스템의 활성화, 신경계의 여러 부분의 흥분 또는 억제를 형성합니다. 특정(면역) 시스템은 외부 인자의 침투에 대해 다음과 같은 방식으로 반응합니다. 초기 침투 시 XNUMX차 면역 반응이 발생하고 신체에 반복적으로 침투하면 XNUMX차 면역 반응이 발생합니다. 그들은 특정한 차이점이 있습니다. 항원에 대한 XNUMX차 반응에서는 면역글로불린 J가 즉시 생성되며, 항원(바이러스 또는 박테리아)과 림프구의 첫 번째 상호작용은 XNUMX차 면역 반응이라고 하는 반응을 일으킵니다. 그 동안 림프구는 점진적으로 발달하기 시작하여 분화를 겪습니다. 일부는 기억 세포가되고 다른 일부는 항체를 생성하는 성숙한 세포로 변형됩니다. 항원과의 첫 번째 만남에서 면역글로불린 클래스 M의 항체가 먼저 나타난 다음 J, 나중에 A가 나타납니다. 동일한 항원과 반복적으로 접촉하면 XNUMX차 면역 반응이 나타납니다. 비특이적 방어 시스템에는 세포 및 체액 요소가 포함됩니다. 비특이적 보호의 세포 요소는 위에서 설명한 식세포입니다: 대식세포 및 호중구 과립구(호중구 또는 대식세포). 이들은 골수에서 생산되는 줄기 세포와 구별되는 고도로 특화된 세포입니다. 대식세포는 골수 전단핵구, 그들과 구별되는 혈액 단핵구 및 조직 대식세포를 포함하는 체내 식세포의 별도의 단핵(단핵) 시스템을 구성합니다. 그들의 특징은 활동적인 이동성, 식균 작용을 고수하고 집중적으로 수행하는 능력입니다. 골수에서 성숙된 단핵구는 혈액에서 1~2일 동안 순환한 후 조직에 침투하여 대식세포로 성숙되어 60일 이상 생존합니다. 12. 대식세포. 마이크로파지. 식세포 대식세포는 포식된 물질의 소화를 위한 효소를 함유하고 있습니다. 이 효소는 리소좀이라는 액포(소포)에 들어 있으며 단백질, 지방, 탄수화물 및 핵산을 분해할 수 있습니다. 대 식세포는 박테리아, 바이러스 입자, 죽어가는 세포, 독소 (세포 붕괴 중에 형성되거나 박테리아에 의해 생성되는 독성 물질)뿐만 아니라 무기 기원 입자로부터 인체를 정화합니다. 또한, 대식세포는 일부 체액 및 분비 물질을 혈액으로 분비합니다: 보체 요소 C2, C3, C4, 리소자임, 인터페론, 인터루킨-1, 프로스타글란딘, o^-마크로글로불린, 면역 반응을 조절하는 모노카인, 세포 독소 - 물질 세포에 유독함 . 대식세포는 항원성의 이물질을 인식하는 미묘한 메커니즘을 가지고 있습니다. 그들은 정상 적혈구를 건드리지 않고 오래된 적혈구와 신생아 적혈구를 구별하고 빠르게 흡수합니다. 오랫동안 "청소부"의 역할은 대식세포에 할당되었지만 특수 방어 시스템의 첫 번째 연결 고리이기도 합니다. 세포질에 있는 항원을 포함한 대식세포는 효소의 도움으로 항원을 인식합니다. 약 30분 이내에 항원을 용해시키는 물질이 리소좀에서 방출되고, 그 후 체내에서 배출됩니다. 항원은 대식세포에 의해 발현되고 인식된 후 림프구로 전달됩니다. 호중구 과립구(호중구 또는 마이크로파지)도 골수에서 형성되어 혈류로 들어가 6-24시간 동안 순환합니다. 대식세포와 달리 성숙한 마이크로파지는 호흡이 아닌 해당과정에서 에너지를 받아 원핵생물과 같이 혐기성 미생물이 되며, 예를 들어 염증 시 삼출물에서 산소가 없는 영역에서 활동을 수행하여 대식세포의 활동을 보충합니다. . 표면에 있는 대식세포와 마이크로파지는 면역글로불린 JgJ 및 보체 요소 C3에 대한 수용체를 가지고 있으며, 이는 식세포가 항원을 인식하고 세포 표면에 부착하는 데 도움이 됩니다. 식세포 활동의 위반은 만성 폐렴, 농피증, 골수염 등과 같은 재발 성 화농성 패혈증 질환의 형태로 종종 나타납니다. 많은 감염에서 다양한 식균 작용이 발생합니다. 따라서 결핵 마이코박테리아는 식균 작용에 의해 파괴되지 않습니다. Staphylococcus는 식세포에 의한 흡수를 억제합니다. 식세포의 활동을 위반하면 일부 식세포 효소의 결핍으로 인해 식세포 물질의 분해로 인해 대식세포에 축적된 물질을 신체에서 제거할 수 없다는 사실과 관련된 만성 염증 및 질병이 발병합니다. 식균 작용의 병리는 세포 및 체액성 면역의 다른 시스템과 식세포의 손상된 상호 작용과 관련될 수 있습니다. 식세포 작용은 정상 항체와 면역글로불린, 보체, 리소자임, 류킨, 인터페론 및 항원을 사전 처리하는 여러 다른 효소와 혈액 분비물에 의해 촉진되어 식세포에 의한 포획 및 소화에 더 쉽게 접근할 수 있습니다. 13. 보완 보체는 보체의 11개 성분(C에서 C9까지)을 구성하는 9개의 혈청 단백질로 구성된 효소 시스템입니다. 보체계는 식세포작용, 화학주성(세포의 끌림 또는 반발), 약리학적 활성 물질(아나필로톡신, 히스타민 등)의 방출을 자극하고, 혈청의 살균 특성을 강화하고, 세포용해(세포 분해)를 활성화하고, 식세포와 함께, 미생물과 항원의 파괴에 참여합니다. 보체의 각 구성 요소는 면역 반응에서 역할을 합니다. 따라서 보체 C1 결핍은 혈장의 살균 활성을 감소시키고 상부 호흡기, 만성 사구체 신염, 관절염, 중이염 등의 전염병의 빈번한 발병에 기여합니다. 보체 C3은 식균 작용을 위한 항원을 준비합니다. 결핍으로 인해 보체 시스템의 효소 및 조절 활동이 크게 감소하여 보체 C. 및 C2의 결핍보다 더 심각한 결과를 초래하여 사망에 이르게 합니다. 그 변형은 박테리아 세포의 표면에 침착되어 미생물의 껍질에 구멍이 형성되고 용해, 즉 리소자임에 의한 용해가 발생합니다. C5 구성 요소의 유전 적 결핍으로 인해 아동의 발달, 피부염 및 설사가 발생합니다. 특정 관절염 및 출혈 장애가 C6 결핍에서 관찰됩니다. 결합 조직의 확산 병변은 성분 C2 및 C7의 농도 감소와 함께 발생합니다. 보체 성분의 선천적 또는 후천적 부족은 혈액의 살균 특성 감소와 혈액 내 항원 축적으로 인한 다양한 질병의 발병에 기여합니다. 결핍 외에도 보체 구성 요소의 활성화도 발생합니다. 따라서 C1의 활성화는 Quincke의 부종 등을 유발합니다. 보체 결핍이 생성되는 열 화상 중에 보체가 적극적으로 소비되어 열 손상의 바람직하지 않은 결과를 결정할 수 있습니다. 정상 항체는 이전에 질병에 걸린 적이 없는 건강한 사람들의 혈청에서 발견됩니다. 분명히 이러한 항체는 유전 중에 발생하거나 항원은 해당 질병을 일으키지 않고 음식과 함께 제공됩니다. 이러한 항체의 검출은 면역 체계의 성숙도와 정상적인 기능을 나타냅니다. 정상 항체에는 특히 프로페딘이 포함됩니다. 혈청에서 발견되는 고분자량 단백질입니다. Properdin은 혈액의 살균 및 바이러스 중화 특성(다른 체액 인자와 함께)을 제공하고 특수 방어 반응을 활성화합니다. 14. 리소자임. 면역 메커니즘 리소자임은 아세틸무라미다제(acetylmuramidase)라고 불리는 효소로 박테리아의 막을 분해하고 용해합니다. 거의 모든 조직과 체액에서 발견됩니다. 파괴가 시작되는 박테리아의 세포막을 파괴하는 능력은 리소자임이 식세포에서 고농도로 발견되고 미생물 감염 중에 활성이 증가한다는 사실에 의해 설명됩니다. 리소자임은 항체 및 보체의 항균 작용을 향상시킵니다. 그것은 신체의 장벽 방어를 강화하는 수단으로 타액, 눈물, 피부 분비물의 일부입니다. 바이러스 활성의 억제제(지연제)는 바이러스와 세포의 접촉을 방지하는 첫 번째 체액 장벽입니다. 고활성 억제제 함량이 높은 사람들은 바이러스 감염에 대한 저항성이 높지만 바이러스 백신은 효과가 없습니다. 세포 및 체액의 비특이적 방어 메커니즘은 조직 수준에서 유기 및 무기 특성의 다양한 손상 요인으로부터 신체의 내부 환경을 보호합니다. 그들은 저조직(무척추동물) 동물의 중요한 활동을 보장하기에 충분합니다. 특히 동물 유기체의 합병증은 유기체의 비특이적 보호가 불충분하다는 사실을 초래했습니다. 조직의 복잡성으로 인해 서로 다른 특수 세포의 수가 증가했습니다. 이러한 일반적인 배경에서 돌연변이의 결과로 인체에 유해한 세포가 나타나거나 유사하게 나타날 수 있지만 외부 세포가 체내에 유입될 수 있습니다. 세포의 유전적 조절이 필요하게 되고, 고유의 필요한 세포와 다른 세포로부터 신체를 보호하기 위한 특수 시스템이 등장합니다. 고효율로 인해 기관 조직의 세포 구성에 대한 내부 제어 수단으로 발생하는 면역 메커니즘은 자연적으로 손상되는 항원 인자, 즉 세포 및 활성 산물에 대해 사용됩니다. 이 메커니즘의 도움으로 특정 유형의 미생물에 대한 유기체의 반응성, 적응되지 않은 상호 작용 및 다른 세포, 조직 및 기관의 면역이 유전적으로 형성되고 고정됩니다. 종 및 개별 형태의 면역이 발생하며, 이는 각각 적응 형성 및 적응 형성에서 보상 형성 및 보상 형성의 징후로 형성됩니다. 두 형태의 면역은 유기체와 미생물이 어떤 조건에서도 실제로 상호 작용하지 않는 경우 절대적이거나 상호 작용이 특정 경우에 병리학적 반응을 일으켜 신체의 면역을 약화시켜 미생물의 영향에 취약하게 만드는 상대적일 수 있습니다. 정상적인 조건에서는 안전합니다. 15. 특정 면역 방어 시스템 신체의 특정 면역 방어 시스템의 임무는 항원, 특히 미생물 및 그 활동의 독성 제품과 같은 유기 기원의 비특이적 요인의 부족을 보상하는 것입니다. 비특이적 방어 메커니즘이 유기체 자체의 세포 및 체액 요소와 특성이 유사하거나 자체 보호 기능이 제공되는 항원을 파괴할 수 없을 때 작동하기 시작합니다. 따라서 특정 보호 시스템은 자신의 유기체 세포의 돌연변이로 인해 변경된 다른 유기체에서 이식 된 감염성 박테리아 및 바이러스, 장기 및 조직과 같은 유기 기원의 유 전적으로 이질적인 물질을 인식, 중화 및 파괴하도록 설계되었습니다. 판별의 정확도는 표준과 다른 하나의 유전자 수준까지 매우 높습니다. 특정 면역 체계는 T-림프구와 B-림프구와 같은 특화된 림프 세포의 집합체입니다. 면역 체계에는 중추 기관과 말초 기관이 있습니다. 중앙에는 골수와 흉선이 포함되고 말초에는 비장, 림프절, 장의 림프 조직, 편도선 및 기타 기관, 혈액이 포함됩니다. 면역 체계의 모든 세포(림프구)는 고도로 전문화되어 있으며 공급원은 모든 형태의 림프구가 분화되는 줄기 세포뿐만 아니라 대식세포, 마이크로파지, 적혈구 및 혈소판의 골수입니다. 면역 체계의 두 번째로 중요한 기관은 흉선입니다. 흉선 호르몬의 영향으로 흉선 줄기 세포는 흉선 의존 세포(또는 T-림프구)로 분화합니다. 이들은 면역계의 세포 기능을 제공합니다. T-세포 외에도 흉선은 말초 림프 기관(비장, 림프절) 및 기타 물질에서 T-림프구의 성숙을 촉진하는 체액성 물질을 혈액으로 분비합니다. 비장은 흉선과 유사한 구조를 갖지만 흉선과 달리 비장의 림프조직은 체액성 면역반응에 관여한다. 비장에는 항체를 합성하는 많은 수의 형질 세포가 축적되는 B-림프구의 최대 65%가 포함되어 있습니다. 림프절은 주로 T-림프구(최대 65%)를 포함하고, 특히 생후 첫 해의 소아에서 면역 체계가 막 성숙할 때 B-림프구, 형질 세포(B-림프구에서 파생됨)가 항체를 합성합니다. 따라서 어린 나이에 생성된 편도선 제거(편도선 절제술)는 특정 항체를 합성하는 신체의 능력을 감소시킵니다. 혈액은 면역계의 말초 조직에 속하며 식세포 외에도 최대 30%의 림프구를 포함합니다. T-림프구는 림프구 중에서 우세합니다(50-60%). B-림프구는 20-30%를 구성하고, 약 10%는 Ti B-림프구(D-세포)의 특성을 갖지 않는 킬러 또는 "무효 림프구"입니다. 16. T-림프구 T-림프구는 세 가지 주요 하위 집단을 형성합니다. 1) T-킬러는 면역학적 유전자 감시를 수행하여 종양 세포 및 유전적으로 외계인 이식 세포를 포함하여 자신의 신체의 돌연변이 세포를 파괴합니다. T-킬러는 말초 혈액에서 T-림프구의 최대 10%를 구성합니다. T-킬러는 그 작용에 의해 이식된 조직의 거부를 유발하지만 이것은 또한 종양 세포에 대한 신체 방어의 첫 번째 라인이기도 합니다. 2) T-helper는 B-림프구에 작용하여 체내에 나타난 항원에 대한 항체 합성 신호를 주어 면역 반응을 조직화합니다. T-헬퍼는 B-림프구에 작용하는 인터루킨-2와 g-인터페론을 분비합니다. 그들은 T-림프구의 총 수의 60-70%까지 말초 혈액에 있습니다. 3) T-억제제는 면역반응의 강도를 제한하고, T-킬러의 활성을 조절하며, T-헬퍼와 B-림프구의 활성을 차단하고, 자가면역 반응을 유발할 수 있는 항체의 과도한 합성을 억제한다. 몸의 자신의 세포에 대항합니다. T-억제제는 말초 혈액에서 T-림프구의 18-20%를 구성합니다. T-억제제의 과도한 활성은 완전한 억제까지 면역 반응의 억제로 이어질 수 있습니다. 이것은 만성 감염 및 종양 과정에서 발생합니다. 동시에 T-억제제의 불충분한 활성은 T-억제제에 의해 억제되지 않는 T-킬러 및 T-헬퍼의 활성 증가로 인해 자가면역 질환의 발병으로 이어진다. 면역 과정을 조절하기 위해 T-억제제는 T- 및 B-림프구의 활동을 가속화하거나 늦추는 최대 20가지 다른 매개체를 분비합니다. 세 가지 주요 유형 외에도 항원에 대한 정보를 저장하고 전달하는 면역학적 기억 T-림프구를 비롯한 다른 유형의 T-림프구가 있습니다. 이 항원을 다시 만나면 항원을 인식하고 면역학적 반응 유형을 제공합니다. 세포 면역 기능을 수행하는 T-림프구는 또한 식세포의 활동을 활성화하거나 늦추는 매개체(림포카인)와 세포독성 및 인터페론 유사 작용을 하는 매개체를 합성 및 분비하여 다음 작용을 촉진하고 지시합니다. 비특정 시스템 . 17. B-림프구 B-림프구는 골수에서 분화하고 림프 여포를 그룹화하여 체액성 면역 기능을 수행합니다. 항원과 상호작용할 때 B-림프구는 항체(면역글로불린)를 합성하는 형질 세포로 변합니다. B-림프구의 표면은 50~150개의 면역글로불린 분자를 포함할 수 있습니다. B-림프구가 성숙함에 따라 합성하는 면역글로불린의 종류를 변경합니다. 초기에 JgM 클래스 면역글로불린을 합성하고, 성숙 시 B-림프구의 10%는 JgM 합성을 계속하고, 70%는 JgJ 합성으로 전환하고, 20%는 JgA 합성으로 전환합니다. T-림프구와 마찬가지로 B-림프구는 여러 하위 집단으로 구성됩니다. 