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강의 요약, 유아용 침대
학부 소아과. 치트 시트: 간략하게, 가장 중요한
1. 체질의 종류 체질은 신체의 기능과 반응성을 결정하는 유전, 나이 및 장기적인 강렬한 환경적 영향으로 인해 사람의 비교적 안정적인 형태학적 및 기능적 특성의 집합입니다. 체질은 적응 반응의 독창성을 결정하고 특정 질병 그룹에 걸리기 쉬운 유기체의 유 전적으로 결정된 특징입니다. 체질은 질병이 아니라 특정 환경 조건에서 질병으로 변할 수 있는 소인입니다. 알레르기 체질은 신체가 알레르기 반응 및 염증성 질환에 대한 소인을 특징으로 하는 체질의 이상입니다. 알레르기 체질은 체질의 일반적인 이상입니다. 알레르기 체질은 생후 3-6개월에 발견되어 1-2년 동안 지속되다가 향후 대부분의 소아에서 사라집니다. I. M. Vorontsov에 따르면 다음과 같은 유형의 알레르기 체질이 구별됩니다. 아토피 체질,자가 면역, 감염성 알레르기. 아토피성 체질 - 면역글로불린 E의 과도한 합성, T-헬퍼 수의 증가, 인터루킨 생산의 불균형, 총 및 분비성 면역글로불린 A의 결핍, 호중구 및 대식세포의 식세포 활성 부족으로 나타나는 체질 . 동시에, 아이의 부모의 역사에는 모계와 부계에 대한 긍정적인 알레르기 데이터가 있습니다. 자가 면역 체질 - 체질은 자외선에 대한 피부 민감도 증가, 혈액 내 g-글로불린 수준의 현저한 증가, LE 세포의 빈번한 검출, 항핵 인자, B 림프구의 다클론 활성화 등 완전한 임상 웰빙 상태에서 혈액 내 면역 글로불린 M 수준이 증가하는 T-억제제의 활성이 감소하는 T-헬퍼. 감염성 알레르기 체질 -급성 호흡기 바이러스 감염 및 비 인두 질환 후 장기간 ESR 및 아열 온도가 상승하는 체질. 임상 증상 생후 첫해에 알레르기 체질을 가진 어린이는 아토피 성 피부염의 징후를 보입니다. 아이들은 신경 흥분성, 과민성, 식욕 감소, 수면 장애가 증가했습니다. 면역 글로불린 A 결핍으로 만성 감염 병소가 발생하고 말초 림프절, 비장, 장기간의 아열병 상태 및 장기간의 전염병 진행이 증가합니다. 진단 기억 상실 데이터를 기반으로 설정되었으며 병리학적 데이터로 사용해서는 안 됩니다. 예방 임산부의 식단에서 알레르기 식품 및 약물을 제외하고 포괄적이어야하며 산전 기간에 시작해야합니다. 2. 삼출성 카타르 체질 삼출성 카타르 체질은 피부와 점막의 침윤성 박리 병변이 재발하는 경향, 의사 알레르기 반응의 발달 및 장기간의 염증 과정, 림프 성 증식 및 물-소금 대사의 불안정성. 병인과 병인은 완전히 연구되지 않았지만 유전 적 소인과 환경 요인의 영향이 특별한 역할을합니다. 임상 증상. 그러한 아이들은 출생시 큰 체중이 특징입니다 (특히 아이가 가족 중 첫 번째 인 경우). 조기에 나타나고 적절한 관리 하에서 오랫동안 지속되는 기저귀 발진; 사라지고 다시 나타나는 두피 지루; 뿐만 아니라 불리한 조건의 영향으로 변동될 수있는 연령 기준보다 훨씬 높은 체중 증가. 알레르기 체질의 다양한 임상 증상이 나타나기 전에도 외인성 알레르겐에 대한 양성 피부 검사를 결정할 수 있습니다. 아이의 객관적인 검사는 푹신한 창백한 얼굴, 조직 팽만감 (과립 유형)의 감소, 얇거나 과체중, 지리적 혀, 복통, 자만심에주의를 기울입니다. 생후 첫해에 아이들은 신경 흥분성, 과민성, 수면 장애가 나타나고 식욕이 감소하며 아이들은 변덕스럽고 긴장합니다. 아이들은 심한 신체 활동을 용납하지 않습니다. 종종 면역글로불린 A 결핍이 있는 어린이는 만성 감염 병소, 말초 림프절 확대, 비장, 장기간의 아열병 상태가 나타나고 전염병이 길어집니다. 유아에서만 두피의 모자 또는 껍질 (편마암)과 유사한 더러운 회색 또는 갈색 지루성 비늘을 찾을 수 있으며 대부분 크라운과 크라운에 있습니다. 편마암의 과정은 일반적으로 유리하지만 일부 어린이에서는 지루성 습진 (발적, 부기, 울음, 딱지 증가)으로 바뀌며 나이가 많은 어린이에게서 관찰됩니다. 노년층 어린이의 경우 습진이 신경 피부염으로 변할 수 있습니다. 진단은 병력 및 임상 데이터를 기반으로 설정됩니다. 홍피증, 진성 습진, 피부염, 면역결핍, 건선, 흡수장애 증후군으로 감별진단을 합니다. 치료. 삼출성 카타르 체질의 치료에는 특별한 식이요법이 없습니다. 합리적인 영양 섭취가 필요합니다. 모유 수유는 계속하는 것이 가장 좋습니다. 어머니의 식단에서는 지방, 탄수화물, 소금 및 가능하면 알레르겐의 양을 줄이는 것이 필요합니다. 혈관벽의 가려움증과 투과성을 줄이는 데 도움이되는 약물 치료에 사용되는 진정제 : 3-5 % 브롬화 나트륨 용액, 디펜히드라민 또는 항히스타민 제를 연령 용량으로 사용합니다. 비타민 B5, B6, B12, B15, A, C도 최소 3-4주 동안 치료 용량으로 처방됩니다. 3. 림프 체질 림프 체질(lymphatic-hypoplastic)은 림프구의 성숙을 조절하는 주요 기관인 흉선의 기능 감소와 관련된 림프계의 유전성 기능 부전입니다. 이 질병은 림프절의 일반화 된 지속적인 확대, 내분비 시스템의 기능 장애 (부신, sympathoadrenal 시스템 등의 기능 감소), 알레르기 및 과민 반응 경향, 전염병에 의해 나타납니다. . 림프 체질의 증상 중 하나는 점막의 국소 면역 위반, 분비 면역 글로불린 생성 감소 일 수 있습니다. 임상 증상. 짧은 몸통, 여러 개의 길쭉한 팔다리 형태의 이형성 체격. 피부가 창백하고 피부 주름이 연약하며 근육이 제대로 발달하지 못하고 색조가 낮아지며 조직이 반죽됩니다. 림프절이 커지고 아데노이드와 편도선이 과형성되고 느슨해집니다. 선절개 후 아데노이드는 다시 자라는 경향이 있습니다. 사례의 70%에서 엑스레이 검사를 통해 기관지 전도를 위반할 수 있는 확대된 흉선이 나타납니다. 동맥 저혈압 경향이 있습니다. 혈액에서 약간의 백혈구 증가증, 림프구 증가증, 단핵구증, 빈혈, 호중구 감소증. 진단은 림프절과 흉선의 증식이 감지되었을 때 아이의 특징적인 모습인 기왕증에 기초하여 이루어집니다. 감별 진단은 면역 결핍 상태로 수행됩니다. 치료. 일상 생활 준수, 신선한 공기에 대한 충분한 노출, 템퍼링 절차, 마사지, 체조, 물리 치료, 비타민 요법. 신체의 방어 및 부신 기능을 자극하는 강장제 및 제제 지정(디바졸, 메타실, 알로에, 엘류테로코쿠스, 인삼). 정기적으로 비타민 요법, 칼슘 제제를 처방하십시오. 지속적인 바이러스 감염과 만성 감염의 병소가 있으면 viferon 과정이 처방됩니다. 아데노이드 성장은 호흡기 염증의 빈번한 재발과 함께 비강 호흡이 완전히 없을 때만 외과 적으로 제거해야합니다. 삼출성 카타르 체질에 대한 예방 접종은 예비 준비와 함께 평상시에 수행됩니다. 방지. 임산부의 합리적인 영양과 연령에 맞는 어린이의 적절한 수유. 걷기, 경화, 휴식, 마사지, 체조와 같은 일상을 관찰하는 것이 필요합니다. 2주 동안 별도의 코스에서 비타민과 함께 강장제 식물(Eleutherococcus 등)을 의무적으로 사용합니다. 치료 및 예방 조치에 따른 예후는 유리합니다. 4. 신경-관절염 체질 신경-관절염 체질은 신경 흥분성 증가, 케톤산증 경향, 비만, 간질성 신염, 요로결석증, 죽상동맥경화증, 진성 당뇨병 및 통풍의 발병 경향을 특징으로 합니다. 요산 대사 장애가 주요하지만 유일한 실험실 마커는 아닙니다. 병인학. 질병의 형성에는 한편으로는 신진 대사의 병리학 적 특성의 유전이 관련되고 다른 한편으로는 가족의 음식, 정권, 환경이 관련됩니다. 병인. 다음 장애가 특히 중요합니다. 1) 모든 수준의 수신에서 높은 수준의 흥분성; 2) 혈액과 소변의 농도가 증가함에 따라 퓨린의 대사 장애; 3) 간 및 기타 해독되지 않은 미토콘드리아 결함의 낮은 아세틸화 능력. 임상 증상. 유아기에 이미 신경 흥분성이 증가하여 시간이 지남에 따라 더욱 증가합니다. 정신 발달은 연령 기준보다 앞서 있습니다. 아이들은 호기심이 많고 활기차고 듣거나 읽은 것을 기억합니다. 때때로 이 아이들은 야간 공포증, 틱, 안무 같은 발작, 감정적 불안정성을 보입니다. 짧은 불쾌감, 두통, 메스꺼움, 구토, 복통, 입에서 아세톤 냄새가 나면 주기적으로 또는 갑자기 갑자기 아세톤 위기가 발생할 수 있습니다. 혈액 검사의 위기 동안 케톤체, 암모니아, 요산 수치가 증가하고 pH가 감소합니다. 진단은 병력, 임상 및 실험실 데이터를 기반으로 설정됩니다. 감별 진단. 노이로제, 류머티즘, 당뇨병 등과 구별해야 한다. 치료. 합리적인 요법과식이 요법, 강화, 걷기, 체육. 정신적 스트레스 배제, TV시청 제한. 아세톤 위기 또는 그 전구체의 초기 증상으로 달콤한 차, 과일 주스, 알칼리성 미네랄 워터가 제공됩니다. 아이를 병원에 입원시키는 것이 좋습니다. 그들은 정화 관장을하고 장에서 케톤체를 더 잘 제거하기 위해 위 세척을합니다. Essentiale 또는 비타민 B 적용12. acetonemic 구토로 치료는 acytosis (케톤체 제거 및 제거) 퇴치를 목표로합니다 : 5 % 포도당 용액, 0,9 % 염화나트륨 용액이 주입됩니다. 7,2 미만의 혈액 pH에서 4% 중탄산나트륨 용액이 투여됩니다. 방지. 아이의 일상 생활 준수, 합리적인 영양, 정신적 스트레스로부터 아이를 보호합니다. 5. 구루병 구루병은 골형성 장애와 골무기화 부족을 동반한 영유아 질환이다. 구루병의 원인은 신체가 가장 집중적으로 성장하는 동안 비타민 D와 활성 대사 산물의 결핍입니다. 임상 증상. 중증도에 따라 다음과 같은 정도의 구루병이 구별됩니다. I 정도 - 경증: 신경계 및 근육계 부분에 작은 변화가 나타나고 잔여 변화는 없습니다. II도 - 중등도 : 뼈, 근육, 신경계 및 조혈 시스템에 현저한 변화가 있으며 내부 장기에 약간의 변화가 있고 기능이 침해되며 간과 비장의 크기가 약간 증가합니다. 빈혈 . III도 - 중증 : 중추 신경계, 골격계, 근육계 및 내부 장기의 현저한 장애. 코스의 성격에 따라 급성, 아급성, 재발성 구루병으로 나뉜다. 질병이 진행되는 동안 초기, 최고점, 회복기, 잔류 효과의 기간이 구분됩니다. 초기 기간은 2~3개월에 더 자주 나타나지만 생후 XNUMX년 내내 발생할 수도 있습니다. 자율 신경계 부분-발한, 목덜미 대머리, 신경계 부분-불안, 과민성, 눈물, 수면 방해, 근긴장 이상; 스윕 및 램도이드 봉합사를 따라 큰 천문과 뼈의 가장자리가 날카롭지 않게 부드러워집니다. 감별 진단. 인산염 당뇨병, 신장 세뇨관 산증, Debre de Toni - Fanconi 증후군, 대퇴골의 선천성 탈구, 연골 이영양증, 만성 신부전의 정골 병증, 선천성 뼈 취약성. 치료. 아이의 식단에서 과일과 채소를 적시에 도입해야합니다. 보완 식품에는 충분한 양의 비타민, 소금이 포함되어야 하며 천연 비타민 D3가 포함된 식품도 필요합니다. 신선한 공기에 충분히 노출되고 마사지 코스와 체조를 실시하여 일상 요법을 정상화하는 것이 중요합니다. 초기 임상 징후에서 만삭아는 2-300 IU의 과정 동안 800-400 IU/일의 비타민 D000 제제를 처방받아야 합니다. 중등도 및 중증 구루병이있는 질병의 최고조에 600-000 IU의 치료 과정 동안 10-000 회 용량으로 16-000 IU / 일을 처방하는 것이 좋습니다. 치료하는 동안 비타민 D 과다증을 예방하기 위해 Sulkovich 검사를 사용하여 비타민 D에 대한 어린이 신체의 민감도를 조절해야합니다. 질병 발병 초기와 어린 아이들의 구루병의 아 급성 과정에서 유익한 효과가있는 자외선 요법을 사용하는 것이 좋습니다. 마사지와 체조는 언제든지 사용되지만 급성 경우에는 사용되지 않습니다. 6. 위축 위축증은 다양한 정도의 체중 감소로 나타나는 만성 섭식 장애입니다. 위축성 분류: 1) 선천적(산전); 2) 획득 (출생 후). 선천성 영양실조는 대부분 산모의 질병에 의해 발생하거나 자궁내 저산소증, 태아의 감염성 병변, 게놈 및 염색체 돌연변이와 관련이 있습니다. 후천적 영양실조의 원인은 외인성과 내인성일 수 있습니다. 영양 실조의 발병 기전은 다양한 요인의 영향으로 소화, 흡수 및 동화 과정을 위반하여 영양소 이용의 감소를 기반으로합니다. 임상 증상. 영양실조의 심각도를 I, II, III로 할당하십시오. 20도 위축은 나이로 인한 체중의 XNUMX% 이하의 체중 감소로 나타납니다. 피부와 점막이 창백해집니다. 복부의 피하 지방층이 얇아지고 팽창과 조직 탄력이 감소합니다. 아이의 성장은 표준보다 뒤처지지 않습니다. II 등급의 영양 실조로 체중 감소는 연령 기준과 비교할 때 25-30%입니다. 피하층은 얼굴에만 남아 있으며 특히 복부와 팔다리에서 얇아집니다. 피부는 건조하고 창백하며 연약하고 쉽게 접히고 어떤 곳에서는 처지고 조직 팽만감이 감소합니다. 성장 지연, 식욕 감소, 아이가 약해지고 짜증이 나고 시끄럽고 징징 거리며 이전에 습득 한 기술을 잃고 체온 조절이 방해되어 급속한 냉각 또는 과열이 발생합니다. 의자가 불안정합니다. III도의 영양 실조로 체중 감소는 노화로 인한 체중 감소의 30 % 이상입니다. 체중이 증가하지 않고 아이가 심하게 기절합니다. 겉으로는 극도의 피로감으로 아이는 피부로 덮인 해골과 비슷합니다. 피부는 옅은 회색이고 건조하며 팔다리는 차갑고 피하 지방층은 전혀 없습니다. 피부 주름이 곧게 펴지지 않고 탄력이 없습니다. 점막은 창백하고 건조하며 입안에는 칸디다 성 구내염 (아구창) 요소가 있습니다. 호흡이 얕고 심장 소리가 약하며 혈압이 감소합니다. 체온이 낮아지고 아열대 수치로 주기적으로 상승하는 것을 기록할 수 있으며 겨드랑이와 직장 온도 사이에는 차이가 없습니다. 감염 과정은 거의 증상 없이 진행됩니다. 종종 아급성 구루병의 징후가 있습니다. 복부가 팽창하거나 팽창하거나 장 루프가 윤곽이 있습니다. 변은 불안정하고 종종 변비가 있으며 비눗물 석회질 변과 번갈아 나타납니다. 환자 치료는 포괄적이어야하며 특히 중요한 요인,식이 요법, 회복 절차 지정, 효소, 증상 치료제, 비타민 요법 및 감염 병소 제거를 목표로하는 조치를 포함해야합니다. 7. 비타민 A 결핍 Hypovitaminosis는 하나 이상의 비타민의 신체 결핍으로 인해 발생하는 질병 그룹입니다. XNUMX 차 hypovitaminosis (음식에서 비타민 섭취 부족으로 인한 외인성) 및 XNUMX 차 (내인성, 위장관에서 비타민 흡수 또는 흡수의 변화와 관련이 있으며 증가 된 특정 항생제 치료에 비타민이 필요함). 비타민 A 결핍증(레티놀 결핍증)은 음식에 비타민 A와 카로틴이 부족하여 장내 흡수를 방해하고 체내에서 카로틴으로부터 비타민 A를 합성하는 것을 방해합니다. 비타민 A는 다양한 동물성 제품(버터, 달걀 노른자, 간, 일부 생선 및 해양 동물)에서 발견됩니다. 식물성 식품에는 카로틴이 포함되어 있으며 체내에서 비타민 A가 형성되는 프로비타민 A로 성인의 필요량은 1,5mg(5000IU)입니다. 비타민 A는 신진 대사를 정상화하고 신체의 성장과 발달을 촉진하며 피부와 점막의 상피, 피지선, 땀샘, 눈물샘 및 시력 기관의 생리 기능에 영향을 미칩니다. Hemeralopia (망막 및 시신경의 이영양증 변화로 인한 야간 또는 "닭"실명), 안구 건조증 (결막 건조, 그 위에 희끄무레 한 불투명 플라크 형성), 각막 연화증 (각막 궤양), 각화증의 형태로 임상 증상 (피부 상피, 점막 및 피부 땀샘의 영양 장애 변화, 피부 건조, 벗겨짐 및 창백, 모낭의 각질화, 땀 및 피지선 위축 등), 농포 성 피부 질환 경향, 감염성 병변 호흡기, 위장관, 배뇨, 전반적인 불쾌감, 약점. 어린이의 경우 성장 및 발달 지연, 신경 장애가 있습니다. 진단은 병력, 임상 및 실험실 데이터를 연구하여 확립됩니다. 생화학 적 혈액 검사에서 비타민 A가 부족한 레티놀 농도는 100μg / l 미만, 카로틴은 200μg / l 미만이며 안과 검사를 통해 암순응 시간을 결정할 수 있습니다. 치료. 레티놀과 카로틴이 풍부한 식품을 의무적으로 포함하는 좋은 영양 섭취는 비타민 결핍의 중증도에 따라 면밀한 의료 감독하에 2-4주 동안 레티놀 제제를 처방합니다. 왜냐하면 많은 양과 통제되지 않은 치료는 과다 비타민증을 유발할 수 있기 때문입니다 A. hemeralopia, xerophthalmia 및 retinitis pigmentosa는 동시에 riboflavin을 처방했습니다. 