1) B1-림프구 - T-림프구와 상호작용하지 않고 JgM 항체를 합성하는 형질구의 전구체; 2) B2-림프구 - 형질 세포의 전구체, T-헬퍼와의 상호작용에 대한 반응으로 모든 클래스의 면역글로불린 합성. 이 세포는 T-helper 세포가 인식하는 항원에 대한 체액성 면역을 제공합니다. 3) B3-림프구(K-세포) 또는 B-킬러는 항체로 코팅된 항원 세포를 죽입니다. 4) B-억제제는 T-헬퍼의 기능을 억제하고, 기억 B-림프구는 항원의 기억을 보존 및 전달하여 항원과 재회할 때 특정 면역글로불린의 합성을 자극한다. B 림프구의 특징은 특정 항원에 특화되어 있다는 것입니다. B-림프구가 처음 만나는 항원과 반응할 때 이 항원에 대해 특이적으로 항체를 분비하는 형질 세포가 형성됩니다. 이 특정 항원과의 반응을 담당하는 B 림프구 클론이 형성됩니다. 반복되는 반응으로 B-림프구만이 항체를 증식 및 합성하거나 오히려 이 항원에 대한 형질 세포를 합성합니다. B 림프구의 다른 클론은 반응에 참여하지 않습니다. B 림프구는 항원과의 싸움에 직접 관여하지 않습니다. 식세포와 T-헬퍼의 자극의 영향으로 항원을 중화시키는 항체 면역 글로불린을 합성하는 형질 세포로 변형됩니다. 18. 면역글로불린 면역글로불린은 항원에 결합하고 항원을 중화시키는 항체로 작용하는 혈청 및 기타 체액의 단백질입니다. 현재 5가지 종류의 인간 면역글로불린(JgJ, JgM, JgA, JgD, JgE)이 알려져 있으며, 이들은 물리화학적 특성과 생물학적 기능이 크게 다릅니다. 클래스 J 면역글로불린은 전체 면역글로불린 수의 약 70%를 차지합니다. 여기에는 XNUMX개의 하위 클래스에 의해 생성되는 다양한 특성의 항원에 대한 항체가 포함됩니다. 그들은 주로 항균 기능을 수행하고 세균막의 다당류에 대한 항체를 형성하고 항-Rhesus 항체는 피부 민감성 반응 및 보체 고정을 제공합니다. 클래스 M 면역글로불린(약 10%)은 가장 오래된 것으로 대부분의 항원에 대한 면역 반응의 초기 단계에서 합성됩니다. 이 클래스에는 미생물 및 바이러스의 다당류, 류마티스 인자 등에 대한 항체가 포함됩니다. 클래스 D 면역글로불린은 1% 미만을 구성합니다. 신체에서의 그들의 역할은 거의 연구되지 않았습니다. 특정 전염병, 골수염, 기관지 천식 등이 증가했다는 증거가 있습니다. 클래스 E 면역글로불린 또는 리긴은 농도가 훨씬 더 낮습니다. JgE는 즉각적인 유형의 알레르기 반응 전개에서 방아쇠 역할을 합니다. JgE는 알레르겐과 복합체를 형성하여 알러지 반응의 매개체(히스타민, 세로토닌 등)를 체내로 방출하는데, Class A 면역글로불린은 전체 면역글로불린의 약 20%를 차지합니다. 이 클래스에는 바이러스, 인슐린(당뇨병), 티로글로불린(만성 갑상선염)에 대한 항체가 포함됩니다. 이 부류의 면역글로불린의 특징은 혈청(JgA)과 분비물(SJgA)의 두 가지 형태로 존재한다는 것입니다. 클래스 A 항체는 바이러스를 중화하고 박테리아를 중화하며 점막의 상피 표면 세포에 미생물이 고정되는 것을 방지합니다. 요약하면 다음과 같은 결론을 내릴 것입니다. 면역 보호의 특정 시스템은 필요에 따라 신체와의 상호 작용에 대한 보호 구성 요소를 포함하여 상호 작용과 상보성을 보장하는 신체 요소의 다단계 메커니즘입니다. 손상 요인, 중복, 필요한 경우 체액 수단에 의한 세포 보호 메커니즘 및 그 반대 . 19. 면역 체계 유기체의 유전적 특이 반응을 손상 요인에 고정시키는 적응 형성 과정에서 발달한 면역 체계는 유연한 시스템입니다. Adaptiomorphosis 과정에서 수정되며 신체가 전에 만난 적이없는 다시 나타난 손상 요인에 대한 새로운 유형의 반응을 포함합니다. 이런 의미에서 그것은 새로운 환경 요인의 영향으로 신체의 구조가 변화하는 적응 반응과 신체의 완전성을 보존하는 보상 반응을 결합하여 적응 비용을 낮추는 적응 역할을 수행합니다. 이 가격은 돌이킬 수없는 적응 변화이며, 그 결과 새로운 존재 조건에 적응하는 유기체는 원래 조건 하에서 존재할 능력을 잃습니다. 따라서 산소 대기에 존재하도록 적응된 진핵 세포는 산소 없이는 더 이상 할 수 없지만 혐기성 미생물은 이것을 할 수 있습니다. 이 경우 적응의 대가는 혐기성 조건에서 존재할 수 있는 능력의 상실입니다. 따라서 면역 체계에는 식세포, T-킬러, B-킬러 및 특정 적을 겨냥한 특수 항체 전체 시스템과 같은 유기 또는 무기 기원의 외부 요인과의 싸움에 독립적으로 참여하는 여러 구성 요소가 포함됩니다. 특정 면역계의 면역 반응의 발현은 다양합니다. 신체의 돌연변이된 세포가 유전적으로 고유한 세포의 특성과 다른 특성을 획득하는 경우(예: 종양 세포) T-킬러는 면역계의 다른 요소의 개입 없이 자체적으로 세포를 감염시킵니다. . B-킬러는 또한 정상 항체로 코팅된 인식된 항원을 스스로 파괴합니다. 완전한 면역 반응은 처음에 몸에 들어오는 일부 항원에 대해 발생합니다. 이러한 바이러스 또는 박테리아 기원의 항원을 식균하는 대식세포는 이를 완전히 소화할 수 없으며 잠시 후 버립니다. 식세포를 통과한 항원에는 "소화불량"을 나타내는 라벨이 붙어 있습니다. 따라서 식세포는 특정 면역 방어 시스템에 "공급"하기 위해 항원을 준비합니다. 항원을 인식하고 그에 따라 라벨을 붙입니다. 또한 대식세포는 T-helper를 활성화하는 intelukin-1을 동시에 분비합니다. 이러한 "표지된" 항원에 직면한 T-헬퍼는 B-림프구에 개입의 필요성에 대한 신호를 보내 림프구를 활성화하는 인터루킨-2를 분비합니다. 따라서 특정 면역 반응은 항원과 면역계 사이의 다양한 상호 작용 사례를 제공합니다. 그것은 식균 작용을 위해 항원을 준비하는 보체, 항원을 처리하고 이를 림프구, T- 및 B-림프구, 면역 글로불린 및 기타 구성 요소에 공급하는 식세포를 포함합니다. 그러나 복잡한 시스템과 마찬가지로 면역에도 단점이 있습니다. 요소 중 하나의 결함으로 인해 전체 시스템이 실패할 수 있습니다. 신체가 독립적으로 감염에 대응할 수 없을 때 면역 억제와 관련된 질병이 있습니다. 20. 면역 상태 면역 반응의 구현 메커니즘을 위반하면 건강과 생명에 위험한 다양한 면역 병리가 발생합니다. 그러한 병리의 가장 일반적인 형태는 면역결핍 또는 일반적으로 인정되는 국제 용어에 따르면 면역결핍 상태입니다. 면역 체계 기능의 일반적인 패턴을 간단히 살펴보겠습니다. 첫째, 면역 체계의 효과는 구성 요소의 균형을 기반으로 합니다. 면역 체계의 각 구성 요소는 대부분 다른 구성 요소의 기능을 모방합니다. 따라서 면역계의 구성요소(또는 연결부)의 일부에 있는 결함은 종종 면역계의 다른 구성요소에 의해 보상될 수 있습니다. 따라서 면역 성분에 결함이 있는 경우 보조제로 세포 대사를 개선하는 약물을 사용해야 합니다. 둘째, 면역계의 세포는 활성 상태에서 기본 기능을 수행합니다. 면역계의 모든 세포 활성화를 위한 주요 자극은 항원입니다. 그러나 항원이 억제 인자로 작용하는 상황이 있습니다. 예를 들어, 외부 기질에 대해 충분히 능동적으로 반응하지 않는 이른바 게으른 백혈구(lazy leukocytes) 현상이 알려져 있다. 셋째, 면역 체계의 활성화 정도는 구성 요소의 전체 수준과 관련이 있습니다. 건강한 사람의 경우 면역 체계 구성 요소 간의 상호 작용 수와 강도는 일반적으로 최소화됩니다. 면역 체계의 활동 중에 염증 과정이 발생하면 그 수가 급격히 증가합니다. 양호한 결과(복구 후)로 구성 요소 간의 관계가 다시 감소합니다. 만성 과정은 면역 체계 긴장의 증후군으로 간주되는 높은 수준의 전체 면역 구성 요소(대부분 건강한 사람보다 몇 배 이상)를 유지하는 것이 특징입니다. 이것은 이러한 상황에서 면역 체계가 외부 에이전트와 계속 적극적으로 싸우고 보상 수준을 유지하지만 완전히 제거 할 수 없다는 사실에 의해 설명됩니다. 따라서 면역 상태는 유기체의 개별 반응성을 전체적으로 결정하고 정상적인 반응이 병리학 적 반응으로 바뀌는 환경과의 상호 작용 경계를 반영합니다. 모든 급성 질병은 인간 환경에 모든 종류의 병원성 박테리아가 있다는 사실의 결과가 아닙니다. 병원체와의 싸움에서 중요한 시스템을 포함하여 신체의 더 높은 수준이 포함됩니다. 이 경우 몸은 한계까지 작동합니다. 보상 반응은 생명 유지 시스템이 영향을 받기 시작할 정도로 강해질 수 있습니다. 면역 상태에 대한 연구에는 다음이 포함됩니다. 1) 혈액형 및 Rh 인자의 결정; 2) 확장된 백혈구 또는 수식을 이용한 일반 혈액 검사; 3) 면역글로불린의 양 측정; 4) 림프구 연구; 5) 호중구의 식세포 활동 연구. 21. 백혈구 규범은 3,5-8,8 4 h 109 / l입니다. 백혈구 수의 증가는 백혈구 증가증이고 감소는 백혈구 감소증입니다. 백혈구 증가증은 생리학적 및 병리학적으로 구분됩니다. 생리적 백혈구 증가증의 원인은 음식 섭취(백혈구 수는 10-12 x109/l를 초과하지 않음), 육체 노동, 온탕 및 냉탕, 임신, 출산, 월경 전 기간일 수 있습니다. 따라서 공복에 채혈하고 그 전에는 무리한 육체 노동을 하지 않는다. 임산부, 출산 여성, 어린이에게는 자체 규칙이 있습니다. 병적 백혈구증가증은 감염성 질환(폐렴, 수막염, 일반 패혈증 등), 면역계의 세포를 손상시키는 감염성 질환(감염성 단핵구증 및 전염성 림프구증가증), 미생물에 의한 각종 염증성 질환(종종, 단독, 복막염, 등).d.). 그러나 예외도 있습니다. 예를 들어, 일부 전염병은 백혈구 감소증 (장티푸스, 브루셀라증, 말라리아, 풍진, 홍역, 인플루엔자, 급성기의 바이러스 성 간염)과 함께 발생합니다. 전염병의 급성기에 백혈구 증가증이 없다는 것은 유기체의 약한 저항성을 나타내는 불리한 신호입니다. 비미생물 병인의 염증성 질환의 중심에는 소위 자가면역질환(전신성 홍반성 루푸스, 류마티스성 관절염 등), 각종 장기의 경색, 비미생물성 염증(괴사); 광범위한 화상, 큰 혈액 손실. 백혈구 감소증의 원인: 1) 특정 화학물질(예: 벤젠)에 대한 노출 2) 특정 약물(부타디온, 레오피린, 설폰아미드, 세포증식억제제 등) 복용 3) 방사선, 엑스레이; 4) 조혈의 위반; 5) 혈액 질환 (백혈병) - 백혈구 감소증 및 백혈구 감소증 형태; 6) 화학 요법 동안 세포 증식 억제제의 과다 복용; 7) 골수에서 종양의 전이; 8) 비장 질환, 림프육아종증; 9) 일부 내분비 질환(말단 비대, 쿠싱병 및 증후군, 위에서 언급한 일부 전염병). 22. 림프구 규범 : 절대 함량 - 1,2-3,0 x109 / l이지만 임상 혈액 검사에서 더 자주 림프구 비율이 표시됩니다. 이 수치는 19-37%입니다. 또한 림프구증가증과 림프구감소증이 있습니다. 림프구증가증은 만성 림프구성 백혈병, 만성 방사선 질환, 기관지 천식, 갑상선 중독증, 일부 전염병(백일해, 결핵) 및 비장 제거에서 발견됩니다. 림프계의 이상, 전리 방사선,자가 면역 질환 (전신성 홍반성 루푸스), 내분비 질환 (쿠싱 병, 호르몬 약 복용), AIDS는 림프구 감소증을 유발합니다. T-림프구 규범: 상대 함량 50-90%, 절대 - 0,8-2,5 x 109 / l. T-림프구의 수는 결핵과 함께 회복 기간 동안 알레르기 질환으로 증가합니다. T 림프구 함량의 감소는 만성 감염, 면역 결핍, 종양, 스트레스, 외상, 화상, 일부 형태의 알레르기, 심장 마비로 발생합니다. T 보조 세포 규범: 상대 함량 - 30-50%, 절대 - 0,6-1,6x109 / l. T-helper의 함량은 감염, 알레르기 질환, 자가면역질환(류마티스 관절염 등)에 따라 증가합니다. T-helper의 함량 감소는 면역 결핍 상태, AIDS, 거대 세포 바이러스 감염에서 발생합니다. B-림프구 규범: 상대 함량 - 10-30%, 절대 - 0,1-0,9x109 / l. 증가 된 내용은 감염,자가 면역 질환, 알레르기, 림프 성 백혈병으로 발생합니다. B 림프구 수의 감소는 면역 결핍, 종양에서 발견됩니다. 식세포(호중구) 이들의 활동은 내부에서 포식소체(소화 소포)를 형성할 수 있는 세포의 비율을 결정하는 방법을 사용하여 평가됩니다. 호중구의 소화 능력을 평가하기 위해 NBT 테스트가 사용됩니다(NBT는 니트로신 테트라졸륨 염료임). NST 테스트의 표준은 10-30%입니다. 백혈구의 식세포 활동은 급성 세균 감염으로 증가하고 선천성 면역 결핍, 만성 감염,자가 면역 질환, 알레르기, 바이러스 감염, AIDS로 감소합니다. 식세포, 즉 "먹는" 세포의 활동은 소위 식세포 수(일반적으로 세포는 5-10개의 미생물 입자를 흡수함), 식세포 혈액 용량, 활성 식세포의 수 및 식균 작용 완료 지수에 의해 추정됩니다( 1,0 이상이어야 함) . 23. 면역글로불린 Jg(항체) 면역글로불린 A. 규범: 0,6-4,5g/l. JgA는 급성 감염, 자가면역 질환(종종 폐 또는 장에서 발생), 신병증에서 증가합니다. JgA의 감소는 만성 질환(특히 호흡기 및 위장관), 화농성 과정, 결핵, 종양 및 면역 결핍에서 발생합니다. 면역 글로불린 M. 규범 : 0,4-2,4 g / l. JgM의 함량은 기관지 천식, 감염(급성 및 만성), 악화, 자가 면역 질환(특히 류마티스 관절염)과 함께 증가합니다. XNUMX차 및 XNUMX차 면역결핍에서 Jgl 감소. 면역글로불린 J. Norm: 6,0-20,0g/l. JgJ의 양은 알레르기, 자가 면역 질환, 과거 감염과 함께 혈액에서 증가합니다. JgJ 함량의 감소는 XNUMX차 및 XNUMX차 면역결핍에서 발생합니다. 면역 글로불린 E. 규범 : 20-100g / l. JgE의 양은 유전성 알레르기 반응, Aspergillus 균이 있는 호흡기의 알레르기 병변, 기생충 침입 및 기생충 감염(giardiasis)으로 증가합니다. JgE의 감소는 만성 감염, 세포 분열을 억제하는 약물 복용, 선천성 면역 결핍 질환에서 발생합니다. 면역 상태를 검사할 때 면역 복합체(IC)의 수도 결정됩니다. 면역 복합체는 항원, 항체 및 관련 구성 요소로 구성됩니다. 혈청 내 IC의 함량은 일반적으로 30~90IU/ml 범위입니다. 면역 복합체의 함량은 급성 및 만성 감염에서 증가하고 알레르기 반응 (및 이러한 반응 유형 결정), 신체 중독 (신장 질환, 면역 충돌), 임신 등에서 이러한 단계를 서로 구별하는 것을 가능하게 합니다. . 면역 상태 지표의 위의 모든 규범은 다른 면역학 실험실에서 약간 다를 수 있습니다. 진단 기술과 사용되는 시약에 따라 다릅니다. 면역 상태의 정상적인 지표는 신체의 안정적인 "방패"를 나타내므로 사람의 건강이 양호합니다. 그러나 신체의 다른 시스템과 마찬가지로 면역 시스템도 어느 부분에서든 장애를 가질 수 있습니다. 즉, 면역 체계 자체가 "아플" 수 있습니다. 소위 면역 결핍증이 있습니다. 면역 결핍 상태의 기본은 면역 체계가 면역 반응의 하나 또는 다른 링크를 수행하는 것을 허용하지 않는 유전 코드 위반입니다. 면역결핍 상태는 XNUMX차 및 XNUMX차일 수 있습니다. 차례로 기본은 선천적이며 보조는 후천적입니다. 24. 선천성 면역결핍 이 병리는 유전적으로 결정됩니다. 대부분의 경우 선천성 면역 결핍증은 생후 첫 달에 나타납니다. 아이들은 종종 합병증으로 발생하는 전염병으로 고통받습니다. 1971년 WHO 전문가에 의해 제안된 선천성 면역 결핍 상태의 작업 분류가 있습니다. 이 분류에 따르면 원발성 면역 결핍증은 XNUMX개의 큰 그룹으로 나뉩니다. 첫 번째 그룹에는 B 세포의 결함과만 관련된 질병이 포함됩니다. 두 번째 그룹에는 T 세포에만 결함이 있는 면역 결핍 질환이 포함됩니다. 흉선 형성 저하증(DiGeorge 증후군), 일시적인 림프구 감소증 등 세 번째 그룹은 B 세포와 T 세포에 동시에 손상을 입히는 질병입니다. 고감마글로불린혈증이 있거나 없는 면역 결핍, 운동 실조, 모세혈관 확장증(루이스-바 증후군), 혈소판 감소증 및 습진(위스코트-알드리지 증후군), 흉선종( 흉선 종양 ), 등. 네 번째 그룹에는 B-줄기 세포와 T-줄기 세포가 동시에 영향을 받는 면역 결핍 상태가 포함됩니다. 마지막 다섯 번째 그룹에는 위에서 규정하지 않은 면역 결핍 상태가 포함됩니다. 실제로 면역 결핍의 선천적 상태는 세 가지 주요 그룹으로 제한됩니다. 1) 식균 작용의 결함; 2) 세포 및 체액성 면역(T-, B- 및 줄기 세포)의 부족; 3) 보완 시스템의 기능 장애. 식균 작용의 결함은 많은 질병 그룹을 구성합니다. 여기에는 주로 과립구 및 관련 세포의 기능 장애가 있습니다. 림프구증가증을 동반한 만성 특발성 호중구감소증(본질적인 양성 과립구감소증, 종종 미숙아에 영향을 미침), 유전성 상염색체 열성 무과립구증(유아 초기에 시작하여 세균 감염으로 어린이 사망으로 끝남). 생후 첫 해의 감염, 과립구의 기능 장애, 탈과립 증후군(선천성 연하 곤란증), 비장의 선천성 저형성 등 체액성 및 세포성 면역의 결함은 다음과 같은 상태를 유발합니다. 1) 손상된 세포 면역 및 항체 형성을 갖는 중증 복합 면역 결핍 증후군; 2) 흉선 형성 저하증(디조지 증후군); 3) 퓨린 뉴클레오시드 포스포릴라제의 부재; 4) 운동실조 및 모세혈관확장증 증후군; 5) 면역결핍 증후군을 동반한 흉선종 등 25. 무감마글로불린혈증 JgA의 선택적 결핍 이 질병은 형질 세포로 성숙할 수 없고, 열성으로 유전되며, X-연관이고, 면역 결핍의 첫 번째 기술된 상태인 B-림프구의 고립된 결함을 기반으로 합니다. 이 질병은 소년에게만 영향을 미칩니다. 신체는 모든 종류의 면역글로불린을 생산할 수 없으며, 치료하지 않으면 소아는 재발성 감염으로 인해 조기에 사망합니다. 많은 경우에 환자는 생후 6-8개월까지 잘 발달합니다. 이는 모체로부터 면역글로불린이 태반을 통해 전달되었기 때문인 것으로 보입니다. 병리학은 받은 매장량의 최종 고갈로 나타납니다. 이것은 상대적으로 드문 질병으로 소년 13명당 약 1명의 환자가 발생합니다. 임상적으로는 소년들이 폐렴구균, 연쇄상구균, 인플루엔자 바이러스에 의한 반복적인 감염으로 고생한다는 사실에 의해 나타납니다. 덜 자주 수막 구균, 포도상 구균에 의한 감염이 있습니다. 감염 과정은 부비동, 중이, 기관지, 폐 및 뇌막에 국한됩니다. 이러한 환자에서 바이러스 감염 과정은 바이러스 간염 및 엔테로 바이러스 감염을 제외하고 건강한 어린이와 동일합니다. 영향을 받은 소년은 편도선(편도선 조직)과 림프절이 없습니다. 실험실 연구에서 림프구 수는 일반적으로 정상입니다. B- 및 T-림프구를 결정할 때 B-림프구 수와 정상 T-림프구 수의 매우 현저한 감소가 발견됩니다. JgA의 선택적 결핍 이는 다른 면역글로불린 수치가 정상이거나 상승된 단독 JgA 결핍증입니다. 다양한 연구에서 건강한 개인에서 1:300에서 1:3000의 사례로 발견되는 가장 흔한 면역 결핍 상태입니다. JgA의 부재는 매우 자주 염색체 이상(특히 염색체의 18쌍)과 결합되며 자궁내 감염 후 발생 결함이 있습니다. 18번 염색체 쌍에는 JgA의 합성을 조절하는 유전자가 있을 가능성이 높습니다. 이 병리학의 임상 증상은 증상이 전혀 없는 것부터 심각한 질병에 이르기까지 매우 다양합니다. 가장 자주 관찰되는 폐 감염, 설사 및 자가 면역 질환. 소화기 및 호흡계의 패배는 JgA의 분비 성분이 없기 때문에 설명됩니다. 선택적 JgA 결핍 환자는 면역 복합체를 형성하는 경향이 증가합니다. 이것은 전신성 홍반성 루푸스, 류마티스 관절염, 악성 빈혈, 갑상선염, 진성 당뇨병, 애디슨병, 만성 활동성 간염 등에서 종종 관찰되는 선택적 JgA 결핍을 설명합니다. 26. JgM의 면역 결핍 일과성 감마글로불린혈증 이 질병은 유전적으로 결정되고, 열성으로 유전되며, X 염색체로 전달되며, 혈장에서 JgJ 및 JgA의 정상 또는 감소된 수준과 함께 JgM의 증가를 특징으로 합니다. 이 면역결핍의 또 다른 이름은 감마글로불린혈증 이상증 I 및 II입니다. 임상 징후는 생후 XNUMX년 또는 XNUMX년에 심각하고 자주 재발하는 세균 감염의 형태로 나타납니다. 화농성 감염이 가장 흔합니다: 피부 농양, 구강 궤양, 중이염, 편도선염, 림프절염, 부비동염 및 호흡기 병변. 때로는 질병이 일반화되어 패혈증으로 이어집니다. 고면역글로불린혈증 M이 있는 환자는 종종 자가면역 질환이 발병합니다. 이 질병은 호중구 감소증으로 인해 복잡합니다. 일시적인 저감마글로불린혈증 JgJ 클래스의 항체 만 태반으로 전달되는 것으로 알려져 있습니다. 이 형태로 태아에 침투하면 다시 전체 JgJ 분자로 재합성됩니다. 결과적으로 일부 신생아의 경우 혈액 내 JgJ 수치가 산모 혈액 내 수치보다 높을 수 있습니다. 모체 항체와 영아 면역글로불린은 일반적으로 출생 후 대사되며 JgJ 수치는 감소하기 시작하여 생후 3개월에서 6개월 사이에 최소값에 도달합니다. JgM 시스템이 먼저 활성화되어 출생 후 며칠 후에 이 시스템의 항체가 혈액에서 검출됩니다. JgJ는 더 느리게 반응합니다. 몇 주 이내에 JgA의 농도는 몇 달 또는 몇 년 후에야 성인의 값에 도달합니다. Secretory JgA는 훨씬 짧은 시간에 대량으로 형성됩니다. 집중적 인 항원 자극으로 태아에서 자체 면역 글로불린 합성 활성화가 가능합니다. 이 경우 JgM 시스템은 특히 빠르고 집중적으로 반응합니다. 따라서 신생아의 혈청에서 증가된 수준의 JgM이 검출되면 자궁내 감염이 있음을 나타냅니다. 영아의 경우 여러 유형의 일과성(일과성) 저감마글로불린혈증이 있습니다. 가장 흔한 생리학적 저감마글로불린혈증으로, 일반적으로 생후 20개월이 지나면 사라집니다. 병리학적 저감마글로불린혈증은 조산아에서 발생하는데, 태반을 통한 면역글로불린의 전달은 XNUMX주 말에 시작되어 출생할 때까지 계속됩니다. 재태 연령과 면역글로불린 수치 사이에는 분명한 관계가 있습니다. 그들의 낮은 값은 미숙아에서 면역 글로불린 합성의 제한된 가능성에 의해 영향을 받습니다. 또한 유아의 병리학 적 감마 글로불린 혈증은 산모의 감마 글로불린 혈증으로 관찰 될 수 있으며 이는 자체 제품의 영향으로 보상됩니다. 그리고 마지막으로 면역글로불린 생산 시스템의 성숙이 지연된 경우 병적 일시적인 저감마글로불린혈증이 발생한다. 이것은 항원과의 접촉 부족과 알려지지 않은 이유 때문일 수 있습니다. 영아에서 일시적인 저감마글로불린혈증의 진단은 낮은 면역글로불린 값과 지속적인(공격적인) 저감마글로불린혈증에서 볼 수 없는 백신 접종 후 항체를 형성하는 능력을 기반으로 합니다. 27. 세포 면역의 질병 흉선의 저형성(디조지 증후군) 이 증후군으로 배아 세포는 자궁에서 영향을 받아 부갑상선과 흉선이 발달합니다. 결과적으로 부갑상선과 흉선이 저개발되었거나 어린이에게 완전히 없습니다. 얼굴이 형성되는 조직도 영향을 받습니다. 이것은 아래턱의 발달 부족, 짧은 윗입술, 특징적인 눈꺼풀 균열, 낮은 위치 및 귓바퀴의 변형으로 표현됩니다. 또한 어린이는 심장과 큰 혈관의 선천적 장애가 있습니다. 이 질병은 산발적으로 나타나지만 유전적으로 결정되고 상염색체 열성 방식으로 유전된다는 제안이 있습니다. 임상 적으로 DiGeorge 증후군은 이미 태어날 때 나타납니다. 얼굴의 불균형, 심장 결함이 특징적입니다. 신생아기의 가장 특징적인 증상은 저칼슘성 경련(부갑상선의 저발달로 인한)입니다. 면역 결핍 증후군은 영아의 후반기에 더 자주 발생하며 바이러스, 진균 및 기회주의 박테리아에 의해 발생하는 빈번한 감염에 의해 심각한 패혈증 과정까지 임상적으로 나타납니다. 흉선의 저발달 정도에 따라 면역 결핍의 증상이 매우 다를 수 있으므로 (심각한에서 경증까지) 경증의 경우 부분 디조지 증후군을 말합니다. 혈액에서 칼슘 수치가 감소하고 인 수치가 증가하며 부갑상선 호르몬의 감소 또는 완전한 부재가 발견되어 부갑상선의 저개발 또는 부재를 확인합니다. 중증 복합 면역결핍 상태 중증 복합 면역결핍 상태라고 하는 면역계 질환 그룹이 확인되었습니다. 효소(효소) 결함이 발병기전에서 밝혀졌습니다. 이러한 면역결핍은 비교적 드문 질환입니다. 신생아에서 1:20에서 000:1의 경우에 발생합니다. 유사한 임상 양상에도 불구하고 중증 복합 면역 결핍증은 병인 및 병태 생리학적 원리에 따라 여러 하위 그룹으로 나뉩니다. 28. 스위스형 아데노신 디아미네이즈 결핍 대부분의 경우 이러한 유형의 질병은 유전적입니다. 유전은 X-연관 열성 또는 상염색체 열성일 수 있습니다. 이러한 질병에서 B-림프구와 T-림프구의 재생산 및 분화가 손상됩니다. 혈액 내 T 세포 및 면역글로불린(항체) 농도의 감소가 특징적입니다. 종종이 병리에는 다른 기형이 동반됩니다. 아데노신 디아미네이즈 결핍 중증 복합 면역결핍증의 경우 환자의 약 1/3 및 1/2이 효소 아데노신 데아미나제 결핍을 보입니다. 이 효소가 부족하면 아데노신 모노포스페이트가 축적되며, 이는 고농도에서 림프구에 유독합니다. 이 질환의 증상은 중증 복합면역결핍증 환자에게 전형적이지만 약 50%의 경우 연골 조직의 이상도 관찰된다. 이전에는 이 환자들이 키가 작고 팔다리가 짧은 면역 결핍증으로 분류되었습니다. 혈액에서 뚜렷한 백혈구 감소증이 발견되고 골수에 과립구와 그 전구체가 없습니다. 혈액에는 JgA와 JgM이 없고, JgJ의 양은 엄마로부터 태반을 통해 아이의 몸에 들어온 JgJ의 값에 해당한다. 이 질병 그룹의 주요 임상 증상은 어린이의 생후 첫 달부터 나타나는 전염병에 대한 뚜렷한 경향이며 가장 광범위합니다. 신체의 모든 접촉 표면(피부, 소화 시스템, 호흡기)이 영향을 받습니다. Pyoderma, 농양 및 다양한 유형의 발진이 관찰됩니다. 위장관의 병변은 심각한 영양실조를 유발하는 반복적인 불응성 설사로 나타납니다. 호흡기 감염은 깊은 건조, 백일해, 폐렴으로 복잡합니다. 소아는 종종 혈행성 패혈증 또는 뇌수막염의 표현인 장기간의 고열이 있습니다. 이러한 조건에서 감염 과정은 화농성 염증을 유발하는 부생균 및 박테리아, 바이러스, 원생동물 병원체 및 진균과 같은 다양한 미생물에 의해 발생합니다. 실험실 연구에서 심각한 림프구 감소증이 확립됩니다. 혈액 내 B 세포 및 T 세포 수가 현저히 감소하고 흉선은 방사선 촬영에서 감지되지 않습니다. 일반적으로 클리닉은 아이의 생후 XNUMX개월, 즉 분만 전에 태반을 통해 엄마의 몸에서 옮겨진 JgJ가 소진되었을 때 나타납니다. 혈구응집소와 특정 항체는 예방접종 후 혈액에서 발견되지 않습니다. 세포 면역이 크게 손상됩니다. 이러한 환자에서 노드는 구조적 변화로 매우 작으며 장 점막에는 림프계의 심각한 위축이 있습니다. 흉선이 발견되면 형태, 구조적 장애, 심각한 림프구 감소증 및 Hassal의 신체 부재의 매우 특징적인 변화가 나타납니다. 29. Wiskott-Aldrich 및 Louis-Barr 증후군 이 증후군은 혈소판 감소증, 습진 및 감염성 질병에 대한 감수성 증가의 XNUMX가지 특징이 있습니다. 열성으로 유전되고 X 염색체와 함께 전달되며 비교적 드뭅니다. 임상 적으로이 질병은 이미 신생아기에 매우 일찍 나타납니다. 소아는 대부분 점상출혈, 피가 섞인 설사 등의 피부 출혈이 있습니다. 나중에 코피가 나타납니다. 출혈은 치명적입니다. 생후 첫 10개월 동안 습진이 나타나며 종종 출혈로 인해 복잡해집니다. 높은 호산구증가증을 동반한 다른 알레르기 증상이 있을 수 있습니다. 아이의 생애 전반기에 심각한 호흡기 감염, 복잡한 습진, 수막염 및 패혈증이 질병의 진행 과정에서 나타납니다. 나이가 들면 면역 결핍이 심화되고 악화됩니다. 가장 흔한 감염원은 재발성 폐렴, 중이염, 수막염 및 패혈증을 일으키는 폐렴구균입니다. 이러한 질병은 유아기 초기에 발생합니다. 세포 면역이 이미 영향을 받으면 곰팡이와 바이러스에 의해 질병이 발생할 수 있습니다. 