방지. 레티놀과 카로틴이 풍부한 식품을 포함하는 다양한 식단과 강제 단조로운 식단, 레티놀은 1-2 정 (3300-6600 IU)으로 추가 처방됩니다. 8. 비타민 B 결핍1 비타민 B1(티아민) 결핍증은 주로 백미가 식생활에서 우세한 국가(동아시아 및 동남아시아)에서 음식에 비타민 B1이 부족할 때 발생하며, 장내 흡수 장애 및 발생하는 심각한 장 질환에서 흡수 장애 발생 흡수 장애, 장기간의 구토, 설사 등 질병 임신, 수유, 심한 육체 노동, 발열 상태, 진성 당뇨병, 갑상선 중독증의 발병에 걸리기 쉽습니다. 성인의 비타민 B 일일 요구량은 약 2mg입니다. 비타민 B는 탄수화물 대사에 관여하는 일부 효소의 일부이며 인체에서 비타민 B는 탄수화물 대사에 관여하는 효소의 보결 그룹인 코카르복실라아제로 전환됩니다. avitaminosis B의 완전한 임상상이 발전함에 따라 다른 B 비타민의 부수적 인 부족이 매우 중요합니다. 진료소. 그것은 말초 신경의 일반적인 병변 (다발성 신경염), 심혈 관계 및 부종으로 나타납니다. 일반적인 약점, 피로, 식욕 부진, 숨가쁨, 운동 중 심계항진이 있습니다. 그런 다음 다발성 신경염, 감각 이상, 다리의 피부 민감성 감소, 신체의 다른 부분에서하지의 무거움과 약화, 걸을 때의 피로감, 절름발이, 피로감의 증상에 합류하십시오. 종아리 근육이 단단해지고 촉진 시 통증이 발생합니다. 각기병 환자의 특징적인 걸음걸이: 그들은 발뒤꿈치를 밟은 다음 발의 바깥쪽 가장자리를 밟고 손가락을 아끼지 않습니다. 그런 다음 힘줄 반사가 사라지고 근육 위축이 발생합니다. 심장 혈관계의 활동이 방해 받고 빈맥이 나타나고 순환 장애로 인한 심장 근육의 영양 장애 변화, 혈압 감소, 주로 확장기. 영양 장애 병변의 증상과 위장관 기관의 기능 장애, 시각 장애, 정신 장애가 있습니다. 어떤 증상이 우세한가에 따라 부종성 형태(심혈관 계통의 뚜렷한 병변과 부종이 특징적임)와 건조성(신경계의 우세한 병변이 있음), 급성 악성 "번개" 형태가 있으며 종종 끝납니다. 죽음에. 어린 아이들의 각기병을 인식하는 것은 매우 어렵습니다. 치료. 비타민 B가 풍부한 완전식품. 중증 및 중등도의 경우 - 병원에서. 침대 모드. 비타민 B는 30-50mg 근육 내 또는 s / c로 사용되며 경구 투여로 전환됩니다. 동시에 니코틴산 (25mg), 리보플라빈 (10-20mg), 비타민 B6가 처방됩니다. 증상 치료: 신경계의 긴장도를 높이기 위해 심혈관제, 이뇨제, 스트리키닌 주사(1:1000, 1-1,5mg)를 사용합니다. 만성 장 질환으로 인한 내인성 비타민 B 결핍 - 치료. 방지. 티아민이 풍부한 음식을 포함한 다양한 식단. 9. 비타민 B2 및 B6 결핍 비타민 B2(리보플라빈) 결핍은 음식에 비타민 B2가 부족하거나, 비타민 B2의 흡수와 동화가 방해받거나, 체내에서 심하게 파괴되었을 때 발생합니다. 리보플라빈은 동식물 제품에서 대량으로 발견됩니다. 리보플라빈에 대한 성인의 일일 요구량은 3-XNUMXmg입니다. 진료소. 그것은 식욕 감소, 체중 감소, 두통, 약점, 황혼의 시력 장애, 피부 및 점막의 퇴행성 변화, 피부의 작열감 및 눈의 통증, 결막염의 출현, 각 및 아프 타성 구내염으로 나타납니다. , 지루성 피부염, 특히 코의 날개, 팔자 주름 부위, 귀, 손에 건조한 가려운 피부염이 나타납니다. 질병의 긴 경과에 따라 감각 이상, 힘줄 반사 증가, 운동 실조 및 저 색소 성 빈혈로 대표되는 신경계 장애가 나타납니다. 이 과정은 만성적이며 봄과 여름에 재발합니다. 치료. 리보플라빈은 10-30주 과정 동안 2-4mg으로 경구 투여됩니다. 동시에 다른 B 비타민이 사용됩니다 내인성 결핍-기존 흡수 장애가있는 장 질환 치료. 비타민 B6(피리독신)의 결핍은 항생제, 술파닐아미드 및 항결핵제의 장기간 사용, 특히 상당한 신체 활동 중에 이 비타민에 대한 필요성이 증가하면서 장의 세균총을 억제하는 내인성 형태로만 관찰됩니다. 임신 중. 비타민 B6는 동식물 제품, 특히 효모에서 충분한 양으로 발견됩니다. 체내에서 피리독신은 피리독살-5-인산으로 전환되며 아미노산의 탈카르복실화 및 트랜스아미네이션, 히스타민 대사 및 지방 대사에 관여하는 효소의 일부입니다. 성인의 피리독신 일일 요구량은 2~2,5mg입니다. 진료소. 과민성 또는 무기력, 상지 및하지의 다발성 신경염, 감각 이상, 불면증, 소화 불량 장애, 식욕 부진, 구내염, 얼굴 또는 두피의 지루성 및 박리 성 피부염, 목이 나타나고, 저색소 성 빈혈이 발생하고, 다양한 기관의 세포에서 영양 장애 변화가 일어나고, 대부분 소화기 및 신경계, 피부; 어린 아이들은 성장 지연이 있습니다. 치료. 위장관의 만성 질환에 대해 경구로 10-100주 동안 하루 2-3 mg의 피리독신 제제를 비경구적으로; 뿐만 아니라 병인학적인 요인의 제거. 10. 니코틴산 결핍 니코틴산(비타민 PP, B3 등)의 결핍은 위, 소장의 각종 질환, 흡수결핍증후군을 수반하는 질환 등에서 이 비타민을 음식으로 충분히 섭취하지 못하거나 장에서 흡수가 잘 되지 않아 니코틴산의 필요성이 높아지기 때문이다. (힘든 육체 노동, 임신 등). 클리닉은 소화기, 신경계 및 피부 손상으로 나타납니다. 식욕 감퇴, 입안의 건조함과 작열감, 메스꺼움, 구토, 변비와 번갈아 나타나는 설사, 전반적으로 쇠약이 증가하는 것이 특징적입니다. 혀가 선홍색이고 부으며 고통스러운 궤양이 있습니다. 소화관의 다른 부분에서도 위축 및 미란성 변화가 감지됩니다. 신경계 손상으로 일반적인 과민성, 다발성 신경염 증상, 때때로 척수 손상 징후(일반적으로 후외측 기둥)가 나타납니다. 피부 병변은 펠라그라 홍반, 소양증의 존재, 과색소침착(대부분 신체 및 사지의 열린 부위에서), 피부 벗겨짐 및 모낭 구진의 출현으로 나타납니다. 내분비 시스템의 기능이 방해 받고 저단백 혈증이 발생합니다. 심한 경우에는 아시아와 아프리카에서 가장 흔한 펠라그라 증상으로 분비가 억제됩니다. 니코틴산과 그 아미드는 세포 호흡에 관여하는 효과적인 항지약제입니다. 신체의 결핍으로 인해 중요한 대사 장애, 많은 기관의 기능, 기관의 퇴행성 및 영양 장애 변화가 발생합니다. 진단은 병력, 임상 및 실험실 데이터를 기반으로 설정됩니다. 생화학 연구에서 매일 소변의 1\N-메틸니코티노마이드 농도는 4mg 미만, 시간당 소변 - 0,3mg 미만, 니코틴산 함량은 다음과 같습니다. 0,2mg. 혈액과 소변에서 다른 B 비타민의 함량이 감소합니다. 칼로리 함량이 점진적으로 증가하는 완전한 부분 영양으로 병원에서 중증 및 중등도의 치료, 니코틴산 또는 니코틴아미드는 다른 B 비타민과 함께 25-100주 동안 2-3 mg/일로 경구 투여됩니다. , 비경 구 투여는 니코틴산과 그 아미드로 처방됩니다. 예방은 니코틴산이 풍부한 식품(닭고기, 고기, 콩류, 간, 녹색 채소, 생선)이 충분히 함유된 다양한 균형 잡힌 식단으로 구성됩니다. 내인성 형태 - 장 병리의 적시 진단 및 치료, 니코틴산 및 그 아미드의 예방 적 사용; 비타민 PP의 필요성이 증가한 사람을 위한 추가 비타민 PP 사용. 11. 비타민 C, D, K 결핍 비타민 C는 산화 환원 과정, 탄수화물 대사, 콜라겐과 프로콜라겐 합성, 혈관 투과성 정상화에 중요한 역할을 합니다. 임상 증상은 일반적인 약점, 점상 출혈, 잇몸 출혈 증가, 관절 및 흉막의 출혈성 삼출액, 점막의 영양 장애 변화, 무감각 및 신경계 침범으로 인한 모세 혈관의 취약성 증가로 시작됩니다. 치료. 완전한 영양 섭취 및 비타민 C 함유 약물 지정. 방지. 완전한 균형 잡힌 식단, 아스코르브 산의 예방 적 섭취, 결핍이 발생할 가능성이있는 경우 (통조림 및 건조 식품을 주로 사용하는 장거리 여행, 임신 및 수유 중 여성 등) 적절한 요리, 요리 중 아스코르브 산 손실 방지. 매우 중요한 것은 비타민 D2(er-gocalciferol)와 비타민 D3(cholecalciferol-la)의 결핍입니다. 비타민D는 피부가 빛과 자외선에 노출되면 다량으로 생성되며 음식을 통해서는 극히 일부만 나온다. 인체에서 비타민 D는 칼슘과 인의 대사 조절에 관여합니다. 식품에 비타민 D가 부족하고 피부에 햇빛에 충분히 노출되지 않으면 이 비타민 결핍의 임상상이 구루병 형태로 나타납니다. 성인에서 진단을 내릴 때 생화학 실험실 데이터가 매우 중요합니다 (혈중 무기 인 농도가 30mg / l 미만으로 감소, 알칼리성 포스파타아제 활성 증가). 치료. 칼슘 제제 및 자외선 조사와 함께 비타민 D2 및 D3 제제. 그런 다음 진료소 관찰로 옮겨지고 치료 과정이 반복됩니다 (과다 복용의 경우 중독이 발생할 수 있음). 비타민 K 결핍은 어린이에게 발생하며 성인에게는 드뭅니다. 그것은 흡수 결핍 증후군을 동반하는 만성 장 질환뿐만 아니라 담도의 폐쇄 및 압박과 함께 필로 퀴논의 흡수에 필요한 장으로의 담즙 흐름의 중단으로 인해 발생합니다. 그것은 또한 dicoumarin의 과다 복용으로 관찰됩니다. 비타민 K는 음식과 함께 몸에 들어가고 장내 미생물에 의해 소량 형성됩니다. 코, 잇몸, 위장관 (피내 및 피하 출혈)의 출혈로 나타나는 출혈성 증후군 형태의 임상 증상. 진단은 임상 관찰 데이터(비타민 K 결핍으로 이어지는 질병)와 실험실 생화학 연구를 기반으로 합니다. 30-35% 미만의 저프로트롬빈혈증, 프로컨버틴 결핍, IX 및 X 인자가 특징적입니다. 치료는 비타민 K - vikasol로 병원에서 수행됩니다. 12. 개방 동맥(Botallov) 덕트 폐순환이 강화된 선천성 심장 결함은 정상적인 양보다 많은 양의 혈액이 폐순환으로 유입되는 혈역학적 장애와 유사합니다. 이러한 혈역학 장애의 특징: 폐 순환에서 고혈량증 및 고혈압의 발생. 폐고혈압의 발달에는 XNUMX단계가 있습니다. I - 혈관층과 흐르는 혈액의 양 사이에 불일치가 있지만 소동맥 경련이 없을 때 과다 혈량. II - 혼합; 폐동맥의 압력 증가 및 폐 저항 증가와 함께 폐 혈관 경련. III - 경화성; 폐 혈관의 경화성 변화를 일으키는 폐 혈관의 과다 혈량 및 경련. 개방 동맥(Botallov) 덕트는 태아의 대동맥과 폐간을 연결하는 혈관의 자식 출생 후 비폐쇄로 인한 결함으로, 종종 심실 중격 결함과 함께 다른 선천적 결함과 결합될 수 있습니다. . 혈역학 장애는 대동맥에서 폐동맥으로의 혈액 손실을 특징으로 하며 폐 순환의 과혈량증 및 심장의 양쪽 심실의 과부하를 초래합니다. 대동맥에서 분비물은 수축기 및 확장기 시작 중에 발생합니다. 덕트의 작은 부분에 대한 임상 증상은 오랫동안 없을 수 있습니다. 아이들은 정상적으로 발달하고 있습니다. 큰 결함이 있으면 변화가 더 일찍 나타나고 아이가 발달이 뒤쳐지고 피로가 나타나고 호흡기 감염 경향, 운동시 숨가쁨, 폐 고혈압 및 심부전이 발생합니다. 수축기 혈압의 증가와 이완기 혈압의 감소로 인해 혈압이 상승합니다. 흉골 왼쪽의 II 늑간 공간에서 청진하는 동안 지속적인 수축기-이완기 심잡음이 나타나며 심호흡으로 감소하고 숨을 내쉴 때 숨을 참으면 증가합니다. 승모판 잡음은 심첨부 위에서 들릴 수 있습니다. 소음의 약화와 폐동맥에 대한 II 톤의 강조 증가는 결함의 말기 단계의 접근을 나타내는 증상입니다. 진단: X-레이 검사에서 왼쪽 심장의 증가가 나타납니다. 폐동맥의 줄기가 확장되고 폐동맥의 아치가 부풀어 오릅니다. ECG에서 심장의 전기적 축은 정상이거나 왼쪽으로 편위되어 있습니다. 좌심실 비대의 징후가 있습니다. 결함은 대동맥조영술(덕트를 통한 조영제 방출이 보임)과 폐동맥 및 심장의 카테터 삽입(폐동맥의 압력 증가 및 혈중 산소 포화도가 관찰됨)으로 확인됩니다. 외과 적 치료 - 열린 동맥관의 결찰. 13. 심실 중격 결손 심실 중격 결손은 중격의 막이나 근육 부분에 국한되지만 중격이 없는 경우도 발생합니다. 결함이 위위 능선 위, 대동맥 근위 또는 그 안에 직접 위치하는 경우 이 결함은 대동맥 판막 부전을 동반합니다. 혈역학적 장애는 그 크기와 체순환 및 폐순환의 압력 비율에 의해 결정됩니다. 작은 결함(0,5-1cm)은 혈역학을 방해하지 않는 적은 양의 혈액으로 왼쪽에서 오른쪽으로 결함을 통해 배출됨으로써 나타납니다. 결손이 크고 그것을 통해 더 많은 혈액이 배출될수록 폐순환에 조기에 고혈량증과 고혈압이 나타나고 폐혈관 경화증이 나타나 심부전이 발생합니다. 심한 결손은 높은 폐고혈압(Eisenmenger complex)으로 진행되며, 결손을 통해 혈액이 오른쪽에서 왼쪽으로 배출되면 심한 동맥 저산소혈증을 동반하게 됩니다. 폐 혈관 저항이 감소하는 2-4 개월의 나이에 위반이 나타납니다. 중격의 근육 부분에 작은 결함이 있는 경우 - Tolochinov-Roger 질병 - 결함은 수년 동안 무증상일 수 있으며, 어린이는 연령에 따라 정신적, 육체적으로 발달하며 특징적인 빈번한 폐렴으로 나타날 수 있습니다. 생후 첫 10년 동안 작은 결손이 자발적으로 폐쇄될 수 있으며, 결손이 이후 몇 년 동안 지속되면 폐 고혈압이 점차 발생하여 심부전으로 이어집니다. 청진 중 수축기 심잡음의 강도는 결함을 통한 혈액 배출 속도의 양에 따라 달라집니다. 폐고혈압이 증가함에 따라 소음이 약해지고(완전히 사라질 수 있음) 폐동맥에 II 톤이 증가하고 강조됩니다. 일부 환자는 이완기 심잡음이 발생합니다. 임상 증상: 모유 수유 곤란, 숨가쁨, 기침, 울 때 간헐적 청색증, 쇠약, 피로, 폐 감염에 대한 불만. 아이들은 발달이 뒤쳐지고 비활성이며 창백합니다. 폐 고혈압이 증가함에 따라 숨가쁨, 운동 중 청색증 및 심장 혹이 형성됩니다. 심장의 경계는 가로 크기와 위쪽으로 확장됩니다. 정점 박자는 확산되고, 상승하고, 아래로 이동합니다. 우심실에 과부하가 걸리면 상복부 맥동이 발생합니다. 흉골 왼쪽의 III-IV 늑간 공간의 촉진시 수축기 떨림이 결정됩니다. 흉골 왼쪽 가장자리의 III-IV 늑간 공간의 청진은 강렬한 수축기 잡음과 수축기 떨림에 의해 결정됩니다. 폐동맥 위의 II 심음의 강화 및 악센트. 후부 하부(종종 왼쪽)에서 폐를 청진하는 동안 울혈성 미세 기포음이 들립니다. 중격 결손이 큰 환자는 일반적으로 심한 심부전 또는 감염성 심내막염이 발생하여 1년까지 생존하지 못합니다. Eisenmenger 증상 복합체의 임상 증상: 어린이는 "드럼 스틱"이 발달하면서 뺨, 입술, 손발톱 지골에 진홍색 청색증과 보라색 청색증이 나타납니다. 수축기 잡음이 감소하고 폐동맥의 II 톤 강조가 증가하고 숨가쁨이 증가하며 심장 부위에 통증이 나타납니다. 14. 심방 중격 결손 심방 중격 결손은 가장 흔한 심장 결손 중 하나입니다. 혈역학 장애는 기존 결함을 통해 왼쪽에서 오른쪽 심방으로 혈액이 배출되는 특징이 있으며, 이로 인해 부피가 큰 과부하가 발생하고 우심실 및 폐 순환의 결함이 커집니다. 어린 아이들은 우심실 비대가 있고 폐 순환 혈관의 저항이 증가합니다. 결함은 생후 2년 후에 인식됩니다. 작은 결손이 있는 결손의 임상적 징후는 없을 수 있습니다. 보다 일반적인 것은 어린 나이부터 운동 내성의 제한이며, 그 후 숨가쁨, 무거움 또는 비정상적인 심장 박동이 나타나고 어린이는 호흡기 감염 경향이 증가할 수도 있습니다. 폐 고혈압이 증가함에 따라 약간의 운동으로 숨가쁨에 대한 불만이 있습니다. 청색증은 처음에는 육체적 운동 중에 주기적으로 지속되고 우심실 부전의 임상 증상이 점차 증가합니다. 결손이 큰 환자는 심장 혹이 발생합니다. 심장의 경계는 직경과 오른쪽으로 확장됩니다. 폐동맥의 확장으로 인해 혈관 다발이 왼쪽으로 확장됩니다. 청진은 폐동맥에 대한 II 톤의 분할 및 악센트를 결정합니다. 일부 환자에서는 흉골 왼쪽의 II-III 늑간 공간에 수축기 잡음이 나타나며 숨을 내쉴 때 숨을 참을 때 증가합니다. 아마도 다른 선천성 심장 결함의 특징이 아닌 심방 세동의 발달일 것입니다. 진단: X-레이 검사에서 우심방의 증가를 볼 수 있으며, 오른쪽 부분과 폐동맥으로 인해 그림자의 직경이 증가합니다. ECG에서 심장의 전기 축은 수직으로 위치하거나 오른쪽으로 이동합니다. 우심방과 우심실의 비대 징후, 그의 묶음의 오른쪽 다리가 불완전하게 봉쇄되었습니다. 