흥미로운 것은 Wiskott-Aldrich 증후군에서 악성 종양이 있는 질병의 위험이 15-XNUMX%에 이르는 다소 높은 위험이 밝혀졌다는 사실입니다. 운동실조, 모세혈관확장증(Louis-Barr 증후군) Louis-Barr 증후군은 면역계, 신경계 및 내분비계의 복합 질환으로 피부와 간이 자주 손상됩니다. 이 질병은 병리학적 상염색체 열성 유전자를 통해 유전됩니다. 이 질병의 특징적인 증상은 진행성 뇌실조증으로, 일반적으로 이 연령 이전에 건강했던 아동의 학령기에 나타납니다. 80~XNUMX세에 모세혈관확장증(혈관의 변화)이 나타납니다. 대부분 결막이 영향을 받습니다(작은 정맥이 크게 확장되고 구불구불함). 이러한 확장은 귀와 뺨에서 관찰됩니다. 이 경우 피부가 조기에 노화되어 사춘기 동안 머리카락이 희어지는 것이 일반적입니다. 환자의 경우 XNUMX %의 경우 주로 호흡기에 영향을 미치는 감염 경향이 있습니다. 감염 과정의 일반화와 소화 시스템의 손상은 관찰되지 않습니다. 주요 증상 외에 내분비 이상(생식기 장애, 저신장, 포도당 불내성, 인슐린 저항성 당뇨병) 및 간 기능 장애도 있습니다. 환자는 림프구 유형의 악성 질환에 대한 경향이 있습니다. 이 질환에서 선택적 JgA 결핍은 일반적인 면역 이상이며 JgJ 값은 정상 또는 약간 감소하고 JgM 농도는 정상 또는 상승합니다. JgE 수치는 일반적으로 낮습니다. 대부분의 환자는 손상된 세포 면역의 징후가 있습니다. 총 림프구 수는 약간 감소하고 순환하는 T-림프구 수는 크게 감소합니다. 30. 만성 육아종성 질환. 후천성 면역결핍 이 질병은 호중구 백혈구의 식세포 기능 손상과 관련된 선천성 면역 질환으로 분류됩니다. 이 질병에서 과립구는 미생물을 파괴할 수 없습니다. 비교적 드물게 발생합니다. 열성, X-연관, 비정상 유전자 또는 상염색체 열성 유전자를 통해 유전될 수 있습니다. 그것은 삶의 가장 초기에 나타나는 수많은 재발성 감염에 의해 임상적으로 나타납니다. 피부가 가장 자주 영향을 받으며 작은 농양이 먼저 나타나며, 이는 기본 조직으로 빠르게 침투하고 치유하기가 매우 어렵습니다. 대부분은 농양 형성과 함께 림프절(특히 자궁 경부)의 병변이 있습니다. 종종 자궁 경부 누공도 있습니다. 폐가 영향을 받을 수 있으며, 이는 재발성 폐렴, 식도, 간 및 종격동에서 염증 과정의 형태로 소화 시스템을 나타냅니다. 혈액에서 왼쪽으로 이동하는 뚜렷한 백혈구 증가, ESR의 증가, 고 감마 글로불린 혈증 및 빈혈이 감지됩니다. 만성 육아종 질환의 예후는 좋지 않습니다. 대부분의 환자는 취학 전 연령에 사망합니다. 보체 결핍이 있는 면역 결핍 보체는 체액성 면역(라틴어 gumor - "액체")을 나타냅니다. 이것은 박테리아와 그 독소를 식균 작용을 위해 준비시키는 혈청 내 순환하는 단백질 그룹이며 미생물을 직접 파괴할 수도 있습니다. 불충분 한 양의 보체는 신체가 미생물과 큰 어려움을 겪고 있다는 사실로 이어지며 이는 심각한 전염병 (패혈증까지)의 발병으로 이어집니다. 전신성 홍반성 루푸스와 같은 일부 질병에서는 이차적 보체 결핍이 발생할 수 있습니다. 후천성 면역 결핍증 그들은 다양한 이유로 사람의 삶의 과정에서 나타나기 때문에 이차 면역 결핍이라고도합니다. 즉, 태어날 때 건강한 면역 체계를 가진 신체에 많은 손상 요인이 미치는 영향으로 인해 발생합니다. 이러한 손상 요인은 다음과 같습니다. 1) 불리한 생태(물, 공기 등의 오염); 2) 섭식 장애(대사 장애, 기아를 유발하는 비합리적인 식단); 3) 만성 질환; 4) 장기간의 스트레스; 5) 급성 세균 및 바이러스 감염이 완전히 치유되지 않음; 6) 간 및 신장(신체의 해독을 제공하는 기관)의 질병; 7) 방사선; 8) 잘못 선택된 의약품. 31. 자가면역질환. 전신 혈관염 이러한 질병은 불리한 환경 요인에 노출될 때 발생할 수 있습니다. 자가 면역 병리의 발병 기전의 기초는 T 림프구 (억제제)의 작업을 위반하는 것입니다. 결과적으로 면역 체계는 자신의 신체(건강한) 세포에 대해 공격성을 보이기 시작합니다. 조직이나 기관의 "자해"가 있습니다. 자가면역질환은 유전적 소인이 있습니다. 이러한 질환으로는 류마티스 관절염, 전신홍반루푸스, 결절성 관절염, 경피증, 전신혈관염, 피부근염, 류머티즘, 강직성척추염(베크테레프병), 다발성 경화증 등 일부 신경계 질환 등이 있다. 모두 자가면역질환이다. 원 개발. 도식적으로 이 원은 다음과 같이 설명할 수 있습니다. 외부 인자(박테리아, 바이러스, 곰팡이)가 세포에 침입하면 염증 반응이 발생하여 유해 인자를 분리하고 거부하는 것을 목표로 합니다. 동시에 자체 조직이 변하고 죽어서 신체 자체에 이질적이며 항체 생성이 이미 시작되어 염증이 다시 발생합니다. 괴사 단계에 이르면 괴사 조직도 항원인 해로운 물질이 되며 이에 대한 항체가 다시 생성되어 다시 염증을 유발합니다. 항체와 염증은 이 조직을 파괴합니다. 그래서 그것은 끝없이 계속되어 고통스럽고 파괴적인 원을 형성합니다. XNUMX차 병원체(박테리아, 바이러스, 곰팡이)는 사라지고 질병은 계속해서 신체를 파괴합니다. 자가 면역 질환의 그룹은 상당히 크며 이러한 질병의 대부분이 환자를 장애로 이끌기 때문에 이러한 질병의 발병 메커니즘에 대한 연구는 치료 및 예방을 위한 전술 개발에 매우 중요합니다. 자가면역 질환의 특히 상당한 비율은 콜라게노즈, 혈관염, 관절, 심장 및 신경계의 류마티스 병변에 의해 점유됩니다. 전신 혈관염 이것은 혈관벽의 염증 반응이있는 전신 혈관 병변이있는 질병 그룹입니다. XNUMX차 및 XNUMX차 전신 혈관염이 있습니다. XNUMX 차에서 전신 혈관 병변은 독립적 인 질병이며 이차 병변은 일부 감염성 알레르기 또는 기타 질병의 배경에 대해 발생합니다. 류마티스 관절염, 전신성 홍반성 루푸스, 경피증과 같은 질병의 이차성 전신 혈관염은 이러한 질병의 임상 양상에서 가장 중요합니다. 원발성 전신 혈관염에는 출혈성 혈관염, 거대 세포 측두 동맥염, 베게너 육아종증, 폐쇄성 혈전혈관염, Goodpasture's, Moshkovich's, Takayasu 증후군이 있습니다. 32. 류마티스 관절염 이것은 주로 관절의 진행성 염증에 의해 나타나는 결합 조직의 전신 질환입니다. 발생 원인은 잘 알려져 있지 않습니다. 가장 유력한 것은 면역 유전학 이론입니다. 이는 면역 체계에 유전적으로 결정된 결함이 있음을 시사합니다. 질병의 발병 기전은 자가면역 질환과 관련이 있습니다. 주요 질환은 면역글로불린에 대한 항체인 소위 류마티스 인자에 관한 것입니다. 면역복합체 과정은 윤활막염을 일으키고 어떤 경우에는 전신 혈관염을 일으키기도 합니다. 활막에는 육아 조직이 형성되고 자라며 결국 미란 (usur)의 발생과 함께 연골 및 뼈의 다른 부분이 파괴됩니다. 경화성 변화가 발생하고 섬유성 및 뼈 강직증이 발생합니다(관절이 변형되고 뻣뻣해짐). 힘줄, 장액낭 및 관절낭에서 병리학적 변화가 발생합니다. 임상 적으로이 질병은 관절의 지속적인 염증 (관절염)으로 나타납니다. 그러나 가장 흔한 것은 다발관절염으로 주로 작은 관절(중수지절, 지절간 및 중족지절)에 영향을 미칩니다. 염증의 모든 징후(통증, 관절 부종, 국소 발열)가 있습니다. 이 질병은 관절염의 점진적이고 느리지만 꾸준한 진행과 병리학적 과정에서 새로운 관절의 침범을 특징으로 합니다. 질병의 진행 단계는 변형성 관절염이 특징입니다. 중수지절(굴곡 구축, 아탈구) 및 근위(원거리) 지절간 관절의 기형이 특히 전형적입니다. 이러한 변화는 소위 류마티스 손과 류마티스 발을 형성합니다. 류마티스 관절염에서는 드물지만 관절 외 증상도 관찰됩니다. 여기에는 종종 팔꿈치 관절에 위치하는 피하 결절, 장막염(흉막 및 심낭의 염증), 림프절병증 및 말초 신경병증이 포함됩니다. 일반적으로 관절 외 증상의 심각성은 작습니다. 일반적으로 그들은 질병의 전반적인 그림에서 전면에 나오지 않습니다. 환자의 약 10-15%는 점차적으로 단백뇨가 증가하는 아밀로이드증 형태의 신장 손상, 신부전으로 끝나는 신증후군이 발생합니다. 실험실 지표는 비특이적입니다. 환자의 70-80%에서 류마티스 인자(Waaler-Rose reaction)가 혈청에서 검출됩니다. 이러한 형태의 류마티스 관절염을 혈청 양성이라고 합니다. 질병의 초기부터 ESR, 피브리노겐, "2-글로불린, 혈청에서 C 반응성 단백질의 출현, 헤모글로빈 수치 감소가 증가합니다. 이러한 모든 지표는 일반적으로 질병. 33. 출혈성 혈관염 베게너 육아 종증 이들은 모세 혈관, 소동맥, 세정맥의 전신 병변입니다. 이 과정은 주로 피부, 관절, 복강, 신장에서 발생합니다. 이 질병은 일반적으로 어린이와 청소년에서 발생하며 남녀 성인에서는 덜 자주 발생합니다. 질병의 발병은 감염 (연쇄상 구균 편도선염 또는 만성 편도선염 또는 인두염의 악화) 후뿐만 아니라 예방 접종 후 약물 불내성, 저체온증 등으로 인해 발생합니다. 미세혈전증의 형태로 혈관 손상, 출혈(출혈), 동맥 내피(내피)의 변화는 면역 기원이 있습니다. 손상 요인은 혈액에서 순환하는 면역 복합체입니다. 임상 적으로이 질병은 트라이어드에 의해 나타납니다. 1) 피부에 소세포, 때로는 병합되는 출혈성 발진(자반병); 2) 관절의 통증 또는 관절의 염증, 주로 큰 관절; 3) 복부 증후군(복강의 통증). 발진은 다리에 더 흔합니다. 처음에는 피부 발진이 팔다리의 신근 표면에 있으며 때로는 몸통에 있으며 종종 잔류 색소 침착으로 끝납니다. 환자의 2/3 이상이 일반적으로 큰 관절의 이동성 대칭성 다발관절염을 가지고 있습니다. 관절의 염증은 종종 관절강 내부의 출혈을 동반하며, 이는 경미한 통증에서 심한 통증, 부동에 이르기까지 다양한 성격의 통증을 유발합니다. 베게너 육아 종증 호흡기관, 폐 및 신장의 일차 병변을 동반한 육아종성 괴사성 혈관염. 이유는 아직 알려지지 않았습니다. 이 질병은 감기 (ARVI), 냉각, 태양의 과열, 외상, 약물 불내증 등에 의해 유발됩니다. 질병 발병의 주요 메커니즘은자가 면역입니다. 이 질병은 남성에서 더 자주 발생합니다. 첫째, 호흡기가 영향을 받아 두 가지 방식으로 나타납니다. 첫 번째 변형에는 장액 위생, 화농성 분비물, 코피가있는 지속적인 콧물이 있으며 두 번째 변형에는 피 묻은 화농성 가래가있는 지속적인 기침, 가슴 통증이 있습니다. 또한 많은 증후군이 있는 임상상이 발전합니다. 이것은 발열, 일시적인 다발성 관절염 또는 관절과 근육의 통증, 피부 병변 (얼굴 피부의 심한 괴사 병변까지) 등을 동반하는 일반화 단계입니다. 후두염. 폐의 임상 및 방사선 증상은 농양 및 충치 형성과 함께 국소 및 합류성 폐렴의 형태로 나타납니다. 이 단계에서 신장, 심장, 신경계 등이 병리학 적 과정에 관여합니다. 혈액 검사에서 변화는 구체적이지 않습니다(염증의 밝은 징후 - 백혈구 증가, 가속화된 ESR). 질병의 예후는 종종 바람직하지 않습니다. 환자는 폐심장 또는 신부전, 폐출혈로 사망합니다. 진단은 질병의 육아종성이 밝혀지는 호흡기 점막의 생검을 기반으로 이루어집니다. 34. 거대 세포 동맥염. 굿파스처 증후군 이것은 측두 동맥과 두개 동맥의 병변이 우세한 전신 질환입니다. 바이러스 병인이 가정되고 발달 메커니즘(병인)은 동맥의 면역 복합체 병변이며, 이는 동맥 벽에서 고정된 면역 복합체의 검출에 의해 확인됩니다. 육아종 유형의 세포 침윤도 특징적입니다. 남녀노소 모두 아프다. 가장 흔한 변종으로 질병은 고열, 측두엽의 두통과 함께 급격히 시작됩니다. 영향을 받은 측두 동맥이 눈에 띄게 두꺼워지고, 비틀림과 촉진 시 통증이 있으며 때로는 피부가 붉어집니다. 진단이 늦게 이루어지면 눈의 혈관 손상과 부분적 또는 완전한 실명의 발달이 관찰됩니다. 질병의 첫날부터 일반적인 상태도 고통받습니다 (식욕 부족, 혼수 상태, 체중 감소, 불면증). 혈액 검사에서 높은 백혈구 증가, 호중구 증가, 가속화된 ESR, 고-o^ 및 감마 글로불린혈증이 결정됩니다. 질병의 경과는 점진적이지만 조기 치료는 영구적인 개선으로 이어질 수 있습니다. 굿파스처 증후군 이것은 출혈성 폐렴(폐 조직에 출혈이 있음) 및 사구체신염(신장 사구체 손상)의 형태로 폐와 신장의 원발성 병변이 있는 전신 모세혈관염입니다. 젊은 나이(20-30세)의 남성은 더 자주 아플 수 있습니다. 그 이유는 명확하지 않지만 바이러스 또는 박테리아 감염과 관련하여 저체온증이 발생할 가능성이 더 높은 것으로 간주됩니다. 이 질병이 1919년 인플루엔자 전염병 동안 처음 기술된 것이 특징입니다. 발병기전은 자가면역입니다. 왜냐하면 신장과 폐의 기저막에 대한 항체가 조직에서 순환하고 고정되어 있기 때문입니다. 전자 현미경 검사는 이러한 기저막에 대한 항체의 고정 형태로 폐 및 신장 모세 혈관의 폐포 기저막의 변화를 보여줍니다. 임상 적으로 질병은 고열, 객혈 또는 폐출혈, 숨가쁨으로 급격하게 시작됩니다. 폐에서는 중간 부분과 아래 부분에서 풍부한 습성 수포음이 들리고 X-레이에서는 양쪽에 많은 초점 또는 합류 혼탁이 있습니다. 거의 동시에 심각하고 급속하게 진행되는 사구체신염이 신증후군(소변 내 부종, 단백질 및 혈액) 및 신부전의 급속한 발달과 함께 발생합니다. 예후는 종종 불리하며 환자는 폐 및 심장 및 신부전으로 질병 발병 후 XNUMX개월 또는 XNUMX년 이내에 사망합니다. 빈혈, 백혈구 증가증 및 가속화된 ESR이 혈액에서 발견됩니다. 질병의 면역학적 징후는 신장 기저막에 대한 항체입니다. 35. 모시코비치 증후군 타카야스 증후군 혈전성 혈소판 감소성 자반병(모시코비치 증후군) 이것은 혈소판 감소성 자반병, 혈관 내 응고 (용혈), 뇌 및 신장 증상을 동반하는 전신 혈전 성 미세 혈관 병증입니다. 질병의 발병 원인과 메커니즘은 아직 알려져 있지 않습니다. 질병의 면역성을 가정합니다. 대부분 젊은 여성이 아프다. 이 질병은 열, 혈관 내 응고의 징후, 혈소판 감소성 자반병 및 뇌 손상으로 인한 다양한 신경 정신 질환과 함께 갑자기 시작됩니다. 