때때로 리듬 위반이 있습니다 (깜박임, 심방 조동, 발작성 빈맥). 심초음파는 방실 판막에서 멀리 떨어진 심방 중격 부분에서 에코 신호 중단의 존재에 의해 심방 중격 결손을 확인합니다. 감별 진단은 원발성 폐 고혈압 (폐 패턴이 고갈됨)과 승모판 협착증으로 가장 자주 수행되며, 이와는 대조적으로 심방 중격 결손의 경우 좌심방의 상당한 확장이 없습니다. 또한, 승모판 협착증은 심초음파로 확실하게 배제됩니다. 진단은 최종적으로 심방 카테터 삽입술과 좌심방에 조영제를 도입한 혈관심장조영술로 확인됩니다. 외과 적 치료 : 봉합 또는 소성 결함. 수술을 받지 않은 환자의 평균 수명은 약 40년입니다. 15. 폐협착증과 팔로 XNUMX징 폐동맥 협착증은 분리되거나 다른 기형, 특히 중격 결손과 결합될 수 있습니다. 흔히 폐동맥의 고립성 협착은 판막형이며, 때로는 판막 고리의 형성저하로 인해 뚜껑이 없는 고립성 협착 또는 협착이 있습니다. 두꺼워지고 단단하며 칼슘 침전물이 있을 수 있는 폐 판막 첨판의 이형성증이 있을 수 있습니다. 혈역학 장애는 협착 영역으로의 혈류에 대한 높은 저항에 의해 결정되는 폐 순환으로의 혈류 감소로 나타납니다. 이로 인해 심장 우심실의 과부하, 비대, 이영양증 및 보상 부전이 발생합니다. 임상 증상은 협착 정도에 따라 다릅니다. 초기 증상은 활동 시 숨가쁨, 피로, 현기증입니다. 결과적으로 흉골 뒤에 통증, 심계항진, 호흡 곤란 증가가 있습니다. 심한 협착증이 있는 경우 말초 청색증과 함께 우심실 심부전이 조기에 발생합니다. 미만성 청색증은 심방 간 통신을 나타냅니다. 만성 심부전이 발생하면 청색증이 나타납니다. 객관적인 검사는 우심실 비대 (심장 임펄스, 종종 심장 혹, 상복부 부위의 촉진 가능한 심실 맥동), 가로 크기의 심장 경계 확장의 징후를 나타낼 수 있습니다. II 늑간 공간에서 청진하는 동안 흉골 왼쪽의 II 늑간 공간에서 거친 수축기 잡음과 수축기 떨림이 들리고 폐동맥에 대한 약화와 함께 II 톤의 분할을들을 수 있습니다. I 톤 정점에서 향상됩니다. 판막성형술을 사용한 외과적 치료로 Fallot XNUMX기에서 심방간 소통의 폐쇄와 결합될 수 있습니다. 판막 절개술은 판막 성형술보다 덜 효과적입니다. 팔로XNUMX징후증은 심실 중격 결손이 큰 폐동맥 협착증과 대동맥의 덱스트로포지션, 심한 우심실 비대가 복합적으로 나타나는 복잡한 선천성 심장질환이다. 혈역학적 장애는 폐 협착증 및 심실 중격 결손에 의해 결정될 수 있습니다. 폐순환에 혈액량이 부족한 것이 특징이며 정맥혈은 심실중격결손을 통해 대동맥으로 폐순환으로 배출되는데 이것이 미만성 청색증의 원인이다. 결함의 임상상은 어린 시절의 어린이에게서 형성됩니다. 심한 형태의 Fallot tetrad가있는 어린이의 경우 출생 후 첫 달에 미만성 청색증의 출현을 감지 할 수 있습니다. 처음에는 울고 비명을 지르면 나타나지만 잠시 후 지속됩니다. 더 자주 청색증은 아이가 걷기 시작할 때 감지되지만 이미 6-10 세에 늦게 감지되는 경우가 있습니다. 심한 경우 호흡 곤란과 청색증이 급격히 증가하는 공격이 특징적이며 이는 뇌 순환 장애로 인한 혼수 상태와 사망으로 이어질 수 있습니다. 그러한 환자의 치료는 완화적일 수 있습니다. 이것은 대동맥 폐 문합의 부과입니다. 결함의 근본적인 교정은 협착을 제거하고 심실 중격의 결함을 닫는 것입니다. 16. 대동맥의 협착 및 협착 대동맥판막협착증은 위치에 따라 판막상부, 판막하부, 판막하부로 나뉜다. 혈류역학: 소량의 혈액이 대동맥으로 들어갑니다. 위반은 좌심실에서 대동맥으로의 혈류 방해와 관련하여 형성되어 그들 사이에 압력 구배를 만듭니다. 좌심실의 과부하 수준은 협착증의 발달 정도에 따라 위축으로 이어지며 보상 부전은 결함의 후기 단계에서 이미 발생합니다. 판막상 협착증은 일반적으로 대동맥 내막의 변화를 동반하며, 이는 대동맥의 혈류를 손상시키는 단두 동맥 및 관상 동맥의 구멍으로 퍼질 수 있습니다. 임상상은 협착 정도에 따라 결정됩니다. 검사시 피부가 창백하고 아이가 안절부절합니다. 호흡 곤란, 심장 통증에 대한 불만. 마음의 경계는 변하지 않습니다. 청진 중 오른쪽에서 거친 수축기 심잡음과 II 늑간 공간에서 수축기 떨림이 들립니다. 판막 협착증의 경우 흉골 왼쪽의 III-IV 늑간 공간에서 수축기 잡음이 들리고 I 톤이 증가합니다. ECG에서 - 좌심실 비대, 좌심방, 리듬 장애의 징후. 심장의 전기축은 정상적으로 위치하거나 왼쪽으로 편위되어 있습니다. 심초음파는 대동맥 내강으로 돌출된 변형된 대동맥 판막 전단을 보여줍니다. 대동맥 협착은 대동맥궁의 경계와 대동맥의 하강 부분, 일반적으로 왼쪽 쇄골하 동맥의 시작점 아래에서 좁아지는 것입니다. 결함에는 두 가지 주요 유형이 있습니다. 1) 동맥관이 열린 어린이 유형. 어린이 유형과 구별하십시오. a) 생산적 협착(결함의 방전보다 높음) b) 관후 협착(결함 배출 아래); 2) 성인 유형 또는 대동맥의 단독 협착. 임상 증상: 어린 나이부터 검사시 폐 심부전이 발생합니다-피부가 창백합니다. 숨가쁨, 발의 오한, 걷기, 달리기의 피로, 강한 박동 형태의 심계항진, 때로는 두통과 코피에 대한 불만. 촉진시 심장의 정점 박동 증가가 감지되고 늑간 동맥의 맥동을 결정할 수도 있습니다 (조직으로의 부수적 인 혈액 공급이이를 통해 수행됨). 때때로-II-III 늑간 공간에서 수축기 떨림 . 심장의 테두리가 왼쪽으로 확장됩니다. 청진 중에 심장 기저부에서 수축기 잡음이 들리고 대동맥의 II 톤이 증가합니다. 결손의 주요 증상은 팔보다 다리의 혈압이 낮다는 것입니다. 동맥압과 동맥 맥박이 왼팔에서도 낮아지면 왼쪽 쇄골하 동맥의 기점에 가까운 협착을 의심할 수 있습니다. ECG에서 - 좌심실 비대의 징후이지만 어린이의 결함으로 인해 심장의 전기 축이 일반적으로 오른쪽으로 벗어납니다. 치료는 대동맥의 좁아진 부분을 절제하고 이를 보철물 또는 종단 간 문합 또는 션트 수술로 교체하는 것입니다. 결함이 호전되는 수술을 위한 최적의 나이는 8-14세입니다. 17. 감염성 심내막염 감염성 심내막염(Infective endocarditis, IE)은 내피 및 대혈관의 정수리 심내막의 선천성 기형 영역에서 판막 구조의 염증성 병변을 특징으로 하는 질병입니다. 감염성 심내막염 문제의 시급성은 발생률이 높기 때문입니다. 기본 형태의 비율 증가; 항생제 치료에 내성이 있는 병원균의 비율 증가; 임상 양상의 변화 및 코스의 비정형 변형 수의 증가; 심각한 예후와 15~45% 범위의 높은 사망률. 2주 이내에 항생제 치료 효과가 없으면 "제어되지 않는 패혈증"으로 간주됩니다. 현대적 개념에 따르면, 패혈증은 박테리아, 바이러스, 진균 또는 원충성 질병뿐만 아니라 감염성 합병증에 의해 유발되는 조절되지 않는 전신 염증 반응의 결과입니다. 전신 염증 반응 증후군은 패혈증의 흔한 증상 중 하나입니다. 소아의 진단 기준: 직장 체온 38 °C 이상(구강 체온 37,8 °C 이상), 겨드랑이 - 35,2 °C 미만. 빈맥: 연령 기준의 상한선을 초과하는 심박수 증가. 빈호흡: 호흡수가 정상 연령의 상한선 이상으로 증가, 말초혈액의 백혈구 수가 1210개 이상 또는 410개 미만이거나 미성숙형의 10% 이상(메타골수구, 골수구, 자상 백혈구 합계 ). SIRS 기준의 존재는 병리학적 과정에 대한 신체 반응의 전신적 특성을 나타내지만 아직 패혈증 진단을 확립하기 위한 근거는 아닙니다. 자녀가 SIRS를 가지고 있음을 확인하기 위해서는 위의 기준 중 적어도 두 가지를 설정해야 합니다. 감염 배경에 대해 발생한 SIRS의 경우 세 가지 조합 옵션이 있습니다. 1. SIRS + 균혈증 = 패혈증: 뚜렷한 감염 병소가 없는 어린이가 SIRS 징후를 보였고 동시에 양성 혈액 배양이 검출되었습니다. 항생제 치료의 적응증을 결정하는 패혈증 진단이 내려집니다. 2. SIRS + 국소 감염 초점 = 패혈증: 국소화의 화농성 염증 초점이 있는 어린이의 경우 질병이 심각하고 SIRS가 합류하여 일반화의 위협을 의미합니다. 패혈증이 진단되고 치료가 강화됩니다. 3. SIRS + 감염 클리닉 = 패혈증: 명백한 감염 병소가 없는 소아에서 SIRS가 발생했고, 혈액 배양은 음성이지만 감염 과정의 명백한 임상 증상이 있습니다. 이것은 진단하기 가장 어려운 상황입니다. 패혈증의 객관적인 증거는 부검에서만 얻을 수 있지만 항생제 처방의 지연은 치명적인 결과를 초래하는 패혈성 쇼크의 발병에 기여할 수 있기 때문에 중요한 적응증에 따라 설정됩니다. 18. 감염성 심내막염의 진단과 치료 감염성 심내막염의 원인은 많은 종류의 병원체이지만 그람 양성 구균(연쇄상구균, 포도상구균), 그람 음성균, 클라미디아 및 바이러스가 우세합니다. 감염성 심내막염의 병인: 거대 유기체의 면역 생물학적 특성 감소, 감염 병소의 존재가 특히 중요합니다. 심장 내막의 형태 학적 검사는 혈전 형성과 함께 궤양의 병소를 나타낼 수 있으며 판막 손상과 함께 판막 변형이 발생합니다. 급성 패혈성 심내막염에서는 화농성 융합 병소가 심근에 나타납니다. 감염성 심내막염 진단의 주요 기준은 다음과 같습니다. 1) 전형적인 병원균(녹색 연쇄상구균, 장내구균, 황색포도상구균)의 두 가지 별도 혈액 배양에서 파종; 2) IE의 심초음파 징후 - 심장 판막 또는 판막하 구조의 초목, 판막 혈액 역류, 인공 판막 영역의 농양. 작은 기준: 1) 이전의 판막 손상 또는 약물 중독(정맥에 약물 도입 포함) 2) 38 °C 이상의 발열; 3) 혈관 증상: 폐 경색, 동맥 색전증, 진균성 동맥류, 두개내 출혈, 루킨 증상; 4) 사구체신염, 오슬러 결절, 로스 반점, 류마티스 인자의 발현 형태의 면역학적 증상; 5) 주요 기준의 요구 사항을 충족하지 않는 혈액 배양 연구의 긍정적인 결과; 6) 주요 기준을 충족하지 않는 심초음파 소견. 감염성 심내막염은 XNUMX개의 주요 기준 또는 XNUMX개의 주요 기준과 XNUMX개의 부기준 또는 XNUMX개의 부기준이 제시되면 입증된 것으로 간주됩니다. 임상 및 형태학적 분류: 1) 기본 IE - 온전한 밸브에 있음; 2) 보조 IE - 심장 수술 후 판막 손상, 선천성 심장 결함. 검사실 진단: 일반 혈액 검사에서 - 백혈구 증가증, ESR 증가, 생화학 혈액 검사에서 - C 반응성 단백질 증가, 단백도의 글로불린. 질병의 원인 물질은 혈액에 뿌려집니다. 소변의 사구체 신염 유형에 의한 신장 손상으로 혈뇨. 심초음파는 판막에서 혈전성 초목을 감지할 수 있습니다. 치료는 항생제를 사용하여 오랫동안 수행되며 과정은 2 ~ 6 개월입니다 (3 세대 세팔로스포린, 보호 페니실린, 아미노 글리코 시드 - 네트 리마이신 등). 항염증제, 글루코 코르티코이드가 처방됩니다. 혈전 색전증 합병증으로 항응고제, 헤파린이 처방됩니다. 만성 편도선염, 충치, 부비동염 등의 감염 병소에 대한 필수 위생. 외과 적 치료 징후 : 난치성 순환 장애, 지속적인 색전증, 판막의 진행성 파괴. 19. 심근염의 분류 및 임상 심근염은 급성, 아급성 또는 만성적으로 발생하는 감염성 및 비감염성 직접적 영향 또는 면역 메커니즘을 통한 간접적인 심장 근육의 염증입니다. 심근염의 병인: 세균성 병원체(디프테리아, 장티푸스, 살모넬라증, 결핵). 곰팡이(아스페르길루스증, 콕시디오이드진균증, 방선균증). 카드에는 두 가지 유형이 있습니다. 1) 단백질 약물, 물리적 및 화학적 물체(혈청, 의약, 백신 접종 후)의 신체에 대한 영향으로 인해 발생합니다. 2) 미만성 결합 조직 질환(DBST): 유전적 요인(항바이러스 면역에서 유전적으로 결정된 결함). 심근염의 분류. 1. 선천성 또는 산전 심장염: 1) 조기 심장염: 섬유탄소증 - 탄성 조직의 우세 또는 탄성 섬유증 - 섬유 조직의 우세; 2) 후기 심장염(후기 태아병증) - 이 형태학적 특징이 없습니다. 2. 2세까지의 조기 후천성 심장염. 3. 후천성 심장염 - 2세에서 5세까지. 원발성 아급성 심근염은 점진적인 발병, 윤곽이 뚜렷한 급성기를 특징으로 하며, 5년에서 18년까지 장기간의 만성 과정으로 변합니다. 4. 나이가 많은 어린이의 심근염. 과정에 따른 분류: 1) 급성 과정; 2) 심장염의 아 급성 과정 - 5 ~ 18 개월; 3) 만성 과정 - 18개월 이상. 옵션: 1) 정체; 2) 비대성; 3) 제한적. 심장염의 중증도에 따른 분류: 경증, 중등도, 중증. 결과 및 합병증: 심장경화증, 심근 비대, 리듬 및 전도 장애, 폐고혈압, 판막 병변, 혈전색전 증후군. 원인에 관계없이 임상상은 동일합니다. 심장 크기의 증가, 음색의 증가, 특히 첫 번째 음색, 정점 수축기 잡음, 빈맥, 덜 자주 서맥, 리듬 강직 . 전염성 실질 심내막염에서는 뚜렷한 심장 증후군, 심비대, 심음 난청 및 경직된 리듬이 특징적입니다. 전체 순환 장애가 발생합니다. 심근의 혈관 병변, 통증 증후군, 흥분 과정의 위반이 특징적입니다. 심근이 영향을 받으면 혈관 병변이 감지됩니다. 특징: 기복이 있는 성격, 코스의 비틀림, 병용 감염의 추가로 인한 악화. 20. 심근염의 진단과 치료 X 선 검사 - 모든 방향으로 심장 경계 확장. ECG에서 - 리듬 장애, 봉쇄. 큰 의미가 있는 징후(4점): X선 또는 초음파에 따라 심낭에 삼출액이 없는 상태에서 심장 또는 충치의 전체 크기가 증가합니다. 심근 수축력 감소(심초음파 검사, 유변 검사에 따름) 또는 심부전의 존재. 중간 정도의 징후(2점): 심장 활동에 대한 자율 신경계의 영향이 없음을 나타내는 징후(리듬 경직, 호흡성 부정맥 없음), 심간격 검사로 확인됨. 혈액 내 심장 항원 및 항심장 항체 검출; isoenzymes LDH, malate hydrogenase의 심장 특이 분획의 혈액 증가; 심장 비대의 ECG 징후, 허혈의 ECG 징후의 복합체. 경미한 징후(1점): 심장 부위의 통증, 첫 번째 톤의 음향 약화; 빈맥 또는 서맥; 정점 수축기 심잡음; 전속력 리듬; 동이 봉쇄; 방실 또는 심실 전도의 위반; 이소성 리듬; 수축외; 간격 S - T의 이동, T파의 변화. 총점이 5점 이상이면 심근염 진단을 신뢰할 수 있습니다. 큰 의미의 징후 중 적어도 하나의 의무적 존재. 점수가 3-4이면 가능한 진단; 평균 중요성 표시의 의무적 존재. 뉴욕 심장 협회는 병원체 식별, 보체 고정 반응, 중화 반응 결과, 적혈구 응집 반응, 가속 ESR, C 반응성 ESR 출현 등 임상 및 실험실 데이터로 입증된 과거 감염과의 연관성을 확인했습니다. . 작은 징후 : 심장 크기의 증가, 빈맥 (때로는 서맥), I 톤의 약화, 갤럽 리듬. 주요 징후: ECG의 병리학적 변화(재분극 장애, 리듬 및 전도 장애), 심장 선택적 효소 및 단백질(CPK, MF, LDH, 트로포닌 T)의 혈중 농도 증가. X-레이 또는 심초음파 검사에 따른 심장 크기의 증가입니다. 울혈성 순환 장애. 심인성 쇼크. 심근염의 진단은 이전 감염이 하나의 주요 기준과 두 개의 부기준과 결합될 때 적합합니다. 치료. 이방성 요법, 항생제 요법. 심근염의 병원성 요법: NSAIDs, 치료 기간은 4-6주(indomethacin, brufen, voltaren), GCS, 치료 기간은 2-5주, 프레드니손. 면역억제제(아미노퀴놀린 약물) 치료 기간 4-8개월(delagil, plaquenil). 심장리듬장애, 심부전의 진행, 혈전색전증 등의 합병증이 발생하면 이뇨제, 항부정맥제, 혈전용해제, 항응고제 등의 대증요법을 처방한다. 21. 급성 기관지염 급성 기관지염은 기관지 나무의 급성 확산 염증입니다. 이 질병은 바이러스(인플루엔자 바이러스, 파라인플루엔자, 아데노바이러스, 호흡기 세포융합 바이러스, 홍역, 백일해 등) 및 세균 감염(포도상구균, 연쇄상구균, 폐렴구균 등)에 의해 발생합니다. 물리적 및 화학적 요인(차가운 공기, 건조한 공기, 뜨거운 공기, 질소 산화물, 이산화황 등). 비 인두 부위의 오한, 만성 국소 감염 및 비강 호흡 장애, 흉부 기형이 질병에 걸리기 쉽습니다. 손상 물질은 흡입된 공기와 함께 혈행 및 임파선 경로를 통해 기관 및 기관지로 들어갑니다. 기관지 나무의 급성 염증은 부종성 염증 또는 기관지 경련 메커니즘의 기관지 개통을 위반합니다. 충혈, 점막 부종이 특징입니다. 기관지 벽과 내강에는 점액성, 점액 화농성 또는 화농성 분비물이 있습니다. 섬모 상피의 퇴행성 장애가 발생합니다. 심한 형태의 급성 기관지염에서 염증은 점막뿐만 아니라 기관지 벽의 깊은 조직에도 국한됩니다. 감염성 병인의 기관지염의 임상 증상은 비염, 비 인두염, 중등도 중독, 발열, 쇠약, 쇠약감, 흉골 뒤의 통증, 마른 기침이 나타나 젖은 기침으로 변하는 것으로 시작됩니다. 중등도의 기관지염 과정에서 전반적인 불쾌감, 약점이 현저하게 나타나고 호흡 곤란, 숨가쁨, 기침시 근육 긴장과 관련된 가슴 및 복벽 통증과 함께 강한 마른 기침이 나타납니다. 기침은 점차 젖어지고 가래는 점액 화농성 또는 화농성 특성을 얻습니다. 청진 중 폐에서 거친 호흡, 건조하고 습한 작은 버블 링 소리가 들립니다. 체온 아열. 세기관지의 우세한 병변으로 질병의 심각한 경과가 관찰됩니다. 질병의 급성 임상 증상은 4일째부터 가라앉기 시작하고 유리한 결과로 질병의 7일째까지 거의 완전히 사라집니다. 기관지 개통을 위반하는 급성 기관지염은 장기간 진행되는 경향이 있으며 만성 기관지염으로 전환됩니다. 독성 화학 병인의 급성 기관지염은 중증입니다. 이 질병은 점액 또는 피 묻은 가래의 방출을 동반하는 고통스러운 기침으로 시작되며 기관지 경련이 빠르게 합류합니다 (확장 된 호기의 배경에 대해 청진 중에 마른 천명음이 들릴 수 있음) 호흡 곤란이 진행됩니다 (질식까지) , 호흡 부전 및 저산소혈증의 증상이 증가합니다. 흉부 X-레이는 급성 폐 폐기종의 증상을 확인할 수 있습니다. 치료. 침대에서 쉬고 라즈베리, 꿀, 라임 꽃을 곁들인 따뜻한 음료를 충분히 마십니다. 항 바이러스 및 항균 요법, 비타민 요법을 지정하십시오. 강한 마른 기침 - 진해제 : 코데인, 리벡신 등 젖은 기침 - 점액 용해제 : 브롬 헥신, 암브로벤 등. 22. 만성 기관지염 만성 기관지염은 기관지의 진행성 확산 염증으로 국소 또는 전신 폐 손상과 관련이 없으며 기침으로 나타납니다. 기침이 3년차에 1개월 연속 2년 연속 지속된다면 만성 기관지염을 이야기할 수 있습니다. 이 질병은 다양한 유해 요인(흡연, 먼지, 연기, 일산화탄소, 이산화황, 질소 산화물 및 기타 화합물로 오염된 공기 흡입) 및 재발성 호흡기 감염(큰 역할은 호흡기에 속함)에 의한 기관지의 지속적인 자극과 관련이 있습니다. 바이러스, Pfeiffer's bacillus, pneumococci)는 낭포성 섬유증에서 드물게 발생합니다. 소인 요인 - 만성 염증, 폐의 화농성 과정, 만성 감염 병소 및 상부 호흡기에 국한된 만성 질환, 신체 반응성 감소, 유전 적 요인. 주요 병인 기전은 점액 분비가 증가한 기관지 샘의 비대 및 기능 항진, 장액 분비 감소 및 비밀 구성의 변화, 산성 점액 다당류의 증가로 점도가 증가합니다. 담. 이러한 조건에서 섬모 상피는 기관지 나무의 비움을 개선하지 않습니다. 기관지의 배수 기능을 위반하는 경우 기관지 감염이 발생하며 그 활동 및 재발은 기관지의 국소 면역 및 이차 면역 결핍의 발생에 달려 있습니다. 기관지 폐쇄는 점액선 상피의 증식, 기관지 벽의 부종 및 염증성 압축, 과도한 점성 기관지 분비물로 인한 기관지 폐쇄 및 기관지 경련으로 인해 발생합니다. 폐포 벽의 탄성 구조 위반. 폐포 저산소증에 대한 반응으로 폐동맥 경련과 전체 폐 및 폐동맥 저항이 증가합니다. 모세혈관 주위 폐고혈압이 발생합니다. 만성 저산소혈증은 대사성 산증을 동반하는 혈액 점도의 증가로 이어져 폐 순환의 혈관 수축을 더욱 증가시킵니다. 질병의 발병은 점진적입니다. 첫 번째 및 주요 증상은 가래 배출과 함께 아침에 기침이며 점차 기침이 하루 중 언제든지 발생하기 시작하고 추운 날씨에 심해지며 수년에 걸쳐 일정해집니다. 가래의 양이 증가하면 가래는 점액 화농성 또는 화농성이됩니다. 숨가쁨이 나타납니다. 화농성 기관지염의 경우 가끔 화농성 가래가 나올 수 있지만 기관지 폐쇄는 그다지 뚜렷하지 않습니다. 폐쇄성 만성 기관지염은 지속적인 폐쇄 장애로 나타납니다. 화농성 폐쇄성 기관지염은 화농성 가래 및 폐쇄성 환기 장애의 방출을 특징으로 합니다. 춥고 습한 날씨의 잦은 악화 : 기침 증가, 숨가쁨, 가래의 양이 증가하고 불쾌감이 나타나고 피로가 나타납니다. 체온은 정상 또는 아열이며, 호흡 곤란 및 전체 폐 표면에 걸친 건조한 수포음이 결정될 수 있습니다. 23. 만성기관지염의 진단과 치료 백혈구 수식에서 자상 이동이 있는 약간의 백혈구 증가증이 가능합니다. 화농성 기관지염이 악화되면 염증의 생화학 적 매개 변수가 약간 변경됩니다 (C 반응성 단백질, 시알 산, 피브로겐, 세로 뮤코이드 등 증가). 객담 검사: 거시적, 세포학적, 생화학적. 현저한 악화로 객담은 화농성 특성을 얻습니다. 주로 호중구 백혈구가 나타나고 산성 점액 다당류 및 DNA 섬유의 수준이 증가하여 객담의 점도가 증가하고 라이소자임의 양이 감소합니다. 염증 과정의 발현, 염증 과정의 발달 단계: 카타르, 화농성, 위축성, 비대성, 출혈성 및 중증도가 평가되지만 주로 세분절 기관지 수준까지입니다. 만성 기관지염의 악화 단계에서 치료는 염증 과정을 제거하고 기관지 개통을 개선하며 교란 된 일반 및 국소 면역 반응을 회복시키는 것을 목표로합니다. 경구 또는 비경구 투여, 때로는 기관내 투여와 병용되는 객담 미생물총의 민감도를 고려하여 선택되는 항생제 요법을 지정합니다. 흡입을 보여줍니다. 거담제, 점액 용해제를 바르고 물을 충분히 마셔 기관지 개통을 회복하고 개선하십시오. 마시멜로 뿌리, 머위 잎, 질경이를 이용한 식물 요법. 객담의 점성을 감소시키는 단백질 분해 효소(트립신, 키모트립신)를 할당합니다. 아세틸시스테인은 점액 단백질의 이황화 결합을 끊는 능력이 있으며 가래의 강력하고 빠른 액화에 기여합니다. 기관지 상피에서 당단백질(브롬헥신)의 분비 및 생성에 영향을 미치는 점액 조절제를 사용하면 기관지 배액이 개선됩니다. 기관지 배액 부족 및 기존 기관지 폐쇄 증상의 경우 기관지 진경제가 치료에 추가됩니다. 병원 환경에서 화농성 기관지염에 대한 기관내 세척은 위생 기관지경 검사(3-4일의 휴식이 있는 3-7 위생 기관지경 검사)와 결합되어야 합니다. 기관지의 배액 기능을 회복할 때는 물리치료 운동, 가슴마사지, 물리치료 등도 병행한다. 알레르기 증후군이 발생하면 염화칼슘과 항히스타민 제가 사용됩니다. 효과가 없으면 알레르기 증후군을 완화하기 위해 단기간 글루코 코르티코이드를 처방 할 수 있지만 일일 복용량은 30mg을 넘지 않아야합니다. 감염원의 활성화 위험으로 인해 글루코 코르티코이드를 오랫동안 사용할 수 없습니다. 호흡 부전 및 만성 폐성 심장에 의해 복잡해지는 만성 기관지염 환자는 베로시피론(최대 150-200mg/일)을 사용하는 것으로 나타났습니다. 24. 폐렴 폐렴은 폐 실질, 폐의 호흡 부분의 염증을 특징으로 하는 폐의 염증입니다. 분류. 형태학적 형태에 따라: 초점형, 초점 합류형, 분할형, 엽형, 간질형. 다운스트림: 급성, 연장됨(6~8주 내에 폐렴 과정의 해결이 없는 경우). 합병증의 발달에 따라: 1) 폐 (synpneumatic pleurisy, metapneumonic pleurisy, 폐 파괴, 폐 농양, 기흉, 농흉); 2) 폐외(독성 쇼크, 심혈관 기능 부전, DIC, 호흡 곤란 증후군). 원인 인자는 다양한 박테리아: 폐렴구균, 포도상구균, 연쇄상구균, 폐렴간균, 그람음성 세균총 및 마이코플라즈마(지역사회 획득형); 포도상구균, 슈도모나스 아에루기노사(병원내 형태); 클라미디아, 사이토메갈로바이러스(주산기 감염 포함); 면역 저하 환자의 다양한 박테리아. 급성 폐렴은 일반적으로 급성기에 시작되며 종종 저체온 후 환자는 놀라운 오한을 경험하기 시작합니다. 체온은 39-40 ° C의 발열 수치로 상승하고 덜 자주 38-41 ° C로 상승합니다. 영향을받는 폐의 측면에서 호흡 할 때의 통증은 기침으로 악화되며 처음에는 건조하고 화농성 점성 가래로 젖습니다. 환자의 상태는 심각합니다. 얼굴의 피부는 충혈과 청색증입니다. 호흡은 빠르고 얕으며 코 날개가 벌어집니다. 폐렴구균성 폐렴과 포도상구균성 폐렴은 비슷하게 진행됩니다. 더 자주, 포도상 구균 성 폐렴은 더 심하며 얇은 벽의 공기 구멍, 폐 조직의 농양 형성으로 폐가 파괴됩니다. 이러한 종류의 폐렴은 발열, 오한, 피부 및 점막의 충혈, 현기증, 두통, 심한 호흡 곤란, 객혈, 빈맥, 메스꺼움 및 구토로 나타나는 심한 중독이 특징입니다. 환자에게 심각한 전염성 독성 쇼크가 있으면 혈관 기능 부전이 발생하고 혈압은 90-80 및 60-50mmHg입니다. Art., 피부의 창백함에서 볼 때 끈적 끈적한 땀, 차가운 사지. 중독 증후군이 진행됨에 따라 뇌 질환이 감지되고 심부전이 증가하며 심장 박동이 방해되고 쇼크 폐, 간신 증후군, DIC, 독성 장염이 발생합니다. 이러한 폐렴은 빠르게 치명적일 수 있습니다. 25. 폐렴의 진단과 치료 임상 및 실험실 데이터를 기반으로 타악기 소리의 단축이 고려되고 기관지 호흡의 초점으로 수포 호흡이 증가하고 crepitus, 미세 및 중간 버블 링 rales가 들리고 초점 음영이 방사선 사진에서 관찰됩니다 (때로는 단층 촬영에서 ). Mycobacterium tuberculosis, 바이러스, Mycoplasma pneumoniae를 포함한 박테리아가 있는지 가래 또는 인후 면봉을 검사하십시오. 질병의 경미한 경과와 경과 및 생활 조건이 양호한 폐렴의 치료는 집에서 치료할 수 있지만 많은 환자가 입원 치료가 필요합니다. 응급 징후에 따르면 환자는 폐 조직의 엽상 병변과 뚜렷한 감염성 독성 증후군으로 입원합니다. 질병이 절정에 이르렀을 때 염분이 제한되어 있고 비타민, 특히 A와 C의 양이 증가한 기계적 및 화학적 절약식이 요법이 처방됩니다. 중독 현상이 사라지거나 현저하게 감소하면 권장됩니다. 금기 사항이없는 경우 요법을 확장하려면 물리 치료 운동을 적용하십시오. 세균 검사를 위해 기관지에서 가래, 면봉 및 면봉을 채취 한 직후 임상 적 효능의 통제하에 시행되는 이방성 항생제 치료가 시작되고 후속 치료에서 파종 된 미생물 및 그 감수성에 대한 연구 결과 항생제가 고려됩니다. 지역사회획득폐렴에서는 반합성 페니실린, 보호페니실린, 신세대 마크로라이드계 약물을 처방한다. 병원 성 폐렴의 경우 "보호 된"페니실린, 아미노 글리코 사이드, 2 ~ 3 세대 세팔로스포린, 플루오로 퀴놀론 및 예비 그룹의 기타 항생제가 처방됩니다. 자궁 내 감염을 동반한 폐렴의 경우, 신세대 마크로라이드(spiromycin, roxithromycin, azithromycin). 면역 결핍 환자의 폐렴으로 3-4 세대 세팔로스포린, 플루오로 퀴놀론이 처방됩니다. 인플루엔자 바이러스와 황색 포도상 구균의 상호 작용의 결과로 종종 발생하는 심한 바이러스 성 세균성 폐렴에서 정맥 내 투여되는 광범위한 항균 약물과 함께 특정 기증자 항 인플루엔자 g- 글로불린의 투여가 처방됩니다. 복합 폐렴 치료를 위한 항생제 조합: 세팔로스포린 + 반합성 페니실린; 반합성 페니실린 + 아미노글리코시드; 세팔로스포린 + 아미노글리코시드. 해독제(헤모데즈 등)도 사용됩니다. 호흡 부전 치료, 폐쇄 증후군 제거. 점액 용해 요법, 기관지 확장제 요법, 물리 요법, 면역 교정 요법, 운동 요법이 처방됩니다. 심한 빈맥의 경우 수축기 혈압이 100mmHg로 감소합니다. 미술. 아래에는 폐렴 환자에게 strophanthin, sulfokamphokain이 나와 있습니다. 환자의 면역학적 반응성을 높입니다(면역글로불린, 디바졸, 메틸유라실). 비타민 요법이 시행됩니다. 26. 기관지 천식 기관지 천식은 재발과 함께 발생하는 만성 질환으로, 기관지의 만성 알레르기성 염증을 기반으로 하는 기도의 우세한 병변과 함께 과민반응 및 광범위한 기관지의 결과로 간헐적인 숨가쁨 및 질식 발작을 동반합니다. 기관지 경련, 점액 과다분비 및 부종에 의해 유발되는 폐색 기관지 벽. 기관지 천식에는 두 가지 형태(면역학적 및 비면역학적)가 있으며 다수의 임상 및 병원성 변이가 있습니다: 감염성 알레르기, 아토피, 자가면역, 아드레날린 불균형, 호르몬 이상, 신경정신병, 원발성 변형 기관지 반응성, 콜린성. 소아 기관지 천식의 원인 및 위험인자: 아토피, 기관지 과민성, 유전. 원인(과민성): 가정용 알레르겐(집 먼지, 집 먼지 진드기), 동물, 새 및 기타 곤충의 표피 알레르겐, 곰팡이 알레르겐, 꽃가루 알레르겐, 식품 알레르겐, 약물, 바이러스 및 백신, 화학 물질. 일반적인 병인 기전은 물리적, 화학적 및 약리학적 요인의 영향에 대한 반응으로 기관지 개방성의 반응에 의해 결정되는 기관지의 변경된 민감도 및 반응성입니다. 이 질병은 종종 소량의 유리체 가래(천식성 기관지염) 배출과 함께 숨가쁨을 동반한 발작성 기침으로 시작됩니다. 경미한 중증도, 중등도, 중증도의 천식 발작이 발생합니다. 천식 발작은 전구체에서 시작할 수 있습니다. 이것은 코, 재채기, 발작성 기침 등에서 다량의 물 분비물을 배출하는 것입니다. 천식 발작은 짧은 흡입과 장기간의 호기가 특징입니다. 검사에서 가슴은 최대 흡기 위치에 있고 환자는 강제 자세를 취합니다. 침대에 앉아 다리를 아래로 내리고 몸을 약간 앞으로 기울입니다. 호흡시 어깨 거들, 등 및 복벽의 근육이 활발하게 활동합니다. 폐 필드에 대한 타악기에서 박스형 사운드가 결정되고 청진에서 많은 건조한 rales가 들립니다. 공격은 종종 점성 가래의 분리로 끝납니다. 심한 장기간의 공격은 천식 상태로 변할 수 있습니다. 이것은 질병 진행 과정에서 가장 강력한 옵션 중 하나입니다. 천식 상태는 기관지확장제 치료에 대한 저항성 증가와 비생산적인 기침으로 나타납니다. 질병의 경과는 주기적입니다. 임상 증상이 있는 악화 단계와 실험실 및 기기 연구의 데이터가 개선 단계로 대체됩니다. 기관지 천식의 합병증: 폐기종, 전염성 기관지염, 폐심장, 폐심부전. 27. 기관지 천식의 치료 기관지 천식 치료는 과정의 변형, 질병의 단계, 합병증의 존재, 수반되는 질병, 약물에 대한 환자의 내약성 및 낮 동안의 가장 합리적인 사용을 고려하여 개별적으로 선택해야합니다. 아토피성 기관지 천식에서는 우선 알레르겐과의 접촉을 가장 완전하거나 영구적으로 중단하는 제거 요법이 필요합니다. 알레르겐이 확인되면 완화 단계의 전문 알레르기 기관에서 특정 감작이 나타나기 때문에 환자를 격리하는 것은 불가능합니다. 합병증이없는 천식 환자는 치료에 크로 몰린 나트륨 (Intal)을 처방하여 특수 흡입기로 뿌립니다. 기관지 천식이 다른 알레르기 증상과 동반되는 경우 경구용 케토티펜이 바람직합니다. 두 약물의 효과는 점차적으로 나타납니다. 효과가 없으면 글루코코르티코이드를 처방하고, 중간 정도의 경우에는 흡입제(베코타이드)를 처방하는 것이 좋습니다. 심한 악화의 경우 글루코 코르티코이드가 경구로 처방되며 프레드니솔론으로 시작하여 임상 효과를 얻은 후 점차적으로 복용량을 줄입니다. 식품 알레르기가있는 경우 병원에서 수행되는 하역 및식이 요법이 처방됩니다. 백신 치료는 전문 병원에서만 시행됩니다. 면역 체계를 위반하는 경우 적절한 면역 교정 요법이 처방됩니다. 완화 기간 동안 만성 감염 병소의 위생 처리가 수행됩니다. 점액 섬모 청소율을 위반하는 경우 과음, 알칼리성 따뜻한 흡입, 약초 달인, 점액 용해제와 같은 액화 요법을 처방해야합니다. "아스피린" 천식의 경우 아세틸살리실산이 포함된 식품은 식단에서 제외됩니다. 비스테로이드성 항염증제는 엄격히 금지됩니다. 필요한 경우 Intal, Zaditen, 코르티코 스테로이드 호르몬을 처방 할 수 있습니다. 천식 발작을 멈추기 위해 기관지 확장제 요법을 개별적으로 선택하고 처방합니다 (기관지 확장제의 최적 용량은 소량에서 가장 효과적인 것까지 선택됨). 대부분의 환자에서 긍정적인 효과는 선택적 p3-2-아드레날린 자극제(salbutamol, berotek 등)에 의해 발휘되며, 이는 포켓 정량 흡입기 형태로 제공됩니다. 발작 중에는 에어로졸을 두 번 흡입하는 것이 좋습니다. 경미한 질병의 경우 이러한 약물을 정제 형태로 사용할 수 있습니다. 더 심각한 발작의 경우 아미노필린을 정맥 주사하거나 정제 형태 및 좌약을 사용합니다. 