다른 기관도 영향을 받으며, 주로 신부전이 빠르게 진행되는 신장이 영향을 받습니다. 임상 적으로이 질병은 출혈 증후군, 피부의 점상 (소세포) 출혈, 코, 위, 부인과, 신장 출혈, 안저 출혈로 나타납니다. 혈액 검사에서 빈혈, 망상적혈구증가증(미성숙 혈액 세포), 혈소판 감소증(혈소판 결핍), 빌리루빈 상승, 고감마글로불린혈증이 나타납니다. 코스는 빠르게 치명적인 결과와 함께 꾸준히 진행됩니다. 타카야스 증후군(대동맥궁 증후군, 맥박이 없는 질환) 이 증후군은 대동맥궁(대동맥염)과 대동맥궁에서 뻗어 있는 가지의 염증 과정입니다. 동시에 부분적 또는 완전한 소멸이 발생합니다. 대동맥의 다른 부분도 영향을 받을 수 있습니다. 이 질병의 원인(병인)과 기전(병인)은 아직 명확하지 않습니다. 대동맥 벽 형성의 유전 적 결함에 기초한 면역 장애의 중요성이 가정됩니다. 더 자주 젊은 여성이 아프다. 이 증후군은 영향을 받는 혈관 부위의 순환 장애 징후가 점진적으로 증가하는 것으로 나타납니다. 주요 증상은 한 손 또는 양손에 맥박이 없으며 경동맥, 쇄골 하 동맥, 측두 동맥에서는 덜 자주 발생합니다. 환자는 사지의 통증과 무감각을 느끼며 이는 신체 활동, 팔의 약화, 현기증, 종종 의식 상실로 인해 악화됩니다. 눈을 검사 할 때 백내장, 안저 혈관의 변화 (협착, 동정맥 문합 형성)가 감지됩니다. 상당히 적은 빈도로 해당 증상이 있는 관상 동맥이 이 과정에 관여합니다. 신장 혈관이 있는 복부 대동맥이 영향을 받으면 혈관성(신장) 고혈압이 발생합니다. 질병의 일반적인 징후 중 아열병 상태와 무력증이 특징적입니다. 실험실 지표는 보통입니다. 질병은 특정 영역의 허혈 형태로 악화되면서 천천히 진행됩니다. 진단은 동맥조영술을 통해 조기에 할 수 있습니다. 36. 전신성 홍반성 루푸스 결합 조직과 혈관에 발생하는 만성 전신 자가면역질환입니다. 이 심각한 자가면역 질환은 만성 바이러스 감염으로 인해 발생합니다. 홍역이나 홍역과 유사한 RNA 바이러스입니다. 질병의 발병 메커니즘은 매우 복잡합니다. 순환하는 자가 항체는 신체에서 형성되며, 그 중 전체 핵 및 그 개별 구성 요소에 대한 항핵 항체가 가장 중요한 진단 가치이며 순환하는 면역 복합체, 주로 다양한 기관의 기저막에 침착되는 보체 DNA에 대한 DNA 항체, 염증 반응으로 손상을 일으킵니다. 이 질병은 점진적으로 발병합니다. 무력증(약점), 재발성 다발성 관절염이 나타납니다. 발열, 피부염, 급성 다발성 관절염을 특징으로하는 급성 발병이 훨씬 적으며 재발 및 다 증후군 증상이있는 과정이 있습니다. 다발성 관절 병변(다발성 관절염)과 통증이 가장 흔하고 초기 증상입니다. 병변은 주로 손, 손목, 발목의 작은 관절에 영향을 미치지만 무릎 관절도 영향을 받을 수 있습니다. 병변의 심각성과 지속성이 다릅니다. 질병의 특징적인 증상은 얼굴에 홍반성 발진 형태의 피부 병변(발적)이 나비 형태, 즉 코 다리, 뺨 및 가슴의 상반부에 데콜테뿐만 아니라 사지에. 피부염, 다발성 관절염 및 다발성 장막염은 전신성 홍반성 루푸스의 진단 XNUMX종입니다. 심혈 관계 손상이 특징입니다. 심낭염은 일반적으로 심근염이 추가로 추가되면서 발생합니다. Libman-Sachs verrucous endocarditis는 승모판, 대동맥판 및 삼첨판의 손상으로 종종 관찰됩니다. 혈관 손상은 개별 기관에서 발생하지만 Raynaud 증후군이 가능하며 이는 질병의 전형적인 모습이 나타나기 오래 전에 나타납니다. 폐 손상은 기저 질환 및 XNUMX차 감염과 함께 발생하는 혈관 결합 조직 증후군과 관련이 있습니다. 소위 루푸스 폐렴은 기침, 숨가쁨, 폐 하부의 무성 습한 가래로 나타납니다. X-선은 폐 하부의 혈관 성분으로 인한 폐 패턴의 증가 및 변형을 보여주며, 때때로 초점과 같은 그림자가 발견됩니다. 폐렴은 다발성 장염의 배경에 대해 발생하므로 엑스레이에서 기본 변화와 함께 유착 징후가있는 횡격막의 높은 위치와 횡격막과 평행 한 소위 선형 그림자 (디스크 모양의 폐 조직 물개)가 있습니다. 감지되었습니다. 루푸스 간염 자체는 극히 드물지만 질병의 초기 단계에서 간에 증가가 있습니다. 일반적으로 간 비대는 심부전, 췌장염(심낭, 심근 및 심내막 손상) 또는 심각한 삼출성 심낭염으로 인해 발생합니다. 지방간일 수 있습니다. 37. 전신성 홍반루푸스의 임상양상 전신 질환의 빈번하고 조기 징후는 림프절과 비장의 모든 그룹의 증가이며, 이는 세망내피 시스템의 손상을 나타냅니다. 소위 루푸스 신염인 루푸스 신염은 환자의 50%에서 발생합니다. 그 개발은 일반적으로 프로세스의 일반화 기간 동안 발생합니다. 전신성 홍반성 루푸스의 신장 손상에는 요로, 신염 또는 신 증후군과 같은 몇 가지 옵션이 있습니다. 루푸스 신염의 진단에서 생검(면역 형태 및 전자 현미경)에 대한 심층 연구와 함께 생체 내 천자 생검이 매우 중요합니다. 발열, 재발성 관절 증후군 및 지속적으로 가속화되는 ESR의 조합은 루푸스 신염의 배제가 필요합니다. 관찰에 따르면 신증후군 환자의 거의 XNUMX분의 XNUMX이 전신성 홍반성 루푸스를 앓고 있습니다. 질병의 모든 단계에 있는 많은 환자에서 신경 정신 영역의 손상이 주목됩니다. 질병의 초기 단계에서 asthenovegetative 증후군이 관찰되고 중추 및 말초 신경계의 모든 부분에 대한 손상 징후가 뇌염, 척수염, 다발성 신경염의 형태로 발생합니다. 종종 meningoencephalo-, myelo-polyradiculoneuritis의 형태로 신경계의 복합 병변 (전신)이 있습니다. 실험실 데이터는 특히 많은 수의 LE 세포(루푸스 세포 또는 루푸스)를 검출하는 데 진단적 가치가 있습니다. DNA에 대한 높은 역가의 항체는 전신성 홍반성 루푸스에 특이적입니다. 질병의 급성 (빠른) 발달의 경우 루푸스 신염은 신 증후군의 유형에 따라 진행되는 3-6 개월 후에 이미 감지됩니다. 아 급성 과정에서 기복은 병리학 적 과정에서 다양한 기관과 시스템이 관여하는 특징이 있으며 임상 사진에서 다 증후군으로 나타납니다. 질병의 만성 장기 경과는 다발성 관절염 및 (또는) 다발성 장막염, 레이노 증후군 및 간질형 경련의 재발을 특징으로 합니다. 5-10년차에만 특징적인 다증후군이 점진적으로 발달합니다. 임상 및 실험실 특성에 따라 프로세스의 세 가지 활동 정도가 구별됩니다: 높음(III 정도), 보통(II 정도) 및 최소(I 정도). 환자는 장기간의 지속적인 치료가 필요합니다. 최상의 결과는 조기 치료로 관찰되며 안정적인 임상 관해가 진행됩니다. 38. 피부근염(다발근염) 근육과 피부의 일차 병변이 있는 결합 조직의 전신 질환을 말합니다. 이 질병의 원인은 바이러스 감염이며 자극 요인은 냉각, 외상, 태양에 대한 장기간 노출, 임신, 약물 불내성이라고 가정합니다. 환자의 20-30%는 종양 피부근염을 가질 수 있습니다. 발병기전은 자가면역 질환에 기초합니다. 질병의 임상 발병은 급성 또는 점진적일 수 있습니다. 근육 증후군은 근력 약화와 근육통(중증 근무력증 및 근육통)의 형태로 전면에 나타납니다. 질병의 덜 중요한 징후는 관절통, 발열, 피부 병변, 촘촘한 부종입니다. 미래에 질병은 재발 과정을 얻습니다. 모든 환자에서 골격근이 영향을 받습니다. 이것은 운동 중 및 휴식 중 근육통뿐만 아니라 압력에 의해 나타나며 근육 약화가 증가하는 것이 특징입니다. 질병의 초기 단계에서 근육은 고통스럽고 종종 부풀어 오르며 나중에는 이영양증과 근육 용해 (근육 섬유 재 흡수)를 겪습니다. 질병의 후기 단계에서는 근육 섬유(근육 조직을 결합 조직으로 대체) 대신 근섬유증이 발생하여 근육 위축 및 수축을 유발합니다. 근육, 피하 조직에 석회화(칼슘 침착)가 있을 수 있으며, 특히 젊은이들에게서 자주 발생합니다. 석회화는 X-레이에서 쉽게 감지됩니다. 근전도 검사에서는 변화가 비특이적입니다. 다양한 피부 병변이 특징적입니다. 이들은 피부의 붉어지는 부위, 결절 및 수포의 출현, 피부 혈관의 확장, 피부의 특정 부위의 각질화, 탈색 또는 과다 색소 침착 등의 형태로 모든 종류의 발진입니다. 종종 이러한 발진에는 가려움증이 동반됩니다. 매우 특징적인 것은 자줏빛 홍반이있는 안와 주위 (눈 주위) 부종 (소위 피부 근염 안경)의 존재입니다. 관절은 관절 경직이 발생할 때까지 다발성 관절통(한 번에 여러 관절의 통증)의 형태로 영향을 받습니다. 염증성 또는 이영양성 심근 병변이 있습니다. 확산 심근염의 경우 심부전의 심각한 그림이 나타납니다. 레이노 증후군은 환자의 1/3에서 관찰됩니다. 저환기로 인한 빈번한 폐 손상. 환자의 거의 절반에서 위장관이 병리학 적 과정에 관여합니다. 이것은 식욕 부진, 복통, 위장염, 식도 상부 25/70의 색조 감소로 나타납니다. 때로는 장 폐쇄를 시뮬레이션하는 증상이 있습니다. 실험실 연구의 데이터는 비특이적입니다. 일반적으로 이것은 심한 호산구 증가증 (최대 3-6 %), ESR의 지속적인 중간 가속, 고 감마 글로불린 혈증이있는 중등도 백혈구 증가증입니다. 혈액과 소변의 생화학 연구, 근육 생검이 진단에 중요합니다. 급성 과정에서 줄무늬 근육의 치명적으로 증가하는 일반화 된 병변이 완전히 움직이지 않을 때까지 관찰됩니다. 환자는 삼키거나 말을 할 수 없습니다. 열, 중독증 및 다양한 피부 발진이 있는 일반적인 심각한 상태가 있습니다. 치료하지 않고 방치하면 보통 XNUMX~XNUMX개월 이내에 사망합니다. 나쁜 예후의 주요 원인은 흡인성 폐렴, 폐심부전입니다. 39. 결절성 동맥 주위염 이것은 근육 유형의 동맥과 더 작은 구경의 혈관에 주로 병변이 있는 전신 혈관 질환입니다. 알 수 없는 이유로 질병이 발생합니다. 병인에서 가장 중요한 것은 다양한 요인의 영향에 대한 신체의 가장 높은 (과잉) 반응입니다. 혈관벽에서 순환하고 고정된 면역 복합체가 필수적인 역할을 합니다. 30~40대 남성이 대부분 아프다. 질병의 발병은 급성 또는 점진적이며 발열, 점진적인 체중 감소, 관절, 근육, 복부 통증, 피부 발진, 위장관 병변과 같은 일반적인 증상이 있습니다. 시간이 지남에 따라 심장, 신장 및 말초 신경계가 영향을 받습니다. 즉, 다기관 증상이 나타납니다(모든 기관이 영향을 받음). 거의 모든 환자는 다양한 중증도의 사구체신염을 가지고 있습니다. 일과성(일과성) 고혈압과 중등도의 요로 증후군이 있는 경증의 신병증에서 지속성 고혈압과 급속하게 진행되는 경과를 보이는 미만성 사구체신염에 이르기까지 다양합니다. 예후 측면에서 바람직하지 않은 것은 악성 고혈압 및 신 증후군의 증후군의 발달이며, 이는 빠르게 신부전으로 이어집니다. 복부의 급성 통증은 결절성 동맥주위염의 특징입니다. 그들은 복강 혈관의 병리학 적 과정과 관련이 있습니다. 위 혈관의 패배는 위염, 소장 혈관의 패배-장염 등으로 이어집니다. 맹장염, 급성담낭염, 췌장염, 괴사에 의한 장천공, 경색, 출혈이 나타날 수 있다. 환자의 50%에서 신경계 손상은 하나 또는 다른 신경을 공급하는 혈관의 병리와 관련된 다발성 신경염으로 나타납니다. 언어 및 청력 장애, 두통 및 현기증, 경련, 혈전증, 동맥류 파열로 인한 국소 뇌 병변이 있는 가능한 수막뇌염. 질병의 초기 증상 중 하나는 눈 손상입니다. 안저 검사에서 동맥류, 중심 망막 동맥의 혈전증 등이 나타납니다. 결절성 동맥염의 특징은 피로와 함께 황백화 광기의 그림을 만드는 환자의 눈에 띄게 창백하게 빠르게 발전하는 것입니다. 폐 손상은 폐렴과 기관지 천식으로 나타납니다. 폐 증상은 혈관 손상과 관련이 있습니다. 기관지 천식이 결절성 동맥주위염의 전체 모습보다 수년 먼저 나타날 수 있다는 관찰 결과가 있습니다. 실험실 데이터는 특징이 없습니다. 호중구 이동을 동반한 백혈구 증가증, 호산구 증가증, 때때로 높음. 심한 경우에는 중등도의 빈혈과 혈소판 감소증이 발생합니다. 진단을 명확히 하기 위해 하퇴부나 복벽에서 근육 생검을 시행합니다. 동시에이 질병의 특징적인 혈관 변화가 나타납니다. 40. 류머티즘 심장에 우세한 국소화가 있는 결합 조직의 전신 염증성 질환. 어린이와 청소년은 일반적으로 병에 걸립니다. 여성은 남성보다 약 3배 더 자주 아프다. 이 질병의 주원인은 A군 β-용혈성 연쇄상구균이나, 류마티스성 심장병(류마티스성 심장병)이 장기간 지속되어 재발하는 환자의 경우 심장이 완전히 손상되었음에도 불구하고 연쇄상구균과의 연관성이 확립되지 않은 경우가 많습니다. 류머티즘의 모든 주요 기준을 충족합니다. 이것은 류머티즘 발병의 다른 이유를 나타냅니다. 알레르기는 류머티즘 발병에 중요한 역할을 합니다. 감작제(연쇄상구균, 바이러스, 비특이적 알레르겐 등)는 첫 단계에서 심장에 알레르기성 염증을 일으킬 수 있고, 그 다음에는 자가항원으로의 변형 및 발달과 함께 구성요소의 항원성 특성의 변화를 일으킬 수 있다고 가정합니다. 자가 면역 과정의. 유전적 소인이 중요한 역할을 합니다. 형태학적으로 류머티즘의 전신 염증 과정은 결합 조직의 특징적인 위상 변화로 나타납니다. 이것은 점액종창-피브리노이드 변화-피브리노이드 괴사입니다. 전형적인 경우에 질병의 임상 증상은 인후통 또는 기타 감염을 앓은 후 1-2주에 발생합니다. 그러나 반복적인 공격으로 이 기간이 더 짧아질 수 있습니다. 일부 환자에서는 감염과 관련 없이 냉각 후 1-2일 안에 원발성 류머티즘이 발생하기도 합니다. 악화는 수반되는 질병, 수술, 육체 노동 후에 발생합니다. 질병의 첫 번째 기간에는 열이 종종 나타납니다 (보통 아열성). 일반적인 상태는 변하지 않습니다. 다발성 관절염 또는 장막염이 있는 일부 환자의 경우 상태가 심각할 수 있습니다. 최대 38-40°C의 고열과 매일 1-2°C의 변동 및 강한 발한(오한 없음)이 있습니다. 그러나 최근 몇 년 동안 이러한 상태는 극히 드물게 관찰되었습니다. 류마티스 심근염. 