항콜린제(atropine, belladonna, platifillin)는 특히 큰 기관지가 막힌 감염성 알레르기 형태의 질병에서 선호됩니다. 때때로 이러한 약물을 다른 기관지확장제에 추가할 수 있습니다. Atrovent는 이 그룹에서 효과적인 약물입니다. 각 환자의 다양한 기관지 폐쇄 기전은 약물 조합에 의해 결정됩니다. 효과적인 치료법은 정량 흡입기의 형태로 berotek과 atrovent를 결합한 berodual입니다. 28. 호흡부전 호흡 부전은 혈액 가스 구성의 정상적인 유지가 보장되지 않거나 외부 호흡의 보상 메커니즘의 긴장으로 인해 달성되는 신체의 병리학 적 상태입니다. 외부 호흡 장애를 유발하는 다섯 가지 요인 그룹이 있습니다. 1. 폐의 기관지 및 호흡 구조 손상: 1) 기관지 손상: 기관지 평활근의 긴장도 증가(기관지경련), 기관지 나무의 부종성 및 염증성 변화, 작은 기관지의 지지 구조 침범, 큰 기관지의 긴장도 감소(저긴장 저산소증) ; 2) 호흡기 구조 손상(폐 조직 침윤, 폐 조직 파괴, 폐 조직 이영양증, 폐렴); 3) 기능하는 폐 실질의 감소 (폐의 발육 부진, 폐의 압축 및 무기폐, 수술 후 폐 조직의 일부 부재). 2. 가슴과 흉막의 근골격 골격 손상(갈비뼈와 횡경막의 이동성 제한, 흉막 유착). 3. 호흡근 손상 (호흡근의 중추 및 말초 마비, 호흡근의 퇴행성 영양 장애 변화). 4. 폐 순환계의 혈액 순환 장애 (폐 혈관층 감소, 폐동맥 경련, 폐 순환계 혈액 정체). 5. 호흡 조절 위반 (호흡 센터 억압, 호흡기 신경증, 지역 규제 관계 위반). 분류. 형태: 환기, 폐포 호흡기. 환기 실패 유형: 1) 방해; 2) 제한적; 3) 결합. 심각성: 1) DN I 학위; 2) DN II 학위; 3) DN III 학위. 폐색성 환기 부족은 기관지 나무의 내강 감소로 인해 폐의 기도를 통해 가스 흐름을 진행시키는 데 어려움이 있습니다. 제한적 환기 실패는 폐의 확장성을 제한하고 폐 용적을 감소시키는 과정(폐렴, 유착, 폐 절제 등)의 결과입니다. 복합 환기 장애는 제한 장애와 폐쇄 장애가 결합된 경우에 발생합니다. 폐포 호흡 부전은 폐의 확산 능력 감소, 환기의 고르지 않은 분배 및 폐의 환기 관류 관계로 인한 폐 가스 교환의 위반입니다. 29. 호흡부전의 진단 및 치료 I도의 호흡 부전: 휴식시 숨가쁨이 없습니다. 간헐적 청색증, 안면 창백, 불안, 과민성, 혈압 정상 또는 약간 상승. 외부 호흡 매개변수: 분당 호흡량(MOD) 증가, 폐활량(VC) 감소, 호흡 예비력(RD) 감소, 호흡량(OD) 약간 감소, 호흡 등가물(DE) 증가, 산소 이용 계수(KIO2) 감소. 혈액 가스 구성, 산-염기 상태(CBS): 휴식 시 혈액 가스 구성이 변경되지 않거나 혈액 산소 포화도가 90% P/D(정상 80-100mmHg. Art.)로 적당히 감소합니다. 호흡 부전 II 정도: 보조 근육의 참여, P / D 2-1,5 : 1, 빈맥의 비율로 휴식시 숨가쁨이 일정합니다. 청색증. 피부의 일반화 된 창백, 발한, 네일 베드의 창백. 혈압이 상승합니다. 외부 호흡 지표: MOD가 증가하고, VC가 25-30% 이상 감소하고, OD 및 RD가 50%로 감소하고, DE가 크게 증가하여 폐의 산소 이용률이 현저하게 감소함을 나타냅니다. 혈액 가스 조성, CBS: 혈액의 산소 포화도는 70-85%, 즉 60mmHg로 감소합니다. 미술.; 45mm 이상의 정상탄산혈증 또는 과탄산혈증, 호흡기 또는 대사성 산증: pH 7,34-7,25(정상 7,35-7,45), 염기 결핍(BE) 증가. 호흡 부전 III도: 심한 숨가쁨, 정상의 150% 이상의 호흡률, 비주기적 호흡, 주기적으로 서맥, 호흡의 비동기화, 역설적 호흡; 들숨에 대한 호흡음의 감소 또는 완전한 부재. P/D 비율은 다양합니다. 청색증이 일반화되고 일반화 된 창백이 가능하며 피부 마블링, 끈적 끈적한 땀, 혈압이 감소합니다. 통증에 대한 의식과 반응이 억제되고 골격근의 색조 감소, 경련, 혼수 상태. 외부 호흡 지표: MOD 감소, VC 및 OD 50% 이상 감소, RD는 0. 혈액 가스 구성, CBS: 혈중 산소 포화도는 70%(40mmHg) 미만입니다. 보상되지 않은 혼합 산증: pH 7,2 미만, BE 6-8 이상, 고칼슘혈증 70mmHg 이상. Art., 중탄산염 및 완충 염기의 수준이 감소합니다. 치료 방향은 다음과 같습니다. 1) 미기후 생성; 2) 자유 기도 개방성 유지; 3) 산소 요법; 4) 진양압 하에서 자발 호흡; 5) 폐 혈류의 정상화(유필린, 페타민, 벤조헥소늄); 6) CBS 수정; 7) 포도당-비타민-에너지 복합체(포도당 10-20%, 아스코르브산, 코카르복실라제, 리보플라빈, 시토크롬 C, 판토텐산칼슘, 유니티올), 조직에 의한 산소 이용을 개선합니다. 8) 기저 질환 및 수반되는 병리학적 상태의 치료. 30. 급성 신우신염 신우신염은 신장 실질에 영향을 미치는 비특이성 감염질환으로 주로 간질조직의 손상을 동반한다. 원인: 감염, 역학 장애, 면역 장애. 대부분의 경우 신우 신염은 Escherichia coli, Proteus, Enterococcus, Streptococcus, Staphylococcus aureus에 의해 발생합니다. 감염은 신장, 골반으로 들어간 다음 역행성 역류가 있는 내강을 따라 요관 벽을 따라 하부 요로에서 혈행성 또는 림프성 경로를 통해 꽃받침으로 들어갑니다. 신우 신염의 형성에서 특히 중요한 것은 요로 정체, 신장에서 정맥 및 림프 유출 장애입니다. 이 질병은 체온이 40 ° C까지 상승하고 오한, 발한, 피부 및 점막의 창백, 요추 부위의 통증으로 급격히 시작됩니다. 갈비척추각의 예리한 통증; 약점, 갈증, 배뇨 장애 또는 pollakiuria, 고통스러운 배뇨. 빠르게 성장하는 중독을 나타내는 두통, 메스꺼움, 구토에 합류하십시오. 일반적으로 Pasternatsky의 증상은 긍정적입니다. 양측 급성 신우신염의 경우 신부전이 발생할 수 있습니다. 급성 신우신염은 신유두의 괴사인 부신염에 의해 복잡해질 수 있습니다. 임상 및 실험실 데이터: 혈액 검사에서 호중구 백혈구 증가증, 빈혈, 호산구 증가증, ESR 증가가 나타납니다. 소변 분석 - 백혈구 뇨, 중등도의 단백뇨 및 혈뇨가있는 농뇨; Zimnitsky에 따른 샘플에서 - 낮 동안의 소변 밀도 감소; Nechiporenko - 백혈구 증가증에 따른 샘플에서; 혈액의 생화학 연구에서 - 시알 산, 크레아티닌, 요소의 함량 증가, C 반응성 단백질의 출현. 조사 방사선 사진에서 배설 요로 조영술을 수행 할 때 신장 중 하나의 부피 증가를 감지 할 수 있습니다. 호흡 중 영향을받는 신장의 이동성이 급격히 제한되고 요로 그림자가 없거나 나중에 나타납니다. 병변의 측면. 치료 과제: 신장 조직 및 요로에서 미생물-염증 과정의 제거 및 감소; 대사 장애의 정상화 및 신장 기능 상태; 재생 과정의 자극; 간질 조직의 경화 과정 감소. 급성기에는 하루에 최대 7리터의 체액을 소비하는 표 2a가 나와 있습니다. 항균 요법은 nalidixic acid (nevigramon, blacks), nitroxoline (5-NOC), nitrofuran 유도체 (furadonin)로 수행됩니다. 이러한 약물의 사용은 번갈아 가며 사용해야 합니다. nalidixic acid와 nitrofuran 약물을 동시에 사용하는 것은 항균 효과를 약화시키기 때문에 불가능합니다. 항생제와 술폰아미드를 효과적으로 병용하여 치료합니다. 항생제는 미생물총의 민감도에 따라 선택됩니다. 페니실린 계열의 약물인 암피실린, 아미노글리코사이드 계열의 약물, 오래 지속되는 술폰아미드를 처방합니다. 31. 만성신우신염 만성 신우신염은 치료되지 않은 급성 신우신염의 결과이며 질병의 시작부터 급성 사건 없이 진행될 수 있습니다. 임상 증상. 편측성 만성 신우신염은 영향을 받는 신장 쪽 요추 부위의 둔하고 지속적인 통증으로 나타납니다. 배뇨 장애는 대부분의 환자에서 나타나지 않습니다. 진단은 병력, 임상 및 실험실 데이터를 기반으로 하며 혈액 검사에서 호중구 백혈구 증가증이 나타납니다. 퇴적물에서 소변을 분석할 때 다른 형성된 소변 요소보다 백혈구가 우세한 것으로 나타났습니다. 소변의 상대 밀도는 정상으로 유지됩니다. 질병의 증상 중 하나는 세균뇨이며, 1ml의 박테리아 수가 100을 초과하면 항생제 및 화학 요법 약물에 대한 감수성을 결정해야합니다. 만성 신우신염의 가장 흔한 증상, 특히 양측 돌기는 동맥성 고혈압입니다. 신장의 기능 상태는 chromocystoscopy, 배설 요로 조영술, 통관 방법을 사용하여 결정됩니다. 만성 신우신염은 초기에 신장의 집중력이 흐트러져 질소 배설 기능이 오랫동안 작용한다. 주입 요로조영술을 통해 신장의 집중 능력, 방사선 불투과성 물질의 지연 방출, 컵의 변형, 국소 경련 및 골반의 변형이 결정됩니다. 그런 다음 경련 단계가 무력으로 대체되고 골반과 꽃받침이 확장됩니다. 만성 사구체신염의 감별진단에서 혈뇨보다 백혈구뇨증이 우세한 요로증후군의 특성, 활동성 백혈구의 존재, 신우신염에서 의미 있는 세균뇨, 배설성 요로조영술 자료가 매우 중요하다. 신증후군은 사구체신염의 존재를 나타냅니다. 동맥 고혈압의 경우 신우신염과 사구체신염을 감별 진단합니다. 만성 신우신염의 치료는 장기간에 걸쳐 이루어져야 합니다. 치료는 nitrofurans (furadonin, furadantin 등), 5-NOC, nalidixic acid (blacks, nevigramon), sulfonamides (urosulfan, atazol 등)를 번갈아 가며 지정하여 시작해야합니다. 동시에 크랜베리 주스 또는 추출물로 치료하는 것이 좋습니다. 질병이 악화되는 동안 약물의 효과가 없기 때문에 광범위한 항생제가 사용됩니다. 항생제를 처방하기 전에 매번 미생물총의 민감도를 결정해야 합니다. 32. 급성 사구체신염 사구체신염은 사구체 혈관의 우세한 병변을 특징으로 하는 면역알레르기 질환으로 재발 및 완화를 동반하는 급성 또는 만성 과정으로 발생합니다. 사구체신염의 변형: 1) 신염 - 혈뇨, 단백뇨, 고혈압, 핍뇨, 원주뇨, 백혈구 뇨증, 저혈량증, 저보체혈증, 뇌병증으로 나타남. 2) 신증 - 고단백뇨, 부종, 저단백혈증, 가능한 동맥성 고혈압, 적혈구뇨증, 질소혈증; 3) 혼합 - 중증 신증후군, 상당한 혈뇨, 고혈압; 4) 혈뇨 - 혈뇨는 비뇨기 증후군에서 우세합니다. 5) 격리 - 비뇨기 증후군은 약간 표현되는 신장 외 증상으로 나타납니다. 급성 사구체신염은 감염성 질환(보통 연쇄상구균 병인) 후 1-3주 후에 더 자주 발생하는 순환성 감염성 알레르기성 신장 질환입니다. 급성 사구체신염은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 40세 이전에 더 흔합니다. 이 질병은 협심증, 편도선염, 상기도 감염, 성홍열 등 후에 발생합니다. 12/? - A군 용혈성 연쇄구균, 폐렴구균, 호흡기 바이러스, 기생충 침입, 저체온증, 부상. 소아 사구체신염의 임상양상은 다음과 같다. 1. 신장 외: 1) 신경 식물성 증후군: 식욕 부진, 무기력, 메스꺼움, 구토, 식욕 부진, 두통; 2) 심혈관 증후군 - 고혈압, 숨막히는 심장 소리, 잡음 및 심장 소리의 악센트, 간 비대; 3) 부종성 증후군은 과거성, 제한적 또는 전신 부종으로 나타납니다. 2. 신장 증상: 1) 비뇨기 증후군 - 핍뇨, 단백뇨, 혈뇨, 원통증, 일시적, 림프구-단핵 백혈구뇨증; 2) 통증 증후군은 요추 부위의 통증 또는 복부의 미분화 통증으로 나타납니다. 3) 신부전 증후군 - 부종, 고혈압 및 요로의 세 가지 주요 증상으로 나타나는 질소 혈증. 병원 입원, 침상 안정이 처방되고 음식에 소금을 제한하는식이 요법은 수분 배설을 증가시키고 부종성 및 고혈압 증후군을 제거합니다. 사구체 신염과 기존 감염 사이에 연관성이 있으면 항균 요법이 처방됩니다. 33. 만성 사구체신염 만성 사구체신염은 장기간 면역학적 양측성 신장질환으로 소변의 변화가 3년 이상 큰 역동성 없이 지속되거나 부종과 고혈압이 5~XNUMX개월 이상 지속되는 질환이다. 만성 사구체신염은 이전의 급성 발작 없이 급성 사구체신염 또는 원발성 만성의 결과일 수 있습니다. 만성 사구체신염 동안 두 단계가 구분됩니다. 신장 보상의 I 단계, 즉 신장의 충분한 질소 배설 기능 (이 단계에는 뚜렷한 비뇨기 증후군이 동반되며 잠복적으로 진행되며 약간의 알부민뇨 또는 혈뇨가 나타납니다). 신장의 질소 배설 기능 부족으로 나타나는 신장 기능 부전의 II 단계 (비뇨기 증상이 덜 중요하고 높은 동맥 고혈압이 관찰되며 부종은 대부분 중간 정도이며 저 이소 스테 뇨증 및 다뇨증이이 단계에서 표현되며 그 결과는 질소 성입니다 요독증). 만성 사구체신염의 형태: 1) 신증형은 원발성 신증후군의 가장 흔한 형태이다. 질병의 임상 증상은 신 증후군에 의해 결정되며 사구체 신염의 추가 진행은 신장의 질소 배설 및 동맥 고혈압으로 발생합니다. 2) 고주파 형태. 증상 중 동맥 고혈압은 경미한 요로 증후군보다 우세합니다. 때때로 만성 사구체신염은 사구체신염의 첫 번째 폭력적인 공격 후 고혈압 유형으로 나타날 수 있습니다. 그러나 잠복성 형태의 급성 사구체신염이 발생할 때도 발생합니다. 동맥압은 180-200mmHg로 상승합니다. 미술. 다양한 요인의 영향으로 하루 종일 변동합니다. 심장 좌심실의 비대가 발생하고 청진과 함께 대동맥을 통해 II 톤의 악센트가 들립니다. 고혈압은 악성이 되지 않습니다. 신경 망막염의 형태로 안저의 변화가 드러났습니다. 3) 혼합 형태. 이 형태는 신증 및 고혈압 증후군에 의해 동시에 나타납니다. 4) 잠재 형태. 이 자주 발생하는 형태는 동맥 고혈압 및 부종이 없는 비뇨기 증후군으로 나타납니다. 이 형태는 긴 과정(10-20년 이상)이 있으며 나중에 요독증이 발생합니다. 어떤 경우에는 만성 사구체 신염이 고혈압 및 부종의 일반적인 증상과 함께 심한 단백뇨없이 혈뇨로 나타나기 때문에 혈뇨 형태도 구별되어야합니다. 만성 감염의 병소를 제거하는 것이 필요합니다 (편도선 제거, 구강 위생 등). 장기간의 식이 제한(소금 및 단백질). 34. 유전성 신장 당뇨병 유전성 인산염 당뇨병(저인산염, 비타민 D 내성 구루병): 진단 기준. 하지의 뼈 기형, 짧은 키, 강한 체격의 바이러스 유형 및 진행성; 정상 지능, 유전 유형, 낮은 혈청 인(0,45-0,6mmol/l), 고인산뇨증(요인 제거율 0,3-0,9ml/s), 정상 혈중 칼슘(2,25-2,6mmol/l), 혈중 알칼리성 포스파타제 활성 증가 (2100 nmol / l 이상), 혈액 내 부갑상선 호르몬 수치 증가, 장내 칼슘 및 인 흡수 감소. 치료. 비타민 D - 하루 10-000 IU, 20-000주 후 4-6 IU 증가. 혈중 인이 증가하고 알칼리성 포스파타제 활성이 감소할 때까지(10-000일마다 결정) 최대 일일 복용량은 하루 15 IU입니다. 글루콘산칼슘 000-10g/일. 인산염 최대 14g/일, 피틴 300g/일, 칼슘 글리세로포스페이트 000-1,5g/일. 크시디폰. 구연산염 혼합. 신장 요붕증은 항이뇨 호르몬(ADH, 바소프레신)에 대한 신장 원위 세뇨관의 상피 세포 반응이 없는 상태입니다. 상속 유형은 열성이며 성 관련이 있으며 (대부분 소년은 병에 걸리고 소녀는 덜 자주 그리고 더 쉽게 병에 걸립니다) 공통 지배 유형의 상속이 가능합니다. 진단 기준. 다뇨증(신생아의 경우 하루 최대 2리터, 노인의 경우 5-10리터). 다갈증(최대 1005년 동안 갈증 없음), 3 미만의 저이소스테뇨증, 탈수(발열, 경련, 구토, 변비). 위축, 피부 팽만감 감소, 변비, 성장 지연, 정신 운동 발달 지연. ADH(8-0,1 단위) 또는 피투이트린 - 0,5-1 ml(5 ml에 XNUMX 단위)를 사용한 샘플. 치료. 재수화(2,5% 포도당 + 2% NaCl), 하이포티아지드(원위 세뇨관에서 Na의 재흡수를 증가시키고 근위 세뇨관에서 물의 재흡수를 증가시킵니다). 프로스타글란딘 억제제(인도미타신, 이부프로펜). 신장염 당뇨병(pseudohypoaldosteronism)은 알도스테론에 대한 원위 세뇨관 상피 수용체의 낮은 민감도 때문에 나트륨 이온의 재흡수를 위반하는 것입니다. 상염색체 열성 방식으로 유전됩니다. 진단 기준. 다뇨증, 다갈증, 식욕부진, 운동이상증, 산증, 고칼륨혈증. 성장 및 정신 발달 지연, 골격 뼈의 골화. 혈액에서 저나트륨혈증은 130mmol/l 미만, 고칼륨혈증, 저혈량증입니다. 소변의 알도스테론 증가(하루 60-80mcg), 소변의 나트륨 배설 증가. 소변에서 케토스테로이드와 옥시코르티코이드의 수치는 정상이며 운동 중에는 ACTH가 증가하여 부신 저형성증을 배제합니다. 치료. 공식에 따른 저 나트륨 혈증의 교정 : Na (mol) = (140 - p) h 1,5 체중 (kg), 여기서 p는 혈청의 나트륨 함량 (mmol / l)입니다. 35. 유전성 신염 유전성 신염은 유 전적으로 결정된 비 면역 사구체 병증으로 혈뇨 및 (또는) 단백뇨로 나타나며 CRF의 발달까지 진행되는 경향이 있으며 종종 청력 및 시력 병리와 결합됩니다. 상속 유형은 지배적이며 X 염색체에 연결됩니다. 임상적으로 두 가지 옵션이 있습니다. 1) 청력 상실을 동반한 유전성 신장염(알포트 증후군); 2) 청력 손실이 없는 유전성 신염. 표현형적으로 임상 증상의 다형성은 X염색체에 위치한 돌연변이 유전자의 발현도가 다르기 때문이다. 임상적으로 건강한 부모에게서 유전성 신장염을 앓고 있는 아픈 어린이의 존재는 돌연변이 유전자 또는 공동 우성의 다른 침투를 나타냅니다. 유전성 신염의 형태: 기저막의 얇아짐, 변성, 분열 또는 비후, 이영양증, 분열. 사구체의 증식 변화 - 혈뇨. 기저막 및 족 세포의 구조 위반, 단백뇨 발생. 간질의 림프조직구 침윤 - 비세균성 백혈구뇨증. 국소 사구체 경화증 - 고혈압. 임상 사진 및 진단. 계보 역사 (친척의 청각, 시력, 심혈 관계 질환의 존재). 빈번한 SARS, 감염(Ig A 결핍). 비뇨기 증후군(혈뇨, 드물게는 단백뇨, 백혈구뇨). 청각 신경의 신경염(중등도에서 완전 난청까지의 청력 상실)은 신병증의 중증도와 유사합니다. 시력 기관의 변화 (spherophakia, lenticonus, 백내장, 근시). 신경계의 변화(떨림, 중증 근무력증, 기억력 감소, 지능). 신장의 기능 상태 위반(고아미노산뇨증, 중탄산염의 재흡수 감소, 농도 기능). 대사성 산증, 전해질 이상증. 질병 진행 단계: 1) 보상 단계: 동맥 저혈압, 소변 검사의 부재 또는 최소 변화; 2) 보조 보상 단계: 중독 증상, 때로는 고혈압, 혈뇨, 단백질 및 지질 대사의 중등도 변화, 신장 기능의 부분적 감소; 3) 대상 부전 단계: 혈관성 고혈압, 대사 변화, 혈뇨 및 단백뇨 증가, 심한 신기능 장애. 치료. 손상된 신장 기능의 진행 예방. 병원성 치료법은 없습니다. 침상 안정까지의 단계에 따른 운동 활동 제한. 완전하고 균형 잡힌 영양. 감염 병소의 위생. 혈뇨를 줄이기 위해 - 루틴, 글루 콘산 칼슘, 초크 베리, 쐐기풀, 톱풀 등 스테로이드 및 세포 증식 억제제는 표시되지 않습니다. Delagil은 리소좀 세포막, 비타민 B6를 10-14일 동안 안정화시킵니다. 단백 동화 호르몬 (retabolil). 면역자극제(레바미솔). 만성신부전의 치료, 혈액투석, 신장이식. 36. 원발성 및 속발성 고수소뇨증 원발성 고옥살산뇨증(옥살증)은 글라이옥실산 대사의 유전적 병리학으로, 재발성 옥살산 염, 칼슘 신결석증을 특징으로 하며 점차 CRF로 이어집니다. 이 질병은 상 염색체 열성 방식으로 유전되며 지배적 유형의 유전이 가능합니다. 임상 증상, 진단. 어린 나이에 관절과 부종, 복통, 혈뇨, 백혈구 뇨증, 단백뇨, 신장 산통에 재발 성 통증이 있습니다. 소변에서 옥살산 염의 일일 배설은 신체 표면의 250m1,73 당 하루 2mg으로 증가합니다. 방사선 학적으로 결정된 신장 및 요로 결석증; oxalates의 신장 청소율이 최대 50ml / min까지 증가합니다. oxalaturia 포화 색상과 소변 침전물. 감별 진단은 사구체 신염, 신우 신염, 간질 신염으로 수행됩니다. 치료. 치료 방향은 다음과 같습니다. 1) 옥살레이트의 합성 및 배설 감소 및 옥살레이트-칼슘 염(산화마그네슘) 형성 방지; 2) 비타민 B6(대용량); 3) 오르토포스페이트; 4) 무기 피로인산염(히드록시에틸리덴 디포스폰산). 이차성 고산소뇨증(옥살산 신병증) 병인학. 유전성 대사 병리학 외에도 옥살산 염 합성의 증가는 전구체의 과도한 형성, 에틸렌 글리콜 중독, 통풍, 염증성 장 질환, 장 수술 및 만성 췌장염과 관련이 있을 수 있습니다. 임상 증상. 빈번한 재발 성 복통, 유뇨증 가능성; 낮 동안의 소변량 감소, 염분 침전; 피부 알레르기 징후; 소변의 변화: 단백뇨, 약간의 적혈구뇨, 백혈구뇨; 혈청 및 소변의 포스포리파제 활성 증가; 옥살산 염의 배설 증가 (하루 최대 100mg); 인지질뇨증. 감별 진단은 만성 사구체 신염, 신우 신염, 간질 신염으로 수행됩니다. 치료. 수분 섭취량을 늘리면 결정 형성과 결석 형성을 줄이는 데 도움이 됩니다. 다량의 옥살산 염 (코코아, 초콜릿, 사탕무, 밤색, 파슬리, 추출물)이 포함 된 식품을 제외한 다이어트. 막 안정화(항산화제, 레티놀, 칼륨, 마그네슘염, 피리독신). 37. 만성 위십이지장염 만성 위 십이지장 염은 상피의 생리적 재생, 위의 분비 및 운동 기능을 침범하는 위 및 십이지장의 전정부 점막의 만성 염증입니다. 병인 및 분류 병인학적 요인: 1) 내인성 요인 (유전적 소인, 높은 유형의 산 형성, 점액 형성 장애, 저산소증을 동반한 만성 질환, 국소 혈관 장애, 중독, 간 및 담도의 만성 질환); 2) 내인성 요인(영양실조, 질이 낮은 조사료, 마른 음식 먹기, 급하게 먹기, 긴 식사 중단, 과거 식중독, 장기간 및 빈번한 약물, 정신-정서적 스트레스, 신경성 스트레스, 전정부 점막의 집락화) 세균이 있는 위와 십이지장의 ). 분류. 1. 질병의 기간: 악화, 완화, 완화. 2. 개발 메커니즘에 따르면 다음이 있습니다. 1) 점막의 정수리 세포 및 내부 요인에 대한 항체 생성과 함께자가 면역 발달 메커니즘을 기반으로하는 만성 위염 유형 A; 2) 만성 위염 B 형은 다양한 요인 (장기 약물 치료, 영양 장애, 점막의 헬리코박터 파일로리 지속성)의 결과로 발생합니다. 3) C형 만성 위염은 비스테로이드성 소염진통제(NSAIDs) 복용으로 인해 발생 또는 약물치료의 역류기전을 가지고 있다. 임상 증상. 복부 통증은 상복부 및 유문 십이지장 영역에 국한되며 종종 공복시에 발생하며 식사 후 감소합니다. 때로는 식사 후 20-30분 후에 나타나는 초기 통증이 있으며, 배고픈 통증은 식사 후 1,5-2시간 후에 덜 자주 나타납니다. 나이가 많은 어린이의 통증 리듬 : 배고픔 - 통증 - 식사 - 안도감 - 배고픔. 통증 감소는 소량의 음식 섭취에 기여하고 과식, 매운 음식, 산성 음식 섭취, 신체 활동으로 인한 통증을 증가시킵니다. 소화 불량 증후군은 메스꺼움, 구토, 트림, 가슴 앓이, 변비 형태의 대변 장애 또는 다변 물질이있는 불안정한 대변으로 나타나는 위와 십이지장의 운동 및 분비 기능을 위반하여 발생합니다. Asthenovegetative 증후군은 약점, 피로, 신경증과 같은 상태로 나타납니다. 복부 촉진에서 상복부 및 유문십이지장 부위에 중등도의 미만성 통증이 나타납니다. 38. 위십이지장염의 진단과 치료 혈액 검사에서 임상 및 실험실 데이터의 기왕력 상실 - 적혈구, 헤모글로빈, 중등도 백혈구 증가증 감소; 내시경 검사 중에 충혈과 점막 부종이 나타나는 표재성 위 십이지장 염이 분리됩니다. 비대성 위 십이지장 염의 경우 점막이 부종적이고 충혈되며 "과립형"모양, 점상 출혈이 있습니다. 미란 성 위염 - 충혈의 배경에 대해, 평평한 바닥을 가진 다중, 덜 자주 단일 침식. 위축성 (아 위축성) 위 십이지장 염의 경우 점막이 창백하고 주름이 얇아지고 매끄럽고 혈관 패턴이 향상됩니다. 모든 형태에서 십이지장 위 역류의 징후가 있을 수 있습니다(위 내용물에 담즙이 혼합된 유문 갈라짐). 그들은 Helicobacter Pilori의 결정을 위해 테스트를 수행합니다. 이것은 효소 면역 분석법, 혈액, 소변, 타액의 항체 결정입니다. 스미어 현미경 - 위 점막의 지문. 징후에 따른 엑스레이 검사, 주름의 변화, 공복에 많은 양의 내용물, 유문 경련, 십이지장, 위 모양의 변화가있는 경우. 치료. 의료 및 보호 요법을 준수하고 최소 8 시간 동안 야간 수면을 취해야하며 침대 머리는 발보다 높아야합니다. 날카로운 육체 노동, 힘든 육체 노동은 금기이며 충치, 비 인두 질환, 편모충 증을 적시에 치료해야합니다. 식이 요법: 음식은 완전하고 다양해야 하며 충분한 양의 야채, 과일, 유제품을 포함해야 합니다. 음식은 하루에 5-6 번 섭취하며 마지막 식사는 19.00:2 이전입니다. 건조 식품은 허용되지 않습니다. 식사 후 3~2시간 이내에는 수평 자세를 취하지 마십시오. 고탄산 음료, 껌은 특히 공복에 금기입니다. 제산 요법이 수행되고 almagel, maalox, phosphalugel이 처방됩니다. 항분비 요법: H-150-히스타민 차단제: 아침 저녁으로 ranitidine 35mg, M-항콜린제: gastrocepin 2mg XNUMX일 XNUMX회 식전. 점막의 보호 특성을 향상시키는 약물을 처방하십시오 - 이들은 보호 기본 약물입니다 (venter, denol, 식사 전과 밤에는 정제를 씹고 물로 씻어냅니다). 합성 프로스타글란딘(cytotec); 비특이적 점막 보호제(액토베진, 엽산, 비타민 A, E, B). 헬리코박터 요법을 실시하고 비스무트 제제(데놀, 비스모팔크), 항균제(아목사실린), 항균제(메트로니다졸)를 사용합니다. 모터 피난 기능을 위반하는 경우 십이지장 내용물의 병리학 적 역류를 위장으로 교정하기 위해 motilium을 사용하고 흡착제 (smecta, enterosgel, 밀기울)를 처방합니다. 물리 요법은 UHF, 레이저 요법, 유도 요법으로 처방됩니다. 39. 소화성 궤양 위 또는 십이지장의 소화성 궤양은 악화 기간 동안 소화관에 궤양이 형성되는 주요 증상인 만성 질환입니다. 주요 원인은 Helicobacter pylori 감염입니다. 병리 형성에 중요한 역할은 심리 사회적 요인, 독성 알레르기 요인, 유전 체질 요인에 의해 수행됩니다. 분류 : 1) 국소화: 위, 십이지장 구근, 혼합 국소화; 2) 단계별: 악화, 불완전한 임상적 완화, 임상적 완화; 3) 형태 : 복잡하고 복잡하지 않음 (출혈, 천공, 침투, 유문 협착증); 4) 다운스트림: 새로 진단되고, 자주 재발(3년 미만), 드물게 재발(3년 이상); 5) 산 형성 기능의 특성에 따라: 기능이 보존됨, 기능이 증가됨, 기능이 감소됨. 임상 및 내시경 단계: "신선한" 궤양, 궤양의 상피화 시작, 십이지장염이 보존된 점막의 궤양성 결함 치유, 임상 및 내시경 완화. 임상 증상. 상복부 또는 유문 십이지장 영역에 국한된 지속적이고 지속적인 성질의 통증. 나이가 많은 어린이의 통증 리듬 : 배고픔 - 통증 - 식사 - 안도감 - 배고픔. 야간 통증, 이른 아침 시간의 통증이 특징입니다. 소화성 궤양의 과정은 잠복 할 수 있으며 오랫동안 어린이는 복통을 호소하지 않으며 때때로 메스꺼움, 구토, 트림, 빠른 포만감 및 복부 무거움이 있습니다. Asthenovegetative 증후군은 수면 장애, 정서적 불안정성, 과민성, 동맥 저혈압, 식욕 부진으로 나타납니다. 치료. 침상 안정, 다이어트 #1a, #1b, 그 다음 #1. 치료는 다음을 목표로 합니다. 1) 위액의 공격성을 억제합니다. 선택적 차단제 적용 M-1-콜린성 수용체: 가스트로세핀, 파이론세핀; H-2-히스타민 수용체 차단제: 라니티딘, 파모티딘; 제산제: almagel, phosphalugel, gastrogel; 2) 점막의 보호층이 증가합니다. 세포 보호제가 처방됩니다 : 비스무트 제제, cytotec, sucrafalk; 3) 신경체액 조절: 향정신성 약물, 도파민 수용체 차단제. 또한 적용: 1) 항균 및 항원충제; 2) 물리 요법: EHF, 자기 및 레이저 요법, 고압산소 요법. 40. 담도운동이상증 담도 운동 이상증은 오른쪽 hypochondrium의 통증으로 나타나는 담낭과 담도의 운동성의 기능 장애로 담즙이 십이지장으로 유출되는 것을 위반합니다. 이상운동증은 일차성과 이차성으로 나뉩니다. 원발성 운동 이상증은 신경 체액 메커니즘의 변화를 일으키고 알레르기 질환, 내분비 호르몬 장애 및 신경증의 배경에 대한 중독으로 발전합니다. 이차성 운동 이상증은 만성 담낭염, 담석증에 합류하는 내장 내장 반사의 유형에 의해 복부 기관의 질병에서 반사적으로 발생합니다. 담도의 운동 장애 및 담즙 고혈압의 발생은 담낭 및 담관의 정상적인 혈류 변화로 이어져 담낭 세포의 세포막 투과성 및 생화학 적 과정의 후속 변화와 함께 저산소증을 유발합니다 점막과 간. 임상 증상. 주로 오른쪽 hypochondrium에서 복부 통증으로 나타납니다. 아프거나 경련하는 통증에는 소화 불량 장애 (메스꺼움, 구토, 입안의 괴로움, 지방 음식에 대한 편협함, 불안정한 변)가 동반되며 특징적인 특징은 신경 정신 및 신체적 과부하와 통증의 연결입니다. 저긴장성 운동이상증의 통증 증후군은 지속적이고 주기적으로 증가하는 통증과 오른쪽 hypochondrium의 충만감이 특징입니다. 고혈압성 운동이상증의 통증 증후군은 오른쪽 어깨, 상복부 및 제대 부위에 대한 방사선 조사로 인한 정서적 및 신체적 과도한 긴장과 관련된 발작성 통증(경련, 찌르기, 절단)을 특징으로 합니다. 검사시 무력 장애, 오른쪽 hypochondrium의 촉진 통증, Kerr, Ortner, Murphy, Mussy의 양성 증상에주의를 기울입니다. 진단. 기왕증, 임상 및 실험실 데이터에 근거하여 분수 십이지장 소리는 Oddi, Lutkens의 괄약근의 과긴장성을 나타낼 수 있으며 FDD의 2단계 및 3단계 기간이 10분에서 30분으로 증가하고 저혈압, 감소 1~3분; 담낭의 과민증은 즉시 또는 처음 3-5 분 동안 발생하는 빠른 비우기를 특징으로하며, B 부분의 부피는 변화하지 않으며, 저 운동증으로 담낭 역류가 정상이거나 느려지고, B 부분의 담즙 양이 더 큽니다. 정상보다. 치료. 저운동성 운동이상증에 대한 콜라고그 요법: 담즙 생성을 자극하는 약물(콜라골, 콜렌자임)이 사용됩니다. 담즙산(allohol, lyobil) 함유 제제; 담도의 색조를 증가시키는 약물 (소르비톨, 자일리톨, 황산 마그네슘); 허브 제제: 민들레, 로즈힙, 민트, 옥수수). 과운동성 운동 이상증에 대한 콜라고그 요법: 담도계(유필린)의 이완을 유발하는 약물이 사용됩니다. 식물 기원 준비 (세인트 존스 워트, 카모마일, 쏘는 쐐기풀). 좋은 cholekinetic 효과는 tubages에 의해 제공됩니다. 41. 만성 담낭염 만성 담낭염은 세균, 바이러스 기원의 담낭 벽의 염증 과정입니다. 임상 증상. 질병의 발병은 종종 주기적 악화로 지워지며 그 원인은 영양, 신체 활동, 정신-정서 장애, 병발성 질병의 오류입니다. 악화 기간 동안 중독 증상이 증가하고 소화 불량 장애가 심해집니다. 달리거나 걸을 때 지방이 많은 음식을 먹은 후 악화되는 발작 또는 둔한 성격의 오른쪽 hypochondrium에 대한 통증에 대한 불만. 지속 시간은 몇 분에서 1-2 시간이며 복부 촉진시 오른쪽 hypochondrium에 통증이 있습니다. 진단. 병력, 임상 및 실험실 데이터를 기반으로 급성 과정의 혈액 검사-백혈구 증가증, 호중구 증가증, 만성 과정에서 ESR 증가-염증 반응은 온건하고 지속적으로 나타납니다. 악화 중 혈액의 생화학 적 연구에서 - 시알 산, 피브린, 트랜스 아미나 제, 알칼리성 포스파타제의 함량 증가. 초음파 검사에서 담낭의 감소 또는 증가, 1mm 이상의 벽 비후, 담낭 수축 위반. 담즙 연구에서 비중 감소(일반적으로 A 부분의 비중은 1006-1007, B 부분은 1024-1032, C 부분은 1007-1010), pH가 산성 쪽으로 이동, ( 일반적으로 6,2-7,5 ) 퇴적물의 현미경 관찰 - 점액, 백혈구, 원통 상피, 콜레스테롤 결정의 증가, 빌리루빈산 칼슘, 낭포증 또는 난포 난의 존재. 