일반적으로 성인의이 질병은 특별히 심각하지 않습니다. 환자는 심장 부위의 경미한 통증과 모호한 불편 함, 운동 중 약간의 호흡 곤란, 드물게 심계항진이나 심장 중단에 대해 불평합니다. X-레이에서 심장은 정상 크기이거나 적당히 커져 있습니다. 순환 장애는 실제로 발생하지 않습니다. 류마티스성 심내막염. 단독으로 진행되며 일반적인 증상이 매우 나쁩니다. 류마티스성 심내막염의 주요 징후는 수축기 및 이완기 잡음이며, 이는 염증성 판막의 혈전 오버레이로 인한 것으로 보입니다. 심내막염이 류머티즘의 유일한 국소화인 경우 환자는 소위 외래 환자 그룹을 구성합니다. 이것은 류머티즘의 이 과정으로 좋은 전반적인 건강과 일할 수 있는 능력이 오랫동안 유지된다는 것을 의미합니다. 일정 시간이 지나면 혈역학적 장애를 동반한 심장병이 발생하며, 이로 인해 환자는 처음으로 의사를 찾게 됩니다. 41. 심낭염 건성 심낭염은 심장 및 심낭 마찰 문지름 부위의 지속적인 통증으로 나타납니다. 삼출성 심낭염은 심장 주머니에 장액 섬유성 삼출물의 축적이 특징이며 본질적으로 건성 심낭염의 다음 단계입니다. 누운 자세에서 증가하는 숨가쁨이 특징입니다. 삼출물의 상당한 축적으로 심장 부위가 다소 부풀어 오르고 늑간 공간이 부드러워지며 정점 박동이 만져지지 않습니다. 심장의 확대는 중요하며 사다리꼴 또는 둥근 경사기의 특징적인 모양을 취합니다. 톤과 소음이 매우 약합니다. 종종 류마티스성 심낭염의 결과는 외부 시트와 주변 조직 사이의 작은 유착입니다. 심장 백 시트의 완전한 융합은 훨씬 덜 일반적입니다. 즉, 소위 기갑 된 심장이라고 불리는 접착 성 폐쇄 심낭염이 발생합니다. 류마티스 혈관 질환. 류머티즘의 경우 내부 장기의 혈관(내부 장기의 동맥염)이 주로 영향을 받으며 이는 신염, 수막염, 뇌염 등 희귀 류마티스 내장염 증상의 기초가 됩니다. 관절 손상. 현재 급성 류마티스열은 비교적 드물다. 류마티스성 다발성 관절염의 특징적인 징후는 관절의 급성 통증을 증가시키고 움직임과 촉진에 의해 악화됩니다. 몇 시간 안에 통증이 극도로 날카로워집니다. 매우 빠르게 관절 손상의 증상이 통증에 합류합니다: 부기, 때로는 충혈. 큰 관절의 대칭적 병변과 관절염의 휘발성이 특징적입니다. 류마티스 관절염은 완전히 가역적입니다. 모든 관절 증상(질병 발병 시 중증도에 관계없이)은 흔적도 없이 사라집니다. 피부 병변. 류머티즘과 함께 피부 병변은 류마티스 결절, 환상 또는 결절 홍반, 두드러기 등의 형태로 발생합니다. 류마티스 결절은 일반적으로 영향을 받는 관절 부위, 뼈 돌출부, 후두 부위, 팔뚝 및 다리. 폐의 류마티스 병변. 류마티스성 폐렴과 흉막염이 있지만 이것은 극히 드뭅니다. 일반적으로 그들은 이미 발달 된 류머티즘의 배경에 대해 발생합니다. 류머티즘의 흉막염은 종종 양측성이며 잘 가역적입니다. 류마티스 신염은 드물며 항류마티스 약물이 치료에 특히 효과적입니다. 소화 기관의 류마티스 애정. 이러한 류마티스 병변은 임상적으로 유의한 의미가 없습니다. 위와 장의 위염이나 궤양은 장기간 약물, 특히 스테로이드 호르몬의 결과입니다. 류머티즘으로 고통받는 어린이들만이 때때로 알레르기성 복막염과 관련된 심한 복통을 겪습니다. 42. 심낭염에 대한 실험실 데이터 이 과정의 최대 활성도를 가진 환자는 최대 12-15x103의 호중구 백혈구 증가증을 보입니다. 동시에 찌르는 백혈구의 증가로 인해 공식이 왼쪽으로 이동합니다. 백혈구에 Metamyelocytes와 myelocytes가 나타날 수 있습니다. 대부분의 환자에서 백혈구 수와 백혈구도는 중요하지 않습니다. 질병의 급성기에 혈소판 수가 증가하지만 이러한 증가는 오래 가지 않습니다. 류머티즘이 있는 대부분의 환자는 ESR이 가속화되어 다발성 관절염 및 다발성 장막염으로 최대 수치(40-60mm/h)에 도달합니다. 면역학적 지표의 변화는 매우 특징적입니다. 여기에는 항스트렙토코커스 항체(항스트렙토알루로니다제, 항스트렙토키나제, 항스트렙토리신) 역가의 증가가 포함됩니다. 이러한 항체 수준의 증가는 연쇄상 구균에 대한 노출에 대한 신체의 반응을 반영하므로 연쇄상 구균 감염(혈액 또는 소변에서 연쇄상 구균 항원 검출) 후에 종종 발생합니다. 그러나 항 연쇄상 구균 항체 역가의 높이와 그 역학은 류머티즘의 활동 정도를 반영하지 않습니다. 만성 형태의 류머티즘이 있는 매우 많은 환자에서 연쇄상 구균 감염의 징후가 전혀 없습니다. 류마티스 과정의 활동에 대한 생화학 적 지표는 비특이적입니다. 즉, 다양한 유형의 염증 및 조직 부패에서 발생합니다. 류머티즘의 진단이 임상 및 도구 데이터에 의해 정당화되는 경우, 생화학적 연구는 질병의 활성을 결정하는 데 중요합니다. 이러한 생화학 연구에는 피브리노겐 수준의 증가, o-글로불린, 감마 글로불린, 헥소오스, 세룰로플라스민, 세로뮤코이드, 디페닐아민 반응 등이 포함됩니다. 다람쥐. 대부분의 경우 활동의 생화학적 지표는 류머티즘 활동 및 그 역학에 대한 최고의 실험실 징후인 ESR 값과 유사합니다. 류머티즘에는 비활성 및 활성의 두 단계가 있습니다. 질병의 활동은 1도가 될 수 있습니다. 3도는 최소, XNUMX도는 평균, XNUMX도는 최대입니다. 류머티즘의 활동은 임상 증상의 중증도와 실험실 매개변수의 변화로 판단됩니다. 현대의 상황에서 질병 경과의 성격이 크게 바뀌었습니다. 밝고 폭력적인 증상과 오래 지속되고 지속적으로 재발하는 환자의 수가 급격히 감소했습니다. 다른 내장 병변은 궤변이 되었습니다. 인후통이나 기타 비인두 감염 후 XNUMX-XNUMX주 후에 발생하고 관절과 심장 손상의 징후가 특징인 질병에 의해 류머티즘을 의심해야 합니다. 중요한 진단 기준은 심장 침범의 객관적인 증거, 큰 관절의 빠르게 가역적인 관절염, 소무도증, 고리형 홍반, 빠르게 퇴행하는 피하 결절입니다. 류마티스성 병변의 예후는 주로 류마티스성 심장병 증상의 가역성 정도에 따라 결정됩니다. 가장 불리한 것은 지속적으로 재발하는 류마티스 성 심장염으로 심장 결함, 심근 경화증을 유발합니다. 류머티즘은 어린이에게 더 심합니다. 그들에게는 종종 심장 판막의 지속적인 변화로 이어집니다. 또한 치료가 늦어지면 심장 결함이 발생할 가능성이 높아집니다. 43. 라이터 증후군 강직성 척추염 관절염, 요도염, 결막염, 경우에 따라서는 일종의 피부염이 특징적으로 복합적으로 나타나는 병인이 불분명한 질환입니다. 질병의 발달에 있어 면역 체계의 유전적 특성이 결정적인 역할을 하는 것으로 여겨진다. 이 질병은 주로 젊은 남성에게 영향을 미칩니다. 종종 질병은 비 임균성 요도염 또는 급성 장 장애가 선행됩니다. 임상적으로 관절염은 중등도, 일과성에서 중증, 장기간 또는 재발성까지 다양합니다. 더 자주 하나의 큰 관절이 영향을 받습니다. 라이터 증후군에서 관절염의 기간은 2~6개월이며 드물게 더 길다. 많은 환자들이 척추에 병변이 있습니다. 요도염의 중증도는 다를 수 있으며 종종 특수 검사 또는 소변 검사 중에만 발견됩니다. 즉, 거의 무증상입니다. 결막염도 일반적으로 심각하지 않고 빠르게 진행됩니다. 어떤 경우에는 피부염이 있을 수 있습니다. 드물지만 내부 장기의 병변이 발생할 수 있습니다. 대동맥 판막 부전, 심근염, 심낭염, 장염, 다발성 신경염, 수막뇌염이 발생하는 관절염. 실험실 데이터는 비특이적입니다. 질병 활동은 ESR(가속)의 값과 염증의 생화학적 지표(피브리노겐, C 반응성 단백질 등) 수준의 증가에 의해 결정됩니다. 질병의 경과는 다양하며 자발적인 회복이 종종 기록됩니다. 전체 XNUMX가지 증상이 있는 상태에서 진단하는 것은 어려움을 일으키지 않습니다. 강직성 척추관절염(베크테레프병) 척추 관절의 만성 염증성 질환으로 점진적으로 움직임이 제한되는 경향이 있습니다. 병인과 병인은 아직 명확하지 않습니다. 면역 체계의 유전 적 특성이 매우 중요합니다. 이 질병은 주로 남성에게 영향을 미칩니다. Bechterew 병의 필수 증상은 척추의 병변입니다. 그러나이 패배는 천장 관절 (sacropleitis)에만 오랫동안 제한되는 경우가 많습니다. 천골염의 증상은 모호하고(불편함, 예리하지 않은 통증의 형태로) 일관성이 없을 수 있습니다. 때로는 주관적인 감각이 완전히 없을 수 있으며 X- 레이 검사에서만 천장 관절의 병변이 드러납니다. 척추의 작은 관절이 그 과정에 관여하기 때문에 통증이 하나 또는 다른 부서에 나타납니다(때로는 전체 척추에). 매우 자주 통증이 밤에 심해지고 아침에는 뻣뻣함이 나타납니다. 나중에 척추의 움직임에 대한 제한이 있습니다. 환자는 무릎, 턱-흉골을 구부리지 않고 손가락으로 바닥에 닿을 수 없으며 가슴의 호흡 운동이 감소합니다. 점차적으로 척추의 생리적 곡선이 부드러워지고 흉부 과후만증이 형성됩니다. 즉, 매우 특징적인 신청자 자세가 나타납니다. 이 형태의 벡테레프병(중추)의 진행 과정은 대개 느리고 장기간이며 악화 및 완화 기간이 있습니다. 진단은 특징적인 변화가 발견되는 X-레이 검사(방사선 촬영)를 기반으로 이루어집니다. Sacropleitis는 척추 병변의 가장 초기 X-ray 증상이며 경우에 따라 질병 발병 후 4-6개월에 발병합니다. 44. 전신 경피증 진행성 섬유증을 특징으로 하는 만성 전신 결합 조직-혈관 질환. 병인은 아마도 바이러스 성일 것입니다. 전자 현미경으로 영향을받는 조직을 검사 할 때 바이러스와 같은 입자가 감지되고 많은 항 바이러스 항체의 역가가 증가했기 때문입니다. 병원성 기전은 매우 복잡하며 결합 조직의 주요 물질인 콜라겐 형성 부분의 대사 및 구조적 장애와 관련이 있습니다. 또한 병인에서 중요한 역할은 체액 및 세포 면역뿐만 아니라 미세 순환 장애입니다. 가족 유전적 소인의 역할은 중요합니다. 여성은 남성보다 XNUMX배 더 자주 아프다. 질병의 발병은 일반적으로 점진적이며 드물게 급성입니다. 자극 요인은 냉각, 외상, 감염, 예방 접종 등입니다. 더 자주 질병은 레이노 증후군(혈관 운동 장애)으로 시작됩니다. 또한 조직 영양, 관절 통증, 체중 감소, 무력증, 발열에 대한 위반이 있습니다. 일반적으로 단일 증상으로 시작하는 전신 경피증은 점차적으로 또는 오히려 빠르게 일반화 된 다 증후군이됩니다. 질병의 병리학적(특정) 징후는 피부 병변입니다. 이것은 광범위한 고밀도 부종이며 미래에는 피부가 두꺼워지고 위축됩니다. 가장 큰 변화는 얼굴과 팔다리의 피부에서 발생합니다. 그러나 종종 몸 전체의 피부가 치밀해집니다. 동시에 국소적 또는 광범위한 색소침착이 탈색소 영역 및 작은 혈관 확장과 함께 발생합니다. 손가락 끝의 궤양과 농포는 특징적이고 매우 고통스럽고 오랫동안 치유되지 않으며 손톱의 변형, 탈모 (대머리까지) 및 기타 영양 장애입니다. 경피증의 말초 증상은 작은 동맥, 세동맥의 손상으로 인해 발생합니다. 이러한 병변의 결과는 레이노 증후군, 모세혈관 확장증, 손가락 괴저입니다. 내부 장기의 혈관 손상은 심각한 내장 병리를 유발합니다. 출혈, 허혈 현상 및 장기의 괴사 변화가 관찰됩니다. 폐 침범은 일반적으로 국소 또는 미만성 폐렴 섬유증으로 인한 폐기종 및 기관지 확장증을 동반합니다. 국소 신염은 종종 신장에서 발생하지만 어떤 경우에는 고혈압 및 신부전을 동반한 미만성 사구체신염이 발생할 수 있습니다. 신경계 손상은 발한 장애, 체온 조절 및 피부의 혈관 운동 반응을 특징으로 하는 다발성 신경염, 식물 불안정성으로 나타납니다. 또한 정서적 불안정, 과민성, 눈물, 의심, 불면증이 있을 수 있습니다. 매우 드물게 뇌염이나 정신병의 그림이 나타납니다. 환자는 주로 피부, 관절 및 영양 장애의 손상으로 고통받습니다. 만성 전신 경피증에서는 석회화, 레이노 증후군, 모세혈관 확장증, 손가락 손상이 분리됩니다. 이 모든 병리학은 내부 장기 손상이 극도로 느리게 발달하는 긴 양성 과정이 특징입니다. 실험실 데이터는 대표적인 것이 아닙니다. 45. 쇼그렌 증후군 무과립구증 주로 타액과 누액과 같은 내분비선의 만성 염증으로, 분비 부전으로 이어집니다. 이것은 고립된 증후군일 수 있습니다(소위 건조 증후군입니다). 가장 눈에 띄는 임상 징후는 입과 눈이 건조하기 때문에 이름은 그 자체로 말합니다. 질병의 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았으나 자가면역의 발생에 관한 것으로 추측되며, 이는 다른 자가면역질환인 류마티스관절염, 전신홍반루푸스, 전신경피증 등과의 빈번한 병용으로 확인된다. 대부분 중등도 -나이 든 여성은 아프다. 쇼그렌 증후군은 건성 각결막염(안구건조증)과 건성 구내염(구강건조증)의 조합을 특징으로 하며, 이는 눈물샘 및 타액선 손상 및 분비 부전과 관련이 있습니다. 입안이 계속 건조하면 씹고 삼키기가 어렵습니다. 설염(혀의 염증), 구개염(입술의 붉은 테두리 염증), 진행성 치아 우식이 발생합니다. 환자는 관절의 지속적인 통증, 주기적으로 붓는 것에 대해 우려하지만 건조 증후군으로 심각한 기형과 파괴는 없습니다. 레이노 증후군도 관찰되며 약물 과민증이 종종 나타납니다. 실험실 데이터는 매우 특징적입니다: 양성 류마티스 인자, 가속화된 ESR. 진단은 안구건조증, 구강건조증, 자가면역질환의 세 가지 특징 중 두 가지를 기반으로 합니다. 쇼그렌 증후군은 진행 과정에서 림프절과 내부 장기가 침범하는 만성 재발성 질환으로 진행됩니다. 무과립구증 무과립구증은 백혈구 수(혈액 1000μl에서 1 미만) 또는 과립구 수(혈액 750μl에서 1 미만)의 감소입니다. 합텐은 섭취 시 단백질과 결합하여 항원의 특성을 획득하는 약물입니다. 합텐 무과립구증은 디아목스, 아미도피린, 안티피린, 아세틸살리실산, 바르비투르산염, 이소니아지드(tubazid), 메프로바메이트, 페나세틴, 부타디온, 플라스모퀸, 인도메타신, 레바미솔, 설폰아미드, 비셉톨, 살충제, 무과립구증의 발병 기전은 잘 알려져 있지 않습니다. 자가면역 형태의 손상에서 과립구 및 골수 전구체의 조기 사망은 자가항체에 의해 유발됩니다. 