감별 진단은 십이지장염, 위염, 췌장염, 소화성 궤양, 기생충 침범, 맹장염으로 수행됩니다. 치료. 다이어트 요법 No. 5, 기계적, 화학적, 열 절약 영양. 유제품은 아침과 저녁에 포함되어야 합니다. 추출물, 에센셜 오일, 고추, 양파, 마늘, 훈제 고기, 패스트리, 초콜릿, 커피를 포함하는 다이어트 요리에서 제외하십시오. 항균 요법(반합성 페니실린, 마크로라이드, 세팔로스포린), 기생충 및 원생동물이 검출된 경우 항기생충제. Choleretics 및 cholekinetics - 운동 장애의 유형에 따라 다름. 비타민 요법. 간 기능 개선을 위한 제제(karsil, Essentiale, legalon). 반사 요법, 물리 요법, 운동 요법, 운동 장애에 따라. 42. 급성 췌장염 급성 췌장염은 자가분해(자체 효소의 활성화로 인한) 및 췌장 이영양증을 특징으로 하는 췌장의 급성 염증성 병변입니다. 병인학: 1) 췌장 실질 손상; 2) 췌장의 선천성 기형의 폐쇄성 장애; 3) 대사 이상 원인; 4) 급성 순환 장애; 5) 독성 및 약물 유발 병변; 6) 특히 알코올과 함께 섭취하는 경우 영양 과부하; 7) 췌장암. 임상 증상. 통증 증후군: 왼쪽 또는 복부 전체 또는 배꼽 주위에 방사선 조사가 있는 상복부의 심한 통증, 확산, 발산, 종종 거들; 식욕 부진, 상복부의 무거움과 충만감, 자만심, 트림. 소화 불량 증후군: 구호를 가져오지 않는 메스꺼움, 구토, 변비 또는 소화 불량 증후군 중독증 증후군: 발열, 두통, 쇠약, 불쾌감, 급성 혈관 기능 부전, 다른 기관(뇌, 심장, 신장, 간, DIC)의 독성 증상. 객관적인 검사: 피부가 창백하고, 혀가 늘어지고, 복부가 부풀어 오르고, 촉진시 압통, "급성 복부"의 증상; 심한 파괴 과정에서 단백질 분해 효소의 독성 효과로 인해 피부의 국소 변색이 가능합니다. 다음 증상은 양성입니다. 1) Hodsted 증상(복부 전면 특정 부위의 청색증) 2) 그레이 터너(Gray-Turner) 증상(복부 측면 부분에 청색 또는 녹색 색소 침착); 3) Grunwald의 증상(엉덩이에 배꼽 주변의 속발성 chymoses 또는 점상출혈); 4) Cullen's 증상(배꼽의 황청색); 5) 몬도르 증상(얼굴과 몸통 피부의 자주색 반점) 복부의 촉진은 다음을 보여줍니다 : 췌장의 투영에서 가로 복근 부위의 통증; 6) Kach의 증상 - 배꼽 위 2cm, 왼쪽 복직근 가장자리의 통증; 7) Chauffard 영역 - 오른쪽 choledochopan-creatic 삼각형의 통증; 8) Mayo-Robson 점 - 배꼽을 왼쪽 늑골 아치의 중앙과 연결하는 선의 외부 및 중간 XNUMX/XNUMX 경계에 있습니다. 9) Desjardins 지점 - 배꼽에서 4-6cm 떨어진 오른쪽 겨드랑이 꼭대기에 배꼽을 연결하는 선에 위치합니다. 10) 증상 Mayo-Robson - 왼쪽 늑골 척추 부위의 통증; 11) Voskresensky의 증상 - 상복부 압력으로 복부 대동맥의 맥동이 없음; 12) "Tulzhilin에 따른 전환"의 증상. 43. 급성 췌장염의 진단과 치료 설문조사 계획. 1. 혈액, 소변의 일반 분석. 2. 소변 내 아밀라아제 측정. 3. 생화학적 혈액 검사(아밀라제, 리파제, 트립신, 트립신 억제제, 포스포리파제, 총 단백질 및 그 분획물). 4. 포도당 부하가 두 배인 아밀라아제 곡선. 5. 프로제린 테스트. 6. 공동 프로그램. 7. 총 지방, 벌레 알, Giardia 포낭, dysbacteriosis에 대한 대변 검사. 8. X선 검사(내시경 역행 담췌관조영술, 혈관조영술, 컴퓨터 단층촬영, 구강 담췌관경술). 9. 초음파 검사. 10. 방사성 핵종 연구(스캐닝). 11. 췌장 생검. 12. 복강경 검사. 13. 비장조영술. 치료 원칙: 통증 제거, 췌장의 기능적 활동 억제, 효소 독소혈증 감소. 1. 식이 요법: 처음 3일 동안 배고픔을 권장하고, 미네랄 워터의 부분적인 음주가 허용되며, 영양은 화학적으로나 기계적으로 절약되어야 하며, 동물성 지방과 단백질, 정제된 설탕 및 자극 효과가 있는 기타 제품의 식단 감소 췌장, 위 및 담즙분비). 2. 3-5일 동안의 해독 주입 요법(포도당 및 염화나트륨, 알부민, 혈장, 헤모데즈, 레오폴리글루신, 심장약, 글루코코르티코이드의 등장 용액). 3. 진경제(papaverine, noshpa 등), 진통제(baralgin, analgin) 및 항콜린성 진통제(platifillin, metacin). 4. 항히스타민제(suprastin, tavegil). 5. 췌장 및 위 분비를 억제하기 위한 미주 신경의 약리학적 차단(아트로핀, 플라티필린, 신경절차단제, 트라실롤, 콘트리칼, 고르독스). 6. 췌장의 기능적 활동을 억제하기 위해 H-히스타민 차단제(파모티딘, 산도스타틴)와 같은 항분비 요법이 처방됩니다. 7. 효소 독성을 줄이기 위해 단백질 분해 억제제가 처방됩니다 (kontrykal, gordox, trasilil). 8. 담즙을 포함하지 않는 췌장 효소(pancreatin, mesimforte, creon)를 할당합니다. 9. 화농성 합병증 예방 및 이차 감염 발생을 위한 광범위 항생제. 10. 메스꺼움, 구토, 포만감(cerucal, motilium)에 대한 동역학을 처방합니다. 염도가 낮은 광천수인 식물 요법을 권장합니다. 44. 만성 췌장염 만성 췌장염은 진행성 경화증(선 조직이 결합 조직으로 대체됨) 및 진행성 국소, 분절 또는 외분비 조직의 미만성 파괴를 특징으로 하는 진행성 염증 질환입니다. 분류. 1. 원산지별: XNUMX차 및 XNUMX차. 2. 형식별: 1) 재발; 2) 지속적인 통증 증후군; 3) 잠재. 3. 질병 기간에 따라: 1) 악화; 2) 완화. 4. 임상 과정: 재발. 5. 심각도에 따라: 가볍다, 보통이다, 무겁다. 6. Posyndromic 특성 : pancreatohepatic, cerebral, renal syndrome 등 7. 질병의 단계: 초기; 확장 표현, 최종. 8. 췌장 기능의 상태: 1) 외분비 상태(외인성 부전 현상과 함께 외분비 부전이 나타나지 않음); 2) 내분비 상태 (내분비 위반없이 내분비 위반 (섬도 장치의 기능 항진 및 기능 저하)). 9. 췌장의 합병증. 재발 성 만성 췌장염의 임상 증상 : 통증 증후군, 소화 불량 증후군, 중독증 증후군은식이 요법 오류로 유발됩니다. 통증에는 입안의 괴로움, 메스꺼움이 동반됩니다. 객관적인 검사 : 눈 밑의 파란색, 칙칙한 피부 톤, 때로는 subicteric, hypovitaminosis 현상 - 건조, 피부 벗겨짐, 입가의 균열; 영양 정도가 감소합니다. 부은 배; Mayo-Robson, Kach, Desjardins, Chauffard, Grotto의 양성 증상(왼쪽 hypochondrium의 전복벽 지방 조직 위축). 과식 후 외분비 기능 부전의 징후가 나타납니다. 변의 증가 및 얇아짐, 다변 물질, capprogram-중성 지방이있는 지방변. 외분비 기능 부전-다변 문제로 변은 기름기가 많고 윤기가 나며 잘 씻겨 나가지 않으며 체중 적자가 증가합니다. 질병의 증상은 염증 과정의 중증도와 췌장 실질의 위축 (경화증) 중증도, 다른 기관 (심장, 혈관, 간, 신장, 신경계)에 대한 독성 손상에 따라 다릅니다. 통증이 지속되는 만성 췌장염은 부진합니다. 중등도의 지속적인 통증에 대한 불만, 췌장 투영의식이 요법 오류 후 악화됨. 촉진시 왼쪽 hypochondrium과 췌장 지점에서 통증이 결정됩니다. 45. 만성췌장염의 진단과 치료 실험실 데이터: 1) 전체 혈구 수 (왼쪽으로 이동하는 호중구 백혈구 증가증, 림프구 증가증, 호산구 증가증, 혈소판 감소증이있을 수 있음); 2) 요검사(아밀라아제, 펩티다아제 증가); 3) 생화학 적 혈액 검사 (아밀라아제, 리파아제, 트립신 및 그 억제제-엘라스타아제 증가; 4) Staub-Traugott 테스트에 따라 포도당 부하가 두 배일 때 아밀라아제 및 혈당 곡선; 췌장염의 경우 공복시 아밀라아제가 증가하고 운동 후 더욱 증가하며 2,5 시간 후에 정상으로 돌아 가지 않습니다. 췌장염의 혈당 - 급성기에는 편평한 (저혈당) 곡선, 고혈당 곡선이있을 수 있습니다. - 더 자주 통증 형태로, 저혈당 (당뇨병) 혈당 곡선은 일반적으로 무통 췌장염에서 발견됩니다. 5) 공동 프로그램 (steatorrhea, creatorrhea, amylorrhea). 기악 연구: 1) ECHO-graphy: 부종, 경화증으로 인한 장기 또는 그 부서의 증가; 2) 십이지장-췌장 소리; 3) 전분 부하량은 아밀라아제 분해 능력을 평가하며, 효소가 부족하면 당도 곡선이 평평하게 유지됩니다. 4) X선 진단; 5) 인공 저혈압 상태에서의 십이지장 조영술은 십이지장 아치의 확장, 내벽 완화의 확장, 때로는 하강 부분의 협착을 나타냅니다. 치료는 다음과 같습니다. 1) 하위 완화 기간 동안 신진 대사 과정을 개선하는 약물 (essentiale, lipostabil, lipamide)이 처방됩니다. 장내 미생물의 정상화 (bifidumbacterin, lactobacterin); 2) 악화없이 :식이 요법 (표 번호 5), 진경제 (papaverine, no-shpa), 비타민, 단백 동화 스테로이드 (nerobol, retabolil); 췌장 효소. 식물 요법, 생물학적 제제, 엔테로셉톨 또는 인테스토판; 물리 치료 및 스파 트리트먼트. 외과적 치료에 대한 적응증: 1) 췌장 낭종; 2) 유기 십이지장 경련; 3) 총담관의 협착 또는 폐색; 4) Vater 유두 부위의 간질 협착. 46. 관절 질환의 분류 1. 류머티즘(류마티스열). 2. 미만성 결합 조직 질환: 1) 전신성 홍반성 루푸스; 2) 전신 피부경화증; 3) 미만성 근막염; 4) 피부근염; 5) 쇼그렌병; 6) 류마티스성 다발통; 7) 재발성 다발연골염; 8) Tietze의 질병. 3. 전신 혈관염(혈관염, 동맥염): 1) 결절성 동맥주위염; 2) 육아종성 동맥염; 3) 과민성 혈관염; 4) 베체트 증후군. 4. 류마티스 관절염. 5. 소아 관절염. 6. 강직성 척추염(베크테레프병). 7. 척추관절염과 관련된 관절염: 1) 건선성 관절염; 2) 라이터병; 3) 만성 비특이적 장 질환의 관절염. 8. 감염과 관련된 관절염: 1) 감염성 관절염 2) 반응성 관절염. 9. 미정질 관절염: 1) 통풍; 2) 연골석회증; 3) 골관절염. 10. 기타 관절 질환: 1) 회문성 류머티즘; 2) 다발성 망상조직구증. 11. 비류마티스성 질환의 관절병증: 1) 알레르기 질환 2) 대사 장애; 3) 선천성 DMST; 4) 내분비 질환; 5) 신경계 손상; 6) 혈액계 질환; 7) 관절 외 연조직의 질병; 8) 골질환 및 골연골병증; 9) 뼈 질환: 골다공증, 골연화증; 10) 변형성 골염(파제트병), 골용해; 11) 골연골병증; 12) 페르테스병. 47. 소아 류마티스 관절염 소아 류마티스 관절염은 미만성 결합 조직 질환(DCT) 그룹의 질병입니다. 그것은 면역 병리학 적 과정을 기반으로합니다. 그것은 대부분의 환자에서 결합 조직, 주로 근골격계에 대한 전신 손상을 동반한 비주기적 연장 또는 만성 과정을 특징으로 합니다. 여아는 남아보다 1,5-2배 더 자주 아프다. 질병의 정점은 5-7세 및 12-14세에 발생합니다. 분류. kylinico 해부학 적 특성에 따르면 : 류마티스 성 관절염, 주로 관절 형태 (눈 손상 유무에 관계없이) : 다발성 관절염, 소수성 관절염, 단일 관절염. 류마티스 관절염, 관절-내장 형태: 제한된 내장염(심장, 혈관, 신장, 폐, 중추 신경계, 피부, 점액성 눈, 내부 장기의 아밀로이드증 손상). 스틸 증후군: 류머티즘 및 DBST와 조합된 류마티스성 관절염의 알레르기 패혈증 증후군. 임상 및 면역학적 특성에 따라 혈청 양성 류마티스 관절염(류마티스 인자 검사 양성), 혈청 음성 류마티스 관절염(류마티스 인자 검사 양성). 질병의 경과에 따라: 눈에 띄는 진행 없이 빠르게 진행, 천천히 진행. 활동 정도에 따라 높음, 중간, 낮음, 완화. 환자의 기능적 능력에 따라: 1) 기능적 능력의 보존과 함께; ㅈ 2) 근골격계의 상태를 위반하는 경우 : 셀프 서비스 기능이 보존되고 셀프 서비스 기능이 부분적으로 상실되며 셀프 서비스 기능이 완전히 상실됩니다. 3) 눈이나 내부 장기의 상태를 위반하는 경우. 소아 류마티스 관절염의 임상 징후는 다음과 같습니다. 1. 3주 이상 지속되는 관절염(필수 징후). 2. 처음 3개월 동안 XNUMX개의 관절의 패배. 3. 작은 관절의 대칭 손상. 4. 경추 손상. 5. 관절강의 삼출물. 6. 아침 경직. 7. 힘줄윤활막염 또는 활액낭염. 8. 류마티스성 안구 손상. 9. 류마티스 결절. 10. X-선 변화: epiphyseal osteoporosis. 11. 관절 공간의 협소화. 12. 관절의 삼출 징후. 13. 관절 주위 조직의 압축. 14. 실험실 데이터: ESR 35mm/시간 이상. 15. 양성 류마티스 인자. 16. 양성 윤활막 생검 데이터. 7-8가지 증상의 존재 - 전형적인 RA, 4-5가지 증상 - 명확한 RA, 2-3가지 증상 - 개연성 있는 RA. 48. 반응성 관절염 반응성 관절염은 미생물 또는 그 항원이 관절강에서 검출되지 않는 특정 감염과 연대순으로 관련된 관절의 염증성 질환입니다. 반응성 관절염은 광범위하게 편재되어 있으며, 소아의 모든 근골격계 병변의 절반을 차지합니다. 반응성 관절염의 진단 기준. Anamnestic: 현재 질병 ARVI, enterocolitis, 비뇨 생식기의 급성 질환이 발생하기 1-4주 전. 만성 감염의 초점 악화. 임상: 관절염 복합 증상: 비대칭 관절 손상: 종창, 통증, 국소 온도 상승, 피부 충혈, 기능 장애. 반응성 관절염은 조조 강직과 병변의 이동을 특징으로 하지 않습니다. 1~2주 이내에 기저 질환 치료에 있어서 관절 증후군의 완전한 가역성. 전염성 및 염증성 증상: 피부 및 점막의 창백, 림프절 부종, 아열성 온도, 혈액의 염증 반응. 관절염에 선행하는 급성 질환의 잔여 징후: 건조하고 비생산적인 기침, 인두의 울혈성 충혈, 후인두벽의 세분성, 경부 림프절 부종(SARS 후); 식욕 부진, 메스꺼움, 불안정한 변, dysbacteriosis (장염 후); 배뇨 위반, 미세 단백뇨, 백혈구 뇨증, 미세 혈뇨, 아열 온도 (신우 신염 후). 준 임상 : 혈액 검사, 관절의 R-gram - 관절강 내 삼출액의 존재, 관절 주위 조직의 압축. 관절 천자 - 무균 염증. 류마티스 관절염 치료의 기본 원칙: 1) 관절 과정을 지원하는 감염 병소 제거; 2) 면역학적 반응성 조절; 3) 항염증제의 관절 내 주사의 도움으로 관절 및 관절 주위 조직의 국소 과정에 미치는 영향; 신체적 요인, 운동 요법, 마사지, 정형외과적 조치; 4) 류마티스성 관절염의 중증 관절-내장 형태에 대해서만 호르몬 요법을 실시하고 다른 유형의 치료법을 성공적으로 사용하지 않음; 5) 적응증에 따른 자극 요법(비타민, 비특이적 강장제, 단백동화 스테로이드 약물); 6) 대체 및 대증 요법(진통제, 근육 이완제, 이뇨제, 항고혈압제, 심혈관 약물, 효소); 7) 합리적인 영양 및 적절한 요법 (급성기-석고 부목까지 관절 고정 침대); 8) 근치적 치료 방법: 심한 관절 기형 및 보존적 치료 방법의 효과가 없는 경우 정형외과와 함께 외과적 수술을 합니다. 49. 유전성 대사질환 유전성 대사 질환은 유전자 돌연변이가 특정 병리화학적 장애를 수반하는 단일유전자 병리학입니다. 분류는 다음과 같습니다. 1. 아미노산 대사의 유전병: 알캅톤뇨증, 백색증, 고혈당증, 히스티딘혈증, 호모시스틴뇨증, 백혈구증, 티로신증, 페닐케톤뇨증. 2. 탄수화물 대사의 유전병: 갈락토스혈증, 글리코겐증, 디사카리다아제 결핍증, 유산산증, 과당 불내증. 3. 지질 대사의 유전병: 혈장 지질증(유전성 고지혈증, 고콜레스테롤혈증, 뮤콜리피도스; 레시틴콜레스테롤 아세틸 그란페라제 결핍증); 세포 지질증 - 신경글리오시드증(Tay-Sachs 질병); 스핑고지질증(니만-픽병), 세레브로시도증(고셔병). 4. 퓨린 및 피리미딘 대사의 유전병: 통풍, 레시-니한 증후군, 오로틱산뇨증. 5. 코르티코스테로이드 생합성 대사의 유전병: 부신생식기 증후군, 저알도스테론증. 6. 포르피린 및 빌리루빈 대사의 유전병: Crigler-Najjar, Gilbert 증후군. 7. 결합 조직 대사의 유전병: 뮤코다당류증, 마판병, 엘러스-단로스 증후군. 8. 금속 대사의 유전병: 윌슨-코노발로프병, 멘케스병(구리 대사), 혈색소증(철 대사), 가족성 주기성 마비(칼륨 대사). 9. 적혈구 대사의 유전병: 용혈성 빈혈, Fanconi 빈혈. 10. 림프구 및 백혈구 대사의 유전병: 아데노신 데아미나제 결핍, 패혈성 육아종증을 동반한 면역결핍 상태. 11. 신장 수송계의 유전성 대사 질환(요관병증): 신세뇨관 산증, 데 토니-데브레-판코니병, 비타민 D 내성 구루병 등 12. 위장관의 유전성 대사 질환: disaccharidases 결핍, chloridorep, 장내 포도당 수송 병리, 갈락토오스를 동반한 흡수 장애 증후군. 진단 기준: 정신 지체; 아테토시스, 운동실조, 경련성 증후군, 반복되는 혼수; 케톤산증의 재발; 소변의 특정 냄새; 근병증, 골격 이상, 면역결핍; 모발 및 피부 변화, 백내장; 간비종대, 흡수장애 증후군; 설명할 수 없는 형제의 죽음. 50. 아미노산 대사 질환. 페닐케톤뇨증 장 점막과 신세뇨관을 통한 아미노산 수송이 손상되거나 효소 또는 보효소 결핍으로 인해 이화 작용이 변경되는 유전병. 아미노산 대사 장애에 대한 일반 진단 기준에는 추가 실험실 검사가 필요합니다. 1) 시각 장애와 정신 지체의 조합(호모시스틴뇨증, 아황산염 산화효소 결핍증); 2) 정신 지체 및 경련 증후군(비케톤성 고글리신혈증, 카르노신혈증, 페닐케톤뇨증, 아르기닌-숙신산뇨증, 시트룰린혈증, 오르니틴 트랜스카르바밀라제 결핍증, 유형 I 및 II 고라이신혈증); 3) 소변의 색깔과 냄새의 변화(페닐-케톤뇨증, 알캅톤뇨증, 단풍향뇨병); 4) 간 및 중추신경계 손상(아르기닌혈증); 5) 정신 지체와 피부 병변의 조합(유전성 황색뇨증, 페닐케톤뇨증, 히스티딘혈증); 6) 비정상적인 소변 냄새(glutaric, type II and isosvaleric acidemia - 땀나는 발 냄새, 페닐케톤뇨증 - 쥐나 곰팡내 나는 냄새, β3-메틸크로토닐글리시뇨증 - 고양이 냄새, 메티오닌 흡수 장애 - 양배추 냄새, 트리메틸아민뇨증 - 썩은 생선 냄새, 티로신 혈증 - 썩은 냄새 또는 비린내). 페닐케톤뇨증 페닐알라닌을 티로신으로 전환시키는 효소 페닐알라닌 수산화 효소의 결핍에 기초한 유전병으로, 결과적으로 페닐알라닌과 그 유도체가 체내에 축적되어 독성 효과가 있습니다. 병인: 상염색체 열성 유전. 진단 기준 : 출생시 어린이는 완전히 정상으로 보이며 질병의 증상은 무기력, 환경에 대한 관심 부족, 역류의 형태로 2-6 개월에 나타납니다. 근육 저혈압, 발작; 정적 운동 및 정신 언어 발달의 지연. 과민성, 불안이 증가하고 이후에 정신 지체가 심해집니다. 알레르기 성 피부염, 피부, 모발, 홍채의 저 색소 침착; 쥐의 소변 냄새. 설문조사 계획: 1) 벌채 시험: 소변의 녹색 착색, 삼염화철 첨가 시험; 2) 혈중 페닐알라닌 수치 측정(증가: 900-1200 µmol/l 이상); 3) 합성 올리고뉴클레오티드를 사용하여 돌연변이 유전자를 직접 진단하는 특별한 방법; 프로브; 4) 생화학적 시험 - 페닐알라닌을 25 mg/kg 용량으로 로딩; 5) 신경 병리학자인 oculist의 상담; 6) PKU의 유전자 결함을 진단하기 위한 분자 유전학적 방법: 만삭아의 경우 생후 4-5일째, 조산아의 경우 생후 7일째에 신생아로부터 혈액을 채취합니다. 51. 히스티딘혈증, 아르기닌혈증, 하르트누프병 히스티딘혈증 질병의 기초는 히스티다아제 결핍의 결과로 아미노산 히스티딘의 신진 대사를 위반하는 것입니다. 병인: 유전의 유형은 상염색체 열성입니다. 질병의 증상은 첫날부터 성인기에 이르기까지 다릅니다. 진단 기준은 심각한 정신 지체에서 증상 없음에 이르기까지 매우 다양합니다. 임상 징후: 정신 운동 및 언어 발달이 지연됩니다. 근육 저혈압, 경련 증후군; 금발 머리와 파란 눈. 설문조사 계획. 히스티딘 수치 결정: 혈액과 소변에서 - 상승. 티딘(체중 100mg/kg) 부하에 대한 병리학적 반응 결정. 소변 또는 땀의 유로킨산 함량 측정. 신경과 전문의의 상담. 감별 진단은 페닐케톤뇨증입니다. 치료: 다이어트 - 히스티딘이 풍부한 음식(쇠고기, 닭고기, 계란, 우유, 코티지 치즈, 치즈, 완두콩, 밀가루)을 제외합니다. 생후 첫 해의 어린이에게 자연 수유를 권장합니다. 증상 치료. 아르기닌혈증 아르기닌을 오르니틴과 우레아로 분해하는 것을 촉매하는 아르기나아제 효소의 활성 감소로 인한 아르기닌 대사의 유전성 장애., 병인학. 유전 유형은 상염색체 열성입니다. 진단 기준: 심한 정신 지체, 경련성 쌍마비, 경련 증후군 형태의 뇌 장애; 간비대. 설문조사 계획: 1) 소변에서 아르기닌 숙신산의 배설 결정; 2) 신경과 전문의의 상담. 글리코로 감별진단 genoses, 다른 유형의 아미노산 대사 장애. 치료: 식이요법(필수 아미노산 혼합물을 첨가한 저단백질). 증상 치료. 하르트누프병 이 질병은 일부 중성 α-아미노산(트립토판, 라이신, 메티오닌, 글리신)의 장 및 신장 능동 수송 장애를 특징으로 합니다. 병인학: 상염색체 열성 유전의 유형. 진단 기준: 펠라그라 유사 광과민성 피부염; 소뇌 운동실조, 떨림, 안진, 정신 지체, 우울증, 공포증; 일반화된 과아미노산뇨증, 소변 내 트립토판 부재, 인돌 화합물의 배설 증가. 조사 계획. 아미노산뇨증(과아미노산뇨증) 검사. 소변 내 인돌 및 그 유도체 측정. 혈청 내 아미노산(트립토판, 라이신, 메티오닌, 글리신) 측정. 피부과 의사, 신경 병리학자의 상담. 치료: 과일이 풍부한 단백질 제한 식단. 니코틴아미드, 피리독신의 도입. 햇빛 노출로부터 피부를 보호합니다. 52. 글리코겐증 글리코겐의 분해 및 합성 과정이 중단되어 다양한 기관(간, 신장, 근육)에 축적되는 효소 병증 그룹 병인학. 유전의 종류는 상염색체 열성 질환으로, 효소 결손의 성질에 따라 12가지로 구분된다. 진단 기준 I 형 - 간신 글리코겐 증 (Girke 's disease). 임상 기준: 간비대(표면이 매끄러운 조밀한 간), 큰 복부; 성장 지연, 어린이의 "인형"모양 (작은 키, 짧은 팔다리, 복부 확대, 근력 감소), 피부의 황색종; 생후 첫 주: 무기력, 쇠약, 때때로 구토, 영양실조; 저혈당 상태: 창백, 발한, 경련, 혼수; 저혈당으로 인한 식욕 증가; 정신 발달이 고통받지 않고 성적 발달이 지연됩니다. 촉진시 - 간이 증가하고 조밀하고 매끄럽고 통증이 없으며 가장자리가 작은 골반으로 내려갑니다. 실험실 데이터: 공복 저혈당증, 포도당 내성 검사의 당뇨병 특성, 아드레날린 및 글루카곤 투여에 대한 반응으로 혈당 증가 없음, 고케톤혈증, 아세톤뇨증; 간세포의 글리코겐 함량 증가(생검 연구에서), 말초 혈액 세포의 글리코겐 함량 증가. 고젖산혈증과 고요산혈증도 특징적입니다. 유형 II - 글리코겐 심비대증(폼페병). 간, 신장, 심장 근육, 신경계 및 골격근에 글리코겐이 광범위하게 축적되어 나타납니다. 출생 후 임상 증상: 식욕 부진, 구토, 근육 약화, 호흡 곤란, 청색증, 심장 비대, 진행성 우심실 심부전; 심한 호흡 부전을 동반한 무기폐의 배경에 대한 빈번한 폐렴; 외부: 둥글고 창백한 얼굴, 확대된 혀, 근육 저혈압, 지연된 신체 발달. 근육 약화와 관련된 신경 장애. 혈액 및 소변 분석의 실험실 데이터는 변경되지 않습니다. 간 생검은 많은 양의 글리코겐을 보여주었습니다. 유형 III - 한계 덱스트린증(Forbes-Corey 질병). 글리코겐의 불완전한 분해 및 분자의 말단 가지가 짧아진 다당류의 형성. 유형 I과 같은 클리닉. 차이점은 갈락토스 부하로 인한 혈당 증가입니다. 설문조사 계획: 1) 아세톤에 대한 혈액, 소변, 소변의 일반 분석; 2) 탄수화물 섭취 후 공복 혈당 측정; 3) 아드레날린과 글루카곤으로 테스트하십시오. 4) 혈청 검사(단백도, 콜레스테롤, 지질, 간 효소 활성); 5) 말초 혈액 세포에서 간 생검에서 글리코겐 결정; 6) 심전도 및 FCG; 7) 안과 의사의 상담. 53. 지질대사질환 지질은 다양한 대사 산물이 세포에 축적되는 현상에 의해 통합되는 광범위한 유전성 축적 질환 그룹에 포함됩니다. 니만-픽병(스핑고지질증) 뇌, 간, RES에 스핑고미엘린이 축적되는 것을 특징으로 하는 유전성 효소병증. 병인: 상염색체 열성 방식으로 유전되는 스핑고미엘리나제 결함. 진단 기준 임상: 질병의 초기 발병 및 악성 과정, 정신 운동 지체, 경련성 사지마비, 난청, 실명; 진행성 간종대 및 비장종대; 피부의 갈색 음영, 안저-체리 붉은 반점. 실험실 데이터: 골수 및 비장의 점상에서 Niemann-Pick 세포의 검출; 효소 진단 (초음파 치료 후 피부 섬유 아세포 또는 백혈구 검사) - 대사 차단의 확립. 고셔병 신경계 및 세망내피계의 세포에서 세레브로사이드의 축적과 관련된 유전성 지질 대사 질환. 병인학. 이 질병은 상염색체 열성 방식으로 유전되는 리소좀 효소의 결함으로 인해 발생합니다. 진단 기준. 급성 형태의 고셔병(소아형): 생후 첫 달부터 신체 및 신경 정신 발달 지연, 영양 실조, 근육 고혈압, 복강경, 경련, 트리스무스; 간비종대, 호흡부전. 골격계의 변화, 관형 뼈의 움직임 중 통증의 출현, 생후 1년의 사망. 만성 형태(청소년형): 모든 연령에 있을 수 있습니다. 비장종대, 빈혈, 출혈성 증후군; 골격 기형; 다리 앞부분의 갈색 또는 황토색 색소 침착. 실험실 연구: 골수, 비장, 림프절에서 Gaucher 세포 검출. 테이삭스병 기본은 뇌, 간, 비장의 회백질에 침착이 증가하여 강글리오사이드의 신진 대사를 위반하는 것입니다. 병인학. Hexosaminidase 결함. 유전 유형은 상염색체 열성입니다. 진단 기준: 3-4개월 후 발현; 아이는 무기력하고 활동적이지 않으며 환경에 대한 관심을 잃습니다. 식사 거부, 구토, 역류; 지연된 정신운동 발달, 간비장비대; 멍청이까지 지능의 점진적인 저하; 삼키는 장애가 있는 pseudobulbar를 포함한 다양한 마비; 시신경 유두 위축 및 황반 부위의 체리 레드 스팟; hexosaminidase의 활성 감소. 난청과 실명이 발생합니다. 아이들은 빠르게 체중이 감소하고 사망은 1-1,5년 안에 발생합니다. 54. 기관지폐계의 기형 기형은 대부분의 자궁 내 발달의 기형으로 기관이나 조직의 구조와 기능에 심각한 변화를 초래합니다. 기관지 폐 시스템의 기형의 분류 1. 기관 전체 또는 해부학적, 구조적, 조직 요소의 저발달과 관련된 기형: 1) 폐 무형성; 2) 폐 무형성; 3) 폐 형성 부전; 4) 낭포성 저형성증(다낭성); 5) 기관기관지비대(Mounier-Kun 증후군); 6) 윌리엄스-캠벨 증후군; 7) 선천성 소엽 폐기종. 2. 과도한 dysembryogenetic 형성의 존재와 관련된 결함: 1) 혈액 공급이 정상이거나 혈액 공급이 비정상인 부속 폐(엽); 2) 혈액 공급이 정상이거나 혈액 공급이 비정상인 폐낭종; 3) 과오종 및 기타 종양 유사 형성. 3. 때때로 임상적으로 중요한 폐 구조의 비정상적인 해부학적 배열: 1) 폐의 역 배열(Kartegener 증후군); 2) 거울 폐; 3) 기관 기관지; 4) 짝을 이루지 않은 정맥의 몫. 4. 기관 및 기관지 구조의 국소 위반: 1) 협착증; 2) 게실; 3) 기관식도 누공. 5. 혈액 및 림프관의 이상: 1) 폐동맥 및 그 가지의 협착; 2) 정맥류 폐정맥; 3) 명확한 위치가 없는 여러 동정맥루. 다양한 저자들에 따르면, 호흡기 계통의 유전병은 비특이성 폐질환 환자 전체의 5~35%를 차지합니다. 어린이의 만성 폐 질환 1. 감염성 및 염증성 질환. 2. 기관지 폐 시스템의 선천적 기형. 3. 유전성 폐 질환. 4. 기타 유전 질환의 폐 병변. 5. 폐의 알레르기 질환. 55. 소아 COPD의 분류 선천성 질환: 1) 장애를 일으키는 일반적인 유형의 병리학 적 변화 : a) 기관 및 기관지의 근육-탄력 및 연골 구조의 불충분을 동반한 일반적인 기형. 기관기관지연화증, 기관기관지비대증(무니에-쿤 증후군), 윌리엄스-캠벨 증후군; b) 호흡기 점막의 섬모 상피 구조의 유전 적 결함. 원발성 섬모운동이상증, 움직일 수 없는 섬모 증후군, 카르타게너 증후군; c) 보편적인 유전적으로 결정된 외분비병증(기관지 분비물의 비정상적 점성). 낭포성 섬유증; 2) 장애(기형)를 유발하는 국부적 유형의 변화: a) 기관지 협착, 누공, 낭종; b) 기관의 압박, 대동맥(이중궁) 및 폐동맥의 이상을 동반한 심혈관 이상. 후천성 질병: 1) 장애를 일으키는 일반적인 유형의 병리학 적 변화 : a) 알레르기성 염증, 기관지 천식; b) 감염성 염증; 2) 재발성 및 만성 폐쇄성 기관지염; 3) 폐쇄를 유발하는 국소적 유형의 병리학적 변화(기계적 요인); 4) 이물질, 종양, 감염성 육아종, 외상 후 반흔성 협착증. 선천성 기형은 구조의 변화를 넘어 배아, 태아의 발달 장애의 결과로, 또는 때때로 아동의 출생 후 규칙 위반의 결과로 자궁 내에서 발생하는 장기 또는 유기체의 지속적인 형태학적 변화입니다. 장기의 추가 형성. 대부분의 기형은 유전성 병리와 관련이 있습니다. 모든 기형의 3-5%만이 기형 유발 인자의 작용과 관련이 있습니다. 폐의 손상된 배아 발달 단계 1. XNUMX기에는 원발성 기관지 신장이 없어 폐가 생성되지 않은 경우가 포함됩니다. 2. 3기에서는 원발성 기관지 신장의 발달에 위배되어 주요 기관지의 발육 부진과 폐의 무형성으로 이어집니다. 이러한 결함은 배아 기간의 4-XNUMX주에 발생합니다. 3. 위반의 III 단계는 자궁 내 발달 30-40 일에 발생하며 폐 형성 부전이 특징입니다. 4. IV기(태아기 2-5개월)는 작은 기관지의 발달 장애로 결정되며 다낭성 폐질환의 발생으로 이어집니다. 56. 선천성 및 유전성 폐질환 폐의 저형성 -기능적으로 불완전한 기초로 끝나는 주 기관지와 엽성 기관지가 있으며 폐 조직은 저개발, 무형성, 무형성 및 폐의 저형성입니다. 다낭성 폐질환은 분절 기관지 말단에 많은 공동(낭종)이 형성되는 폐 실질, 혈관 및 기관지 나무의 출생 전 발육부진으로 인해 발생하는 기형입니다. 선천성 엽성 폐기종은 배액 기관지의 부분적 폐색으로 인해 엽(드물게는 분절)의 실질이 늘어나는 것이 특징입니다. Williams-Campbell 증후군은 3-8차 기관지의 연골 고리가 완전히 없거나 불충분한 발달을 특징으로 합니다. 결함의 상염색체 열성 유전이 가정됩니다. 기관기관지비대증은 기관과 주요 기관지의 확장을 특징으로 합니다. 결손은 기관지와 기관의 벽에 있는 탄성 섬유와 근육 섬유의 선천적 결손에 근거한 것으로 여겨집니다. 결함의 상염색체 열성 유전이 가정됩니다. 특발성 미만성 폐 섬유증. 이 질병은 지연된 면역 복합체에 의한 폐의 작은 혈관 손상을 기반으로 합니다. 형태학적으로 단핵 침윤 및 섬유화로 인해 폐포 벽이 두꺼워지는 것이 특징입니다. 폐포 벽에서 나중에 콜라겐 섬유로 대체되는 망상 섬유 네트워크의 증가가 밝혀졌습니다. 원발성 폐 고혈압 (Aers 증후군)은 우심실 심근의 비대, 폐동맥 줄기의 확장을 특징으로합니다. 형태 학적으로 내막의 섬유화 및 섬유 탄력증, 폐동맥의 작은 가지의 섬유소 괴사 동맥염 및 혈전증이 감지됩니다. Goodpasture 증후군은 폐 혈철증과 사구체신염의 조합으로 폐와 신장의 기저막에 대한 면역학적 손상을 특징으로 합니다. 폐포 미세 결석. 그것은 철염과 미량의 마그네슘이 소량 혼합된 탄산칼슘과 티오인산염으로 구성된 가장 작은 결석이 폐포에 형성되는 것이 특징입니다. 결석 침착의 결과로 폐포-모세혈관 차단이 발생하고 환기-관류 관계가 교란됩니다. 상염색체 열성 방식으로 유전됩니다. 폐포 단백증은 폐포에 단백질-지질 물질이 축적되어 발생합니다. 조직 학적 사진은 PAS 양성 반응을 보이는 세분화 된 삼출물의 폐포 내강에 존재하는 것이 특징입니다. 상염색체 열성으로 유전됩니다. 저자: Pavlova N.V.
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