합텐 무과립구증에서 약물 섭취에 대한 신체의 개별적인 반응의 메커니즘은 아직 명확하지 않습니다. 자가면역 무과립구증의 예후는 기저 질환(전신성 홍반성 루푸스, 류마티스 관절염 등)에 의해 결정됩니다. Hapten-new 무과립구증은 높은 사망률(최대 80%)을 제공합니다. 합텐을 체내에 반복적으로 섭취하면 예후가 급격히 악화됩니다. 어떤 약물이 합텐인지 확인하기가 매우 어려운 경우가 많기 때문에 의심되는 모든 약물을 평생 사용에서 제외해야 합니다. 반복되는 합텐형 무과립구증의 주요 예방 조치는 이 규칙입니다. 46. 면역성 용혈성 빈혈 이들은 적혈구에 대한 항체의 작용으로 인해 발생하는 빈혈입니다. 면역 용혈성 빈혈에는 여러 형태가 있습니다. 이들은 자체 적혈구에 대한 항체의 체내 형성으로 인한 자가면역성 빈혈입니다. 합텐, 신체의 단백질과 합텐의 결합에 반응하여 형성된 항체로 신체에 이질적인 합텐 항원(약물, 바이러스 등)의 적혈구에 고정되어 발생하는 합텐; 아이의 적혈구에 대한 모체 항체를 신생아의 몸으로 섭취하는 것과 관련된 isoimmune(Rh 인자의 관점에서 아이와 엄마 사이의 비호환성 및 혈액형 관점에서 훨씬 덜 자주). 자가면역 용혈성 빈혈 병리학 적 과정의 기초는 자체 항원에 대한 면역 학적 무감각의 붕괴입니다. 임상 사진의 주요 증상은 빈혈 증후군입니다. 상태의 중증도는 빈혈의 중증도와 중증도에 따라 결정됩니다. 이 과정이 천천히 진행될 때 질병의 첫 징후는 약간의 황달(간접 빌리루빈으로 인해)일 수 있으며 동시에 빈혈도 감지됩니다. 다른 경우에는 용혈(적혈구 파괴), 급속하게 증가하는 빈혈 및 황달과 함께 질병의 발병이 빠릅니다. 종종 체온이 상승합니다. 때때로 비장과 간이 비대해집니다. 수축기 심잡음은 기능적 성질을 지닌 심장의 정점과 기저부에서 들립니다. 혈액 검사에서 정상 변색성 빈혈이 결정되고 질병의 급성 과정에서 헤모글로빈 수치가 치명적인 수치로 떨어질 수 있습니다. 그런 다음 환자는 빈혈 혼수 상태에 빠질 수 있습니다. 급성 용혈에서 단일 적혈구가 혈액에서 결정될 수 있습니다. 망상적혈구 수치도 높습니다. 백혈구는 크게 변하지 않지만 용혈 위기는 짧은 호중구 백혈구 증가를 동반 할 수 있습니다. 혈소판 수는 일반적으로 정상입니다. 그러나 자가면역 세포용해(세포 파괴)가 발생하여 혈소판과 적혈구(Ivens-Fischer 증후군)의 두 가지 세균에 영향을 줍니다. 이 경우 용혈성 빈혈과 혈소판 감소성 자반병의 징후가 있습니다. 질병의 예후는 말할 수 없습니다. 적혈구 파괴의 유일한 에피소드일 수도 있고 만성 용혈 과정으로 변할 수도 있습니다. 용혈이 세포 내에서 일어나는 가장 흔한 형태의 자가면역 용혈성 빈혈 외에도 혈관내 용혈이 있는 질병의 형태가 있습니다. 이 형태의 차이점은 혈관 내 용혈의 경우 혈색소 뇨 및 혈색소 뇨로 인해 어두운 소변이 방출된다는 것입니다. 자가면역 용혈성 빈혈의 진단은 용혈의 일반적인 징후, 즉 혈액 내 빌리루빈 수치 증가 또는 소변 내 빌리루빈 출현, 혈액 내 망상적혈구 비율 증가 및 자가 면역 용혈의 거의 60 % 사례에서 양성인 Coombs 테스트 (특수 실험실 테스트)를 사용하여 적혈구 표면의자가 항체 검출. 47. 다발성 경화증 뇌와 척수 전체에 흩어져 있는 탈수초 병소의 발생을 기반으로 하는 신경계 질환으로, 시간이 지남에 따라 사라지거나 플라크(아교증 흉터)로 대체됩니다. 이 질병의 원인은 충분히 명확하지 않습니다. 대부분의 경우 자가 면역 반응이 메커니즘에 관여합니다. 탈수초 과정은 주로 중추신경계의 백질에 영향을 미칩니다. 영향을 받은 부위는 재수초화를 겪고, 수초가 파괴된 후 축 실린더도 손상되고, 그 다음 크기가 수 밀리미터에서 수 센티미터에 이르는 특징적인 조밀한 신경교 플라크가 형성됩니다. 재수초화(수초의 회복)는 임상적 관해의 기초가 됩니다. 흉터가 생기면 중추 신경계의 영향을받는 부위의 기능이 돌이킬 수 없게 손실됩니다. 이 질병은 일반적으로 어린 나이에 발생합니다. 어린 시절과 50세 이후에 이 질병은 극히 드물게 발병합니다. 질병의 첫 번째 증상은 일시적인 운동, 감각(종종 무감각) 또는 시각 장애입니다. 시간이 지남에 따라 새로 발생하는 병변은 더 이상 역발달의 대상이 아닙니다. 임상 사진의 심각도가 꾸준히 증가하고 있습니다. 다른 것보다 더 자주 피라미드 및 소뇌 시스템과 시신경이 영향을 받습니다. 질병의 진행 단계에서 거의 항상(90%의 경우) 하반신 마비 또는 사지 마비(하지 또는 상지 및 하지의 쇠약)가 있습니다. 동시에 보행 장애, 언어 장애, 안구의 비자발적 운동 (안진)과 같은 소뇌 장애가 나타납니다. 팔다리와 머리의 떨림이 뚜렷하며 활동적인 움직임과 긴장 중에 떨림이 감지되지만 휴식을 취할 수도 있습니다. 안진, 언어 장애(성가 발음), 떨림이 함께 결합하여 다발성 경화증의 특징적인 특징인 샤르코 XNUMX화음을 형성합니다. 시신경이 손상되면 시력이 저하됩니다. 안저에서 측두 디스크의 희게 관찰됩니다. 비뇨기 장애가 흔합니다. 많은 환자들이 일종의 도취감이 있으며, 진행된 경우에는 치매(치매)가 드문 일이 아닙니다. 경우의 약 85%에서 다발성 경화증은 완화 과정을 특징으로 합니다. 즉, 악화 기간이 상당한 개선으로 대체되고 종종 질병의 모든 또는 개별 징후가 완전히 사라집니다. 개선 기간은 몇 시간에서 몇 년까지 다양합니다. 특히 질병의 첫 해에 좋은 관해가 관찰됩니다. 그러나 몇 년 후 대부분의 환자는 어느 정도 장애가 됩니다. 질병의 발달되고 돌이킬 수없는 단계에서 마비와 사지 마비 (놀라운 걸음 걸이)의 조합이 특히 특징적입니다. 많은 환자에서 질병의 발병은 열병, 예방 접종, 외상, 수술, 임신이 선행될 수 있습니다. 48. 에이즈 AIDS는 인간 면역 결핍 바이러스(HIV)에 의해 유발되는 후천성 면역 결핍 증후군이므로 이 질병은 AIDS 또는 HIV 감염이라는 이중 이름을 갖습니다. 인간 면역 결핍 바이러스는 1983년 프랑스와 미국 연구자에 의해 분리되었습니다. 질병과 관련된 특정 기질(혈액, 타액, 정액)에서 바이러스를 검출함으로써 질병의 전염 경로를 명확히 할 수 있었습니다. 차례로, 병인학의 확립은 감염의 혈청학적 진단에 대한 작업을 개발하는 것을 가능하게 했습니다. 따라서 AIDS는 다른 후천성 면역결핍증과 명확하게 구별됩니다. AIDS는 심각한 질병으로, 훨씬 진행된 질병으로 환자의 죽음은 거의 불가피합니다. 사망률 측면에서 AIDS는 죽상동맥경화증과 암에 이어 XNUMX위를 차지했습니다. 인간 면역 결핍 바이러스는 소위 레트로 바이러스에 속합니다. 레트로바이러스는 RNA에서 DNA를 합성할 수 있는 세계 유일의 생물이며, 나머지는 DNA에서 RNA만 합성할 수 있습니다. 이를 위해 이 그룹의 바이러스에는 효소 역전사 효소가 있습니다. 따라서 레트로 바이러스의 이름 (라틴어 "retro"- "reverse"에서 유래). 이 감염에는 여러 임상 및 역학적 특징이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다. 1) 비정상적으로(대부분의 감염에 대해) 긴 잠복기(때로는 5년 초과)로 인해 AIDS는 소위 느린 바이러스 감염에 기인할 수 있습니다. 2) 바이러스의 예외적으로 "좁은"적용 - 면역 적격 세포의 일부 범주에만 영향을 미치지 만 신체의 전체 방어 시스템이 완전히 패배하는 것을 방지하지는 못합니다. 3) 감염에는 명확한 임상 양상이 없습니다. 그 징후는 기회 주의적 조건 (즉, 특정 조건에 적응)에 의해 결정되며, 그 클리닉은 매우 다양하여 질병의 순수한 임상 진단이 불가능합니다. 질병의 많은 특징은 현재 합리적으로 설명할 수 없습니다. AIDS의 기원은 여전히 불분명합니다. 그러나 AIDS 바이러스가 신체에 미치는 영향에 대한 기전은 이미 충분히 연구되었으며 진행 단계의 질병의 임상 증상이 설명되었습니다. HIV 감염의 병인에서 가장 중요한 것은 T 헬퍼를 선택적으로 끄는 바이러스의 능력으로 면역 반응이 발달하지 않고 사람은 감염이나 병리학에 대해 완전히 무방비 상태가됩니다 (그것은 기회주의적 박테리아로 사망하기도 함). T-helpers에 들어가는 바이러스는 수년 동안 비활성 상태에있을 수 있지만 사람은 이미 감염되었습니다. 어떤 이유로 HIV가 활성화되면 AIDS가 발생하고 대부분의 환자는 1-2년 이내에 사망합니다. 49. 에이즈 진단 물질의 조직학적 검사는 AIDS의 특징적인 징후로서 육아종이 없음을 보여줍니다. 다양한 조직의 생검에서 전자현미경 검사를 통해 내피 세포, 조직세포 및 림프구의 세포질 세망에 여러 개의 관형-망상 내포물이 있음이 밝혀졌습니다. 기관지 면봉, 타액, 소변, 위액, 현저한 세포 이형성으로 만든 제제에서 성숙 및 미성숙 림프망 요소의 증가가 발견됩니다. 골수에서 골수 세포와 적혈구 세포의 정상 비율, 중등도의 형질 세포증 및 레티 쿨린의 약간의 증가로 유핵 세포의 정상 및 다소 증가한 수가 나타납니다. 림프구의 수가 감소합니다. 골수에는 조직구가 있으며, 이들 중 다수는 핵 적혈구계 세포 또는 과립구에 의해 흡수되며, 이는 면역 체계 기능 장애가 있는 환자에서 설명되는 바이러스 관련 대식세포 증후군과 유사합니다. 림프절 - 강렬한 여포 증식, 여포의 크기와 모양, 혈액과 유사한 세포 구성 장애, 특히 T-억제제의 우세. AIDS 소아의 흉선 병리학을 연구했습니다. 림프구 수와 Hassall의 신체 수가 급격히 감소했습니다. AIDS의 악성 과정으로 사망 한 사람들은 흉선에서 피질과 수질로의 분열이 없었고 Hassall의 몸과 상피 세포의 축적이 발견되지 않았습니다. 흉선 조직에 혈장 및 비만 세포가 침윤되었습니다. AIDS에서 흉선의 변화와 선천성 면역결핍은 T-시스템의 손상과 관련이 있지만 철저한 병리학 및 해부학적 연구를 통해 AIDS와 선천성 면역결핍을 명확하게 구별할 수 있습니다. AIDS는 정상적인 해부학적 위치와 정상적인 혈관을 가진 흉선의 구성이 특징입니다. 면역 결핍증과 면역계의 중추 기관 중 하나 (흉선)의 설명 된 변화는 기능의 심각한 위반으로 이어집니다. 지연형 과민 반응(투베르쿨린, 스트렙토키나아제, 트리코피틴)이 급격히 억제됩니다. 가용성 항원에 의해 자극되면 림프구의 증식 활성이 감소합니다. 동시에 면역글로불린(JgM, JgJ, JgA) 수치가 증가합니다. AIDS 환자의 혈청에 세포 면역 결핍과 결합된 림프구 독성 항체의 존재가 확립되었습니다. AIDS 환자는 interleukin-on-2의 합성이 부족합니다. 인터루킨-2의 생성은 프로스타글란딘의 과다분비에 의해 억제됩니다. AIDS의 원인 물질을 분리하고 바이러스에 대한 항체를 결정하는 방법을 개발한 후 병원체에 대한 항체를 가진 사람의 수가 임상적으로 발현된 환자의 수를 훨씬(약 50-100배) 초과하는 것으로 나타났습니다. 보조기구. 감염 전파 방식에 관해서는 AIDS가 성교 중 직접적인 접촉에 의해 전염된다는 것은 의심의 여지가 없습니다. 감염을 전파하는 또 다른 방법은 바이러스가 피부와 점막의 작은 결함을 통해 몸에 들어갈 때 감염원의 혈액으로 오염된 물체를 통해 접촉하는 가정 경로로 간주됩니다. 바이러스를 가지고 있는 산모나 환자로부터 감염이 "수직"으로 전파될 가능성은 의심할 여지가 없습니다. 50. 에이즈 클리닉 이 심각하고 위험한 질병의 클리닉을 특징 짓는 세 가지 주요 감염 형태를 구별하는 이유가 있습니다. 무증상; 일반화 된 림프절 병증 및 AIDS 자체의 유형에 따라 진행되는 감염 면역 결핍의 일반적인 증상 외에도 특정 시스템의 우세한 병변으로 다양한 기회 질환이 발생할 때. 이 감염의 주요 특징은 잠복기입니다. 의심할 여지 없이, AIDS는 매우 긴 잠복기를 갖는 감염입니다(몇 개월에서 몇 년). AIDS의 초기 징후는 이전 기간(AIDS 이전 기간)의 증상을 악화시키고 있습니다. 1) 기존의 치료를 받을 수 없는 원인을 알 수 없는 열; 2) 림프절병증; 3) 전반적인 약점 증가; 4) 식욕 상실; 5) 설사; 6) 체중 감소; 7) 간과 비장의 확대; 8) 기침; 9) 적혈구감소증의 추가 가능성이 있는 백혈구감소증. 중추신경계 손상은 AIDS 환자의 약 1/3에서 발생하며 몇 가지 주요 형태가 있습니다. 1) 톡소플라스마에 의한 농양; 2) 진행성 다초점 백질뇌병증; 3) 크립토코커스 수막염, 아급성 뇌염(보통 거대 세포 바이러스 병인); 4) XNUMX차 및 XNUMX차 뇌 림프종과 같은 종양; 5) 혈관 병변(비세균성 혈전성 심내막염 및 혈소판 감소증과 관련된 뇌출혈); 6) 비확산성(자가 제한성) 뇌수막염을 동반한 국소 뇌 손상이 있는 중추 신경계의 병변. 또 다른 유형의 AIDS 과정은 설사와 체중 감소가 특징인 위장관계입니다. 소장 및 대장의 병리학 적 과정에는 특정 특성이 있습니다. 그러나 이러한 유형의 질병은 AIDS에서 관찰되는 다양한 시스템의 병리학에만 국한되지 않습니다. AIDS의 특이성은 바이러스 학자, 면역 학자, 전염병 학자, 기생충 학자, 피부과 의사 및 종양 전문의와 같은 다양한 프로필의 전문가가이 감염을 연구 해 왔습니다. AIDS를 알기 위해서는 의학의 모든 것을 알아야 한다는 임상의들의 의견이 있습니다. AIDS 환자의 경우 신장이 영향을 받으며 신증후군이 있는 사구체신염이 더 흔합니다. 대부분의 AIDS 신장 질환 환자는 말기 신부전으로 빠르게 발전합니다. 51. 폐포자충 폐렴. 칸디다 증. 거대세포바이러스 감염 Pneumocystis pneumonia의 원인균은 1909년에 처음 기술된 protozoan pneumocystis입니다. 이 미생물은 미숙아와 쇠약한 영아에서 간질성 폐렴을 일으킬 수 있습니다. 이 질병은 지리적으로 광범위하지만 매우 드뭅니다. 극히 드물게 혈액 질환, 종양으로 고통받는 성인, 코르티코스테로이드 및 면역억제제로 치료받는 사람에게서 장기 이식 중에 질병이 발생합니다. 전신 감염 사례가 보고되었습니다. pneumocystis 폐렴의 경우, 폐포 사이 중격의 염증성 침윤으로 인해 폐포가 거품 덩어리로 채워져 폐의 호흡기 표면이 감소하여 가스 교환, 산소 결핍증을 유발합니다. 임상 적으로이 질병은 점차적으로 발전합니다. 어떤 경우에는 기복이 심한 코스가 있을 수 있습니다. 초기에는 숨가쁨, 숨가쁨, 청색증이 나타납니다. 온도는 종종 미열입니다. 앞으로는 숨가쁨, 빠른 호흡, 청색증이 진행되며, 이는 나중에 건조하고 강박적인 기침, 호흡 무산소증, 기흉이 동반됩니다. 심폐 기능 부전이 발생합니다. 간과 비장이 커집니다. Pneumocystis 폐렴은 세균 감염으로 인해 복잡해질 수 있습니다. 추정 진단은 임상, 역학 데이터 및 특징적인 X 선 사진, 최종 호흡기 점액의 병원균 검출 및 면역 형광을 사용하여 최종 진단을 내릴 수 있습니다. 반응. 이 감염은 사람에게만 영향을 미치며 공기 중의 물방울과 먼지를 통해 퍼집니다. AIDS 환자의 주폐포자충폐렴은 종종 재발하며 전적으로 악성으로 진행되며 사망률은 90~100%이지만 일반적으로 이 질환은 비교적 경미합니다. 칸디다 증 이 질병은 칸디다(Candida) 속의 효모 유사 진균에 의해 발생합니다. 임상 적으로 뚜렷한 질병은 원칙적으로 AIDS의 주요 특징 인 보호 시스템의 기능을 위반하여 발생합니다. AIDS에서 칸디다증의 가장 흔한 국소화는 구강, 특히 식도입니다. 피부 칸디다증과 일반적인 형태(최대 80%)가 있을 수도 있습니다. 거대세포바이러스 감염 같은 이름의 바이러스에 의해 발생합니다. 질병의 이름은 감염 메커니즘과 관련이 있습니다. 특징적인 핵내 내포물이 있는 거대 세포가 영향을 받은 조직에서 형성됩니다(그리스어 citos - "cell" 및 megalos - "large"). 폐, 위장관 및 중추 신경계에 변화가 있을 수 있습니다. 폐 형태에서는 간질 성 폐렴이 발생하며 때로는 폐에 여러 개의 낭종이 형성됩니다. 위장 형태에서는 복통과 함께 지속적인 설사가 발생합니다. 궤양성 장염, 때로는 췌장염이 있습니다. 중추 신경계의 패배로 수막 뇌염 클리닉이 발생합니다. AIDS가 없는 경우 거대세포 바이러스 감염은 어린이에게만 영향을 미칩니다. AIDS에서 거대세포 바이러스 감염은 환자의 70%에서 발견됩니다. 이 감염의 악성 특성은 일반적으로 기록됩니다. 52. 카포시 육종 1872년에 처음 기술되었습니다. 또한 다른 많은 이름(약 70개 용어)으로도 알려져 있습니다. 카포시 육종은 피부 병변이 우세한 세망조직구성세포계의 악성 종양 질환입니다. 피부 종양의 분류에 따르면 카포시 육종은 혈관의 악성 질환인 출혈성 혈관내피종을 말합니다. 임상 적으로 질병의 정상적인 과정 (AIDS 환자가 아님)에서 피부 병변은 반점, 플라크, 출혈 병소가있는 결절 형태로 발생합니다. 병변은 대칭입니다. 요소의 크기는 직경이 최대 5cm이고 색상은 적청색, 적갈색이며 나중에 색상이 더 어두워집니다. 요소는 주변 피부에서 급격히 제한되며 표면은 약간 벗겨져 부드럽습니다. 통증이 느껴지지 않습니다. 요소의 크기와 수가 점진적으로 증가하고 호와 고리 형태로 그룹화 한 다음 압축, 중심 수축, 1-5cm 크기의 플라크 및 종양 노드 형성, 모양이 반구형, 돌출 피부 표면 위. 종양의 가능한 궤양. 카포시 육종은 다리의 앞쪽 표면에 가장 자주 국한되며 귓바퀴, 복부 및 음경에는 훨씬 적습니다. 때때로 사지의 상피병이 발생하고 (림프 정체로 인한 심한 부종) 종양과 같은 형성에 날카로운 통증이 있으며 위장관, 간, 폐, 림프절 및 뼈. AIDS와 관련이없는 카포시 육종 (독립적 질병으로서)은 3/4의 경우 긴 (6-10 년, 덜 자주-15-20 년) 과정을 갖습니다. 덜 자주 아 급성 과정 (2-3 년)이 있습니다. 어떤 경우에는 환자가 급속히 사망하는 급성 형태입니다. AIDS와 관련이 없는 카포시 육종은 최근 훨씬 더 활동적이 되었지만 희귀 질환(인구 0,06명당 100명)입니다. 일반적으로 000세 이상의 남성은 병에 걸립니다. 가장 높은 발병률은 중앙 아프리카의 원주민 인구에서 관찰되었습니다. 질병의 유럽, 아프리카 및 북미 변종이 있습니다. AIDS 환자에서 발생하는 카포시 육종은 일반적인 육종과 조직학적으로 다르지 않지만 여러 가지 특징을 가지고 있다. 그것은 주로하지에 영향을 미치지 않지만 림프절, 점막 및 내부 장기의 막과 관련이 있습니다. 이 질병은 퍼진 악성 특성을 얻습니다. 낙뢰 전류가 있을 수도 있습니다. 카포시 육종은 AIDS 바이러스가 하나의 클론 우세로 B 세포 증식을 자극하여 발암을 유도한다는 점에서 AIDS에서 기회병이라는 의견이 있다. 53. 헤르페스 바이러스와 관련된 감염 단순 포진 바이러스(단순 포진) 및 대상 포진 바이러스(대상 포진)로 인한 질병은 거대 세포 바이러스와 관련된 질병보다 환자에서 덜 일반적입니다. 두 헤르페스 바이러스 중 단순 헤르페스 바이러스에 의한 기회 감염이 더 자주 발생합니다. 일반적으로 AIDS의 경우 이러한 질병은 악성입니다. 간질성 폐렴, 맥락망막염(눈 손상), 간염, 신장, 뇌 및 내분비선 손상이 발생합니다. 대상포진 감염은 60배 더 드뭅니다. AIDS와 관련 없이 발생하는 대상 포진은 20세 이상의 사람들에게 더 자주 영향을 미칩니다. AIDS의 경우 이 감염은 30-XNUMX세의 사람들에게 발생합니다. AIDS의 기회주의적 상태에는 여러 가지 특징이 있습니다. 1. 기회 주의적 병원체는 종종 병원체로 나타나며 정상적인 조건에서는 병리학 적 과정을 일으키지 않거나 특정 우발적 인 상황에서만 발생합니다 (어린 아이, 호르몬 치료 또는 방사선 조사를받은 노인). 2. 장기간 체내에 정상적인 상태로 머무르는 미생물은 병리를 일으키지 않고 병원체로 작용합니다. 3. AIDS를 복잡하게 만드는 기회 감염은 악성 경과, 확산 경향, 지속 기간 및 높은 사망률을 특징으로 합니다. 4. 종종 기회 감염이 재발하며, 한 감염을 다른 감염으로 변경할 수 있으며 때로는 여러 기회 감염이 동시에 발생합니다. 이러한 모든 특징은 질병의 발병 기전, 즉 면역의 급격한 억제 때문입니다. 어린이 AIDS 과정의 특징. 어린이는 AIDS 환자의 비교적 작은 비율을 차지합니다. 그들은 주로 수혈 및 혈우병 치료 중에뿐만 아니라 자궁에서 감염됩니다. 평균적으로 이 질병은 생후 5개월 후에 발생합니다. AIDS에 걸린 어린이의 경우 발열, 저발달, 고감마글로불린혈증 및 세포 면역 손상이 관찰되었습니다. 기회 감염은 기흉과 거대 세포 바이러스 폐렴, 살모넬라 패혈증에 의해 지배됩니다. 일부 아픈 어린이의 경우 다른 병인 요인으로 인해 여러 형태의 감염과 병리가 동시에 관찰됩니다. 에이즈에 걸린 어린이의 카포시 육종은 매우 드뭅니다. 동시에 세균성 미생물에 의한 감염은 성인 환자보다 어린이에게서 더 자주 발견됩니다. 설사는 특히 XNUMX세 미만의 어린이에게 흔합니다. 54. 알레르기 "알레르기"라는 용어는 외부 및 내부 환경의 특정 물질의 작용에 대한 신체의 민감도 증가를 나타냅니다. 이러한 과민증을 유발할 수 있는 물질을 알레르겐이라고 합니다. 항원과 마찬가지로 알레르겐은 체내에서 항체를 형성합니다. 알레르기 반응은 다음과 같은 특징이 있습니다. 1) 알레르겐과 항체는 표적 세포의 세포질 막에 결합합니다. 2) 특정 세포(비만 세포)에 대한 알레르겐-항체 복합체의 작용으로 알레르기 반응을 일으키는 화학적 활성 물질(히스타민, 세로토닌, 브래디키닌 등)이 방출됩니다. 3) XNUMX단계에서 생성된 화학적 활성 물질이 신체에 영향을 주어 조직 세포에 손상을 일으키고 염증을 유발한다. 알레르기는 항원 도입에 대한 면역 메커니즘의 부적절한 반응을 연구하여 신체 손상을 유발하는 면역학 연구의 주제입니다. 알레르기 질환의 수의 증가는 여러 가지 이유 때문입니다. 첫째, 전염병의 감소 또는 완전한 제거는 주로 약한 환경 알레르겐에 대한 반응을 억제하는 병원체의 강력한 알레르겐과의 인간 접촉을 감소시켰습니다. 둘째, 백신, 혈청 및 기타 항원성 물질의 도입은 이에 취약한 유기체의 민감성(민감성)을 증가시킵니다. 셋째, 자연계에 존재하지도 않는 새로운 화학물질의 수가 급격히 증가했습니다. 이러한 물질에는 통제되지 않은 섭취가 신체의 반응성을 변화시키고 신경 내분비 시스템에 영향을 미치는 약물이 포함됩니다. 넷째, 생활 방식과 영양 상태의 변화입니다. 자연과의 접촉 위반, 도시 생활 조건은 사람이 태어날 때부터 만났던 자연의 천연물 (식물 꽃가루, 비듬, 동물 털 등)이 외계인이되고 통제되지 않은 화학 반응을 일으킨다는 사실로 이어집니다. 농업은 식품의 화학 물질 함량을 증가시킵니다. 각 클래스의 면역글로불린은 특정 그룹의 항원으로부터 신체를 보호하도록 설계되었으므로 면역계가 새로운 보호 요소를 형성한다고 가정할 수 있습니다. 이러한 항원과의 반응 - 염증, t. 면역 체계는 진화를 거쳐 새로운 환경 조건에 적응하고 해당 보호 요소를 강화합니다. 적응의 결과는 면역 체계의 개별적인 특성으로 인해 개인의 반응성이 증가합니다. 55. 알레르겐의 종류 가정용 알레르겐 그 중 집 먼지가 주된 역할을 합니다. 이것은 먼지 입자 (옷, 침대 시트, 매트리스에서), 곰팡이 (습한 방에서), 가정용 곤충 입자, 박테리아 (비 병원성 포도상 구균 등)를 포함하는 복잡한 알레르겐입니다. 집 먼지의 주요 알레르겐은 진드기와 그 폐기물입니다. 그들은 침대, 베개에 살고 인간 표피의 입자를 먹습니다. 침대를 흔들 때 진드기, 입자 및 배설물이 호흡기로 들어갑니다. 이 유형의 진드기는 매우 널리 퍼져 있습니다. 수족관 물고기의 사료에 포함되는 물벼룩은 매우 알레르기를 유발합니다. 가정용 알레르겐은 대부분 알레르기성 호흡기 질환을 유발합니다. 곤충 알레르겐 이들은 독침의 알레르겐, 무는 곤충의 타액 및 곤충의 몸 덮개 입자입니다. 이러한 알레르겐은 국소 및 일반 알레르기 반응을 모두 유발합니다. 한 곤충에 과민 반응을 보이는 사람들은 공통 항원을 가지고 있기 때문에 목과 과에 속한 다른 곤충에도 같은 과민 반응을 보입니다. 표피 알레르겐 이 그룹에는 비듬, 동물의 털, 새 깃털, 물고기 비늘이 포함됩니다. 한 가지 특정 알레르겐은 말 비듬입니다. 이러한 유형의 알레르겐은 사육장 작업자, 양 사육자, 가금류 작업자, 말 사육자 및 미용사에게 직업성 알레르기를 유발합니다. 비염, 기관지 천식, 두드러기로 나타납니다. 약물 알레르겐 거의 모든 약물이 약물 알레르기를 유발할 수 있습니다. 약물 또는 그 대사 산물은 원칙적으로 합텐이며 조직 단백질에 결합한 후에야 본격적인 알레르겐이됩니다. 약물 분자에는 항체가 형성되는 부위가 있습니다. 즉, 이 부위(전체 분자가 아님)가 항원 결정기의 역할을 합니다. 꽃가루 알레르겐 알레르기 질환은 모든 유형의 식물의 꽃가루에 의해 유발되는 것이 아니라 다소 작으며(직경이 35미크론 이하) 휘발성 효과가 좋습니다. 가장 자주 그것은 다양한 유형의 바람 수분 식물의 꽃가루입니다. 식물 꽃가루에 의한 알레르기를 꽃가루 알레르기라고 합니다. 꽃가루의 항원 구성은 매우 복잡하고 여러 구성 요소로 구성됩니다. 예를 들어 돼지풀 꽃가루는 5-10개의 항원을 포함하고 티모시 꽃가루는 최대 7-15개의 항원 성분을 포함합니다. 식품 알레르겐 알레르겐은 많은 음식이 될 수 있습니다. 그러나 대부분 생선, 고기(특히 돼지고기), 계란, 우유, 초콜릿, 밀, 콩, 토마토입니다. 또한 알레르겐은 제품에 포함된 화학 물질인 식품 첨가물일 수도 있습니다. 이들은 산화 방지제, 염료, 방향족 및 기타 물질입니다. 56. 알레르기 발달 단계 알레르기 발병과 관련된 메커니즘의 특성에 따라 IV 단계가 구별됩니다. 나 - 면역 학적 단계. 알레르겐이 몸에 들어오는 순간부터 발생하는 면역 체계의 모든 변화, 항체와 감작된 림프구의 형성, 체내에 반복적으로 들어가거나 존재하는 알레르겐과의 연결을 다룹니다. II - 병리 화학 단계. 이 단계에서 생물학적 활성 매개체가 형성됩니다. 알레르겐이 면역 단계의 말기에 항체 또는 감작된 림프구와 결합할 때 매개체가 형성됩니다. III - 병태생리학적 단계 또는 임상 증상의 단계. 결과 매개체가 신체의 세포, 기관 및 조직에 병원성 영향을 미친다는 사실이 특징입니다. 알레르기 반응에는 여러 유형의 조직 손상이 있습니다. 1) reaginic 유형의 조직 손상. 2) 세포 독성 유형의 조직 손상. 3) 면역 복합체에 의한 손상. 4) 지연형 알레르기 반응. IV형 알레르기의 주요 매개체 반응은 T- 및 B-림프구와 알레르겐의 상호작용 중에 형성된 폴리펩티드, 단백질 또는 당단백질 성질의 거대분자 물질인 림포카인입니다. 림포카인은 이들 세포의 상응하는 수용체를 통해 다양한 세포(대식세포, 림프구, 섬유아세포, 상피 세포 등)에 작용합니다. 가장 많이 연구된 림포카인은 다음과 같습니다. 1) 대식세포의 이동을 억제하는 인자. 2) 내인성 발열원의 형성을 자극하는 요인. 3) 유사분열 인자. 4) 화학주성 인자. 5) 림프독. 6) 인터페론은 특정 알레르겐(소위 면역 인터페론) 및 비특이적 유사분열제의 영향으로 림프구에서 분비됩니다. 7) 피부 반응 인자. 알레르기 반응의 유형을 고려하여 다음과 같은 결론을 내려야 합니다. 하나 또는 다른 유형의 알레르기 반응을 포함하는 것은 많은 요인에 의해 결정되지만 두 가지 주요 요인으로 줄일 수 있습니다. 이들은 항원의 특성과 유기체의 반응성입니다. 불용성 알레르겐(박테리아, 곰팡이 포자 등)은 종종 지연형 알레르기 반응을 유발합니다. 특히 다량의 가용성 알레르겐(항독성 혈청, g-글로불린, 박테리아 용해 생성물 등)은 일반적으로 면역복합체 유형의 알레르기 반응을 유발합니다. 저자: Anokhina N.V.
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